תוצאת חיפוש

הקדמה: ביופסיית שריר היא כלי חשוב לאבחון מחלות עצב-שריר ומבוצעת לרוב כאשר קיימת חולשת שרירים, עלייה ברמת האנזים קריאטין קינאזה או אלקטרומיוגרפיה המעידה על מחלת שריר (מיופתיה). יעילותה כאשר אלה תקינים אינה ברורה.

מטרות: לאפיין את הממצאים בביופסיית שריר של נבדקים ללא עדות קלינית, מעבדתית או אלקטרומיוגרפית למיופתיה.

שיטות מחקר: איסוף נתונים רטרוספקטיבי מתיק רפואי של נבדקים שעברו ביופסיית שריר במרכז הרפואי שיבא.

תוצאות: מתוך 109 ביופסיות שריר, אותרו 12 נבדקים (11%) ללא עדות מקדימה למיופתיה. בשני שלישים מהחולים התגלו ממצאים חולניים: דלקת בחמישה חולים (42%), בארבעה מהם תסנין דלקתי סביב כלי דם ובאחד בין סיבי השריר. מיופתיה קלה     

-3/5 מהחולים. דלדול (אטרופיה) של סיבי שריר מסוג 2 כממצא עיקרי או יחיד התגלתה ב-2 מיקרים (17%) ושינויים נוירוגנים קלים כממצא עיקרי באחד (8%). בארבעה מתוך חמשת החולים עם מחלה דלקתית בשריר ניתן היה לצפות לממצאים דלקתיים על בסיס אנמנזה רפואית, בדיקות מעבדה נוספות או בדיקות דימות שהעידו על מחלה דלקתית פעילה (P = 0.006).

מסקנות: תסנין דלקתי סביב כלי דם ללא פגיעה משמעותית בסיבי השריר הוא ממצא שכיח ובעל משמעות טיפולית בנבדקים עם רקע המכוון לדלקת, גם אם אין עדות מקדימה למיופתיה.

דיון: מחלות שריר מאופיינות לרוב בפגיעה בסיבי השריר או ברקמת החיבור וכלי הדם שסביבם. בהיעדר פגיעה משמעותית בסיבי השריר, כוח השרירים, רמת קריאטין קינאזה ואלקטרומיוגרפיה יהיו ללא עדות למיופתיה. ממצאים תקינים אלה אינם שוללים דלקת סביב כלי דם בשריר או מיופתיה קלה.

לסיכום: ביופסיית שריר יעילה באבחון מחלות שריר דלקתיות בחולים המתאימים לכך גם כאשר כוח השרירים, רמת קריאטין קינאזה ואלקטרומיוגרפיה תקינים. בממיקרים אלה הדלקת לרוב מתבטאת בתסנין סביב כלי דם ללא פגיעה משמעותית בסיבי השריר. 

אורלי גויטיין¹, גלית אבירם¹, נעמה בוגט¹, רונן דורסט², יונתן לסיק², סובחי עבאדי¹, אשרף חמדאן², נטליה סימנובסקי¹, ישי סלם², אלי קונן¹, גד קרן², אריק וולק²

¹האיגוד הישראלי לרדיולוגיה, ²האיגוד הישראלי לקרדיולוגיה

תהודה מגנטית של הלב הפכה לחלק בלתי נפרד ממערך דימות הלב המתקדם. תהודה מגנטית של הלב מאפשרת דימות לב ברזולוציה מרחבית גבוהה ללא תלות במאפייני גוף הנבדק (משקל הנבדק, רקמת שד ניכרת, אמפיזמה ריאתית וכדומה). הבדיקה אינה כרוכה בחשיפה לקרינה מייננת או בהזרקת חומר ניגוד על בסיס יוד. המידע המתקבל מהבדיקה מאפשר חישוב מדויק של נפחי, מקטעי הפליטה ותנועת הדפנות של שני מדורי הלב ונחשב למדד הזהב (Gold standard) בהוריה זו. תהודה מגנטית של הלב היא בדיקה ייחודית בשל יכולתה לאפיין את שריר הלב ומעורבותו בתהליכים שונים (איסכמיים או לא איסכמיים). הבדיקה מאפשרת הדגמת בצקת, היפרמיה, זילוח דינאמי (עם או ללא תגר תרופתי), תפקוד מדורים, הדגמת כלי דם, כימות נפחי זרימה בכלי הדם הגדולים וחישוב דלף. בדיקות תהודה מגנטית של הלב מתוכננות באופן ייעודי לפי השאלה הקלינית, על מנת לקבל את מירב המידע בזמן סריקה סביר. המטרה במסמך זה היא לקבוע קווים מנחים לביצוע בדיקת תמ"ל.

