תוצאת חיפוש

רקע: קרצינומה של תאי מרקל (Merkel cell carcinoma, MCC) היא סרטן עור נוירו-אנדוקריני תוקפני, נטייה להישנות ועם שיעור תמותה גבוה. אף כי זוהי מחלה ממאירה נדירה, שכיחותה עלתה בעשורים האחרונים והיארעותה שולשה.

מטרות: לתאר קוהורט מטופלי MCC אשר טופלו במרכז-על רפואי בצפון הארץ, ולהשוות את מאפייניהם ואת מהלך המחלה למתואר בספרות.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של כלל מטופלי ה-MCC שטופלו במחלקה לכירורגיה פלסטית בקיריה הרפואית רמב"ם בין השנים 2016-2011. נתוניהם הדמוגרפיים של 18 מטופלים, לצד פרמטרים הכוללים אנמנזה רפואית, ממצאים היסטולוגיים, מעורבות מערכתית, טיפול אדג'ובנטי, הישנות והישרדות נאספו ונותחו.

תוצאות: המטופלים בקבוצת המחקר נמנים על בני הדור השלישי, רובם גברים ומרביתם ממוצא אירופאי. דיכוי חיסוני המתואר כגורם סיכון, קיים רק במיעוט המטופלים. הקשר בין מלנומה למרקל ידוע, ואכן, כרבע מהמטופלים לקו גם במלנומה (פי שתיים מהשכיחות באוכלוסיה). סוכרת, אשר לא מתוארת כגורם סיכון למרקל, היוותה כ-50% מן החולים, למעלה מפי חמישה משכיחותה באוכלוסייה. התפלגות מיקום השאת הראשונית בגופם של המטופלים הייתה זהה לזו המתוארת בספרות הרפואי. בקרב 50% מהחולים, השאת הראשונית הייתה באזור הראש-צוואר, 28% בגפיים העליונים, 11% בגפיים התחתונים ו-11% בגו. גרורות ניתן היה למצוא בכל מקום בגוף, כמתואר בספרות, ונראו בכ-20% מהחולים כבר בעת האבחנה. בשליש מהמטופלים נמצאו קשריות לימפה מעורבות בעת הניתוח, ונצפו 50% אירועי הישנות עם שיעור תמותה של כ-40% מהמטופלים בקבוצת המחקר תוך חמש שנים [1].

מסקנות, דיון וסיכום: מתוך ממצאי עבודה זו, עולה לראשונה התהייה לגבי קשר בין סוכרת ל-MCC, זיקה העשויה להסביר את העלייה בשכיחות המחלה בעשורים האחרונים. בנוסף, נערכה סקירה של המחלה והוגדרו עקרונות טיפוליים למחלה מפושטת, הממקמים את הטיפול האימונותרפי החדיש במרכז הטיפול, בתקווה לשפר את הפרוגנוזה של החולים במחלה קשה זו.

הקדמה: מלנומה היא שאת ממאירה, תוקפנית, של תאי המלנוציטים בעור, אשר היארעותה עלתה בעשורים האחרונים. אבחון המחלה בשלביה המוקדמים מאפשר את כריתת השאת טרם שלב הפיזור הגרורתי, ועשוי להוביל להחלמה מסרטן, אשר בשלביו המאוחרים עלול לגרום לתמותה. משמעויות פרוגנוסטיות אלה שופכות אור על החשיבות לאיתור אוכלוסיות בסיכון, ולביצוע מעקב בחולים אלה באופן שגרתי. .

מטרות: מטרת המחקר הייתה להשוות בין היארעות המלנומה בקרב קבוצות אפידמיולוגיות שונות בצפון הארץ, ולהעריך את השפעת ההגירה על העלייה בהיארעות הארצית של המחלה.

שיטות מחקר: סקירה רטרוספקטיבית של הגיליונות הרפואיים של כלל המטופלים שאובחנו עם מלנומה ואשר פנו לטיפול במחלקה לכירורגיה פלסטית בקריה הרפואית רמב"ם בשנת 2016. נתוניהם הדמוגרפיים של 130 מטופלים (מוצא ולאום, שנת עליה, גיל, מין, נתונים היסטולוגיים של המלנומה ומיקום השאת בגוף) נאספו ועברו עיבוד וניתוח סטטיסטי.

