תוצאת חיפוש

פלסמציטומה היא שאת ממאירה של תאי פלסמה. פלסמציטומה חוץ תוכית (אקסטרה-מדולרית) היא נדירה ובשכיחות נמוכה עוד יותר מופיעה כשאת ראשונית של הקיבה. הופעה ראשונית של המחלה במערכת העיכול העליונה מדווחת בספרות כשנייה בשכיחותה למערכת ראש צוואר. התסמינים המייצגים קשורים לאיבר שבו מופיעה המחלה, ותסמינים מערכתיים יכולים להיות ירידה במשקל, כאבים, דמם ואף חום. היות שהמחלה נדירה, אין סטנדרט טיפולי אחיד והחולים עוברים כריתה אנדוסקופית או כימותרפיה עם או ללא תוספת קרינה. הפרוגנוזה של שאתות אלו תלויה בסיכויי התפתחותה של מיאלומה נפוצה, בשיעור של עד 50% בטווח של שנים ספורות בלבד.

אנו מביאים בזאת פרשת חולה עם סרטן שד מתקדם מקומי בעברו שהיה בעיצומו של טיפול הורמונלי מונע ממושך. עקב הופעת שחרה, מלנה, ללא תסמינים נוספים, בוצע ברור שכלל בדיקת דימות וביופסיות חוזרות מממצא גדול בקיבה. התוצאות לא היו חד משמעיות, במיוחד לנוכח אבחנה מבדלת בין גרורה ממקור סרטן השד או ממאירות ראשונית שנייה. נוכח החמרה קלינית והיעדר אבחנה, החולה עבר לבסוף ניתוח לכריתה מלאה של הקיבה, שהובילה לאבחנה מפתיעה של מחלה המטולוגית נדירה של הקיבה מסוג פלסמציטומה ראשונית. אבחנה זו נדירה לכשעצמה ובמיוחד כשברקע סרטן שד אצל החולה ואנמנזה משפחתית של מיאלומה נפוצה (אימו לקתה במחלה). פרוצדורת האבחנה במקרה זה סיפקה גם את הטיפול המלא למחלתו.

אישה בת 35 שנים אובחנה עם סרטן שד פולשני קלינית שלב 2, דרגה 3, חיובי להורמונים ושלילי ל-2HER עם ki67 של 60%. היא טופלה בכימותרפיה טרום ניתוחית במינון צפוף (dose dense) של doxorubicin ו-cyclophosphamide (4 פעמים) ובהמשך paclitaxel. שישה ימים לאחר המחזור השלישי של paclitaxel המטופלת הסתמנה עם חולשה מתקדמת במהירות, נימלול (paraesthesia) קריבני (פרוקסימלי) וירידה בתחושה בשתי הרגליים. בבדיקה גופנית התגלתה פלס תחושתי בגובה T10, חולשה קריבנית (פרוקסימלית) ורחיקנית (דיסטלית) בגפיים התחתונים והיעדר רפלקסים. סקירת MRI של עמוד השדרה הדגימה האדרה לפטומנינגיאלית מגובה T11 עד S1 כולל ורשי קאודה אקווינה. התסמינים הנוירולוגיים המתקדמים במהירות וממצאי ה-MRI התפרשו בתחילה כפיזור לפטומנינגיאלי. הוחל טיפול במינון גבוה של דקסמתזון, והחולה תוכננה בדחיפות לטיפול בהקרנות וקיבלה את הפרקציה הראשונה של 3 גריי לגובה T11-S1. עיבוד נוסף כלל דיקור מותני שהראה רמת חלבון גבוהה (350 מ"ג/ד"ל), ציטולוגיה שלילית לממאירות ובדיקת EMG שהדגימה פגיעה במיאליניציה המתאימה לתסמונת גיליאן-בארה. אבחנה של גיליאן-בארה נעשתה והוחל טיפול באימונוגלובולינים לתוך הווריד (IVIG), אשר לאחריו הודגם שיפור קליני הדרגתי. חודשיים לאחר האבחון הראשוני, הייתה רזולוציה כמעט מוחלטת של החסרים הנוירולוגים.

