תוצאת חיפוש

עופר רז, דני סלודובניק, אריה אינגבר

המח' למחלות עור ומין, המרכז הרפואי האוניברסיטאי, הדסה עין כרם, ירושלים

Cocamidopropyl betaine הוא תחליב אמפוטרי נפוץ במוצרי קוסמטיקה. עדיין לא הוברר עד תום מהו המרכיב האלרגני שבו.

במאמר זה נבדקו שכיחות התופעה בקרב חולים ישראליים והמאפיינים הקליניים בקרב אלה הרגישים לחומר.

לשם כך, 100 נבדקים בחשד לדלקת עור שממגע בקוסמטיקה עברו תבחיני טלאי לסידרה הסטנדרדית ולסידרת הקוסמטיקה המכילה CAPB בריכוז של 1%.

בשישה נבדקים, כולן נשים, נמצאה רגישות ל-CAPB. שיעור הרלבנטיות עמד על 66%. לא נמצא קשר בין רגישות ל-CAPB לבין משתנים נוספים.

לסיכום, שיעור הרגישות ל-CAPB בישראל דומה לדיווח העולמי. CAPB הוא אחד הגורמים האלרגניים השכיחים בתעשיית הקוסמטיקה.

אייל ווסוקי¹, מיכאל זיו², דגנית רוזנמן², מיכאל דוד¹

¹מח' עור, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח-תקווה; הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²מח' עור, מרכז רפואי העמק, עפולה, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

טיפול ממושך ב- PUVA) Psoralen+Ultraviolet A) בחולי ספחת (Psoriasis) גורם ל-Photoaging ולסיכון מוגבר להופעת סרטן עור לא מלנוטי ואף למלנומה.

קיים מידע מועט על ההשפעות המאוחרות של הטיפול ב-PUVA בחולי בהקת בכלל ועל מידת הסיכון של הופעת שאתות בעור בפרט. דווח על חולים בודדים שבהם סרטן תאי קשקש (SCC) הופיע בחולי בהקת שטופלו ב-PUVA או בהליותרפיה.

המטרה הייה לבדוק את התוצאות המאוחרות של הטיפול ב-PUVA בקרב חולי בהקת ואת שכיחות השפעות-הלוואי המאוחרות, כולל סרטן עור לסוגיו השונים.

נסקרו התיקים הרפואיים של כל חולי הבהקת שטופלו ב-PUVA במרכז רפואי רבין ובמרכז רפואי העמק בין השנים 1982-1996. לכל חולה נערך ראיון טלפוני שבסופו הוזמן לבדיקה רפואית.

עשרים-ושמונה חולים מתוך 34 ענו לשאלון ו-12 גם נבדקו. הגיל הממוצע היה 47 שנה (טווח 25-84 שנה). רמת קרינה ממוצעת לחולה הייתה 546.8  ג'אול/ סמ"ר (טווח 26.5-1561 שנה) החציון 336.8 ג'אול/סמ"ר. הממוצע לחולה היה 84.2 טיפולים (חציון 77, טווח 27-171 טיפולים). הזמן הממוצע שחלף מתחילת הטיפול 11 שנה (טווח 7-20 שנה); הזמן הממוצע מסוף הטיפול היה 9.4 שנים (טווח 2-23 שנה). בשישים אחוזים  מהחולים הייתה רמת הצבענות (Pigmentation) חלקית או מלאה.

בשמונה-עשר אחוזים מהחולים ניצפתה צבענות מחדש (Re-pigmentation) מלאה או כמעט מלאה שנמשכה בממוצע 46 חודשים. באיש מהחולים לא הופיע סרטן עור מכל סוג שהוא.

לסיכום, בכל חולי הבהקת שהגיבו ל-PUVA ניצפתה הישנות של המחלה.

לפי תוצאות סידרה זו, טיפול ממושך ב- PUVAבחולי בהקת אינו כרוך בנזקי עור מסוג Photoaging או בסיכון מוגבר של סרטן העור.

איריס אמיתי-לייש, חנה פוירמן, מיכאל דוד

 מח' עור, מרכז רפואי רבין, פתח-תקווה, אוניברסיטת תל-אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר

זאבת אדמנתית חדידה בעור (Subacute cutaneous lupus erythematosus), המושרת על ידי תרופות, דווחה זה מכבר.

