תוצאת חיפוש

דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה (renal tubular dysgenesis) היא מחלה נדירה משנית למוטציות בגנים המקודדים למערכת רנין-אנגיוטנסין, החשובים בתקופת העובר גם ליצירת רקמת כליה בשלה, בנוסף לתפקידיה הידועים בוויסות לחץ הדם והמלחים. המחלה מאופיינת במיעוט מי שפיר בהיריון, לידה מוקדמת, אי ספיקת כליות, לחץ דם נמוך והפרעה בהתפתחות עצמות הגולגולת.

עד כה, רוב המקרים המתוארים נפטרו עוד ברחם או סמוך ללידה, אך בעשור האחרון יש דיווחים גוברים על ילודים ששרדו.

מובאות במאמרנו הנוכחי פרשות חולים של חמישה ילודים שאובחנו עם דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה  בהיריון ושרדו את תקופת הילוד. ארבעה מטופלים שייכים למשפחה מורחבת ממוצא בדואי ואחד ממוצא יהודי. בקרב 4/5 נמצאו מוטציות בגן המקודד ל-angiotensin converting enzyme (ACE). ההתבטאות הקלינית הייתה שונה בחומרתה, החל מאי ספיקת כליות שהצריכה טיפול בדיאליזה צפקית ולחף דם נמוך שהתאזן באמצעות תרופות אינוטרופיות ומתן פלסמה וכלה במהלך תקין לאחר הלידה. כעת כל המטופלים הם בגילאי 20-5 שנים עם מחלת כליה כרונית בדרגות שונות.

 לסיכום: המגוון הקליני של דיסגנזיס של אַבּוּבִית הַכִּלְיָה רחב יותר מכפי שתואר עד כה. אבחנה מהירה של המחלה חיונית לצורך קבלת החלטות טיפוליות על ידי הצוות הרפואי וההורים. הטיפול המרבי בלחץ הדם הנמוך סביב הלידה תורם ככל הנראה להישרדות הילודים ולפרוגנוזה טובה יותר.

ההכרה בילוד כמטופל על כל צרכיו וזכויותיו הופיעה מאוחר יחסית לתחומים אחרים ברפואה. בד בבד עם התפתחות תחום הניאונטולוגיה המודרנית בארץ והקמת יחידות לטיפול מיוחד בילוד, החל תהליך של ארגון צוותים מיומנים וסטנדרטיזציה בשיטות הטיפול, תוך יצירה שפה משותפת, שיטות עבודה, וסנכרון של עבודת הצוותים. חשיבות התמיכה שיקבל ילוד במצוקה לאחר לידתו – בדקה הראשונה, ועל פי הצורך במשך השעה הראשונה לחייו, "שעת הזהב" – מודגשת בכל הדרכה של צוותים המטפלים בילודים ובפגים בלידה. תמצית העקרונות מועברים היום בקורסים מבוססי סימולציה של צוותים רב-תחומיים ברוב בתי החולים בישראל, כפי שמפורטים בהמלצות של הארגונים המובילים בתחום ומוסכמים במסגרת ארגון-העל ה-International Liaison Committee for Resuscitation (ILCOR). מאמר זה עוסק בתהליכים שאפשרו את ההגעה להישגים הקיימים היום, ומתווה את המטרות לעתיד המערך המופקד על המשך שיפור התנאים, הביצועים והתוצאות של החייאת הילוד במצוקה לאחר הלידה בישראל

השראת לידה אלקטיבית היא השראת לידה יזומה המתבצעת ללא הוריה רפואית. יחד עם זאת, השראת לידה יכולה להתבצע מסיבות רפואית או מיילדותית כגון יתר לחץ דם, האטה בגדילה התוך הרחמית, מיעוט מי שפיר או היריון עודף. אם הוחלט על השראת לידה אלקטיבית, מומלץ לבצעה מעבר לשבוע 39 ו-0 ימים, מאחר שחלה עלייה בסיבוכים ובתמותה הסב-לידתית אם היא מתבצעת בשלבים מוקדמים יותר. השיעור הנמוך ביותר של תמותת עובר במועד הוא בשבוע 39, עם עלייה מתמדת בשיעור התמותה מעבר לשבוע הזה, ולכן מומלצת השראת לידה בהוריית היריון עודף בין השבועות 42-41 בנשים בהיריון בסיכון נמוך, כאשר הסיכון לתמותה עוברית בשלב הזה הינו 2-3 ל-1,000 לידות. יתרונות השראת לידה אלקטיבית בשבוע 39 להיריון כוללים הפחתה בשיעורי תמותת עובר ובשיעורי מקרוזומיה על השלכותיהם, הפחתה בתסמונת שאיפת מקוניום והאפשרות לתזמן את מועד הלידה. מנגד קיימים גם חסרונות להשראת לידה אלקטיבית והם כוללים משך אשפוז ממושך יותר עד הלידה, הגברת העומס בחדרי הלידה ועלויות כלכליות נוספות הכרוכות בתהליך.

