תוצאת חיפוש

הקדמה: הבדידות האובייקטיבית בזיקנה נמצאה קשורה לירידה תפקודית ולתמותה. אין כמעט מידע על קשר בין בדידות סובייקטיבית לתפקוד ולתחלואה.

מטרות: להעריך את הקשר שבין בדידות סובייקטיבית בזיקנה (האם הפרט מרגיש בודד) לתפקוד ותוחלת חיים. לאחר תקנון למשתנים מתערבים.

שיטות מחקר: נתונים אודות הגדרת בדידות סובייקטיבית, משתנים שונים הקשורים לבריאות ותפקוד נדגמו במחקר הקוהורט ארוך הטווח בירושלים (1990-2015). נכללים שנולדו בין השנים 1920-1921 עברו הערכה בבתיהם בגילים 70, 78, 85 ובגיל 90 שנים. נכללים שאובחנו עם דיכאון הוצאו מהניתוח הסטטיסטי. נכללים נשאלו האם הם מרגישים בודדים, והגדרת בדידות כללה "לעיתים רחוקות" / "לעיתים" / "לעיתים קרובות" לעומת תשובה של "אף פעם".

תוצאות: בגיל 70, 78, 85 ובגיל 90 שנים השכיחות של בדידות הייתה 27.8%, 23.7%, 23.9% ו-26.7%, בהתאמה. מין זכר ומצב של חוסר נישואים היו המשתנים שהיו קשורים עם עלייה בשכיחות של בדידות בכל קבוצות הגיל. לאחר תקנון משתני הבסיס, לא נמצא קשר בין בדידות לבין הדרדרות תפקודית, ירידה קוגניטיבית (מתחת ל-24 נקודות במבחן מיני-מנטל) וכאבים כרוניים בכל קבוצות הגיל. יתרה מזו, בדידות לא הייתה קשורה עם תמותה בין הנכללים במחקר בגילים 90-85 שנים, 85-78 שנים וכן בגילים 95-90 שנים. כאשר הוספנו לניתוח הנתונים של הנכללים במחקר הבודדים גם את אלה שהם בודדים וסבלו גם מדיכאון, לא היה שינוי משמעותי בתוצאות.

מסקנות וסיכום: בדידות סובייקטיבית איננה קשורה בהתפתחות של תוצאי בריאות שליליים, או בירידה בתפקוד עד גיל 95 שנים. בנוסף, לא נמצא קשר בין בדידות סובייקטיבית לבין תמותה.

הקדמה: סולם Functional Independence Measure (FIM) הוא כלי המשמש להערכה תפקודית במהלך השיקום. עד כה לא נבדק הקשר בין הציון בסולם FIM בתום השיקום לאחר שבר במפרק הירך לבין רמת התפקוד של קשישים לפי הגדרות משרד הבריאות בישראל.

מטרות: חקר הקשר בין הציון בסולם FIM בתום השיקום לאחר שבר במפרק הירך לבין רמת התפקוד של קשישים.

שיטות מחקר: מחקר חתך רטרוספקטיבי. נסקרו התיקים הרפואיים של קשישים (גיל ≥65), שאושפזו ביחידה הגריאטרית-אורתופדית במרכז הרפואי שיבא בשנים 2012-2007 בשל שבר במפרק הירך, ועברו שיקום באשפוז. תועדו הנתונים הבאים: גיל, מין, הציון הכללי בסולם FIM בתום השיקום, רמת התפקוד בתום השיקום לפי הגדרות משרד הבריאות, והאם הקשישים שוחררו לקהילה או למוסדות סיעודיים בתום השיקום.

תוצאות: המדגם כלל 453 קשישים: רובם נשים (n=374, 82.6%); הגיל הממוצע היה 82.9 שנים (סטיית תקן: 6.7 שנים). רוב הקשישים הוגדרו בתום השיקום כסיעודיים (n=320, 70.6%), ורבע מהם עברו מן הקהילה או חזרו בתום השיקום למוסדות סיעודיים (n=84/320, 26.3%). הציון הכללי החציוני בסולם FIM בתום השיקום היה 100 (טווח בין-רבעוני: 111-92) בקשישים תשושים, 72 (טווח בין-רבעוני: 87-53) בקשישים סיעודיים שחזרו לקהילה, ו-39 (טווח בין-רבעוני: 58-29) בקשישים סיעודיים, שעברו מן הקהילה או חזרו בתום השיקום למוסדות סיעודיים (p<0.001). לציון כללי 85 (ומטה) בסולם FIM בתום השיקום הייתה הן הסגוליות הגבוהה ביותר (91.0%) והן הרגישות הגבוהה ביותר (78.4%) להגדרה "סיעודי" בתום השיקום.