להלן מובאת פרשת מטופל שנטל Terbinafine עקב פטרת בציפורניים. חודש ימים לאחר התחלת הטיפול בתרופה הופיעה תיפרחת מפושטת על-פני העור, המורכבת בעיקרה מרבדים המכוסים בקשקשת. בבדיקות סרולוגיות הודגמה רמה גבוהה של נוגדנים כנגד הגרעין וכנגד Ro. התיפרחת נסוגה בהדרגה לאחר הפסקת התרופה, במישלב עם טיפול מקומי בעור וטיפול בסטרואידים בדרך פומית. שש שנים טרם האירוע אובחן החולה קלינית והיסטולוגית כלוקה בזאבת אדמנתית בעור. בשנים שטרם נטילת Terbinafine היה המטופל בהפוגה קלינית מלאה.

לסיכום, במטופלים אצלם קיימת אנאמנזה של זאבת בהווה או בעבר אין לטפל ב-Terbinafine לא פומית ולא מקומית. כמו-כן, מומלץ להוסיף את ה-Terbinafine לרשימת התרופות הגורמות לזאבת אדמנתית או מחמירות אותה.

בתיה ב' דוידוביץ, הדס פראג נוה, עמנואלה קניאנו, סימה הלוי 

עבור קבוצת מחקר RegiSCAR 

המח' לרפואת עור ומין, מכון לפתולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

Acute Generalized Exanthematous Pustulosis) AGEP) היא תיפרחת מוגליתית חדה, עם מהלך קליני מהיר ותמונה פתולוגית אופיינית. במרבית החולים נגרמת המחלה מתרופות, אולם דווח גם על גורמים נוספים לפרוץ המחלה.

מדווח במאמר זה על אישה בת 52 שנה, הלוקה בסוכרת ודיסליפידמיה, ומטופלת מזה כשנה בטבליות מטפורמין וסימווסטטין. עקב אוסטואומיאליטיס של עמוד-השידרה הוחל טיפול בוואנקומיצין, ובמקביל, לנוכח בצקת בגפיים התחתונים, הוחל טיפול בכדורי פורוסמיד. כשבעה-עשר יום לאחר תחילת טיפול בוואנקומיצין וכשבוע לאחר תחילת הטיפול בפורוסמיד ניצפתה הופעה חדה של תיפרחת מוגליתית, שעירבה את מרבית שטח הגוף, מלווה גרד עז. הטיפול בוואנקומיצין ובפורוסמיד הופסק ובמקביל ניתן טיפול מקומי בלבד. ניצפה מהלך מחלה מהיר עם נסיגת התיפרחת תוך שמונה ימים, והופעה של קילוף עור עדין טיפוסי באזורי המוגליות (Post-pustular desquamation). סך המימצאים הביאו לסיווג המקרה כ- AGEPמוחלט (Definite) על-סמך שיטת הניקוד של מחקר EuroSCAR. מבחן הפסקת תרופות, קשר הזמנים וסקירת הסיפרות מצביעים על התיפקוד האטיולוגי של פורוסמיד בגרימת המחלה. 



לסיכום, מדווח במאמר זה על מקרה נדיר של AGEP טיפוסי שהושרה קרוב לוודאי על-ידי פורוסמיד.

קוסטה מומצ'וגלו¹, רבקה כהן¹, פיאמטה בן-ישי², זאב צנטנר², ולרי חלבין³, אריה אינגבר³

¹המח' לפרזיטולוגיה, הפקולטה לרפואה הדסה-האוניברסיטה העברית, ירושלים ;² לשכת הבריאות המחוזית, משרד הבריאות, ירושלים ;³המח' לדרמטולוגיה, בית-חולים הדסה, ירושלים

כינמת הראש היא תופעה שכיחה ברחבי העולם. במהלך 20-25 השנים האחרונות נמצאו נגועים בכינמת הראש 15%-20% מכל הילדים בישראל בגילים 4-13 שנים, בעיקר עקב אי-יעילותם של תכשירים קוטלי כינמת הנמצאים בשוק.