פרשת חולים זו ממחישה הן את הנטייה לייחס תסמינים חדשים וממצאים קליניים בקרב חולי סרטן להתקדמות המחלה האונקולוגית, והן את החשיבות של שמירה על אבחנה מבדלת רחבה לאטיולוגיות שאינן סרטניות בעת הטיפול בחולים.

בשנתיים האחרונות הרפואה בארץ ובעולם מתמקדת באבחון, במניעה ובטיפול של המגפה העולמית בנגיף קורונה (CORONA-19). הנחת העבודה של כל ארגוני הבריאות הנה שמגיפה זו תחלוף בשנים הקרובות או תישאר איתנו ברמת תחלואה נמוכה בדומה למרבית המחלות הזיהומיות. למרות שינוי המיקוד של מערכת הרפואה בארץ, מחלת הסרטן עדיין מהווה את סיבת המוות הראשונה מבין המחלות השונות. יחד עם זאת, שיעור המחלימים ממחלות הסרטן נמצא גם הוא בעלייה מתמדת. חלק מהישג זה מבוסס על כניסת טכנולוגיות ותרופות חדשות לטיפול במחלות השונות.

בגיליון הנוכחי נביא מספר דוגמאות מתוך העשייה והחדשנות בישראל, באמצעות מאמרי מחקר, פרשות חולים וסקירות של התפתחויות טכנולוגיות

הקדמה: דלקת משתית שלפוחית השתן/תסמונת כאב שלפוחית השתן (Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome) מתבטאת בכאב שלפוחית שתן כרוני ובתסמיני דרכי השתן התחתונות, ופוגעת קשות באיכות החיים. התסמונת מציבה אתגר אבחוני וטיפולי, והטיפול הזמין מוגבל ביעילותו.

בביופסיות מדופן שלפוחית השתן ניתן לעיתים לזהות ריבוי תאי פיטום, החשודים כמעורבים בתסמונת. המשמעות הקלינית של הימצאותם איננה ברורה דיה, והאיגודים המקצועיים השונים חלוקים ביחס למקומן של ביופסיות שלפוחית השתן בסיווג התסמונת.

מטרה: לבחון האם לממצא של ריבוי תאי פיטום בביופסיה משמעות בחיזוי שיפור תסמיני ומשכו בתסמונת כאב שלפוחית השתן.

שיטות: אספנו נתונים אודות מטופלים עם תסמונת כאב שלפוחית השתן, שעברו מתיחת שלפוחית השתן במים (מתיחת שלפוחית השתן במים) (hydrodistension) בהרדמה וביופסיות מדופן שלפוחית השתן. ביצענו מבחנים סטטיסטיים לבדיקת הקשר בין ריבוי תאי פיטום וגורמים מנבאים אפשריים נוספים, של גיל, תחלואה נלווית ונגעי האנר, לבין שיפור בתסמינים.

תוצאות: 35 מטופלים (89% נשים, גיל חציוני 63.5 [טווח בין רביעוני 48.8 73.6] שנים) עברו מתיחת שלפוחית השתן במים בהרדמה ועבור 28 מהם (89% נשים, גיל 63.0 [44.8 73.1] שנים) נמצאו ביופסיות שלפוחית השתן. בקרב 11 (39%) מהם נמצא ריבוי תאי פיטום.

במשך מעקב חציוני של 8.8 [1.7 24.2] חודשים, חוו שיפור 11 (100%) מהמטופלים עם ריבוי תאי פיטום ו-9 (53%) ללא ריבוי תאי פיטום (p=0.007). משך השיפור היה ארוך בכשמונה חודשים (p=0.006) באלו עם ריבוי תאי פיטום. ברגרסיות לוגיסטיות בעלות משתנה יחיד, ריבוי תאי פיטום (p=0.004) ומדד צ'רלסון לתחלואה נלווית (p=0.044) נמצאו מובהקים סטטיסטית.