כיום, לא קיימת המלצה ברורה להשראת לידה בין השבועות 39 ו-0 ימים ל-40 ו-6 ימים, מהחשש להעלות את שיעורי הסיבוכים לאם ולעובר, ואת שיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן, במיוחד בקרב נשים מבכירות עם ציון בישופ נמוך. ניהול קליני זה מתבסס בעיקר על עבודות קודמות רטרוספקטיביות שהעלו עלייה בשיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן לאחר השראת לידה אלקטיבית בהשוואה לנשים בלידה עצמונית, בייחוד בקרב נשים מבכירות. במחקרי תצפית מהעשור האחרון ומחקרים אקראיים שפורסמו לאחרונה, נערכה השוואה בין נשים מבכירות שעברו השראת לידה אלקטיבית לעומת קבוצת שכללה נשים אשר נוהלו באופן שמרני. מתוצאות המחקרים הללו, לא הודגמה עלייה בשיעור הניתוחים לחיתוך הדופן לאחר השראת לידה אלקטיבית, ובחלקם אף נצפתה ירידה בשיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן ובשיעורי הסיבוכים הסב לידתיים והסיבוכים לאם. מטרת מאמר זה היא סקירת ספרות עדכנית בנושא השראת לידה אלקטיבית בנשים מבכירות בשבוע 39 לעומת ניהול שמרני, והשפעתה על תוצאות סב לידתיות ותוצאות באם, ועל שיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן.

הקדמה: בתרומבוציטופניה חיסונית נרכשת של העובר והילוד, טסיות העובר נהרסות בתיווכם של נוגדני  IgGשמקורם באם, וספירת הטסיות הנמוכה כתוצאה מהרס זה מסכנת את העובר והילוד בדמם במוח בכ-20% מהעוברים והילודים. ברוב המקרים המחלה מיוחסת לנוגדנים המכוונים כנגד אנטיגנים ייחודיים לטסיות המכונים Human Platelet Antigens (HPA). שכיחותם של האנטיגנים השונים משתנה בין אוכלוסיות, ומכאן משתנה גם הסיכון ליצירת נוגדנים. נודעת חשיבות רבה לקביעת אבחנה, מאחר שהתרומבוציטופניה עלולה להישנות ואף להחמיר בהריונות הבאים. בהיעדר ביצוע ספירת דם שגרתית לכל הילודים בישראל תלויה האבחנה בערנותו של הצוות המטפל ובמידת מודעותו למצב מסכן חיים זה.

מטרות: לברר שכיחות האנטיגנים והיארעות הנוגדנים השונים כנגד טסיות באוכלוסיית מדגם ישראלית והערכת מידת המודעות לתופעה בישראל.

שיטות מחקר: מחקר עוקבה היסטורי הכולל נתוני חולים שהופנו לבירור במעבדה לאימונולוגיה של טסיות בין השנים 2015-2011 ונתונים קליניים מתיקיהם הרפואיים של ילודים שנולדו במרכז הרפואי רמב"ם בין השנים 2015-2010.

תוצאות: מסך 322 המקרים שנבחנו, ב-175 מהם (54.35%) נמצאו נוגדנים כנגד טסיות. הנוגדן השכיח ביותר היה anti HPA1a (41.85%) ואחריו anti HPA5b(28.75%). שכיחות האנטיגנים באוכלוסייה נמצאה דומה לשכיחותם באוכלוסייה הלבנה. שיעור של כ-80% מהילודים הופנו עקב תרומבוציטופניה בילוד שהתגלתה בספירת דם אקראית או לאחר שנמצאו סימני דמם, ו-13% מהמקרים הופנו עקב חשד לדימום במוח בהיריון. רק ב-22.6% מהחולים בוצע הבירור מיד לאחר הלידה ו-18.7% מהאימהות עם חשד לנוגדנים הופנו לבירור רק בתחילתו של הריון נוסף. כ-84% מהילודים עם תרומבוציטופניה חדה (acute) כלל לא הופנו לברור נוגדנים במעבדה.

