מרס 2010

יצחק קרייס, שלמה וינקר, נחמן אש

חיל הרפואה, צה"ל

בשנים-עשר בינואר 2010 רעדה הארץ. רעש אדמה בעוצמה של 7.1 בסולם ריכטר הרעיד את מדינת האיטי הנמצאת באיים הקריביים. מדינה ענייה, ביו העניות בעולם, דלה במשאבי טבע, בעלת תשתיות רעועות ומשטר לא יציב. זהו בדיוק המתכון לנפגעים מרובים ולאסון הומניטרי בקנה מידה עולמי המצריך התגייסות רחבה, חוצת גבולות ומחלוקות, על מנת להציל חיים, ולהושיט יד לניצולים ולבני משפחותיהם.

שפרה שורץ¹, חיים דורון², מיכאל שרף³

¹המרכז לחינוך רפואי, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, ²המכון הלאומי לחקר שירותי הבריאות ומדיניות הבריאות, ³המרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה, שירותי בריאות כללית והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

בדצמבר 1959 נפתח בית החולים המרכזי לנגב, כיום המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה. בית החולים נפתח לאחר מאבק פוליטי קשה בין דוד בן גוריון, ראש ממשלת ישראל דאז, שהתנגד להקמת בית חולים בבאר שבע על ידי קופת חולים הכללית והעדיף הקמת בית חולים ממשלתי באשקלון שישרת את כל אנשי הנגב, לבין אנשי באר שבע בראשות דוד טוביהו, ראש העיר דאז, ומשה סורוקה, חבר הנהלת קופת חולים הכללית. אלה האחרונים ביקשו לפעול להקמת בית חולים לאלתר, לנוכח מצוקת האשפוז בעיר ולנוכח החלטת הסתדרות נשים ציוניות הדסה לסגור את בית החולים הזמני שפעל מטעמם בבאר שבע משנת 1948. עבודה זו נועדה להציג את המאבק האידיאולוגי והפוליטי בין הצדדים, את האינטרסים הסותרים של ממשלת ישראל וההסתדרות מול צורכי הבריאות של העיר באר שבע, ואת הגורמים שהביאו בסופו של דבר להקמת בית החולים על ידי קופת חולים הכללית. העבודה מתבססת על מחקר ארכיוני ומקורות בני התקופה.

שלום בן שימול, רון דגן, נגה גבעון-לביא, יעקב בר זיו, דוד גרינברג

היחידה למחלות זיהומיות בילדים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

רקע: זיהומים בדרכי הנשימה מהווים גורם עיקרי לתחלואה ולתמותה בילדים מתחת לגיל 5 שנים. אוכלוסיית הילדים בנגב, המטופלת רובה ככולה במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, כוללת יהודים ובדואים, הנבדלים בסגנון החיים ובתנאים החברתיים-כלכליים שלהם, כאשר האוכלוסייה הבדואית חיה ברמה חברתית-כלכלית נמוכה יותר ובצפיפות יתר.

המטרה במחקר: השוואת הנתונים האפידמיולוגים והקליניים בין ילדים בדואים לילדים יהודים, שחלו בדלקת ריאות שנרכשה בקהילה וטופלו במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה.

שיטות מחקר: בין התאריכים: 4.11.2001 – 31.12.2007 נסקרו כל צילומי בית החזה שבוצעו בילדים מתחת לגיל 5 שנים שהגיעו לחדר מיון ילדים של המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה. אוכלוסיית המחקר כללה את כל הילדים שעברו צילום בית החזה, ושבו אובחנה דלקת ריאות.  נבדקו נתונים דמוגרפים וקליניים, ונקבעו שיעורי אשפוז ותמותה. נלקחו תרביות דם ומשטפים מחלל לוע האף לאפיון המחוללים של דלקת הריאות.

תוצאות: מתוך 38,045 צילומי רנטגן של בית החזה שבוצעו בתקופת המחקר, אובחנה דלקת ריאות ב- 5,965 ילדים (15.7%). הסיכון המצטבר להגיע לחדר מיון ילדים לפני גיל 5 שנים עם דלקת ריאות שנרכשה בקהילה בילדים באזור הנגב היה 8.3% בילדים בדואים ו-5.4% בילדים יהודים (p<0.01), והסיכון המצטבר לאשפוז לפני גיל 5 שנים בקרב ילדים בדואים בשל דלקת ריאות שנרכשה בקהילה היה 5.8% לעומת 2.2% בילדים יהודים (p<0.01). הילדים הבדואים היו צעירים יותר (43.5% מתחת לגיל שנה לעומת 23.7%, p<0.01). שיעורי נשימה מהירה (טכיפנאה), היפוקסמיה ותמותה (71.9% לעומת 61%, 31.7% לעומת 18.6% ו-3% לעומת 0.3% בהתאמה, p<0.01), היו גבוהים יותר בילדים בדואים לעומת ילדים יהודים.