תוצאות: עולים ממדינות אירופה או מיבשת אמריקה מצויים בסיכון מוגבר לחלות במלנומה בהשוואה לעולים מיבשות אפריקה או אסיה. הסיכון המוגבר למלנומה נמצא משמעותי סטטיסטית גם בקרב תת קבוצה גדולה של העולים האירופאים, יוצאי חבר העמים לשעבר, אשר היוו 32% מכלל חולי המלנומה בקבוצת המחקר, לעומת שיעורם באוכלוסייה העומד על 9% (p<0.05). מרבית שאתות המלנומה בקרב אוכלוסייה זו של העולים נתגלו בגפיים העליונים והתחתונים (60%), המחלה אובחנה בגיל צעיר בהשוואה לשאר העולים ממדינות אירופה (p<0.05), עם מגמה למחלה מתקדמת יותר ביחס לשאר המטופלים.

מסקנות, דיון וסיכום: על פי ממצאי עבודה זו, עולי מדינות חבר העמים לשעבר מצויים בסיכון מוגבר לפתח מלנומה ביחס לשאר האוכלוסייה. העלאת מודעות אוכלוסייה זו לדרכי המניעה ולחשיבות האבחון המוקדם, עשויה לצמצם את התחלואה והתמותה הנגרמים מן המחלה. מחקר נוסף נדרש לקבוע האם ראוי להחיל בדיקות סקר שגרתיות על אוכלוסייה זו.

תקציר: במאמר זה, אנו מציגים את הטיפול במטופל שפיתח תסמינים מחשידים לתסמונת יתר חום ממאיר בזמן הרדמה לצורך צנתור מוחי אלקטיבי. כמו כן, אנו מתארים סקירה עדכנית של הספרות לגבי תסמונת יתר חום ממאיר , דרכי אבחון והטיפול.

מפרשת חולה: גבר בן 57 שנים, התקבל באופן אלקטיבי לצורך צנתור מוחי בהרדמה כללית. ארבע שעות לאחר השראת הרדמה, הופיעה עלייה הדרגתית במדידות פחמן דו חמצני ננשף, עלייה בחום מרכזי, טכיקרדיה, ירידה ברוויון חמצן והזעה מרובה. בבדיקת גזים בדם עורקי נמצאה חמצת נשימתית. עקב חשד קליני לתסמונת יתר חום ממאיר, פעולת הצנתור הופסקה, המטופל נותק ממכונת ההרדמה, והונשם באמצעות מנשם נקי מאדי הרדמה ב-100% חמצן, הוחל בקירור פעיל של המטופל וניתן טיפול תרופתי תומך. לאחר סיום הפעולה, המטופל הועבר מורדם ומונשם ליחידת התאוששות.

סיכום: לאור שיפור בבדיקות קליניות ובבדיקות מעבדה, הוצא הצינור התוך קני כארבע שעות לאחר סיום פעולת הצנתור.

מחלת הקורונה צצה לחיינו לקראת סוף שנת 2019. בנובמבר-דצמבר 2019 דווח באיזון חואן שבסין על מחלה נגיפית דמוית SARS עם יכולת הדבקה גדולה ובעלת פוטנציאל לסכן את חיי החולים. עד מהרה התברר שהמחלה אכן מדבקת מאוד, נבנו בתי חולים חדשים במקום ונערך סגר כללי. גויסו רופאים רבים מכל סין אל האזור המבודד.

דיווחי הרפואה המקומיים היו על מחלת דמוית ARDS , על חולים נזקקים לתמיכה נשימתית לצורך חמצון וחלקם נזקקים להנשמה, ודווח גם על תמותה. החלו דיווחים על ניסיונות טיפוליים בתרופות ל-HIV ועוד.