מסקנות: התפלגות האנטיגנים של הטסיות באוכלוסייה הישראלית דומה להתפלגות באוכלוסייה הלבנה. מיעוט ההפניות ודחייתן מצביע על צורך בקביעת קווים מנחים לבירור ובהעלאת המודעות בקרב הגורמים המטפלים.

הקדמה: ארגונים מקצועיים פרסמו קווים מנחים המגדירים מתי משך שלב שני של הלידה הוא ארוך, על פי מספר הלידה ומתן אלחוש על קשיתי (אפידורלי) בלידה. לאחרונה הורחבו הנחיות אלו במטרה להפחית את שיעור ניתוחי חיתוך הדופן הבלתי מתוכננים.

מטרות: לבחון את גורמי הסיכון והתוצאים של שלב שני ממושך, על מנת להבין את הסיבות לכך וההשלכות על היולדות והילודים, כולל אופן הלידה.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי מבוסס על 26,476 רשומות רפואיות אלקטרוניות של יולדות מבכירות לעובר יחיד, שלהן נתוני משך שלב שני, במרכז הרפואי הדסה בין השנים 2015-2003.

תוצאות: 3,225 (12.2%) מבכירות ילדו לאחר שלב שני ארוך של הלידה (לאחר שעתיים ללא אלחוש על קשיתי ושלוש שעות עם אלחוש זה). נמצא כי אלחוש על קשיתי, מצג עורף אחורני מתמיד, היקף ראש מעל אחוזון 90 (≥36 ס"מ) ומשקל הילוד מעל אחוזון 90 (≤3800 גרם) העלו את הסיכון לשלב שני ארוך.

הסיכון לניתוח חיתוך דופן לא מתוכנן עלה משמעותית ואף בטרם המועד המגדיר שלב שני ארוך. הסיכונים לסיבוכים לאם וליילוד: קרע בחיץ הנקבים (פרינאלי) דרגה III-IV , דימום של האם, ציון אפגר 5 דקות≤7, pH, עורק הטבור <7.1, אשפוז בטיפול נמרץ בילודים עלו אף הם.

מסקנות: אלחוש על קשיתי ומשתנים עובריים הגדילו את הסיכון לשלב שני ממושך; כמו כן עלייה בסיכון לסיבוכים לאם ולילוד. הסיכון לניתוח חיתוך דופן לא מתוכנן ולידה מכשירנית גדל באופן משמעותי עוד טרם הגעה לנקודת הזמן המקובלת.

דיון: שלב שני ממושך של הלידה הוא מסלול משותף לתוצאים מילדותיים רבים. ניהול לידה צריך להתבסס על שיקולים של רווחת האם והילוד, ולא מטרות ניהוליות כגון הפחתת שיעורי ניתוחים קיסריים.

לסיכום: הפחתת שיעורי ניתוחים לחיתוך הדופן היא מטרה חשובה, ניסיונות להשיג זאת על ידי הארכת השלב השני של לידה חושפים יולדות ותינוקן לסיכון מוגבר ללידה התערבותית, כמו גם סיבוכים מילדותיים ושל הילוד.

הוראה למתמחים ברפואת ילדים וניאונטולוגיה של פעולות החייאה בילוד מסוג צנרור הקנה הפכה להיות מוגבלת בשנים האחרונות, בשל ירידה משמעותית במספר המטופלים עם הוריה קלינית לביצוע של צנרור הקנה. החלופות להוראה כגון אימון בבובות ובדגם (מודל) חיה אינן משיגות את המטרה. במאמר זה נטען שהשימוש בגופה של תינוק שזה עתה נפטר הוא ראוי ומוסרי. הדרישה לקבלת הסכמה מהורי התינוק שנפטר עלולה להוביל לירידה בכישורי ההחייאה של הרופאים ולחסום אפשרות לטיפול מציל חיים בילודים. בסקירה זו אנו מסבירים את ברירת המחדל של משרד הבריאות, שהיא דרישה להסכמה מדעת לפעולה זו, וכן עמדה רפואית מקצועית שברירת המחדל שלה היא שימוש במת לשם הצלת חיים. אנו מציעים דרך פעולה מבוססת ראיות כבסיס להסדרת הנושא.