מסקנות: פניות לחדר מיון ילדים בשל דלקת ריאות הנרכשת בקהילה בילדים מתחת לגיל 5 שנים שכיחות הן בקרב ילדים יהודים והן בקרב ילדים בדואים, אך שכיחות יותר בילדים בדואים. החולים הבדואים היו צעירים יותר, הראו מהלך קליני חמור יותר, ושיעורי התחלואה, האשפוז והתמותה היו אצלם גבוהים יותר מאשר בקרב החולים היהודים. שיפור בתנאי המחיה, בתפיסת חומרת המחלה על ידי ההורים וחיסון האוכלוסייה כנגד מחוללים נשימתיים, דוגמת הפנימוקוקוס ונגיף השפעת, עשויים להביא לצמצום הפערים בין אוכלוסיות היהודים והבדואים בנגב.

יאיר בנימין, עמית פרנקל, לאוניד ברסקי, ויקטור נובק, יניב אלמוג

החטיבה לרפואה פנימית, המרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

פיום הקנה (טרכיאוסטומיה) הוא ניתוח המבוצע בעיקר בחולים הזקוקים להנשמה ממושכת. הנשמה לאחר פיום קנה לעומת הנשמה באמצעות צנרור הקנה (טובוס), כרוכה בפחות סיבוכים, בשיפור מדדי ההנשמה ובגמילה מהירה יותר מהנשמה. מזה כעשור מקובלת הגישה המלעורית בסמוך למיטת החולה כשיטה העיקרית לביצוע פיום קנה בחולים ביחידות לטיפול נמרץ. עם זאת, עדיין קיימת מחלוקת באשר לשיטה ולעיתוי המועדפים לביצוע הפיום.

המטרות במחקר: אפיון אוכלוסיית החולים שעברה פיום קנה בגישה מלעורית (PDT = Percutaneous Dilatational Tracheostomy) ביחידה לטיפול נמרץ פנימי, ובדיקת שיעור הסיבוכים ושיעורי הישרדות קצרי וארוכי-טווח.

שיטות המחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי מסוג Cohort study. קבוצת המחקר כללה חולים בני 18 שנים ומעלה שאושפזו בשנים 2007-2003 ביחידה לטיפול נמרץ פנימי במרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה ועברו במהלך אשפוזם פיום קנה בגישה מלעורית בסמוך למיטתם. באמצעות CRF מחשבי נבנה בסיס נתונים שכלל נתונים דמוגרפיים, אבחנות שנקבעו בעבר, סיבת האשפוז ביחידה ומגוון נתונים קליניים על ביצוע פיום הקנה, סיבוכים בעקבות ההליך ומהלך האשפוז. הנתונים הוכנסו למאגר מידע מחשבי, ולאחר מכן עובדו ונותחו.

תוצאות: נאספו נתונים על 126 חולים שעברו פיום קנה בגישה מלעורית ביחידה לטיפול נמרץ פנימי: 63.5% מהם היו גברים והגיל הממוצע עמד על 59.8 שנים. החולים ששרדו 30 יום לאחר ההליך היו עם תחלואת רקע נמוכה יותר כפי שבא לידי ביטוי במדד Charlson. שיעור התמותה כעבור שנה עמד על 56.6%, מתוכם 70% נפטרו בחודש הראשון לאחר ביצוע פיום הקנה. נצפו 11 סיבוכים ב-9 חולים (7.1% מהחולים) ללא שיעורי תמותה. המזהמים השכיחים בכיח החולים היו החיידק Acinetobacter spp  והחיידק Pseudomonas Aeruginosa. בקבוצת החולים שבהם בוצע פיום קנה בעשרת הימים הראשונים מתחילת ההנשמה נצפה שיעור ההישרדות הגבוה ביותר.

מסקנות: פיום קנה מלעורי (PDT) הוא הליך זמין ובטוח הכרוך בשיעור סיבוכים נמוך. ככל שההליך מבוצע בשלב מאוחר יותר, כך שיעורי ההישרדות נמוכים יותר. בדגימות כיח מהחולים שנלקחו מהחולים נצפתה שכיחות גבוהה של התיישבות (קולוניזציה) החיידקAcinetobacter spp .
 