המחלה התפשטה לאזורים רבים בעולם, בעיקר לכיוון אירופה, ובצפון איטליה בתי החולים קיבלו מאות מטופלים, עד כדי קריסה חלקית של מערכת הבריאות האיטלקית המפוארת. איטליה וספרד מדווחות על מחלת ריאות הגורמת להפרעה חמצונית קשה, אך ללא הפרעה באוורור שאינה דומה ל-ARDS. ניתוחים אשוניים לאחר המוות מראים שהסיבה העיקרית לתמותה היא בגין תופעות פקקתיות-תסחיפיות. החלו דיווחים לאחרונה על דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס) ואף על אירועי אוטם שריר הלב.

תרופות שונות עולות לתוכנית הטיפול ולעתים כבר יורדות לאחר כישלון הטיפול. אף במקרים של תרופה מבטיחה כדוגמת remdesavir שהיא תרופה נוגדת נגיפים, אנו מתחילים לקבל דיווחים מניסויים עם קבוצת בקרה, ומתברר שהיא אינה מוצלחת כפי שסברנו. בסיכומו של דבר, אנחנו ממשיכים לגשש באפילה הן בנושא המחלה ובוודאי שבנושא הטיפול. הטיפול העיקרי הוא תמיכה מרבית נשימתית, המטולוגית, נפרולוגית, קרדיולוגית וכל שאר המערכות הנפגעות.

בסקירה זו אנסה לתאר את המחלה מהלכה והטיפולים המוצעים לה תוך הצגת סימני השאלה המועלים בטיפול.

קרע של הוושט הוא פגיעה קשה הטומנת בחובה תחלואה ותמותה משמעותיות. קרע הנוצר במנגנון של התפתחות לחץ גבוה בחלל הוושט עד להתנקבות (קרע מסוג Boerhaave) ידוע בפרוגנוזה רעה במיוחד. אנו מציגים פרשת חולה עם קרע ברוגני של הוושט אשר טופל בתחילה בניתוח ראשוני, שלאחריו נצור נשלט. מצב זה טופל בהצלחה באמצעות מערכת לסגירת פצע בלחץ שלילי (VAC - vacuum-assisted closure system) שהורכבה בעזרת שקיפת פנים. פרשת החולה מדגימה את המורכבות של מחלת קרע בוושט והגישה הטיפולית אליה.

אישה צעירה הסתמנה עם מחלה דלקתית רב מערכתית שכללה עלייה במדדי דלקת וריכוז פריטין מוגבר מאוד Hyperferritinemia)) בנסיוב. שילוב זה של עליית חום הגוף וערכי פריטין גבוהים מאוד בדם, מעלה אבחנה מבדלת הכוללת ארבעה מצבי דלקת סוערים ומסכני חיים: הלם זיהומי, תסמונת שפעול המאקרופג'ים, מחלת סטיל של המבוגר ותסמונת קטסטרופלית של נוגדנים כנגד פוספולידים (Catastrophic antiphospholipid syndrome). מצבים אלה נאגדו לאחרונה בספרות תחת השם Hyperferritinemia Syndrome. במהלך אשפוזה, לאחר ניסיון טיפולי באנטיביוטיקה רחבת טווח, נקבעה האבחנה של מחלת סטיל (Still disease) במבוגר ,והוחל טיפול בסטרואידים ובמתוטרקסט (Methotrexate) תוך שיפור הדרגתי. מאחר ומקרים כדוגמת זה מציבים אתגר אבחוני קשה למחלקות הפנימיות, נתאר במאמר זה את האבחנה המבדלת של תסמונת יתר פריטין בדם (היפרפריטינמיה), וכן את אפשרויות הטיפול במחלת סטיל עמידה של המבוגר.