מטרתנו הייתה לבחון במחקר קליני פתוח את יעילותו ובטיחותו של קרם פריודרם (Prioderm cream) כקוטל כינים.

המרכיב הפעיל בשמפו קרם פריודרם הוא מלתיון 1%(Malathion), שהושם על השיער של ילדים נגועים בכינמת שלוש פעמים, בהפרשים של חמישה ימים, למשך 10 דקות בכל פעם.

מתוך 419 ילדים בגילים 6-14 שנה מארבעה בתי-ספר בירושלים, 109 (26.0%) היו נגועים בכינים ובביצי כינים, ו-110 ילדים (26.3%) היו נגועים בביצי כינים ריקות (Nits) בלבד. כל 109 הילדים הנגועים הוכללו במחקר, אולם 86(78.8%)  פעלו לפי הוראות היצרן. הטיפול הצליח ב-79 ילדים (91.8%), ונכשל בשלושה ילדים לאחר הטיפול הראשון ובארבעה ילדים לאחר הטיפול השלישי. למרות ש-21.5% מהילדים לא אהבו את ריחו של התכשיר, לא היו השפעות-לוואי משמעותיות כלל.

לסיכום, המוצר היה יעיל מאוד בטיפול בכינמת בתנאים קליניים, ולא גרם להשפעות-לוואי משמעותיות.

ערן בן-אריה¹, דורית גמוס², משה פרנקל^1,3, דורון חרמוני¹

¹היח' לרפואה משלימה ומסורתית, המחלקה לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון חיפה, שירותי בריאות כללית, מחוז חיפה והגליל המערבי, ²שירות רפואה משלימה, מרכז השיקום, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³  CAM Education Project, University of Texas Medical Branch, Galveston, Texas,  USA

רפואה משלימה מעוררת בשנים האחרונות תהודה רבה במימסד הרפואי על רקע פנייה גוברת לרפואה זו ודאגה ליעילות, בטיחות ואיכות הטיפול המשלים. בסקירה זו יש התייחסות ל-91 מחקרים שפורסמו בישראל, שאותם איתרנו בין השנים 1994-2004. מימצאי הסקירה מלמדים על היקף משמעותי של מחקר ברפואה משלימה בישראל, המתקיים על-פי-רוב על-ידי חוקרים במחלקות אקדמיות ברפואה ראשונית ושלישונית. המאמרים עוסקים במחקר קליני, לרבות מחקרים מבוקרים אקראיים, היקף, מאפייני הצריכה וגישות מטופלים ברפואה משלימה ועמדות רופאים, סטודנטים לרפואה, אחיות והמימסד הרפואי והאקדמי כלפי הרפואה המשלימה. מימצאי הסקירה מצביעים על מגמה של פתיחות המערכת הרפואית בישראל למחקר ברפואה משלימה, ועל אפשרות להרחיב ולהעמיק מגמה זו על-ידי עריכת מחקרים בעלי מתודולוגיה גבוהה, שיבדקו תועלת, עלות וסיכונים ברפואה משלימה.

נעם פינק, מאיר מועלם

המח' לרפואה פנימית ה', מרכז הרפואי שיבא תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

תיסמונת קוסטף או 3-Methylglutaconic aciduria, דווחה לראשונה על-ידי צוות רופאים מבית-החולים לוינשטיין בשנת 1989. מאפייני התיסמונת כוללים דילדול דו- צדדי של עצב הראייה והפרעות נירולוגיות נוספות, הכוללות בעיקר סימנים חוץ-פירמידיים וירידה קוגניטיבית קלה. כמעט כל הלוקים בתיסמונת זו הם ממוצא יהודי-עירקי. בשתן נמצאת הפרשה מוגברת של חומצה אורגנית שהיא 3 מתיל גלוטאקונית.

לא מכבר בודד הגן האחראי להופעת תיסמונת זו- OPA3, גם כן על-ידי חוקר ישראלי.

במאמר זה מובאת פרשת חולה הלוקה בתיסמונת זו, ומדווח על מאפייני המחלה והגן הפגוע.