עדי מלכוב- רבין*¹, ניר אייל*¹, ניסן בן-דב³, אריה ביטרמן¹

¹מחלקת כירורגיה א', ²מחלקת כירורגיה, ³מחלקת קרדיולוגיה, מרכז רפואי כרמל חיפה 

*תרומתם של המחברים למאמר זהה.

אנו מדווחים במאמר זה על היארעות של חולי לב על שם טאקו-טסובו (Takotsubo cardiomyopathy) במטופלת בת 75 שנים, לאחר שעברה ניתוח לטיפול בחסימת מעיים. כ-24 שעות לאחר ההליך החל מצבה ההמודינמי והנשימתי של החולה להחמיר. בתרשים האק"ג נצפו הרמות קטע ST בדופן הקדמית והצדדית ורמות טרופונין שנלקחו הראו עלייה מתונה באופן המתאים לאוטם חד של שריר הלב (ST elevation MI).

בצנתור כלילי שבוצע לא הודגמה היצרות של העורקים הכליליים. בוונטריקולוגרפיה של החדר השמאלי נצפתה תבנית של הרחבת החדר השמאלי, אולם בעת הסיסטולה מידת הכיווץ של חוד הלב הייתה פחותה לעומת בסיסו (Apical ballooning). תבנית זו ידועה כמחשידה ביותר לתסמונת טאקו-טסובו.

בספרות הכירורגית הנוכחית לא דווח על חולים רבים עם  תסמונת זו, המופיעה לאחר ניתוחי מעיים. נודעת חשיבות ניכרת בהיכרות של תסמונת לא שגרתית זו, על מנת להימנע מטיפול בלתי הולם.

מרב  גיל מרגוליס¹, אאורה יאסין², אינה רוזנפלד³, ^4,5עאמר חוסיין

¹המחלקה לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה, ²מחלקה פנימית ב', ³המחלקה לרפואה דחופה והמחלקה לקרדיולוגיה, ⁴המחלקה לרפואה דחופה, מרכז רפואי זיו, צפת, ⁵הפקולטה לרפואה בגליל  של אוניברסיטת בר אילן

מיוקרדיטיס, היא מחלה דלקתית של שריר הלב העלולה להיות מסכנת חיים, עם הסתמנות קלינית רחבה ומגוונת, הנגרמת לרוב עקב זיהום נגיפי, חיידקי או פטרייתי. מובאת בזאת פרשת חולה, גבר צעיר שאובחן  לאחרונה עם דלקת לוע סטרפטוקוקית והופנה לחדר מיון בשל כאבים לוחצים בבית החזה, המקרינים על הכתפיים והזרועות, ומלווים בהזעה והקאות. באק"ג שבוצע נצפו עליות קטע ST בחיבורים  V5-V6,V7-V9 ,II,III,aVF וצניחות קטע  ST  בחיבורים V1-V3. בבדיקות המעבדה הודגמו עלייה באנזימי כבד וכן טרופונין חיובי 5.766 ננוג'/מ"ל. החולה אובחן כלוקה בדלקת שריר הלב והודגם שיפור קליני במצבו לאחר טיפול בנוגדי דלקת שאינם סטרואידים. בתשאול חוזר, התברר כי שנה טרם אשפוזו, אחיו חלה בדלקת לוע שלוותה בכאבים בבית החזה, אושפז במוסדנו ואובחן כסובל מדלקת במיסב שריר הלב (פרי-מיוקרדיטיס). אבחנה של דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס) לאחר זיהום בסטרפטוקוקים בשני אחים בהפרש של שנה זה מזה, מעלה את האפשרות של מרכיב גנטי, האחראי לסבירות שפרטים מסוימים באוכלוסייה יפתחו דלקת חדה של שריר הלב לאחר מגע עם מזהמים שכיחים ונפוצים בסביבה.