המוח מתפתח במהירות בעובר ובשבועות הראשונים לחיי התינוק, ומופיעים בו מעגלים עצביים זמניים כדוגמת תת לוחית קורטיקלית. שכבת תאים זו מקשרת בין התלמוס לקורטקס בחלון זמן שרואים בו התפתחות אינטנסיבית של מעגלים סנסוריים, המהווים בסיס ליחסי הגומלין (אינטראקציות) הראשוניים של התינוק עם סביבתו. הפעילות של תת לוחית קורטיקלית בפגים חשופה במיוחד לפגיעה וחוסר חמצן, והשפעתה על התפתחות המוח היא ארוכת טווח.

לידת פג היא טראומה רגשית להוריו, ועלולה לגרום לדיכאון, לחרדה ולסימנים של עקה בקרב ההורים. מצבים אלה משפיעים על החוסן המשפחתי, על תפקוד ההורים, על הסתגלותם למצב החדש ועל יכולתם לפתח קשר רגשי עמוק עם תינוקם. יחסי גומלין שליליים בין הורה לפג במהלך האשפוז בפגייה או אחריו, עלולים לגרום להתפתחות של תבנית הורות לא פונקציונאלית. לכן, יש חשיבות להתערבות מוקדמת במהלך השהות בפגיה כדי לשפר את התפקוד ההורי ואת הקשר עם הפג.

להומור יש השפעות חיוביות שונות על הבריאות הגופנית והנפשית של האדם. בשנים האחרונות חלה עלייה מהירה בנוכחות ליצנים רפואיים במחלקות שונות, ומחקרים מלמדים שליצנות רפואית היא גישה מוצלחת להגברת יעילות הטיפול הרפואי. אולם אין עדיין ניסיון מדעי בעבודת הליצנים הרפואיים בטיפול נמרץ פגים וילודים. בפגיה, הליצן יוצר תבנית משולשת: בקדקוד אחד נמצאים ההורים, בשני נמצא הפג ובשלישי נמצא הליצן הרפואי, המחבר בין ההורים לתינוק. קיים "מכנה משותף" סנסורי-רגשי וכן פוטנציאל להיעזר ב"שפה משותפת" למטרות טיפוליות. המודל הטיפולי של הליצן הרפואי מושתת על חמישה מרכיבים הנוגעים בהורים ובתינוק, ומהווה גשר אנושי המחבר את כל הסובבים את הפג. נחוצים מחקרים המבוססים על פי מדדים אובייקטיבים כדי לבדוק את עוצמת היעילות של הליצן הרפואי בקשר הורה-פג ואת תרומתו של הליצן להתפתחות הפג.

במשך עשרות שנים הדעה הרווחת הייתה כי הסיבה לשיתוק מוחין נעוצה בקושי במהלך הלידה. תחלואי הילודים שלקו בשיתוק מוחין נקשרו באופן אינטואיטיבי לסיבוכים בלידה. האחריות והאשמה הונחו בקלות ראש, בפזיזות מדעית ובצדקנות, לפיתחם של רופאים, רופאות ומיילדות מסורים, שהואשמו על לא עוול בכפם בכך שלא מילאו את תפקידם כראוי. כמעט שאין אח ורע בעולם הרפואה לעלילת דם מדעית מעין זו, אשר לפיה צוות רפואי מואשם במעשה או במחדל, בפגיעה במטופל לאורך שנים רבות וללא תימוכין מדעיים. במאמרו המתפרסם בגיליון הנוכחי של 'הרפואה', סוקר בליקשטיין (Blickstein) את התימוכין המדעיים אודות הקשר בין תשניק בלידה ובין שיתוק מוחין, ומפריך את הטענה הרווחת כי סיבוכים בלידה הם הסיבה היחידה לשיתוק מוחין. למעשה, מהעובדות המדעיות עולה כי רק מתי מעט מאירועי שיתוק המוחין נגרמים עקב סיבוכים בלידה.           

אורי טוקר^1,4, ננסי אגמון-לוין^2,4 , רז סומך^3,4

¹השירות לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, האגף לרפואת ילדים, מרכז הרפואי שערי צדק, הפקולטה לרפואה, האוניברסיטה העברית, ירושלים, ²מרכז זבלודוביץ למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ³מחלקת ילדים א', השירות לאימונולוגיה, בית חולים אדמונד ולילי ספרא, מרכז רפואי שיבא תל השומר, מרכז Jeffrey Modell Foundation למצויינות קלינית ומחקרית בתחום חסר חיסוני, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁴האיגוד הישראלי לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, החוג למחלות חסר חיסוני ראשוניות