שמואל שוורצנברג, גד קרן, יעקב ג'ורג'

המח' לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

בשנים האחרונות נמצא, כי הקולטן לאריתרופויאטין, הורמון הידוע כמעודד שיגשוג של השורה האדומה, מבוטא במיגוון רקמות נוספות בגוף, כולל במערכת הקרדיוואסקולרית. בשורה של מחקרים ניסויים בדגם איסכמיה-זילוח מחדש בחיה אשר פורסמו בשנים האחרונות, הודגם כי לאריתרופויאטין תפקיד חשוב בהגנה על שריר הלב ובהתאוששות מן העקה האיסכמית. תפקיד זה מתמלא ברמה התאית הודות למניעת מוות תאי מתוכנת (אפופטוזיס), וברמת הריקמה במניעת נזק מבני, שיפור התיפקוד המכני ועידוד שיגשוג כלי-דם. בשנים הקרובות עשויה להתברר התועלת הקלינית הטמונה בטיפול בתרופה זו בקרב חולים הלוקים באיסכמיה של הלב.

ג'רמי בן-שושן, גד קרן, יעקב ג'ורג'

המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל-אביב

תהליך ההיווצרות של כלי-דם חדשים ברקמות הלוקות באספקת דם ירודה, מסתמן לאחרונה כבעל חשיבות קלינית מכרעת בטיפול העתידי במחלות איסכמיות בכלל ובמחלות לב בפרט. תאי אב אנדותליים – Endothelial Progenitor Cells (EPCs) הם אוכלוסיית תאים שמקורם בלשד-העצם הבוגר, המצויים בדם ההיקפי ואשר משתתפים באופן ישיר בבניית כלי-דם חדשים, ובשמירה על תקינות שיכבת האנדותל המכסה את כלי-הדם. במחקרים רבים שנבחנה בהם יעילותו של טיפול תאי, המבוסס על הגברת מספרם ופעילותם של תאי אב מעין אלו, יצרו החוקרים בסיס איתן להנחה כי טמון בכלי זה פוטנציאל עצום בטיפול במחלות לב וכלי-דם. יתירה מכך, במספר עבודות הודגם קשר מנבא שלילי בין כמותם ותיפקודם של תאי אב אנדותליים בבני-אדם לבין שכיחות הופעתם של גורמי-הסיכון למחלות לב איסכמיות. בסקירה זו נדונים המימצאים השונים שנאספו עד כה על-סמך עבודות שנערכו בבעלי-חיים ואף ממספר ניסויים קליניים מוקדמים, ובאפשרויות הטיפול השונות העולות מתוך מימצאים אלו. מנגד, אנו בוחנים גם את השפעות-הלוואי הטמונות בטיפול שמהותו היא יצירת כלי-דם, שאותן הכרחי יהיה להביא בחשבון טרם יישום הטיפול במירפאה.

ינאי בן-גל¹, רם שרוני¹, גד קרן², גלית אבירם³, גדעון אורצקי¹

¹מח' ניתוחי לב ובית-החזה, ²המערך לקרדיולוגיה, ³המח' לרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אי-ספיקת לב היא מחלה קשה עם שיעור הישרדות נמוך כאשר היא מופיעה בדרגתה הקשה. מחלה זו מהווה את אחד מגורמי התמותה העיקריים במדינות המערב בעידן הנוכחי ומהווה גורם תחלואה בעל השפעה משמעותית על תקציב הוצאות מערכות הבריאות בישראל ובעולם. לאחר אוטם שריר הלב, במהלך שינוי התצורה החדרי (Ventricular remodeling), הופך חלל החדר השמאלי מאליפטי לכדורי עם החמרה מתמשכת במתח על דופן החדר. ההסתמנות של מיפרצות דקות דופן דיסקינטיות כמעט שאינו נראה עוד בחולים ממדינות מפותחות, בעקבות יכולת חידוש אספקת הדם (בטיפול ממס קרישים או באנגיופלסטיה מילעורית) מיד בסמוך לאוטם, אך עדיין מתקיים התהליך ההרסני של הפגיעה ביכולת התכווצות החדרים. הזרוע טיפולית הצוברת תאוצה בשנים האחרונות בעקבות ניסיון שהצטבר בטיפול בחולים הלוקים בקרדיומיופתיה איסכמית בדרגה קשה מסוג זה, מבוססת על שיחזור בניתוח של המבנה הגיאומטרי התקין של חדר שמאל ועל תיקון אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי או המיבנה התת-מסתמי, תוך הגעה לתוצאות מרשימות מבחינת הפחתת ממדי התמותה מהמחלה ושיפור באיכות-חייהם של המטופלים. ממד מתחדש זה בתחום ניתוחי הלב מיושם כיום בהצלחה במחלקתנו ומסוקר במאמר הנוכחי.