במודל הישרדות חד משתנים, מהלך השיפור היה ארוך יותר במטופלים עם ריבוי תאי פיטום (p=0.01). במודל cox רב משתנים למשך השיפור, אף גורם מנבא אפשרי לא נמצא מובהק, אך ריבוי תאי פיטום היה הקרוב ביותר (p=0.055).

מסקנות: ריבוי תאי פיטום מגדיר קבוצת מטופלים מובחנת אשר תפיק תועלת רבה יותר מתוצאות מתיחת שלפוחית השתן במים ולמשך ארוך יותר.

דיון וסיכום: למרות המגבלות של מחקר רטרוספקטיבי וגודל המדגם, הצלחנו להראות כי ריבוי תאי פיטום הוא גורם מנבא לשיפור תסמיני לאחר מתיחת שלפוחית השתן במים כטיפול לתסמונת כאב שלפוחית השתן. נדרש מחקר פרוספקטיבי לאימות הממצא ולחקר המנגנונים האחראים לו

הפולינוירופתיות החדות מושרות-מערכת החיסון (Acute immune-mediated polyneuropathies) המסווגים תחת השם הכולל של תסמונת גיליאן-בארה [( Guillain-Barre syndrome (GBS], מהוות קשת רחבה של הסתמנויות קליניות המציגות שיתוק סימטרי עולה של הגפיים יחד עם מעורבות אפשרית של שרירי הנשימה. שיתוק של שרירי הפנים ושרירי העיניים כולל חוסר תגובת אישונים, המחקה למעשה תמונה של מוות מוחי, הוא נדיר, אם כי תואר בעבר. הסתמנות זו היא מאתגרתת, משום שהיא ממסכת את האבחנה הנכונה ומעכבת או מונעת מתן טיפול מתאים.

מוצגת במאמרנו פרשת חולה, מטופלת בת 69 שנים, צלולה ותפקודית אשר אושפזה בעקבות תמונה קלינית מתקדמת של שיתוק גפיים חד צדדי שהפך בהמשך לדו צדדי, יחד עם מעורבות של שרירי הנשימה ושרירי הפנים, עם צורך בהנשמה. באשפוזה הראשון נצפתה תגובה טובה לפלזמפרזיס עם שיפור משמעותי בחולשת הגפיים וחזרה של נשימה עצמונית, והחולה נשלחה להמשך שיקום מוטורי. כשישה שבועות לאחר מכן אושפזה בשנית עם אותה תמונה נוירולוגית, שהפעם התקדמה עד כדי שיתוק מלא, כולל מעורבות של שרירי העיניים והאישונים ללא רפלקס אוקולוצפלי מכאני, רפלקס קרניאלי, ורפלקס בליעה. לנוכח זאת, אבחנת העבודה בקבלתה הייתה מוות מוחי, אך בהמשך – לאחר בדיקה גופנית מדוקדקת ובזכות ערנות הצוות –  התגלה כי הכרתה שמורה. בדיקת EEG שהראתה פעילות של המוח, איששה שאכן אין זו אבחנה של מוות מוחי. EMG גילה נזק אקסונלי נרחב וחיזק את האבחנה של תסמונת גיליאן-בארה, ולכן החולה טופלה שוב בפלזמפרזיס, אך הפעם ללא תגובה, אם כי הגיבה לטיפול באימונוגלובולינים עם שיפור ניכר במצבה.