מערכת החיסון בגוף האדם (המאכסן, Host) מגינה עליו מפני מזהמים שונים, תהליכים אוטואימוניים וממאירים. כל פגיעה במערכת זו מובילה לחסר חיסוני ראשוני או משני, העלולה להביא בתורה לשכיחות מוגברת של מחלות זיהומיות, אוטואימוניות וממאירות. רופאים רבים, בקהילה ובבתי החולים, המטפלים בילדים ומבוגרים הלוקים בזיהומים נשנים, מתלבטים לגבי הגישה הנכונה לבירור וטיפול בחולים אלו. ההבנה הבסיסית והקלינית בתחום החסר החיסוני רחבה מאוד, והיישום של כלים אבחוניים וגנטיים מתקדמים מאפשר אבחון מדויק והתאמת טיפול סגולי. מחלות החסר החיסוני הראשוני נחשבו נדירות. אולם בשונה מהדעה שרווחה, הסתבר בעשורים האחרונים כי הן שכיחות יותר מהצפוי ועשויות להופיע בכל גיל. סקירה זו נועדה לסכם היבטים חשובים ועדכונים בנושא מחלות חסר חיסוני, וכן להציג את הכלים המתאימים, לרופא הקהילה, לרופא הראשוני ולרופא המומחה באימונולוגיה קלינית, לאיתור חולה החשוד כלוקה בחסר חיסוני ואבחונו. בסקירה זו נתמקד בעיקר במגוון מצבי חסר חיסוני הראשוניים, כולל אלו המסתמנים בגיל המבוגר, "דגלים אדומים" המחשידים לחסר חיסוני ראשוני, הבירור הבסיסי הנדרש במצב חסר חיסוני ראשוני, וסקר ילודים לחסר חיסוני של התא, הנחשב כחסר החמור ביותר ("ילדי הבועה"). סימני האזהרה העיקריים שעל הרופא המטפל להכיר כוללים זיהומים נשנים, זיהומים פולשניים, זיהומים עם מזהמים לא טיפוסיים או עם מהלך לא אופייני, תגובה חלקית לטיפול אנטיביוטי וטיפול אנטיביוטי תכוף, אי עלייה במשקל, פטרת, שלשול כרוני או תיפרחת (Rash) לא מוסברת ואנמנזה משפחתית.

אורנה לויצקי¹, ליאת לרנר-גבע^1,3 , שאול דולברג^2,3,4 , בריאן ריכמן^1,3

¹היחידה לחקר בריאות האישה והילד, מכון גרטנר לחקר אפידמיולוגיה ומדיניות בריאות בע"מ, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²מחלקת ילודים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁴ המחלקה לפילוסופיה, הפקולטה למדעי הרוח, אוניברסיטת בר אילן

הקדמה: תינוקות במשקל לידה נמוך מאוד מהווים כ-1% מכלל לידות החי בישראל, אך מהווים כ-45% מתמותת התינוקות הארצית, וצורכים 45% מכלל ימי האשפוז ביחידות לטיפול מיוחד וטיפול נמרץ בילוד.

מטרה: איתור מצבי סב לידה (פרינטאליים) הקשורים לתמותה, תחלואה ונכות בקרב תינוקות במשקל לידה נמוך מאוד. שיטות: החל משנת 1995 מתקבלים נתונים מכל 27 המחלקות לטיפול נמרץ בפג ובילוד בישראל. הנתונים כוללים אנמנזה מילדותית של האם, מצב התינוק בלידה, תמותה, תחלואה, וטיפולים עיקריים במהלך האשפוז ומצב התינוק בעת השחרור. הנתונים מטויבים ומעובדים, ובכל שנה מופקים דוחות לאומיים ומחלקתיים מסכמים.

תוצאות: מסד הנתונים כולל מידע אודות 25,800 תינוקות במשקל לידה נמוך מאוד שנולדו בישראל בשנים 2011-1995. שיעור של כ-20% מהתינוקות נולדו בעקבות טיפול בהפריה חוץ-גופית (IVF), כשליש נולדו בלידה מרובת עוברים, וכ-60% מהלידות המרובות הן תוצאה של הריון בעקבות טיפול באי פוריות. שיעור התמותה בקרב תינוקות במשקל לידה נמוך מאוד פחת משמעותית מ-23.7% בשנים 1997-1995 עד ל-16.8% בלבד בשנים 2011-2010. במהלך השנים נצפתה ירידה משמעותית בתחלואות קשות בקרב התינוקות: שיעור אלח דם מאוחר (מעל גיל 3 ימים) פחת מ-29.9% ל-23.2% בשנים 2011-2010. דרגות חומרה קשה ברטינופתיה של הפגות פחתו מ-7.6% ל-3.8%, וליקומלציה סביב חדרי המוח פחתה מ-8.3% ל-5.0%. שיעור מחלת ריאה כרונית עלה מ-9.5% בשנים 1997-1995 ל-13% בשנים 2006-2001, ופחת ל-10.8% בשנים האחרונות.