חנוך הוד^1,7, שמואל גוטליב^2,7, מנפרד גרין³, חיים המרמן⁴, דורון זגר⁵, דוד חסדאי⁶,  מיכל בנדרלי⁷, רוזלין שוורץ⁷, שלמה בכר⁷

¹טיפול נמרץ לב, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, ²טיפול נמרץ לב, בית-חולים ביקור חולים, ירושלים, ³ המרכז הלאומי לבקרת מחלות שליד משרד הבריאות, מכון גרטנר, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, ⁴טיפול נמרץ לב, בית-חולים רמב"ם, חיפה, ⁵טיפול נמרץ לב, בית-חולים סורוקה, באר-שבע, ⁶טיפול נמרץ לב, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, ⁷העמותה הישראלית למנע התקפי לב, המכון לחקר הלב על-שם נויפלד, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר; בשם החוג לטיפול נמרץ לב ואיגוד הקרדיולוגיה בישראל (רשימת המרכזים המשתתפים בסוף המאמר)

בשנים האחרונות שונתה ההגדרה של חולים הלוקים באוטם חד בשריר הלב (אחש"ל)¹, וכן שונו האיבחון של חולים אלה והטיפול בהם. השינוי בטיפול משקף את הגישה הטיפולית על-פי ה"הנחיות" (Guidelines), המבוססות על מחקרים מבוקרים.

המטרה בעבודה זו הייתה לסקור את השינויים שחלו בעשור האחרון במאפיינים בטיפולים בתחלואה ובתמותה בחולי אחש"ל שאושפזו בכל היחידות לטיפול נמרץ לב/ביניים בישראל.

הנתונים התקבלו מסקרים דו- חודשיים שנערכו מדי שנתיים בישראל בין השנים 1994-2004. החל משנת 2000 נסקרו כל החולים עם תיסמונת כלילית חדה ולא רק חולי אחש"ל, והסקר נושא את השם .ACSIS-Acute Coronary Syndrome Israel Survey

בשנים אלו חלה עלייה מתמשכת במספר חולי אחש"ל שאושפזו ביחידות לטיפול נמרץ לב/ביניים בישראל במהלך חודשי הסקר, מ-999 חולים בשנת 1994 ל-1,534 חולים בשנת 2004. עלייה זו התאפשרה בעקבות קיצור משך האישפוז של חולי אחש"ל ביחידות לטיפול נמרץ לב/ביניים.

למרות שבעשור האחרון לא השתנה הגיל הממוצע של חולי אחש"ל שאושפזו ביחידות לטיפול נמרץ לב/ביניים, עלה שיעור החולים שאושפזו מעל גיל 80 מ-7% מכלל אוכלוסיית המאושפזים בשנת 1994 ל-13% בשנת 2004. כמו-כן, עלה באופן משמעותי שיעור המאושפזים עם אנאמנזה של ניתוח מעקפים, הרחבת עורקים כליליים או אירוע מוח.

לאורך השנים בולטת מגמת עלייה בטיפול בתרופות שיעילותן הוכחה במחקרים מבוקרים והמומלצות על-פי  ה"הנחיות".

שיעור הזילוח הראשוני בקרב חולים עם עליות מיקטע ST עלה בעשור האחרון מ-60% בשנת 1998 ל-64% בשנת 2004. שיטת הזילוח הראשוני השתנתה לטובת התערבות מילעורית ראשונית, בעוד שבשנת 1998 ניתן ל-88% מהחולים זילוח ראשוני בטיפול ממס קרישים ובזילוח-מחדש מילעורי ראשוני ל-12%, בשנת 2004 רק 33% טופלו בתרופות ממסות קרישים ו- 67% בהתערבות מילעורית ראשונית.