מסקנות: ממצאים אלה עשויים לסייע לרופאים גריאטריים בישראל לקבוע רמת תפקוד של קשישים בתום השיקום לאחר שבר במפרק הירך, לפי הגדרות משרד הבריאות, תוך היעזרות בציון הכללי בסולם FIM.

ההיארעות המדווחת של זיהומים סביב שתלי סיליקון בניתוחי שדיים קוסמטיים נעה בין 1.1% ל-2.5% ועד לשיעור של 20% בשחזורי שדיים. המחוללים העיקריים של זיהומים אלו הם סטפילוקוקוס אפידרמידיס וסטפליקוקוס זהוב שמקורם בפלורה הטבעית של העור. זיהומים במיקובקטריה שאינה מחוללת שחפת (non Tuberculous Mycobacterium) ובמיוחד מיקובקטריום פורטואיטום (Mycobacterium Fortuitum) אינם שכיחים, אך נמצאים במגמת עלייה.

סוגי מיקובקטריה שאינה מחוללת שחפת הם אורגניזמים סביבתיים, לרוב לא פתוגניים, אך יכולים לגרום למנעד רחב של מחלות, כולל זיהומי עור ורקמות רכות. מתוך המיקובקטריה שאינם מחוללי שחפת, מיקובקטריום פורטואיטום הוא מחולל דומיננטי לזיהום פצע לאחר ניתוחים ובעיקר בניתוחים הכוללים שימוש בחומרים לא אורגניים, כגון רשתות, שתלי סיליקון וצנתר לדיאליזה צפקית. לרוב זהו זיהום מאוחר בפצע, עם מהלך איטי ותרביות עקרות שאינו מגיב לטיפול אנטיביוטי שגרתי.

רוב המיקובקטריה שאינם מחוללי שחפת ניתנים לבידוד בקלות מהסביבה כולל מהאדמה וממים, לרבות מי ברז ומי בריכות. קיימות עדויות לכך שההדבקה קשורה בנוכחות החיידק במאגרי מים ובקיום מנגנוני הגנה המאפשרים עמידות כנגד נהלי החיטוי המקובלים.

במאמר הנוכחי, מובאת פרשת חולה, אישה צעירה ובריאה, לאחר הרמת שדיים משולבת בהחדרת שתלי סיליקון, אשר פיתחה זיהום חד צדדי סביב שתל הסיליקון. נתאר את ניסיון ההנצלה של השתל ואת הדילמה המתמשכת - האם להוציא את השתל או אם לאו. יוצגו הממצאים המעבדתיים והמאקרוסקופיים של זיהום זה.

כמו כן מובאת סקירת ספרות מקיפה של זיהומים במיקובקטריום פורטואיטום בהיבטים הקליני, המעבדתי והמיקרוביולוגי. אנו מדווחים גם על אמצעי האבחון המתקדמים ובחשיבות נטילה נכונה של הדגימה.

מודעות למחולל מיוחד זה חשובה לאבחון מוקדם, לטיפול הולם, למניעת סיכונים, סיבוכים ועלויות מיותרות, ולמניעת נזק אסתטי.

רקע: קרצינומה של תאי מרקל (Merkel cell carcinoma, MCC) היא סרטן עור נוירו-אנדוקריני תוקפני, נטייה להישנות ועם שיעור תמותה גבוה. אף כי זוהי מחלה ממאירה נדירה, שכיחותה עלתה בעשורים האחרונים והיארעותה שולשה.