אודי נוסינוביץ¹, יהודה שינפלד^1,2

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²מופקד הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על-שם לאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל-אביב

מחלות לב וכלי דם גורמות לתחלואה ותמותה משמעותיות במדינות המערב. תהליכים אוטואימוניים עשויים לתרום להתפתחות קרדיומיופתיה רחיבנית, אי ספיקת לב, טרשת עורקים, דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס), מחלת לב שִׁגרונית ומחלות נוספות. אוטואימוניות עשויה להתפתח עקב נטייה גנטית, הפרעות חיסוניות, הפרעות הורמונים, זיהומים או גורמים סביבתיים אחרים. טיפול בתרופות מדכאות חיסון, בתרופות נוגדות דלקת, או בתרופות המווסתות את פעילות מערכת החיסון, עשוי לסייע בעתיד בטיפול במחלות לב שונות. במאמר זה נסקר הקשר בין אוטואימוניות לבין מחלות לב וכלי דם.

זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ) היא מחלה רב-מערכתית השכיחה יותר בנשים צעירות בגיל הפוריות. קביעת האבחנה מחייבת קיום של ארבעה מתוך אחד-עשר המדדים של האגודה האמריקאית לרימטולוגיה. מחד-גיסא, הריון עשוי לגרום להחמרה במהלך זא"מ. מאידך גיסא, סיבוכי הריון כגון קדם-רעלת הריון (Preeclampsia) עשויים להתבטא בדומה לתסמיני זא"מ, ולכן האיבחון והטיפול בסיבוכים ותסמינים בתקופת ההריון הוא מורכב.

הפרוגנוזה של החולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי ללא ניתוח היא גרועה. בדקנו את התוצאות ארוכות-הטווח לאחר ניתוח מעקפים משולב עם תיקון המסתם הדו-צניפי.

בין השנים 1993-2004 עברו 122 חולים ניתוח מעקף כלילי ותיקון המסתם הדו-צניפי. גיל החולים היה 65+10 שנים, 89 (73%) היו גברים. חמישים ואחד (42%) היו בדרגת תיפקוד NYHA IV (ממוצע דרגת תיפקוד 1+3.1), ב-77 (63%) היה תיפקוד חדר שמאל ירוד בדרגה בינונית או קשה, וב-103 (84%) הייתה אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי בדרגה IV (ממוצע 3.8+0.4). בכל החולים הושתלה טבעת אנולופלסטיה גמישה (גודל 26+1 מ"מ), ומספר המעקפים שבוצעו היה 2.5+0.9.

שיעור התמותה מהניתוח היה 7% (9 חולים). מאה-ושלושה-עשר חולים ששרדו את הניתוח עברו מעקב במשך תקופה ממוצעת של 34 חודשים (טווח 2-91). ניצפה שיפור בדרגת תיפקוד עד דרגת NYHA 2.2+1, וב- 65 (58%) תיפקוד חדר שמאל היה בדרגה I-II. אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי הייתה בדרגה 1.6+1 לכלל הקבוצה, וב- 28 (25%) נשארה אי-ספיקה בדרגה III-IV. תמותה מאוחרת הייתה ב-21 חולים (18%) בתקופה של 33+20 חודשים לאחר הניתוח (טווח 2-62). מנבאים לתמותה מאוחרת היו תיפקוד ירוד של חדר שמאל, דרגת NYHA IV, וגיל מעל 70 שנה (P<0.0001). אי-ספיקה שאריתית של המסתם הדו-צניפי לא נמצאה כגורם מנבא לתמותה מאוחרת.

