תוצאת חיפוש

פוליאנגאיטיס מיקרוסקופית היא מחלה דלקתית אוטואימונית נדירה, המתאפיינת בדלקת נמקית בכלי הדם של מערכות שונות עם הסתמנות אופיינית אשר לעיתים מחקה הסתמנות קלינית של מחלות אחרות. התפתחות וחומרת המחלה יכולות להיות מקלה עד קשה מאוד, עם תהליך דרמטי עד למוות לעתים.

אנו מתארים שלוש פרשות חולים שאובחנו וטופלו במחלקה פנימית אחת בארבע שנים.

חולה אחת הציגה הסתמנות קלינית של לייפת ריאתית ראשונית, הפוליאנגאיטיס המיקרוסקופית אובחנה לאחר התפתחות אי ספיקת כליות. טופלה מבחינת מחלת הכליות בהצלחה, אך מחלת הריאות התקדמה עד אי ספיקה נשימתית ותמותה.

פרשת חולה שנייה היא של חולה עם תסמינים כלליים של בצקת ברגליים חולשה ומדדי דלקת שלאחר שירדה במשקל, פיתחה מונונויריטיס מולטיפלקס, אובחנה וטופלה בהצלחה.

פרשת חולה שלישית היא מטופל שלקה בפוליאנגאיטיס מיקרוסקופית ואי ספיקת כליות סופנית שטופל בציקלופוספמיד וריטוקסימאב ללא טיפול מונע ברספרים שהומלץ. הוא פיתח סיבוך של Pneumocystis jirovecii ונפטר למרות טיפול

בשנים האחרונות עלתה המודעות לקבוצת מטופלים עם ממצאים בבדיקות דימות הן של נפחת (Emphysema) והן של לייפת הריאה (Pulmonary fibrosis), שהוגדרה כתסמונת לייפת הריאה ונפחת במשולב (The Syndrome of Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema – CPFE). 

חולים אלה הם לרוב גברים מעשנים הלוקים בקוצר נשימה ובהיפוקסמיה במאמץ, ובבדיקת תפקודי הנשימה נפחי ריאות וספירומטריה קרובים לתקינים וקיימת הפרעה קשה בחילוף הגזים. בבדיקות דימות מודגמות נפחת באונות העליונות ולייפת אינטרסטיציאלית באונות התחתונות. 

החולים הלוקים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לפתח סיבוכים של יתר לחץ דם ריאתי, סרטן ריאות, פגיעה חדה בריאות ומחלת לב כלילית. שיעור התמותה מהמחלה גבוה, בייחוד בחולים הלוקים גם ביתר לחץ דם ריאתי. במאמר זה נסקור את התסמונת ומאפייניה. 

אורי ונד, מרדכי ר' קרמר

המערך למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

לייפת ריאות אידיופתית (Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF) היא מחלה הרסנית שהגורם לה אינו ידוע. המהלך הקליני שונה בין חולים שונים, אך ככלל המחלה מתקדמת לאי ספיקת נשימה ומוות בתוך שנים ספורות מקביעת האבחנה. מנגנון המחלה קשור בתהליך לא מבוקר של ריפוי רקמת הריאות בתגובה לנזק מתמשך לאפיתל דרכי הנשימה, המביא להרס ולייפת (פיברוזיס) ולא לתיקון הרקמה. על אף ההתקדמות בהבנת מנגנון המחלה, טרם נמצא לה טיפול יעיל. בסקירה זו, אנו מביאים את התוצאות החיוביות ממחקרים קליניים שפורסמו לאחרונה בנושא הטיפול ב-IPF, בשימת דגש על התרופות פירפנידון ונינטדניב.

ברוך ויינשלבוים¹, מרדכי ר' קרמר^1,2

¹המכון למחלות ריאה – מרכז רפואי רבין, קמפוס בלינסון, פתח תקווה, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מחבר מכותב: מרדכי ר' קרמר, המכון למחלות ריאה מרכז רפואי רבין, קמפוס בלינסון, פתח תקווה

המסרים הנלמדים מהמאמר:

לייפת ריאות אידיופתית (IPF) פוגעת משמעותית בכושר המאמץ, התפקוד היומיומי ואיכות החיים של החולה.

קיימות עדויות ממחקרים על יעילות שיקום הריאות בקרב חולי לייפת ריאות אידיופתית, עם שיפור בכושר המאמץ והתפקוד, הפחתת התסמינים ושיפור איכות החיים.

בדומה למחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD), יש לבנות קווים מנחים לשיקום הריאות בחולי לייפת ריאות .

לייפת ריאות אידיופתית (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF) היא המחלה השכיחה ביותר מתוך קבוצת המחלות האינטרסטיציאליות (Interstitial Lung Disease – ILD), המאופיינת בקוצר נשימה במאמץ, במצבי חסר חמצוני ובכושר גופני ירוד. הפתופיזיולוגיה של המחלה מדגימה מגבלה מיצירה בנפחי הריאות ופגיעה בשחלוף הגזים.
מרבית ההוכחות על תועלות שיקום הריאות מקורן בחולי ריאה עם חסימה כרונית  (COPD). יחד עם זאת, בשנים האחרונות עולות העדויות על בטיחות ויעילות שיקום הריאות בחולי לייפת ריאות אידיופתית. נמצא, כי אימון גופני בתוכנית שיקום ריאות מעלה את קיבולת המאמץ התפקודית, מפחית קוצר נשימה ומשפר איכות חיים בקרב חולים אלה.  אף על פי כן, טרם פורסמו הנחיות וקווים מנחים לשיקום הריאות בחולי לייפת ריאות אידיופתית. במאמר זה אנו סוקרים את העדויות הקיימות בספרות המדעית לגבי תועלות שיקום הריאות בקרב חולי לייפת ריאות אידיופתית, וקוראים להמשך חקר תוכניות ההתערבות של שיקום הריאות בעבודות גדולות ומבוקרות, לשם הבנת המנגנונים וייסוד הנחיות וקווים מנחים לחולים אלו.