סיכום: החל משנת 1995 מספק מסד הנתונים מידע, הן ברמה הלאומית והן ברמת המחלקה, המתעד את השיפור בטיפול ובתוצאים בקרב תינוקות במשקל לידה נמוך מאוד בישראל. הירידה המשמעותית בשיעור התמותה קשורה לירידה מקבילה בתחלואה הקשה בקרב תינוקות אלו.

דן רייך

מרכז רפואי העמק, עפולה

ראשיתה של ההתיישבות בעמק יזרעאל, מאז ייסודה בשנת 1910 של מרחביה, היישוב היהודי הראשון בעמק, לוותה בהתפתחות מקבילה של השירות הרפואי. תחילתו של שירות זה ברופאים ואחיות בודדים, אשר הגיעו בעקבות המתיישבים הראשונים, והמשכו בהקמת חדרי חולים ביישובי העמק, אשר בהם טופלו בעיקר חולי מלריה ומחלות זיהומיות אחרות. בית החולים בעמק הוקם תחילה במבנים ארעיים בקיבוץ עין חרוד ובהמשך עבר למבנה קבע במיקומו הנוכחי בעפולה. קיים תיעוד על טיפול בפגים בבית החולים כבר בתחילת שנות ה-50 של המאה הקודמת. מחלקת פגים בעפולה הייתה בין הראשונות בארץ ובמשך שנים שימשה כמרכז הפנייה לטיפול בפגים מבתי החולים בצפון ישראל והשרון, עד להקמתן של מחלקות דומות באזור. ההיסטוריה של מחלקת פגים וילודים בעפולה מתוארת על רקע סקירה על התפתחות השירות הרפואי בעמק יזרעאל מאז ראשית ההתיישבות והקמתו של בית החולים בעפולה, המציין 90 שנה להיווסדו.

נעמה סרבניק¹, אהוד מרגליות², גאונה אלטרסקו³, דורון גולדברג², ראובן ברומיקר⁴, מיכאל שימל⁴, טליה אלדר גבע²

¹המחלקה למיילדות וגינקולוגיה, ²היחידה להפריה חוץ גופית, ³המחלקה לגנטיקה, ⁴המחלקה לילודים ופגים, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

הקדמה: הריונות המושגים בעקבות טיפולי הפריה חוץ-גופית מצויים בסיכון מוגבר ללידות מוקדמות ומשקלי לידה נמוכים. אך לא ידוע האם הסיכונים הללו נובעים מהטיפול או מאי הפוריות הבסיסית של הזוגות.  

מטרות: לבחון האם דגימת רקמות (ביופסיה) מעובר במסגרת אבחון-טיפול טרום השרשה (Preimplantation Genetic Diagnosis – PGD) משפיעה על הילודים. 

שיטות מחקר: נערך מחקר קוהורט פרוספקטיבי, שהושוו בו 291 ילודים שנולדו כתוצאה מטיפולי PGD (198 ילודים להריון עובר יחיד, 49 זוגות תאומים ושלישיה אחת), לקבוצה של 244 ילדים שנולדו כתוצאה מטיפולי ICSI  (הזרקה תוך ציטופלסמית) (158 לידות יחיד ו-43 לידות תאומים). כמו כן, בוצעה השוואה ל-663 ילודים שנולדו כתוצאה מהריונות עצמוניים (429 לידות יחיד ו-117 לידות תאומים).  הילודים הותאמו לפי גיל האם, מספר הלידות בעברה ו-BMI. נבדקו המשתנים הבאים: גיל הריון בעת הלידה, משקל הלידה, שיעור לידות מוקדמות (<37 וכן <34 שבועות הריון), שיעור הילודים במשקל נמוך מ-2,500 גרם ומ-1,500 גרם, וכן שיעור הילודים עם פיגור בגדילה תוך רחמית (<אחוזון 10 לגיל ההריון).