לסיכום, בחולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי, ניתן לבצע ניתוח מעקפים לתיקון המסתם עם סיכון סביר. תיפקוד חדר שמאל הוא הגורם העיקרי המנבא הישרדות לטווח ארוך.
 

הפרוגנוזה של החולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי ללא ניתוח היא גרועה. בדקנו את התוצאות ארוכות-הטווח לאחר ניתוח מעקפים משולב עם תיקון המסתם הדו-צניפי.

בין השנים 1993-2004 עברו 122 חולים ניתוח מעקף כלילי ותיקון המסתם הדו-צניפי. גיל החולים היה 65+10 שנים, 89 (73%) היו גברים. חמישים ואחד (42%) היו בדרגת תיפקוד NYHA IV (ממוצע דרגת תיפקוד 1+3.1), ב-77 (63%) היה תיפקוד חדר שמאל ירוד בדרגה בינונית או קשה, וב-103 (84%) הייתה אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי בדרגה IV (ממוצע 3.8+0.4). בכל החולים הושתלה טבעת אנולופלסטיה גמישה (גודל 26+1 מ"מ), ומספר המעקפים שבוצעו היה 2.5+0.9.

שיעור התמותה מהניתוח היה 7% (9 חולים). מאה-ושלושה-עשר חולים ששרדו את הניתוח עברו מעקב במשך תקופה ממוצעת של 34 חודשים (טווח 2-91). ניצפה שיפור בדרגת תיפקוד עד דרגת NYHA 2.2+1, וב- 65 (58%) תיפקוד חדר שמאל היה בדרגה I-II. אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי הייתה בדרגה 1.6+1 לכלל הקבוצה, וב- 28 (25%) נשארה אי-ספיקה בדרגה III-IV. תמותה מאוחרת הייתה ב-21 חולים (18%) בתקופה של 33+20 חודשים לאחר הניתוח (טווח 2-62). מנבאים לתמותה מאוחרת היו תיפקוד ירוד של חדר שמאל, דרגת NYHA IV, וגיל מעל 70 שנה (P<0.0001). אי-ספיקה שאריתית של המסתם הדו-צניפי לא נמצאה כגורם מנבא לתמותה מאוחרת.

לסיכום, בחולים עם אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי על רקע איסכמי, ניתן לבצע ניתוח מעקפים לתיקון המסתם עם סיכון סביר. תיפקוד חדר שמאל הוא הגורם העיקרי המנבא הישרדות לטווח ארוך.
 

מוטציות בתת-יחידה γ₂ של האנזים AMP activated protein kinase (AMPK) גורמות לקרדיומיופתיה באדם המאופיינת בהיפרטרופיה, בתיסמונת Wolf Parkinson White (WPW) ובהפרעה במערכת ההולכה. בפתולוגיה נמצאו כיסות תוך-תאיות העמוסות בגליקוגן.

AMPK הוא וסת חילוף-חומרים הפועל על-מנת לשמר את רמת האנרגיה בתא וברמה המערכתית בתנאים של ביקוש גבוה, עקה וחוסר במצע. האנזים מתבטא במרבית רקמות הגוף ובנוי משלוש תת-יחידות: α- קטליטית, β ו - γ- מווסתים (רגולטורים) – חלבונים שנשתמרו משחר האבולוציה. AMPK מעוכב על-ידי ATP ומופעל על-ידי AMP המתחרים על אתרי קישור לנוקלאוטידים על-פני היחידה γ. שיפעול האנזים מחייב ירידה משמעותית במאגרי האנרגיה בתוך התא. כמו-כן משופעל AMPK על-ידי קינאזות המזרחנות את היחידה הקטליטית, מנגנון המאפשר את הפעלת האנזים בזמן מאמץ, בעקבות איסכמיה, ובתגובה לגירוי סימפתטי והורמוני חילוף-חומרים כגון לפטין ואדיפונקטין.