דרמטיטיס אטופית היא אחת המחלות הדלקתיות השכיחות ביותר במדינות המערב. גורמים רבים מעורבים בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית, אם כי במהלך השנים האחרונות ניכר התפקיד הראשוני של הפרעה במחסום האפידרמי בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית בפרט והתהלוכה האטופית בכלל, דרך עלייה בחדירות אלרגנים לעור עם עירור תגובה דלקתית שניונית. האפידרמיס של חולים עם דרמטיטיס אטופית מדגים הפרעה בכל אחד ממרכיבי המחסום האפידרמי, לרבות חלבונים תוך תאיים (כגון פילגרין, לוריקרין) ושומנים בין תאיים (כגון צרמידים וחומצות שומן חופשיות) והמטבוליזם שלהם, קשרים בין תאיים (כדוגמת tight junctions), ותהליך נשירת תאים בשכבה החיצונית (desquamation). חקר הפגמים בתקינות המחסום האפידרמי והבנת התהליכים הדרושים לשימורו, חיוניים לשיפור הטיפול בחולים עם דרמטיטיס אטופית ולמניעת הופעת הצעדה האטופית בהמשך. במאמר זה נעמוד על החידושים בהבנת המכניזם הפתולוגי של הפרעות במרכיבי המחסום האפידרמי בדרמטיטיס אטופית, על כל ההשלכות הטיפוליות הנובעות מכך.

דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים (NDH–Neutrophilic Dermatosis of the hands) היא תסמונת השייכת לספקטרום של דרמטוזות נויטרופיליות. היא מופיעה בגב הידיים והיא צורה נדירה של תסמונת סוויט (Sweet syndrome – SS). בדומה לתסמונת סוויט, גם בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים דווח על קשר למחלה מערכתית, כולל מחלות ממאירות, מחלת כרכשת (מעי גס) דלקתית כרונית, מחלות זיהומיות ותרופות. במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, מטיפול שלקה בדרמטוזיס נויטרופילית של הידיים, שביטאה מחלה לימפופרוליפרטיבית מסוג ליקמיה לימפוציטית כרונית (Chronic lymphocytic leukemia – CLL), שתוארה בחולים ספורים בלבד בקשר עם דרמטוזיס נויטרופילית של הידיים.

בעת האחרונה, התפתח בקהילה הרפואית דיון בנוגע לגישה לממצא מבודד של מיעוט מי שפיר (Isolated Oligohydramnios). הדיון מתמקד בשאלות: האם זהו ממצא פתולוגי והאם ממצא זה מחייב ניהול שונה של ההיריון והלידה.

קיימות שתי שיטות לאבחן מיעוט מי שפיר, AFI ו-MVP. בשנים האחרונות הוכיחו במספר מחקרים, לרבות סקירת Cochrane, כי שימוש ב-MVP מפחית את שיעור האבחון של IO. כתוצאה מכך, הודגמה ירידה בשיעור הפעלות הלידה והניתוחים לחיתוך הדופן ("קיסריים"), וזאת מבלי לפגוע בתוצאים עובריים. בעקבות זאת יצאו איגודים מקצועיים רבים בהמלצה על שימוש ב-MVP.

כאשר בוחנים את הקשר בין IO לבין תוצאים (outcomes) מיילדותים ועובריים, עולה כי אבחון IO מכפיל את שיעור הניתוחים לחיתוך הדופן. הספרות שנויה במחלוקת לגבי הגורמים לביצוע ניתוחים לחיתוך הדופן בקבוצה זו. יש הטוענים כי ניתן להסביר זאת על ידי גורמים כגון שיעור הפעלות הלידה והלידות הראשונות בקבוצת ה IO שהינו גבוה יחסית. הקשר בין אבחון IO לתוצאים עוברים שליליים גם הוא שנוי במחלוקת: יש מחקרים אשר לא נמצאו בהם הבדל בתוצאים עובריים, אך ישנם מחקרים המצביעים על ציוני אפגר נמוכים (<7), אשפוזים בפגיה ושאיפת מקוניום בשכיחות גבוה יותר. יש לציין כי חלק גדול מהמחקרים מצביע על קשר בין IO ללידות ראשונות ו-SGA לא מאובחן.