מוני בניפלא^1,2, אילן שלף³, ישראל מלמד², ולדימיר מרקין², רויטל בראלי², אבי כהן^1,2

¹היחידה לנירוכירורגיה ילדים, ²המחלקה לנירוכירורגיה, ³היחידה לנירורדיולוגיה, מרכז רפואי סורוקה 

והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

דמם תוך מוחי הוא ההתבטאות הקלינית הראשונית ב-80%-60% מהילדים עם מום עורק וריד (להלן מע"ו). בחלק מהילדים עלול הדמם לגרום ללחץ משמעותי עם אפקט מסה ובקיעה (הרניאציה) של רקמת מוח, אלה עלולים לגרום לפגיעה נירולוגית משמעותית עד כדי תרדמת ואף מוות של הילד החולה. למרות שלעיתים נדרשת התערבות ניתוחית דחופה לניקוז הדמם, הרי שלעיתים רחוקות ביותר המע"ו נכרת בשלב החד. ניתוח לכריתת המע"ו נדחה בדרך כלל לשלבים מאוחרים יותר – לאחר שהחולה מתאושש ועובר צנתור של כלי הדם במוח.

מדווח במאמר זה על שלושה ילדים (בגילאים 5 חודשים, 7 ו-9 שנים) שעברו חיתוך דחוף בגולגולת (קרניוטומיה) לצורך ניקוז קריש דם תוך מוחי וכריתת מע"ו במוח תוך מספר שעות ממועד הדימום. שלושת הילדים הגיעו לבית החולים עם ירידה במצב ההכרה וחסרים נירולוגיים משמעותיים, שנגרמו מהדימום התוך-מוחי. הילד בן חמשת החודשים אף לקה בהלם תת נפחי עקב כמות הדם הגדולה שאיבד. ההחמרה המהירה במצבם חייבה התערבות מיידית לצורך ניקוז הדמם במוח והפחתת הלחץ התוך גולגולתי. בנוסף, כבר בניתוח הדחוף ולנוכח הנסיבות שחייבו זאת,  נכרת המע"ו שדימם באופן פעיל בשיטות זעיר-ניתוחיות. לאחר מעקב שנמשך לפחות שנה, השתקמו שלושת הילדים באופן מלא, ובצנתור כלי הדם במוח הודגמה כריתה מלאה של המע"ו, ללא שארית.

על פי רוב, הטיפול השלם במע"ו אינו מתבצע בשלב החד של הדימום התוך מוחי, אלא נדחה לשלבים מאוחרים יותר – לאחר התאוששות הילד. האבחון והטיפול כוללים צנתור של עורקי המוח ובמידת האפשר סגירת כלי הדם המזינים את המוח, ולאחר מכן השלמת טיפול ברדיוכירורגיה או בניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר. במאמר זה, מדווח על שלושה ילדים שעברו כריתה דחופה של המע"ו עם התאוששות קלינית מלאה, נסקרת הגישה האבחונית והטיפולית המומלצת למומים מסוג זה, ומוצגים ההבדלים בין ניתוח דחוף לניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר.
 

מלי הרצנו-לטי¹, יהונתן גז^1,2, מאיר נדב¹, אשר שיבר¹

¹המחלקה לפסיכיאטריה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, החטיבה לפסיכיאטריה, מרכז למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, ²המכללה האקדמית אחווה

תגובת דחק חדה (Acute stress reaction) היא תגובה לאירוע הקשור באיום חמור על ביטחונו או שלמותו הגופנית של האדם או של הקרובים לו. תגובות דחק חדות נפוצות למדי בהוויה הישראלית, החשופה במיוחד בעשור האחרון לאירועי טרור ואירועים מלחמתיים. אירועים כאלה מובילים לא פעם לנפגעים רבים, המגיעים לחדרי מיון ומרפאות ראשוניות, ומלבד המענה הגופני נזקקים להתערבות נפשית ראשונית. אלו הם "נפגעי החרדה". במאמר זה מוצעים כלים ועקרונות להתערבות ראשונית, לאוכלוסיית המטפלים – עקרונות שאינם מחייבים מיומנות והכשרה רבה, ונגישים לשליפה לצורך יישום מהיר ופשוט. נבחרו ראשי התיבות אבג"ד המציינים את ארבעת העקרונות: א-אוריינטציה, ב-בטחון, ג-גוף, ד-דיאלוג. עקרונות אלו מפותחים במאמר להלן, מתוך תקווה כי יהוו כלי יישומי ונגיש לאותם אנשי מקצוע הפוגשים את הנפגעים בחדרי המיון או מיד לאחר שחרורם במסגרת הרפואה הקהילתית.
 

