תוצאת חיפוש

נשאית BRCA1 בת 49 שנים התקבלה לכריתת שד דו-צדדית בעקבות ממאירות שד שמאל (לאחר למפקטומיה והקרנות באותו השד בעבר) ולשחזור מיידי באמצעות מרחיבי רקמה. לאחר הניתוח הופיעו סימני זיהום בשד שמאל, שבעטיים טופלה באנטיביוטיקה. כעבור מספר ימים הופיעו סימנים נוירולוגיים קלים, שבעטיים עברה בירור נרחב, ויום למחרת עברה אירוע של פרכוסים. בד בבד עם הופעת הסימנים הקליניים, הופיעו תרומבוציטופניה ואנמיה, אשר לוו בשברי תאים במשטח דם היקפי ובירידה בפעילות ADAMTS13. מכלול הסימנים והתסמינים הוביל לאבחנה של ארגמנת של קרישה וחסר טסיות דם (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura – TTP), אשר נגרמה ככל הנראה מן הטיפול האנטיביוטי. המטופלת החלה טיפול בפלסמפרזיס ובסטרואידים עם רזולוציה של הממצאים.

לסיכום, על מחלה זו לעלות באבחנה המבדלת במקרים דומים חרף היותה נדירה ביותר, בשל ההשלכות הרות האסון במקרה של כישלון באבחון ובטיפול.

מודי משגב (1), שלמה ברלינר (2), עמירם אלדור (1)

(1) המכון להמטולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ד' (היחידה לטיפול בנוגדי-קרישה), מרכז רפואי תל-אביב סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת תרומבוטית תרומבוציטופנית (את"ת) ( thrombotic thrombocytopenic purpura–TTP) היא מחלה רב-מערכתית קשה, ושכיחותה מוערכת ב- 3ץ7 חולים לכל 100,000 נפש. שיעור התמותה מהמחלה, שהיה למעלה מ-90%, ירד עד כדי 20%-10% בזכות השיפור בטיפול, המתבסס על החלפת פלסמה (plasma exchange). מנתונים שונים שנאספו לאורך השנים ידוע, כי בתהליך הפתולוגי מעורבים תאי אנדותל, גורם וון-וילברנד וטסיות, אך החוליה המקשרת את השלושה היתה חסרה. בסקירה זו נתמקד בעיקר בידע החדש אודות הפתוגנזה של המחלה; כיום, אנו לא רק מבינים אותה טוב יותר, אלא גם מבינים את ההיגיון בטיפול, שהתבסס עד כה על תצפיות קליניות.

Thrombotic Thrombocytopenic Purpura in AIDS

Alina Weisman, Geris Shehada, Ilana Oren

Depts. of Medicine A and Hematology, Rambam Medical Center and Technion School of Medicine, Haifa

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is characterized by 5 findings: fever, neurological abnormalities, microangiopathic hemolytic anemia, severe thrombocytopenia and renal abnormalities. The syndrome occurs more often in females, usually in their 20's. Since the beginning of the current AIDS epidemic, there have been reports of an association between HIV infection and TTP. We describe a 31-year-old man with HIV who developed TTP, and review the literature.