אין הסכמה בספרות לגבי הניהול ומועד היילוד המומלצים. בחלק מהמחקרים עולה המלצה על יילוד מוקדם, בעוד שבמחקרים אחרים מובעת הסתייגות מכך. כיום, לאור המודעות העולה לתחלואה הקשורה בלידות early term וסיבוכים יאטרוגנים, גם מחקרים המראים קשר בין IO לתוצאים פרינטליים שליליים טוענים כי ייתכן וניתן לחכות לשבועות 39-38. נציין כי לפי ה-ACOG, מיעוט מי שפיר הוא הוריה ל השראת לידה החל משבוע 36. יש מעט מחקרים על תת קבוצות של IO, כגון מיעוט קיצוני (anhydramnios), הטוענים כי יש מקום לשקול ניתוחי חיתוך דופן מתוכננים בקבוצה זו. במחקרים שבחנו האם מיום (הידרציה) של האם יכול לשפר IO, נמצא כי תיתכן עלייה בכמות מי השפיר, אך לא הודגם קשר לתוצאים מיילדותיים ועובריים.

לסיכום, מתוך סקירת הספרות עולות שאלות רבות, העומדות בעינן פתוחות. יש מקום לערוך מחקר RCT, פרוספקטיבי, שיקדם את הבנתנו ויסייע בגיבוש המלצות גורפות בנושא.

בשנת 1966, דיווחו Davis וחב' בכתב העת Lancet על מחלה אימונולוגית חדשה שהתאפיינה במורסות סטפילוקוקיות "קרות" (כלומר ללא סימני דלקת קלאסיים) וקראו למחלה "תסמונת איוב", מבלי שיביאו בחשבון את המשמעות הפסיכולוגית הקשה של כינוי זה על החולים ובני משפחותיהם. בהמשך התגלה שלחולים בתסמונת יש גם ערכים גבוהים של IgE. בתנ"ך נקראת מחלתו של איוב "שחין רע". Davis וחב' קראו לתסמונת על שם איוב, כפי הנראה, בגלל שבתרגום הקלאסי של התנ"ך לאנגלית (תרגום "המלך ג'יימס") המלה שחין תורגמה כ"מורסה", אך למעשה, המונח שחין מתייחס למחלת עור באופן כללי כלומר ל"דרמטיטיס" (לדברי חז"ל, "עשרים וארבעה מיני שחין הם"). לפיכך, הייחוס של מחלתו של איוב (מחלה נרכשת) לחוסר אימונולגי גנטי של ילדים איננו מבוסס. אני ממליץ לנטוש לחלוטין את הכינוי "תסמונת איוב" ולקרוא למחלה על פי הבסיס הגנטי שלה, לדוגמה מחלת STAT3 או מחלת DOCK8.

הקדמה: דלקת חוליות מיקשחת (Ankylosing spondylitis) היא מחלה דלקתית כרונית הפוגעת בראש ובראשונה במפרקי הסקרואיליאק ובעמוד השידרה. נזק מבני הנגרם על ידי המחלה בעמוד השידרה בא לידי ביטוי בצורת גשרי עצם בין החוליות – סינדסמופיטים. ניתן לכמת את הסינדסמופיטים הנראים בצילומי רנטגן באמצעות הסולם modified Spinal Ankylosing Spondylitis Syndesmophyte Score (mSASSS). חולים שונים מפתחים את הנזק לעמוד השידרה שלהם בקצב שונה ואינדיבידואלי מאוד, אך ידוע שהנזק לגברים רב יותר.

מטרת המחקר: לבדוק מיתאם בין רמת הטסטוסטרון בנסיוב וה-mSASSS בגברים הלוקים בדלקת חוליות מיקשחת.

שיטות המחקר: לצורך מחקר זה, 20 גברים עם דלקת חוליות מיקשחת הידועה לפחות חמש שנים בין הגילים 40-25 שנים, תרמו דגימת דם ועברו צילומי רנטגן של עמוד שידרה צווארי ומותני לחישוב mSASSS. בדיקת מיתאם נעשתה במבחן Pearson. נתונים של חולה אחד לא נכנסו לאנליזה הסופית בשל נטילת בסטרואידים בסמוך לבדיקת טסטוסטרון.