תוצאות: בלידות יחיד, משקל הלידה הממוצע היה גבוה יותר בהריונות PGD בהשוואה ל-ICSI , אך לא בהשוואה להריונות עצמוניים. גיל ההריון בעת הלידה היה נמוך יותר עבורPGD  בהשוואה להריונות ספונטניים, אך גבוה יותר בהשוואה להריונות ICSI. שיעורי ילודים מתחת למשקל 2,500 גרם ושיעור האטה בגדילה תוך רחמית היו גבוהים יותר בהריונותICSI  לעומת הריונותPGD  ועצמוניים. בהריונות תאומים, משקלי הלידה בהריונותPGD  היו גבוהים יותר לעומת ICSI , אך לא לעומת הרינות עצמוניים. כמו כן, שיעור הילודים במשקל נמוך מ-2,500 גרם היה נמוך יותר בהריונות PGD בהשוואה ל-ICSI ודומה להריונות עצמוניים. לא נמצא הבדל בסוג הביופסיה (בלסטוציסט או גופיף פולארי) בתוצאות המיילדותיות.

מסקנות: דגימת רקמות העובר כשלעצמה לא גרמה להאטה בגדילה התוך רחמית או ללידת ילודים במשקל נמוך בהשוואה להריונות עצמוניים, למרות גיל הריון נמוך יותר בעת הלידה בהריונות PGD.

דיון וסיכום: התוצאה הפחות טובה של ICSI  לעומת PGD  נובעת ככל הנראה מאי הפוריות עצמה.   

תמר צור, אייל שיינר, ארנון ויז’ניצר,

חטיבת נשים ויולדות, המרכז הרפואי האוניברסיטאי, סורוקה, באר שבע

המוכרומטוזיס סב לידתית NH)) Neonatal haemochromatosis, היא מחלה נדירה המאופיינת באי ספיקת כבד קשה בילוד, הקשורה בהצטברות ברזל בפיזור הדומה לזה הקיים בהמוכרומטוזיס מלידה HFE –Associated Hereditary Haemochromatosis.

ההסתמנות הקלינית הבולטת היא אי ספיקת כבד קשה, היכולה לגרום למות העובר בתוך הרחם או לתמותת הילוד. הטיפול בילוד הוא במעכבי חמצון, בסופחי ברזל ובהשתלת כבד. הפרוגנוזה גרועה עם שיעורי תמותה של מעל 60%, והגורם אינו ידוע. קיימים מצבים של המוסידרוזיס בכבד עם הסתמנות קלינית הדומה לזו שבהמוכרומטוזיס סב לידתית, שהגורם להם הוא גנטי, מטבולי או זיהומי. במרבית החולים לא ניתן לגלום גורם חרף בירור מקיף. הדעה, כי המחלה נגרמת במנגנון חיסוני (Alloimmune), רווחת והולכת, ומצטברות עדויות לכך שתגובה חיסונית של האם כנגד אנטיגן עוברי שאינו מוכר לה היא הגורם למחלה. הבסיס להנחה זו הוא בצורת ההישנות של המחלה, הדומה למחלות חיסוניות אחרות. תמיכה חזקה ביותר להשערה זו ניתנה בהצלחתו של הטיפול בנוגדנים לאם במהלך ההריון לשפר בצורה משמעותית את הפרוגנוזה של הילוד. הטיפול הפך את המחלה לכזו הניתנת לריפוי בשיעור ניכר מהמטופלים.

מובאת במאמר זה פרשת חולה, אישה בת 29 ממוצא בדואי, נשואה ללא ילדים. עברה המילדותי הכושל כולל הפלה טבעית, מות עובר ברחם חמש פעמים ומות ילוד בגיל חודש.

בבדיקה היסטולוגית של הילוד והעוברים התגלתה שקיעת ברזל בפיזור המתאים להמוכרומטוזיס, ולכן נראה כי האבחנה היא המוכרומטוזיס סב לידתית.

במאמר הנוכחי יוצגו המאפיינים הקליניים והאפידמיולוגיים של המחלה, תוך התמקדות בגורם ובטיפול הסב לידתי המוצא ללוקים במחלה זו.

יורי פרליץ¹, סופיה גלזר-סולצמן¹, אביבה פלג², נסיה לנג¹, בני אלמוג³, משה בן עמי¹

¹מחלקת נשים ויולדות, מרכז רפואי ברוך פדה, פוריה, מסונפת לפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, ²מעבדת המחקר, מרכז רפואי ברוך פדה, פוריה, ³מחלקת נשים ויולדות, המרכז הרפואי ליולדות ליס, מסונפת לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: הקשר בין לפטין ואינסולין, הורמונים המעורבים בגדילת העובר ומשקל היילוד, נחקר רבות, בעיקר על ידי מדידת רמתם בשורר היילוד ונסיוב האם בלידה. במעט מחקרים הושוותה רמת הורמונים אלה, אשר נמדדה במי השפיר במחצית הראשונה של ההריון, עם משקל היילוד.