אמיר חורב¹, אוהד עציון², סימה הלוי¹

¹המחלקה לרפואת עור ומין, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

ואסקוליטיס נמקית (Necrotizing vasculitis) בעור נגרמת על פי רוב עקב זיהום או חשיפה לתרופה. למרות שלעיתים המחלה מוגבלת לעור בלבד, ואסקוליטיס של כלי הדם בעור עלולה לבשר על מעורבות מערכתית חמורה, שעלולה לגרום אף לתמותה. לנוכח זאת, נודעת חשיבות גדולה לאבחון המחלה, לזיהוי מעורבות מערכתית ולטיפול. מובאת במאמר זה פרשת חולה בן 58, אשר הופיע עם חום מערכתי, ותפרחת מפושטת בגו ובגפיים שפיתח יומיים לאחר שטופל בטבליות נפרוקסן (Naproxen). ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגית הדגימו ואסקוליטיס ליקוציטוקלאסטית נמקית בעור. במהלך המחלה, תוך טיפול בקורטיקוסטרואידים מערכתיים, נצפו שני אירועים של דימום ניכר ממערכת העיכול העליונה. במאמר זה נדונים הגורמים האטיולוגיים והמנגנונים האפשריים הן להתפתחות התפרחת בעור והן לדימום ממערכת העיכול.

טליה וולק¹, ענבל חזקני¹, מיכאל פריגר², אסתר פרן¹

¹היחידה ליתר לחץ דם והיחידה לאפידמיולוגיה, ²הפקולטה לרפואה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, ^2,1אוניברסיטת בן גוריון שבנגב

רקע: יתר-אלדוסטרוניזם ראשוני (להלן יא"ר) הוא הסיבה  השכיחה ביותר ליתר לחץ דם שניוני.  כמו כן, יא"ר ראשוני מעלה את הסיכון לפגיעה בלב ובמוח.

מטרה: לבדוק האם שיעור הפגיעה באברי מטרה בחולי יא"ר ראשוני באוכלוסיית הנגב שונה משיעור הפגיעה בחולי יתר לחץ דם ראשוני (יל"ר), והאם קיים שוני בפגיעה באברי מטרה בין חולי יא"ר ראשוני שבהם הודגמה אדנומה חד צדדית בבדיקת דימות לעומת חולים שבהם לא הודגמה אדנומה.

שיטות: אוכלוסיית המחקר נלקחה מבין חולים שטופלו במרפאה ליל"ד של מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה בין השנים 2005-2000. האבחנה של יא"ר נעשתה על פי פרוטוקול מקובל הכולל בדיקת סקר ובדיקה מאשרת של יחס פלסמה אלדוסטרון:רנין. מבין כל חולים שעברו בדיקות לגילוי יא"ר, ב-49 חולים אוששה האבחנה. מתוכם, ב-12 חולים הודגמה אדנומה של בלוטת הטוחה (בלוטת האדרנל) בגודל מעל 1 ס"מ וב-37 חולים לא הודגמה אדנומה. חולי יא"ר הושוו ל-40 חולי יל"ר מתאימים בגיל ובחומרת לחץ דם. 

תוצאות: חולי יא"ר וחולי יל"ר לא נבדלו זה מזה בגיל, במגדר ובשכיחות מחלת הסוכרת. ערכי לחץ דם ראשוניים בשתי הקבוצות היו דומים. במהלך המעקב והטיפול במרפאת לחץ דם, הושגה ירידה משמעותית של לחץ הדם בשתי הקבוצות, ובחולי יא"ר הייתה הירידה בלחץ דם הסיסטולי משמעותית יותר. שיעור הפגיעה במוח בחולי יא"ר עם אדנומה היה גבוה משמעותית לעומת חולי יא"ר ללא אדנומה. באופן כללי, נמצאה נטייה לשיעור פגיעה גבוה יותר בכל אברי מטרה בחולי יא"ר לעומת חולי יל"ר.

מסקנות: אבחון יא"ר ראשוני מהווה צעד חיוני להענקת הטיפול המתאים והייחודי, שיאפשר איזון  מרבי של לחץ הדם וימנע פגיעה באברי מטרה. 
 