מטרות: לתאר קוהורט מטופלי MCC אשר טופלו במרכז-על רפואי בצפון הארץ, ולהשוות את מאפייניהם ואת מהלך המחלה למתואר בספרות.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של כלל מטופלי ה-MCC שטופלו במחלקה לכירורגיה פלסטית בקיריה הרפואית רמב"ם בין השנים 2016-2011. נתוניהם הדמוגרפיים של 18 מטופלים, לצד פרמטרים הכוללים אנמנזה רפואית, ממצאים היסטולוגיים, מעורבות מערכתית, טיפול אדג'ובנטי, הישנות והישרדות נאספו ונותחו.

תוצאות: המטופלים בקבוצת המחקר נמנים על בני הדור השלישי, רובם גברים ומרביתם ממוצא אירופאי. דיכוי חיסוני המתואר כגורם סיכון, קיים רק במיעוט המטופלים. הקשר בין מלנומה למרקל ידוע, ואכן, כרבע מהמטופלים לקו גם במלנומה (פי שתיים מהשכיחות באוכלוסיה). סוכרת, אשר לא מתוארת כגורם סיכון למרקל, היוותה כ-50% מן החולים, למעלה מפי חמישה משכיחותה באוכלוסייה. התפלגות מיקום השאת הראשונית בגופם של המטופלים הייתה זהה לזו המתוארת בספרות הרפואי. בקרב 50% מהחולים, השאת הראשונית הייתה באזור הראש-צוואר, 28% בגפיים העליונים, 11% בגפיים התחתונים ו-11% בגו. גרורות ניתן היה למצוא בכל מקום בגוף, כמתואר בספרות, ונראו בכ-20% מהחולים כבר בעת האבחנה. בשליש מהמטופלים נמצאו קשריות לימפה מעורבות בעת הניתוח, ונצפו 50% אירועי הישנות עם שיעור תמותה של כ-40% מהמטופלים בקבוצת המחקר תוך חמש שנים [1].

מסקנות, דיון וסיכום: מתוך ממצאי עבודה זו, עולה לראשונה התהייה לגבי קשר בין סוכרת ל-MCC, זיקה העשויה להסביר את העלייה בשכיחות המחלה בעשורים האחרונים. בנוסף, נערכה סקירה של המחלה והוגדרו עקרונות טיפוליים למחלה מפושטת, הממקמים את הטיפול האימונותרפי החדיש במרכז הטיפול, בתקווה לשפר את הפרוגנוזה של החולים במחלה קשה זו.

הקדמה: מלנומה היא שאת ממאירה, תוקפנית, של תאי המלנוציטים בעור, אשר היארעותה עלתה בעשורים האחרונים. אבחון המחלה בשלביה המוקדמים מאפשר את כריתת השאת טרם שלב הפיזור הגרורתי, ועשוי להוביל להחלמה מסרטן, אשר בשלביו המאוחרים עלול לגרום לתמותה. משמעויות פרוגנוסטיות אלה שופכות אור על החשיבות לאיתור אוכלוסיות בסיכון, ולביצוע מעקב בחולים אלה באופן שגרתי. .

מטרות: מטרת המחקר הייתה להשוות בין היארעות המלנומה בקרב קבוצות אפידמיולוגיות שונות בצפון הארץ, ולהעריך את השפעת ההגירה על העלייה בהיארעות הארצית של המחלה.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית של הגיליונות הרפואיים של כלל המטופלים שאובחנו עם מלנומה ואשר פנו לטיפול במחלקה לכירורגיה פלסטית בקריה הרפואית רמב"ם בשנת 2016. נתוניהם הדמוגרפיים של 130 מטופלים (מוצא ולאום, שנת עליה, גיל, מין, נתונים היסטולוגיים של המלנומה ומיקום השאת בגוף) נאספו ועברו עיבוד וניתוח סטטיסטי.

תוצאות: עולים ממדינות אירופה או מיבשת אמריקה מצויים בסיכון מוגבר לחלות במלנומה בהשוואה לעולים מיבשות אפריקה או אסיה. הסיכון המוגבר למלנומה נמצא משמעותי סטטיסטית גם בקרב תת קבוצה גדולה של העולים האירופאים, יוצאי חבר העמים לשעבר, אשר היוו 32% מכלל חולי המלנומה בקבוצת המחקר, לעומת שיעורם באוכלוסייה העומד על 9% (p<0.05). מרבית שאתות המלנומה בקרב אוכלוסייה זו של העולים נתגלו בגפיים העליונים והתחתונים (60%), המחלה אובחנה בגיל צעיר בהשוואה לשאר העולים ממדינות אירופה (p<0.05), עם מגמה למחלה מתקדמת יותר ביחס לשאר המטופלים.

