תוצאת חיפוש

אנמיה המוליטית אוטואימונית (Autoimmune Hemolytic Anemia – AIHA) נחשבת למחלה נדירה בקרב ילדים ומחייבת לעיתים טיפול ארוך טווח. אחד הטיפולים המקובלים היום הוא ריטוקסימב, הניתן כטיפול גם במחלות אחרות כגון תרומובוציטופניה אימונית, זאבת ולימפומות מסוג תאי B.

במאמר זה, אנו מציגים פרשת חולה, ילד בן תשע שנים, שאובחן עם אנמיה המוליטית אוטואימונית עם נוכחות נוגדנים מסוגIGG  ורגישות לחום ולקור (mixed type) (Warm antibody autoimmune hemolytic anemia) והסתמן עם ערכים גבוהים של IgM Mycoplasma לאורך זמן. החולה טופל במינון ריטוקסימב שבועי של 375 מ"ג/מ"ר², למשך ארבעה שבועות, זאת לאחר כישלון טיפולי בסטרואידים ובאימונוגלובולינים במתן לתוך הווריד (IVIG). התגובה לטיפול הייתה טובה, עם עלייה משמעותית ברמות ההמוגלובין, ללא כל השפעות לוואי, ונמשכה כ-18 חודשים לאחר סיום הטיפול. במהלך חמש שנים מאז הטיפול הראשוני בריטוקסימב, חלו שתי נסיגות במצבו של המטופל עם הישנות תמס הדם (המוליזה). הראשונה, שנה וחצי לאחר האבחנה הראשונית, עקב אפיזודה של דלקת מעי חדה והשנייה ארבע שנים לאחר החזרה השנייה, עקב זיהום נגיפי. בשתי השנויות המחלה טופל הילד בריטוקסימב במינון המקובל. בכל אחת מהפעמים הוביל הטיפול לשיפור בתסמינים, הן בטווח הקצר והן בטווח הארוך.

נגיב דלי¹, מרט קשליקוב¹, ריימונד פרח²

¹המכון להמטולוגיה ובנק הדם, מרכז רפואי זיו, צפת, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי זיו, צפת, הפקולטה לרפואה של אוניברסיטת בר אילן בגליל

אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית עשויה להיות תסמונת פארא-ניאופלסטית המתאפיינת בתרומבוציטופניה משמעותית ובאנמיה המוליטית לא חיסונית, עם הופעת שברי תאים במשטח דם היקפי. במאמר זה, אנו מדווחים על פרשת חולה שבהגעתו לבית החולים אובחן כלוקה באנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית, שהייתה הסימן הראשון לאדנוקרצינומה עם גרורות. גילוי מוקדם ומתן כימותרפיה בהקדם יכולים להציל את חיי המטופל לנוכח הפרוגנוזה העגומה של מחלה זו.

גדי שלומאי, אהוד גרוסמן

המחלקה לרפואה פנימית ד', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מובאת במאמר זה פרשת חולה בת 48 שנים, אשר הרקע הרפואי שלה כולל שיתוק גפיים תחתונים על רקע פגיעה בצוואר בילדותה, וכן שאת שלפוחית השתן שהצריכה ניתוח שחזור שלפוחית ודרכי שתן מרקמת מעי. החולה הופנתה לחדר המיון בשל ירידה במצב הכרתה, מלווה בקוצר נשימה, היפוקסיה ועדות בבדיקת מעבדה לאנמיה המוליטית. בהמשך אשפוזה פיתחה החולה חום גבוה שלווה בצמרמורת. התסמינים החלו כיממה לאחר תאונת דרכים קלה, ללא פגיעה משמעותית על פי עדות החולה וללא מימצאי חבלה בבדיקה גופנית. במהלך אשפוזה לא נמצאה עדות מעבדה לזיהום חיידקי או אחר. לנוכח הוריית נגד לביצוע דיקור מותני או בדיקתMRI , לא נשללה באופן ודאי אפשרות של זיהום המערב את מערכת העצבים המרכזית. בנוסף, בוצע בירור מקיף לחקר התסמינים הנשימתיים, אשר לא הניב תוצאות חד משמעיות. אף על פי כן, כעבור כשבועיים חלה הטבה ניכרת בכל המערכות המעורבות והחולה שוחררה עם אבחנה משוערת של תהליך זיהומי שטיבו אינו ברור די צורכו. עם זאת, כעבור זמן קצר, שבה החולה לקבלת טיפול רפואי בשל כאבים, אדמומיות ונפיחות בברכה הימנית. בצילום אובחנו שני שברים ברגלה הימנית. לנוכח מימצאים אלה, נקבעה  לאחר ההחלמה אבחנה משוערת של תסמונת תסחיף שומן.