עאהד אמטיראת, חיים לוי, טובה ליפשיץ

מחלקת עיניים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי בריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

רקע: הטיפול הניתן למרבית החולים בדלקת קרנית פטרתית הוא על פי רוב בתרופות. דווח על חולים בדלקת קרנית פטרתית שהחמירה חרף הטיפול בתרופות, שעברו לשם כך השתלת קרנית חודרנית (Penetrating keratoplasty – PKP). בעבודות שונות הודגם, כי PKP הוא טיפול שמרני ויעיל, השומר על שלמות גלגל העין ומשקם את כושר הראייה בחולים עם דלקת קרנית פטרתית מתקדמת.

מטרות: לבחון את הטיפול ב-PKP בדלקת קרנית פטרתית מתקדמת שאינה ניתנת לריפוי בטיפול בתרופות נוגדות פטרת. 

שיטות: ניתוח רטרוספקטיבי ל-5 חולים. כל החולים בדלקת קרנית פטרתית מתקדמת שעברו PKP כטיפול במחלתם: גבר אחד ו-4 נשים בגילאים 78-27 שנה במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, בין השנים 2008-2007. המעקב נמשך בין 15-14 חודשים.

תוצאות: שקיפות שתל נשמרה ברוב המקרים לאורך המעקב. לא הייתה הישנות של זיהום פטרתי, וחדות הראייה נעה מספירת אצבעות ( Finger Count - FC) מ-50 ס"מ עד 6/36. סיבוכים בתר ניתוחיים כללו דחיית שתל בחולה אחד, עם השתלה נשנית ששמרה לאחר מכן על שקיפות שתל לאורך המעקב, ובחולה אחר הייתה דחייה חלקית מזערית עם ירוד (קטרקט) התחלתי, ללא צורך בהתערבות נוספת.

סיכום ומסקנות: PKP היא שיטה יעילה לטיפול בדלקת קרנית פטרתית מתקדמת שאיננה ניתנת לריפוי בתרופות נוגדות פטרת. מומלץ ניתוח מוקדם טרם החמרת המחלה.
 

שאול סופר

היחידה לטיפול נמרץ בילדים, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

בחודש דצמבר 2009 חגג המרכז הרפואי האוניברסיטאי יובל שנים להקמתו. שוורץ וחב' תיארו במאמרם את המאבק על הקמת בית החולים, שנתקל בהתנגדותם הנמרצת של מקבלי ההחלטות דאז. מאמרם מלמד, כי צורכי הבריאות והאשפוז היו משניים בתהליך קבלת ההחלטות על הקמת בית החולים.

יהושע שמר

עורך משנה של עיתון "הרפואה" וראש בית הספר לבריאות הציבור, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

אסונות המוניים מתרחשים ברחבי העולם על ידי פגעי טבע, מעשה אדם, תאונות או פעולות טרור, וגורמים לפגיעות קונבנציונאליות (כמו נפגע מלחמה, רעיות אדמה, אסונות טבע) ושאינן קונבנציונאליות (כמו מגפות, וכן פגיעות מחומרים כימיים, מדברים ביולוגיים או מחומרים רדיואקטיביים).

שאול סוקניק^2,1, דניאל  פלוסר^2,1, שלומי קודיש¹, מחמוד אבו-שקרה^2,1

¹המחלקה לרפואה פנימית ד', ²היחידה לרימטולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון, באר-שבע

ריכוז המלחים והמינרלים הגבוה מאוד של מימי ים המלח והמעיינות הנובעים בסביבתו, הבוץ הרפואי ותנאי האקלים הייחודיים של אזור ים המלח – בעיקר הלחץ הברומטרי הגבוה, הלחות היחסית נמוכה והטמפרטורות הגבוהות – הם הגורמים העיקריים ההופכים את אזור ים המלח לאתר מרפא מעולה וייחודי לחולים הלוקים במגוון רחב של מחלות מפרקים דלקתיות ולא-דלקתיות. בסקירה זו יפורטו סוגי הטיפולים הבלניאולוגיים הניתנים, והמחקרים הקליניים שנערכו ופורסמו בנושא. הטיפולים משפרים באופן משמעותי את מצבם של רוב החולים ולעיתים אף מביאים להפוגה מלאה הנמשכת מספר חודשים. עם זאת, הם אינם מרפאים את החולים. יתרון חשוב של הטיפולים הוא היעדר השפעות לוואי משמעותיות ומסכנות חיים, ובניגוד לדעה המוטעית והרווחת בקרב חלק מהרופאים, הוריות-הנגד לטיפולים או לשהייה באזור ים המלח הן מועטות.
 