מסקנות, דיון וסיכום: על פי ממצאי עבודה זו, עולי מדינות חבר העמים לשעבר מצויים בסיכון מוגבר לפתח מלנומה ביחס לשאר האוכלוסייה. העלאת מודעות אוכלוסייה זו לדרכי המניעה ולחשיבות האבחון המוקדם, עשויה לצמצם את התחלואה והתמותה הנגרמים מן המחלה. מחקר נוסף נדרש לקבוע האם ראוי להחיל בדיקות סקר שגרתיות על אוכלוסייה זו.

דום לב הוא הסיבה השכיחה ביותר לתמותה במדינות המערב ומציב בעיה בריאותית רחבת היקף בבריאות הציבור [2,1]. על פי הערכות שונות, מדי שנה לוקים כ-700 אלף בני אדם בצפון אמריקה ובאירופה בדום לב מחוץ לבית החולים, אך רק כ-10% מהם שורדים [4,3]. השגת שיעורי הישרדות גבוהים יותר תלויה בביצוע החייאה מוצלחת על ידי עוברי אורח הנוכחים במקום האירוע ו/או גישה מהירה לדפיברילטור.

מתן מורפיום שדרתי בזמן אלחוש על הציר-העצבי המרכזי (שדרתי ועל קשיתי – epidural) הוא אמת המידה לשיכוך כאב לאחר לידה בניתוח לחיתוך הדופן. כאשר קיימת הוריית נגד למתן שכזה או שאיננו הולם, המעבר למתן נוגדי-כאב מערכתיים מעלה את שכיחות השפעות הלוואי והסיכונים ליולדת ולילוד היונק. יתרה מכך, שיכוך כאב מערכתי הוא לרוב בלתי מספק.

השימוש הקליני הנרחב בדימות על-שמע פילס דרך לשימוש בחסמים עצביים אזוריים, בייחוד בדמות הרדמה אזורית במישורי שריר באזור הבטן. החסם המרכזי שנחקר לגבי השימוש בו כשיכוך כאב ללידה בחיתוך הדופן הוא חסם מישור שריר הבטן הרוחבי (TAP). יעילותו הוכחה כתוספת לשיכוך כאב שגרתי של אלחוש על הציר-העצבי המרכזי בלידה בחיתוך הדופן, אך לא נצפה כל יתרון בהשוואה למורפיום שדרתי.

חסמים עצביים אחרים, חדשניים יותר, נחקרים והשימוש בהם מתרחב. חלקם כבר מראים ניצני הבטחה של יעילות טובה יותר ביחס לחסם TAP. בקבוצה זו כלולים: חסמי עצב הכסל-מפשעה ועצב הכסל-תת-הבטן (*II-IH); משפחת חסמי שריר המותניים המרובע (QL); ו-חסם (שרירים) זוקפי הגב (**ESP). במאמר סקירה זה נדון בדרך ובהוריות לביצועם, ונעריך את שימושיותם בהקשר של שיכוך כאב בלידה בחיתוך הדופן.

תקציר: במאמר זה, אנו מציגים את הטיפול במטופל שפיתח תסמינים מחשידים לתסמונת יתר חום ממאיר בזמן הרדמה לצורך צנתור מוחי אלקטיבי. כמו כן, אנו מתארים סקירה עדכנית של הספרות לגבי תסמונת יתר חום ממאיר , דרכי אבחון והטיפול.