פרשת חולה זו מחדדת את הצורך לגלות מודעות לחולים המאובחנים עם מוות מוחי, אך למעשה לוקים במחלה אחרת הניתנת לטיפול, ולבצע אבחנה מבדלת במקרים אלה

קדחת השיגרון (rheumatic fever) היא מחלה אוטואינפלמטורית הנגרמת עקב תגובת מאכסן לזיהום בחיידק סטרפטוקוקוס מסוג A בתא המוליטי. מובאת במאמרנו פרשת חולה, נער בן 15 שנים, עם תסמונת דאון, שהסתמן עם אירוע לא טיפוסי של קדחת שגרונתית עם מעורבות רב מערכתית דוהרת שכללה אי ספיקת לב ותסמונת עקה נשימתית של הגיל המבוגר (Adult Respiratory Distress Syndrome - ARDS).

האבחנה הסופית אוששה לאחר ביצוע ביופסיה של הלב שבוצעה במהלך ניתוח להחלפת מסתם והודגמו בה גופיפים מסוג Aschoff – ממצא אופייני לקדחת שגרונתית

השימוש בדימות על שמע ליד מיטת החולה (point of care ultrasound) להערכת תפקודה של המערכת הקרדיווסקולרית, על ידי ניאונטולוג שאינו קרדיולוג, מעורר עניין רב ביחידות לטיפול נמרץ פגים וילודים. סימנים קליניים כגון קצב לב, לחץ דם ומילוי קפילרי מספקים מידע מוגבל להערכת זרימת הדם המערכתית וזילוח לאיברי הגוף. אקו תפקודי המבוצע על ידי ניאונטולוג מאפשר הערכה תדירה של התפקוד הלבבי, זיהוי המנגנון שאחראי על קיפוח המודינמי, עזרה בקבלת החלטות לגבי טיפול וניטור התגובה לטיפול. תחומי השימוש העיקריים בפגייה הינם הערכת הצינור העורקני, יתר לחץ דם ריאתי, מצבי הלם ווידוא מיקום הצנתר הטבורי. עבודות שונות הראו ששימוש באקו תפקודי משנה את אופן הטיפול בפג ומשפר תוצאים. אקו תפקודי אינו זהה לאקו מבני ואינו מיועד לשלילת מומי לב ולכן אינו מהווה תחליף לבדיקת האקו המבני המבוצעת על ידי קרדיולוג ילדים. ככלל, שיתוף פעולה הדוק עם צוות רופאי קרדיולוגיה ילדים הינו הכרחי. במהלך השנתיים האחרונות הוחל בתהליך של העלאת המודעות לשימוש בבדיקת האקו התפקודי על ידי ניאונטולוגים בישראל. נערכו שלושה כנסים וסדנה לימודית עם מרצים ממובילי התחום בעולם. נכתבו פרוטוקולים המגדירים את אופן ביצוע הבדיקה וסוכם עם רופאי קרדיולוגית ילדים על הטמעת השימוש באקו תפקודי בקרב ניאונטולוגים מתוך כוונה להקים קבוצה ייחודית של ניאונטולוגים בעלי ידע ומיומנות באקו תפקודי עם הבנה מעמיקה בפיזיולוגיה והמודינמיקה קרדיאלית ונשימתית

דום נשימה של הפג (דנ"פ) מאובחן ברוב התינוקות שנולדים לפני המועד, בעיקר בכאלה שנולדים לפני שבוע 34 להיריון. לבעיה נפוצה זו בפגיה יש חשיבות קלינית, עם השלכות לטווח קצר וארוך, ובעיקר ניתן להצביע על הקשר של דנ”פ משמעותי נשנה עם תמותה מוגברת ותוצאים לא-מיטביים מבחינה נשימתית ונוירו-התפתחותית.

בסקירה זו אנו מסכמים את ההתפתחויות העדכניות בהבנת הפתופיזיולוגיה של דנ”פ, תוך התייחסות לשאלות קליניות הרלוונטיות לצוות הרפואי שמטפל בתינוקות עם דנ”פ. בסוף הסקירה אנו מציעים המלצות לניטור סביב מועד השחרור מהפגייה ולאחריו, תחום שבו קיימת אי בהירות רבה