תוצאת חיפוש

הקדמה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans Cell Histiocytosis) היא מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות ההיסטיוציטיות ומתאפיינת במנעד רחב של תסמינים קליניים. במאמר זה נציג את הניסיון הטיפולי בחולי הת"ל שטופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים לילדים במהלך 25 שנים. נבחן את הדמוגרפיה, מיקום המחלה, הטיפול שניתן, התלקחויות (ראקטיבציות) והישרדות.

שיטות מחקר: נערכה סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים שהופנו למערך המטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים דנה-דואק שבמרכז הרפואי סוראסקי תל-אביב בין השנים 2020-1996.

תוצאות: בין השנים 2020-1996 טופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכזנו 106 ילדים עם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. האבחנה אוששה בביופסיה מנגע. מיקום המחלה ההתחלתי היה ב-91% במערכת בודדת (בעיקר עצמות) וב-9% רב מערכתי. שיעור של 42.4% מהילדים נזקקו לכימותרפיה באבחנה לפי הקריטריונים של החברה ההיסטיוציטית, כמתואר בהגדרות המחלה. התלקחות אירעה ב-20 חולים (19%). שיעור של 70% מההתלקחויות התרחשו בשנתיים הראשונות ו-90% בתוך ארבע שנים. לא היו מקרי תמותה בקבוצת המטופלים עם הת"ל.

לסיכום: מחקר זה מסכם את הניסיון שנצבר בטיפול בהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי במשך 25 שנים, והוא הראשון מסוגו בארץ. קבוצת החולים במחקר זה התאפיינה בריבוי חולים עם מחלת עצמות בלבד, ומיעוט חולים עם מחלה רב מערכתית באברי סיכון כגון כבד טחול ולשד עצם. לא היו מקרי תמותה, ונצפתה תגובה טובה לטיפול ללא רעילות.

היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans cell histiocytosis) היא מחלה נדירה בילוד. המנגנון הוא הסננה של תאי לנגרהנס לאיברי גוף שונים. מקורם של תאי לנגרהנס הוא בלשד העצם (bone marrow) והם סוג של תאים דנדריטים, אשר מצויים בעיקר באפידרמיס.

במחלה עשויים להיות מעורבים איברי גוף שונים, אך העור והעצמות הם האיברים המעורבים בשכיחות הגבוהה ביותר. מעורבות העור היא שכיחה ביותר, ובמרבית המקרים היא התסמין הראשון של המחלה. הביטוי בעור האופייני הוא תפרחת דמוית דלקת עור סבוראית, אך תוארו נגעי עור נוספים כגון פפולות, פטכיות, ארוזיות ושלפוחיות.

אנחנו מבקשים להציג פרשת חולה, ילוד, שבבדיקה ראשונית שלו לאחר הלידה נמצאו נגעים ספורים שת תפרחת וסיקולו-פוסטולרית עם אבחנה לא צפויה בביופסיה של העור

(1) ד' כהן, (2) ש' כהן, (3) ד' שילר

(1) בית-חולים נוף-הגפן, חיפה, (2) יח' למיקרוסקופ-אלקטרון, הפקולטה לרפואה ב' רפפורט, הטכניון, חיפה, (3) המרכז לשירותים לקשיש בעמקים, עפולה

גרגירי בירבק (ג"ב) (birbeck granules), המכונים גם גרגירים של תאי לאנגרהאנס (ת"ל), הם אברונים מיוחדים המצויים בציטופלסמה של ת"ל ומשמשים כאחד הסימנים לזיהויים. אברונים אלה נבדקו בת"ל באפידרמיס של חולים מבוגרים עם פצעי לחץ והושוו לאלה שבת"ל באפידרמיס של קבוצת בקרה. נמצאה עלייה בשיעור של כ-47% p<(0.001) במספר ג"ב בת"ל מהאפידרמיס ה-sacral הסמוך לנגע של החולים, ועלייה בשיעור של כ-68% p<(0.005) במספר ג"ב בת"ל התקין של החולים. בהשוואה לקבוצת הבקרה. חלק מג"ב בת"ל של החולים נראו בדמות הגרגירים בת"ל בקבוצת הבקרה. הם היו מפוזרים בתוך הציופלסמה של התא בצורת מקלות יחידים או מחבטי טניס. בנוסף, אובחנו באפידרמיס של החולים גם מבנים בלתי-סדירים של ג"ב, כגון מבנים שלפוחיתיים הקשורים לשניים או שלושה מבנים דמויי-מקלות הקשורים למיטוכונדריה, לליזוזום או זה לזה בצורת מעגל. כן נראו ג"ב בקשר ישיר עם קרום הפלסמה של ת"ל והודגמו מבנים של קבוצות או ערמות של ג"ב, בצורת מקלות מקבילים הסמוכים זה לזה. שני סוגי המבנים האחרונים שיקפו מצבי היווצרות של ג"ב. ריבוי ג"ב הדגים, ככל הנראה, מצב פעיל של ת"ל באפידרמיס של החולים. לא ברור אם השינויים בצורתם (morphologic changes) של ג"ב משפיעים על תיפקודם של ת"ל בהצגת אנטיגן; ייתכן שהם אחראים באופן חלקי לזיהומים המאובחנים בחולים עם פצעי לחץ. ייתכן גם שריבוי ג"ב והשינויים המבניים שלהם מבטאים תגובת ת"ל לדלקת.