מפרשת חולה: גבר בן 57 שנים, התקבל באופן אלקטיבי לצורך צנתור מוחי בהרדמה כללית. ארבע שעות לאחר השראת הרדמה, הופיעה עלייה הדרגתית במדידות פחמן דו חמצני ננשף, עלייה בחום מרכזי, טכיקרדיה, ירידה ברוויון חמצן והזעה מרובה. בבדיקת גזים בדם עורקי נמצאה חמצת נשימתית. עקב חשד קליני לתסמונת יתר חום ממאיר, פעולת הצנתור הופסקה, המטופל נותק ממכונת ההרדמה, והונשם באמצעות מנשם נקי מאדי הרדמה ב-100% חמצן, הוחל בקירור פעיל של המטופל וניתן טיפול תרופתי תומך. לאחר סיום הפעולה, המטופל הועבר מורדם ומונשם ליחידת התאוששות.

סיכום: לאור שיפור בבדיקות קליניות ובבדיקות מעבדה, הוצא הצינור התוך קני כארבע שעות לאחר סיום פעולת הצנתור.

רקע: מתן מורפין שדרתי מאפשר את שיכוך הכאב הבתר-ניתוחי המיטבי לאחר ניתוח לחיתוך הדופן, למרות תופעת הבחילות וההקאות השכיחה. חקרנו את השכיחות של הבחילות וההקאות 24 שעות לאחר ניתוח לחיתוך הדופן בנשים שקיבלו 100 מק"ג מורפין  שדרתי וטיפול מניעתי כפול לתוך הווריד בדקסמתזון ואונדסתרון.

שיטות: נערך מחקר תצפית פרוספקטיבי, שאושר על ידי ועדת הלסינקי מוסדית, וכלל נשים שעברו ניתוח מתוכנן לחיתוך הדופן, על פי פרוטוקולי הרדמה תקניים. נשים שהוכללו במחקר, התבקשו טרם הניתוח להשיב לשאלון תקני שבדק אנמנזה של הרדמות קודמות ושל בחילות והקאות בתר ניתוחיות. מיד לאחר הניתוח, ביחידה להתאוששות, ו-24 שעות לאחר הניתוח, תושאלו הנשים על השכיחות של הבחילות וההקאות. קבוצות הנשים עם וללא בחילות 24 שעות לאחר הניתוח הושוו ביחס לגורמי הסיכון האפשריים.

תוצאות: מבין 201 נשים שגויסו למחקר, 29 (14.5%) – היו עם בחילות, ו-7 (3.5%) – עם הקאות ביחידת התאוששות. במהלך 24 שעות ראשונות לאחר הניתוח, 36 (17.9%) נשים דיווחו על בחילות ו-19 (9.5%) על הקאות. לנשים עם בחילות 24 שעות לאחר הניתוח היה יותר סיכוי לבחילות גם בהתאוששות בהשוואה לנשים ללא בחילות 24 שעות לאחר הניתוח (41.7% vs 1.2%, p<0.001). לא הצלחנו למצוא גורמי סיכון קדם-ניתוחיים לבחילות והקאות לאחר הניתוח.

מסקנה: אנחנו מדווחים על כמעט 20% של נשים, שטופלו מניעתית באונדסתרון ודקסמתזון , שחוו בחילות 24 שעות לאחר מתן מורפין  שדרתי במינון נמוך. ממצאים אלה מלמדים בנוסף, כי נשים שסבלו מבחילות או מהקאות בתקופה הבתר-ניתוחית המיידית, מצויות בסיכון גבוה יותר לבחילות והקאות 24 שעות אחרי הניתוח.

גבר בן 35 שנים, בריא בדרך כלל, עבר ניתוח ארתרוסקופיה של ברך תחת הרדמה כללית עם שימוש במסכת גרון. לאחר הניתוח הופיעו ירידה בחמצון ושיעול עם גניחת דם. בצילום בית החזה וטומוגרפיה מחשבית של בית החזה הודגמו תסנינים דו-צדדיים מפושטים מסוג זכוכית מט. שאר הבדיקות היו תקינות. החולה טופל בהעשרת חמצן, מצבו השתפר במהירות, ושוחרר לביתו יומיים לאחר הניתוח. ההסתמנות הקלינית מתאימה לדימום בועיתי מפושט עקב אירוע לחץ שלילי משני לחסימת דרכי אוויר עליונות. במאמר נדון באבחנה המבדלת של דימום בועיתי מפושט, במנגנון הפתופיזיולוגי של השפעת לחץ שלילי ריאתי על התפתחות בצקת ריאות ודימום בועיתי, ובדרכי הטיפול.