בעשור האחרון מהלך האישפוז של החולים טוב יותר, וחלה ירידה בשיעור החולים המפתחים איסכמיה נשנית או אוטם נישנה. כמו-כן, בתקופה זו חלה ירידה בשיעור מספר החולים הלוקים בהלם שמקורו בלב, בפירפור פרוזדורים, בפירפור חדרים או בטכיקרדיה של החדרים או בחסם פרוזזורי-חדרי בדרגה 2-3.

בין השנים 1994 ל-2004 ניצפתה ירידה מרשימה בתמותה המוקדמת ב-7 הימים הראשונים ובתמותה המאוחרת לאחר שנה בשיעור של 45% ו-33%, בהתאמה.

לסיכום, ירידה בתחלואה ובתמותה בישראל כפי שנמצאה בעבודה המבוססת על סקרי ACSIS מוסברת על-ידי אימוץ הגישה הטיפולית הנהוגה ביחידות לטיפול נמרץ לב, המבוססת על טיפולים שיעילותם הוכחה והמומלצים על פי ה"הנחיות".

______________________________

¹ אחש"ל – אוטם חד בשריר הלב.

*רבקה קליין^1,2, אלחנן בר- און², יעקב קליין³, רמי בנבנישתי¹

¹האוניברסיטה העברית, ירושלים, בית-הספר לעבודה סוציאלית ולרווחה חברתית, ²מכון טנדו - לטיפול בליקויים בתיפקוד הזוגי-מיני, ³המכון לשיקום ומניעת מחלות לב, המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים

ליקוי בתיפקוד המיני הוא אחת מהפגיעות הקשות באיכות-חייהם של חולים שעברו אירוע לב חד. כדי לנסות לשפר את התיפקוד המיני בקרב חולי הלב הלוקים בכך, פותחה עבור חולים אלה שיטת טיפול בדגם Co-therapy המשלבת טיפול קוגניטיבי-התנהגותי עם טיפול בתרופות או טיפול מכשירני. הטיפול בשניים ניתן על-ידי שני מטפלים מיניים מתחומים שונים – פסיכותרפיה ורפואה – ומשולבים בה העברת מידע רלבנטי לגבי הקשר שבין מחלת לב כלילית וליקוי בתיפקוד מיני, הפחתת חרדות ופחדים, הדרכת המטופלים לגבי המותר והאסור בפעילות מינית בהתאם למצבם הנפשי והגופני, וכן מישלב של טיפול בתרופות או אחר, על-פי הצורך.

__________________________________________________

המחקר נערך במסגרת עבודת דוקטורט לאוניברסיטה העברית בירושלים.

כרמל קלה

אוניברסיטת בן גוריון בנגב

שילובם של כלים חדשים במערכות ותיקות מצריך תמיד תקופה של לימוד והסתגלות. תקופת זמן ארוכה עשויה לחלוף עד להגעה ליישום יעיל בכלי. חשוב, אם כן, לעצור מידי פעם, להביט אל המציאות נכוחה ולהעריך מחדש את מיגבלותיו ויתרונותיו של הכלי שבידינו.

חיים עובדיה, דימיטריוס קרוסיס, עודד אברמסקי

המח' לנירולוגיה, מרכז אגנס גינגס למחלות נירוגנטיות של האדם, בית- החולים האוניברסיטאי הדסה, עין כרם, ירושלים

תיסמונת נירולוגית פארא-ניאופלסטית (תנ"פ) הן סיבוך נדיר של מחלות ממאירות והן מאופיינות בתסמינית נירולוגיים יחודיים במערכת העצבים המרכזית וההיקפית. התסמינים הנירולוגיים יכולים להופיע עוד לפני האיבחון של התהליך הניאופלסטי ומסייעים לזהות תהליך כזה בראשית התפתחותו. המנגנונים הפתוגנים בתנ"פ מערבים את מערכת החיסון על-ידי יצירה של נוגדנים או לימפוציטים מסוג T משופעלים, ואשר פעולותיהם מכוונות כנגד אנטיגנים עצמיים משותפים לתאי השאת ולתאים של מערכת העצבים. רוב האנטיגנים האונקונירליים ממוקמים באזור התוך-תאי בציטופלסמה, בגרעין ובגרעינון, וחלקם ממוקמים על הממברנה של התא ופועלים כקולטנים ייעודיים או כתעלות יונים.