AMPK פועל באמצעות זירחון חלבוני מטרה שהטיפוסי בהם Acetyl CoA Carboxylase. ההשפעות הקלאסיות הן ירידה בייצור שומן בכבד ובריקמת שומן, עלייה בחימצון חומצות שומן, עלייה בכניסת גלוקוזה לתאי השריר והגברת הגליקוליזה. מיכלול מנגנונים זה נועד למלא את החסר במשק האנרגיה של התא ושל הגוף כולו. כאשר מוטציות בתת-היחידה γ משבשות את יכולתה לקשור נוקליאוטידים, היעדר עיכוב על-ידי ATP גורם לשיפעול לא תקין של האנזים בתנאי מנוחה. לכן תא השריר מגייס יותר מצע מהדרוש לו לצורכי אנרגיה, והדבר מוביל לאגירת גליקוגן.

האם AMPK יהווה בעתיד מטרה לטיפול בתרופות? שאיפת חוקרים רבים היא לרתום את AMPK לפעילות ביולוגית מיטיבה כמו טיפול בסוכרת, הגנה מנזקי איסכמיה ובקרה על חלוקת התא, אולם מחקרים אלה טרם עברו את סף המעבדות.
 

ינאי בן-גל¹, רם שרוני¹, גד קרן², גלית אבירם³, גדעון אורצקי¹

¹מח' ניתוחי לב ובית-החזה, ²המערך לקרדיולוגיה, ³המח' לרדיולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אי-ספיקת לב היא מחלה קשה עם שיעור הישרדות נמוך כאשר היא מופיעה בדרגתה הקשה. מחלה זו מהווה את אחד מגורמי התמותה העיקריים במדינות המערב בעידן הנוכחי ומהווה גורם תחלואה בעל השפעה משמעותית על תקציב הוצאות מערכות הבריאות בישראל ובעולם. לאחר אוטם שריר הלב, במהלך שינוי התצורה החדרי (Ventricular remodeling), הופך חלל החדר השמאלי מאליפטי לכדורי עם החמרה מתמשכת במתח על דופן החדר. ההסתמנות של מיפרצות דקות דופן דיסקינטיות כמעט שאינו נראה עוד בחולים ממדינות מפותחות, בעקבות יכולת חידוש אספקת הדם (בטיפול ממס קרישים או באנגיופלסטיה מילעורית) מיד בסמוך לאוטם, אך עדיין מתקיים התהליך ההרסני של הפגיעה ביכולת התכווצות החדרים. הזרוע טיפולית הצוברת תאוצה בשנים האחרונות בעקבות ניסיון שהצטבר בטיפול בחולים הלוקים בקרדיומיופתיה איסכמית בדרגה קשה מסוג זה, מבוססת על שיחזור בניתוח של המבנה הגיאומטרי התקין של חדר שמאל ועל תיקון אי-ספיקת המסתם הדו-צניפי או המיבנה התת-מסתמי, תוך הגעה לתוצאות מרשימות מבחינת הפחתת ממדי התמותה מהמחלה ושיפור באיכות-חייהם של המטופלים. ממד מתחדש זה בתחום ניתוחי הלב מיושם כיום בהצלחה במחלקתנו ומסוקר במאמר הנוכחי.

Left Ventricular Outflow Tract Obstruction without Left Ventric-Ular Hypertrophy Treated with Ace Inhibitors

Jacob Feldman, Irit Laxer, Abraham Yaretzky

Geriatric Dept., Meir Hospital, Sapir Medical Center, Kfar Saba, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

We describe a very unusual case of sudden, severe worsening of congestive heart failure which was caused by ACE inhibitors. Diagnosis was made by echocardiogram showing a typical picture of dynamic, left ventricular outflow tract obstruction without left ventricular hypertrophy, which disappeared on discontinuing ACE inhibitors. This phenomenon has already been described as a complication of other drugs such as nitrates, commonly used as provocative tests for latent obstructive cardiomyopathy. To our knowledge ACE inhibihave not been described as a causative factor.