דניאל לנדאו, חנה שלו

היחידה לנפרולוגיה של ילדים, מרכז סבן לרפואת ילדים במרכז הרפואי סורוקה, הפקולטה מדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע

רקע: מחלות גנטיות של הכליות (להלן מג"כ) נוטות ככלל להסתמן מוקדם בחיים, ולכן הן קבוצת מחלות חשובה בנפרולוגיה של ילדים. בשני העשורים האחרונים איפשרה ההתקדמות בשיטות המחקר הגנטי והמולקולתי להבין את הבסיס של רבות ממחלות אלה, ובאמצעותן להבין פעמים רבות עקרונות החשובים להבנת הבסיס למחלות שכיחות יותר, אך הדומות בעיקרון לאותה מג"כ (נדירה בדרך כלל). השיעור הגבוה של נישואי קירבה באזור דרום ישראל מגביר את הסיכון למחלות גנטיות בכלל ומג"כ בפרט.

מטרות: בסקירה זאת מסוכמת ההתקדמות שחלה בחמש-עשרה השנים האחרונות בהבנת הבסיס הגנטי והמולקולתי של מג"כ, על בסיס תצפיות ומחקרים של משפחות בדרום באר שבע.

תוצאות: המג"כ שבהן נמצאו ממצאים ייחודיים כוללות בין השאר: תסמונת בארטר מסוג 4 (המלווה בחירשות עצבית), היפרקלמיה חולפת בתקופת הינקות בתסמונת בארטר מסוג 2, שילוב של ציסטינוריה ופיגור שכלי, היפומגנזמיה משפחתית, נפרונופתיזיס של גיל הינקות, וכן תסמונת המוליטית אורמית בלתי טיפוסית ומשפחתית משנית לחסר בגורם H (פקטור H). במחקר רטרוספקטיבי הודגם, כי מג"כ (כקבוצה) מיוצגות ביתר באוכלוסיית ילדי הנגב. בין היתר, מהוות מג"כ 38% מכלל מקרי אי ספיקת כליות סופנית ונפוצות פי 4 יותר מסיבוך כליות קשה זה בקרב ילדי הנגב.

מסקנות: ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות איפשרה להבין שאלות בפיזיולוגיה בסיסית, לחקור את הבסיס למחלות אלה ודומות לה, להציע טיפולים חדשים, ולבצע אבחון טרום לידה בשיעור גבוה, שנועד למניעה ראשונית של מחלות אלה בקרב משפחות בסיכון.

סימה הלוי

המחלקה לרפואת עור ומין, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (Stevens-Johnson Syndrome, SJS) ונמק אפידרמי רעלני (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN) (להלן תס"ג/נא"ר), הן תגובות חמורות של שלפוחיות בעור הקורות לרוב עקב נטילת תרופות וכרוכות בשיעורי תמותה גבוהים. כיום מקובל, כי שתי התגובות מהוות מחלה אחת עם גורמים ומנגנונים משותפים, וההבדל הוא רק במידת מעורבות העור. במאמר הנוכחי נסקרים עדכונים וחידושים הקשורים לאטיולוגיה, לפתוגנזה, לגנטיקה ולפרוגנוזה של תגובות אלו. מבין התרופות בעלות סיכון גבוה לגרימת תס"ג/נא"ר, נמצא כי אלופורינול היא התרופה השכיחה ביותר בגרימת תס"ג/נא"ר בישראל ובאירופה. הפרוגנוזה של תס"ג/נא"ר ניתנת לניבוי באמצעות שיטת ניקוד הקרויה SCORTEN, זו מבוססת על שבעה מדדים קליניים ומעבדתיים. קיומו של רקע גנטי לתגובות קשות אלו, הכרוכות בשיעורי תמותה גבוהים, מהווה פתח לתבחיני ניבוי טרם הטיפול בתרופות. הטיפול בתגובות אלו עדיין שנוי במחלוקת, ונדרשים מחקרים מבוקרים נוספים.

יהודה שינפלד

עורך גיליון "הרפואה"

ביקורת על הספר "בטיחות במעבדות ביולוגיות" מאת איתן ישראלי, בהוצאת המוסד לבטיחות ולגיהות.