מחלת הקורונה צצה לחיינו לקראת סוף שנת 2019. בנובמבר-דצמבר 2019 דווח באיזון חואן שבסין על מחלה נגיפית דמוית SARS עם יכולת הדבקה גדולה ובעלת פוטנציאל לסכן את חיי החולים. עד מהרה התברר שהמחלה אכן מדבקת מאוד, נבנו בתי חולים חדשים במקום ונערך סגר כללי. גויסו רופאים רבים מכל סין אל האזור המבודד.

דיווחי הרפואה המקומיים היו על מחלת דמוית ARDS , על חולים נזקקים לתמיכה נשימתית לצורך חמצון וחלקם נזקקים להנשמה, ודווח גם על תמותה. החלו דיווחים על ניסיונות טיפוליים בתרופות ל-HIV ועוד.

המחלה התפשטה לאזורים רבים בעולם, בעיקר לכיוון אירופה, ובצפון איטליה בתי החולים קיבלו מאות מטופלים, עד כדי קריסה חלקית של מערכת הבריאות האיטלקית המפוארת. איטליה וספרד מדווחות על מחלת ריאות הגורמת להפרעה חמצונית קשה, אך ללא הפרעה באוורור שאינה דומה ל-ARDS. ניתוחים אשוניים לאחר המוות מראים שהסיבה העיקרית לתמותה היא בגין תופעות פקקתיות-תסחיפיות. החלו דיווחים לאחרונה על דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס) ואף על אירועי אוטם שריר הלב.

תרופות שונות עולות לתוכנית הטיפול ולעתים כבר יורדות לאחר כישלון הטיפול. אף במקרים של תרופה מבטיחה כדוגמת remdesavir שהיא תרופה נוגדת נגיפים, אנו מתחילים לקבל דיווחים מניסויים עם קבוצת בקרה, ומתברר שהיא אינה מוצלחת כפי שסברנו. בסיכומו של דבר, אנחנו ממשיכים לגשש באפילה הן בנושא המחלה ובוודאי שבנושא הטיפול. הטיפול העיקרי הוא תמיכה מרבית נשימתית, המטולוגית, נפרולוגית, קרדיולוגית וכל שאר המערכות הנפגעות.

בסקירה זו אנסה לתאר את המחלה מהלכה והטיפולים המוצעים לה תוך הצגת סימני השאלה המועלים בטיפול.

הקדמה: מתן מי-מלח היפרטוניים בשיאוף (אינהלציה) הוא אחד האמצעים לטיפול בתינוקות הלוקים בברונכיוליטיס חדה. בספרות שפורסמה בנושא זה, בכללה, מטה אנליזות, דווח על יתרונות בטיפול זה, בעיקר הקטנת הסיכוי לאשפוז וקיצור משך האשפוז.

מטרה: בחינת היקף השימוש במי-מלח היפרטוניים בקרב מחלקות הילדים ומחלקות לרפואה דחופה (מלר"ד) כפי שדווח על ידי מנהלי המחלקות, בישראל בשנת 2018.

שיטות מחקר: במהלך חודשים אוקטובר-נובמבר 2018 נשלח סקר באמצעות דואר אלקטרוני למנהלי מחלקות ילדים בבתי החולים השונים ברחבי הארץ.

הסקר כלל שאלות מפתח בנוגע לשימוש במי-מלח היפרטוניים (3%) כטיפול בברונכיוליטיס חדה במחלקתם ובמחלקה לרפואה דחופה בבית החולים שבו הם עובדים.

לאחר מילוי השאלון, הוא נשלח בדואר אלקטרוני חוזר, סוכמו הנתונים ובוצע ניתוח סטטיסטי של התוצאות.

תוצאות: 22 מתוך 28 (78%) מנהלי מחלקות השיבו על השאלונים בנוגע למחלקות הילדים ולמלר"ד . בקרב 17 מחלקות מתוך ה-22 (77%) שהשיבו, קיים שימוש במי מלח היפרטוניים באופן שגרתי כטיפול בתינוקות עם ברונכיוליטיס חדה. בקרב 15 מתוך 17 בתי החולים, יש שימוש בתכשיר זה גם במלר"ד. בקרב 12 מחלקות (70%) שיאוף (אינהלציית) מי מלח היפרטוניים ניתן בתוספת מרחיבי סימפונות, בארבע מחלקות (24%) בתוספת סטרואידים שאיפים ובשתי מחלקות (12%) בתוספת אדרנלין.