מטרות: לבדוק מתאם אפשרי בין רמות לפטין ואינסולין במי השפיר ונסיוב היולדות, אשר נמדדו בין 20-16 שבועות הריון ובין משקלי הילודים בעת הלידה.

שיטות: במחקר תצפיתי זה הוכללו 70 יולדות בריאות שעברו דיקור שק מי שפיר לקריוטיפ בין 20-16 שבועות הריון. משקל הלידה של הילודים הושווה למסת גוף היולדות (מג"י), ולרמות הלפטין והאינסולין במי השפיר ובנסיוב היולדות.

תוצאות: רמת הלפטין בנסיוב היולדות נמצאה במתאם הטוב ביותר עם משקלי הילודים, r2=0.09, P<0.01. מג"י נמצאה במתאם מובהק סטטיסטית עם רמות האינסולין והלפטין בנסיוב היולדות, r2=0.16 ו r2=0.27 בהתאמה, P<0.01.

מסקנות: בהריונות תקינים, רמת הלפטין במי השפיר נמצאה במתאם חלקי עם משקלי הילודים. רמת הלפטין בנסיוב היולדות נמצאה במתאם מובהק סטטיסטית עם משקלי הילודים.

שרהלי גלסר¹, ליאת לרנר-גבע^1,2, אורנה לויצקי¹, בריאן ריכמן^1,2

¹היחידה לחקר בריאות האישה והילד, מכון גרטנר לאפידמיולוגיה וחקר מדיניות בריאות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

רקע: הורים לתינוקות המאושפזים במחלקות וביחידות לטיפול נמרץ בפגים וילודים ("היחידות") עוברים תקופה של דחק מתמשך, דאגה, ורגשות של חוסר ודאות וחוסר אונים.

מטרה: הסקר הנוכחי נועד לתאר את השירותים, התוכניות והמִבנים הקשורים לתמיכה בהורים ובמשפחות של היילודים, במשך האִשפוז ולאחריו.

שיטה: השתתפו העובדות הסוציאליות (עו"ס) של 23 מ-27 היחידות בישראל. המשתתפות מילאו שאלון מובנה, והתשובות סוכמו.

תוצאות: ברוב היחידות נכחו אנשי צוות פארא-רפואי, נוסף ל-עו"ס. בעשרים-ושתיים יחידות דווח על מתן הדרכה מובנת להורים, וב-12 מהן מתקיימות הרצאות להורים. התכנים כללו מִגוון רחב של נושאים: התמודדות עם לידת פג, התפתחות הפג, הנקה, הכנה לשִחרור, ועוד. בתשע-עשרה יחידות מורשים סבים-סבתות לבקר, וב-9 מהם גם אחאים. ברוב היחידות קיים חדר מנוחה להורים וציוד לשאיבת חלב. בנוסף יש כאלה עם מקרר, תא אישי, וכד', לנוחיות ההורים. בעשרים יחידות פועלים בשיטת ה"קנגורו," ובשלוש מחלקות מופעלים מרכיבי שיטה כוללנית ייחודית, כגון "Individualized developmental care". התקשורת בין הצוות להורים מתנהלת לפי מספר דפוסים, באופן רשמי ולא-רשמי. כל המחלקות דיווחו על נהלי קשר עם הצוות הרפואי בקהילה, חלק באופן קבוע וחלק "לפי הצורך". למרות קיום מִסגרות למעקב אחרי השִחרור, הנמשכות בין 12 ל-36 חודש, צוין שלא כל הפגים מגיעים לביקורי המעקב.  

מסקנות: קיימת התייחסות משמעותית לצרכים של הורי הילודים ביחידות. אך למרות ריבוי התוכניות והמאמצים, חלקן מבוצעות רק במספר קטן של יחידות. מומלץ לקדם תוכנית ארצית לתמיכה בהורים אלה, שתשלב את מִגוון הרעיונות והפעילויות הקיימים, ותביא בשיקול הדעת את צורכי הילודים, ההורים והמשפחות, המערכת הרפואית, הפארא-רפואית, והאילוצים הכלכליים. כן מומלץ לקבוע מדיניות וסטנדרטים ברורים בתחום זה, כפי שיש להיבטים הרפואיים ביחידות.