בסקירה קצרה זו מוצגים המנגנונים האוטואימוניים במעורבים בתנ”פ בכלל וב-Opsoclonus-myoclonus בפרט. ניסינו להסביר מדוע במקרים מסויימים של תנ"פ, הנוגדנים המופיעים בנסיוב החולים ומכוונים כנגד האנטיגנים האונקונירליים כנראה אינם הסיבה הישירה לתסמינים הנירולוגיים. מיקום הנטיגן בתא גורם לקושי רב לפתח דגם מעבדתי של תנ"פ הן בחיסון פעיל והן בחיסון סביל. ניסינו לתאר ולפרט את ההבדלים בין התגובות החיסוניות כנגד אנטיגנים ציטופלסמיים-גרעיניים לבין התגובות לאנטיגנים ממברניים לנוכח העובדות כי: א' מערכת העצבים נחשבת לריקמה פריבילגית של מערכת החיסון; ב' תאי השאת ונירונים מבטאים בצורה מיזערית אם בכלל את החלבונים השייכים ל-MHC class I, ולכן גם אין ביטוי מיטבי של האנטיגנים התוך-תאיים על הממברנה של התא. זה יכול בחלקו להסביר מדוע קיים קושי לפתח דגמים מעבדתיים לתנ"פ, וכי הקשר בין התסמינים לבין תגובת מערכת החיסון לאנטיגנים הציטופלסמיים הוא נסיבתי ואינו יכול לשמש כמטרה לטיפול.

פורטו בן הראש¹, אורלי ורמן², ורדה גרוס-צור³

¹היח' לפסיכיאטרייה לילד ולמתבגר, המרכז הרפואי הדסה, ²המח' לרפואת המשפחה, הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, ³היח' לנירולוגיית ילדים, המרכז הרפואי שערי צדק, ירושלים

תיסמונת טוראט (ת"ט)¹ מאופיינת בהופעת טיקים מוטוריים וקוליים כאחד, בתדירות גבוהה, ואשר מישכם הוא למעלה משנה. ההפרעה גורמת למצוקה רגשית ניכרת או להפרעה משמעותית בתיפקוד, ומלווה בשכיחות גבוהה של תחלואה התנהגותית, לימודית ופסיכיאטרית.

לאחר סקירה על התיסמונת, תוך הדגשת ההיבטים המצריכים התייחסות רב-תחומית, אנו מדווחים על המאפיינים הקליניים של 60 ילדים הלוקים בתיסמונת טוראט (ת"ט), 11 בנות ו-49  בנים, בגילאי13 (±3.6)  שנה, שהיו בטיפול ביחידה  לנירולוגיה של הילד בבית-החולים "שערי צדק" טרם פתיחתה של מירפאה רב-תחומית לטיפול בתיסמונת זו.

בקבוצת המטופלים המדווחת אובחנו בנוסף לטיקים המוטוריים והקוליים גם הפרעת קשב וריכוז (44=n), הפרעה כפייתית טורדנית (32=n), ליקויי למידה (שבעטיים 12 מהילדים לומדים בחינוך המיוחד), ובעיות התנהגות n=36)). מאפיינים אלה דומים למדווח בסיפרות העולמית.

לנוכח מורכבות ההסתמנות הקלינית וריבוי התחלואה הנלווית, הטיפול המיטבי בחולים מחייב פעילות של צוות רב- מקצועי הכולל נירולוג ילדים, פסיכיאטר ילדים, מטפל משפחתי ופסיכולוג. שיתוף-פעולה בין המומחים השונים מאפשר יישום של גישה כוללנית לילד הלוקה בת"ט, תוך התייחסות להיבטים הנירולוגיים והפסיכיאטריים של התיסמונת ושל ההפרעות הנילוות, ולהתמודדות הרגשית של הילד ומשפחתו עם הקשיים הנובעים מהם.