מסקנות: במרבית מחלקות הילדים בישראל, בכללם בחדרי המיון, נעשה שימוש שיגרתי בשיאופי מי מלח היפרטוניים בשילוב עם מרחיבי סימפונות, כטיפול בברונכיוליטיס חדה.

אנמיה המוליטית אוטואימונית (Autoimmune Hemolytic Anemia – AIHA) נחשבת למחלה נדירה בקרב ילדים ומחייבת לעיתים טיפול ארוך טווח. אחד הטיפולים המקובלים היום הוא ריטוקסימב, הניתן כטיפול גם במחלות אחרות כגון תרומובוציטופניה אימונית, זאבת ולימפומות מסוג תאי B.

במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, ילד בן תשע שנים, שאובחן עם אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוכחות נוגדנים מסוגIGG  ורגישות לחום ולקור (mixed type) (Warm antibody autoimmune hemolytic anemia) והסתמן עם ערכים גבוהים של IgM Mycoplasma לאורך זמן. החולה טופל במינון ריטוקסימב שבועי של 375 מ"ג/מ"ר², למשך ארבעה שבועות, זאת לאחר כישלון טיפולי בסטרואידים ובאימונוגלובולינים במתן לתוך הווריד (IVIG). התגובה לטיפול הייתה טובה, עם עלייה משמעותית ברמות ההמוגלובין, ללא כל השפעות לוואי, ונמשכה כ-18 חודשים לאחר סיום הטיפול. במהלך חמש שנים מאז הטיפול הראשוני בריטוקסימב, חלו שתי נסיגות במצבו של המטופל עם הישנות תמס הדם (המוליזה). הראשונה, שנה וחצי לאחר האבחנה הראשונית, עקב אפיזודה של דלקת מעי חדה והשנייה ארבע שנים לאחר החזרה השנייה, עקב זיהום נגיפי. בשתי השנויות המחלה טופל הילד בריטוקסימב במינון המקובל. בכל אחת מהפעמים הוביל הטיפול לשיפור בתסמינים, הן בטווח הקצר והן בטווח הארוך.

תאי הפיטום מוכרים עקב תפקידם בתגובה האלרגית, ומעורבותם במחלות כגון תסמונת שפעול תאי הפיטום ומסטוציטוזיס מערכתית. אחד מהחלבונים המופרשים בתגובה לשפעול תאי פיטום הוא טריפטזה. לאחרונה התבססה אבחנה חדשה – אלפא טריפטזמיה תורשתית אשר נגרמת עקב ריבוי במספר העותקים של הגן המקודד ליצירת אלפא-טריפטזה. לתסמונת זו תסמינים אופייניים, וכן מאפיינים ביוכימיים וגנטיים ייחודיים. במאמר זה אנו מדווחים על פרשת החולה הראשונה אשר אובחנה בישראל כלוקה באלפא-טריפטזמיה תורשתית. מודגשים במאמר התסמינים האופייניים, הבירור הביוכימי והגנטי הנדרש לצורך קביעת האבחנה, ואפשרויות הטיפול.

קרע של הוושט הוא פגיעה קשה הטומנת בחובה תחלואה ותמותה משמעותיות. קרע הנוצר במנגנון של התפתחות לחץ גבוה בחלל הוושט עד להתנקבות (קרע מסוג Boerhaave) ידוע בפרוגנוזה רעה במיוחד. אנו מציגים פרשת חולה עם קרע ברוגני של הוושט אשר טופל בתחילה בניתוח ראשוני, שלאחריו נצור נשלט. מצב זה טופל בהצלחה באמצעות מערכת לסגירת פצע בלחץ שלילי (VAC - vacuum-assisted closure system) שהורכבה בעזרת שקיפת פנים. פרשת החולה מדגימה את המורכבות של מחלת קרע בוושט והגישה הטיפולית אליה.