תוצאות: משך מחלה ממוצע היה 12.8 שנים (טווח 20-7 שנים), ערכיmSASSS נעו בין 14-0, ערכי טסטוסטרון נעו בין 25.5-8.4 ממול'/ל'. אנליזה לבדיקת מיתאם בין ערכי mSASSS לבין רמות הטסטוסטרון בנסיוב לא העלתה קשר מובהק סטטיסטית.

לסיכום: המחקר הנוכחי לא העלה מיתאם בין רמת הטסטוסטרון בנסיוב ובין ה-mSASSS בגברים הלוקים בדלקת חוליות מיקשחת.

נשאית BRCA1 בת 49 שנים התקבלה לכריתת שד דו-צדדית בעקבות ממאירות שד שמאל (לאחר למפקטומיה והקרנות באותו השד בעבר) ולשחזור מיידי באמצעות מרחיבי רקמה. לאחר הניתוח הופיעו סימני זיהום בשד שמאל, שבעטיים טופלה באנטיביוטיקה. כעבור מספר ימים הופיעו סימנים נוירולוגיים קלים, שבעטיים עברה בירור נרחב, ויום למחרת עברה אירוע של פרכוסים. בד בבד עם הופעת הסימנים הקליניים, הופיעו תרומבוציטופניה ואנמיה, אשר לוו בשברי תאים במשטח דם היקפי ובירידה בפעילות ADAMTS13. מכלול הסימנים והתסמינים הוביל לאבחנה של ארגמנת של קרישה וחסר טסיות דם (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura – TTP), אשר נגרמה ככל הנראה מן הטיפול האנטיביוטי. המטופלת החלה טיפול בפלסמפרזיס ובסטרואידים עם רזולוציה של הממצאים.

לסיכום, על מחלה זו לעלות באבחנה המבדלת במקרים דומים חרף היותה נדירה ביותר, בשל ההשלכות הרות האסון במקרה של כישלון באבחון ובטיפול.

פסיכותרפיה בעזרת היפנוזה היא אחת השיטות הוותיקות ביותר בהיסטוריה של פסיכותרפיה בכלל ובטיפול בפסיכו-טראומה בפרט. שיטת ההיפנותרפיה מותאמת במיוחד לטיפול בנפגעי טראומה.

במאמר זה מובא תיאור מקרה קליני וטיפול בשיטת היפנו-אנליזה של מצבי אגו Ego States Hypno-Analysis. טיפול זה הוא חלק מתוכנית טיפולית מובנית ורב-שלבית, המבוססת על עקרונות טיפול בפסיכו-טראומה של פייר ז'נה וג'ק ווטקינס. תוצאות הטיפול מצביעות על כך שפסיכותרפיה היפנוטית יכולה להאיץ ולייעל את הטיפול במטופלים הלוקים בתסמונת בתר-חבלתית כרונית.

תסמונת ריאות מנגיף ההנטה היא מחלה נדירה המתבטאת באי ספיקה נשימה חדה אשר יכולה להביא לתמותה. ההדבקה בנגיף ההנטה מתרחשת בעקבות שאיפת הפרשות של מכרסמים אשר משמשים כמאגר של הנגיף. רוב ההדבקות המדווחות שבגינן לוקים החולים בתסמונת מקורן ביבשת אמריקה.

בפרשת חולה זו מדווח על גבר בן 47 שנים, ללא מחלות רקע, אשר טייל עם משפחתו למערב ארה"ב חודש טרם פנייתו למוסדנו. הוא אושפז בעקבות הסתמנות של דלקת ריאות קשה ואובחן כלוקה בתסמונת ריאות מנגיף ההנטה מבדיקות שנשלחו ל-CDC למחלקה לנגיפים במהלך אשפוזו.

חשוב להכיר תסמונת זו שלה מאפיינים קליניים, מעבדתיים ודימותיים ייחודיים, ולהכלילה באבחנה המבדלת בחולים המסתמנים עם אי ספיקת נשימה וחום יחד עם חשיפה אפידמיולוגית מתאימה.