תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

יגאל האס, ערן זילברברג, אלון קדם, גיל ירושלמי, שיר דר, ראול אורביטו

היחידה לפוריות והפרייה חוץ גופית, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מטרות: המטרה במחקר היא להעריך את תוצאות מחזורי ההפריה החוץ גופית בקרב נשים שטופלו במינון יומי גבוה של גונדוטרופינים (300 יחידות) במהלך גירוי השחלות, ולבחון האם הגדלת המינון היומי ל-450 יחידות ביום תשפר את תוצאות הטיפול.

שיטות מחקר: במחקר נכללו כל הנשים שטופלו ביחידת ההפריה החוץ גופית במוסדנו במשך אחת-עשרה שנים ואשר מינון הגונדוטרופינים הראשוני שבו טופלו היה 300 יחידות ליממה. מאפייני הטיפול במחזורים שבהם המטופלות הרו הושוו למחזורי טיפול שלא הניבו הריון. בנוסף, בנשים שלא הרו ועברו מחזור טיפול נוסף עם גירוי שחלות שכלל גונדוטרופינים במינון יומי של 450 יחידות,  הושוו מאפייני הטיפול של מינון יומי 300 יחידות לעומת המחזורים עם המינון של 450 יחידות.

תוצאות: הוכללו במחקר 949 שטופלו בגונדוטרופינים במינון יומי של 300 יחידות. במחזורי הטיפול שהניבו הריון (133 מחזורים, שיעור הריון של 14%), משך גירוי השחלות היה ארוך יותר (11.2 ימים לעומת 10.5 ימים, P=0.049), מספר הביציות שנשאבו היה גבוה יותר ( 9.8 לעומת 7.4,  P<0.001), עובי רירית הרחם היה עבה יותר (10.7 מ"מ לעומת 10 מ"מ, P=0.009), שיעור ההפריות היה גבוה יותר ( 62.7% לעומת 56.4%, P =0.002), ומספר העוברים המוחזרים היה גבוה יותר (2.7 לעומת 2.5, P=0.01). בהשוואת מחזורי הטיפול שבהם הוחל גירוי השחלות ב-300 יחידות לעומת המחזורים העוקבים שהחלו במינון של 450 יחידות (117 מחזורים), נמצא כי לאחר העלאת המינון ל-450 הושגו יותר ביציות (6.2 לעומת 5.3, P=0.03), נמצאה מגמה של עלייה במספר הביציות המופרות (3.6 לעומת 3, P=0.08) ומספר העוברים המוחזרים היה גבוה יותר (2.7 לעומת 2.4  P=0.2), אך ללא משמעות סטטיסטית. לא נמצא הבדל במשך גירוי השחלות ובעובי רירית הרחם. במחזורים שבהם הוחל הטיפול במינון של 450 יחידות ליממה  היו תשע לידות חי (7.7%).

מסקנות: בנשים עם תגובת שחלות ירודה שלא הרו בעקבות טיפול עם מינון התחלתי גבוה של גונדוטרופינים (300 יחידות), קיים יתרון בהעלאת המינון ההתחלתי ל-450 יחידות ליממה, המתבטא בעלייה במספר הביציות ובהשגת שיעור סביר של לידות חי.

ריטה פראנש, יהודה בן דוד

מחלקת נשים ויולדות, מרכז רפואי העמק, עפולה, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

תופעת נוכחות hCG-human Chorionic Gonadotropin – הורמון ההריון – ברמה נמוכה בנסיוב בבדיקות נשנות, בהיעדר הריון או במחלה טרופובלסטית (Gestational Trophoblastic Disease-GTD), היא דילמה אִבחונית וטיפולית. המצב מופיע לרוב בזמן מעקב אחר נשים שלקו בעבר במחלה טרופובלסטית או במולה בועית או לאחר ביצוע בדיקת הריון. רופאים רבים אינם מודעים לאבחנה המבדלת הרחבה של מצב זה, שהוא ברובו טב. מסיבה זו, מטופלות רבות עברו טיפולים לא יעילים ולא נחוצים, כולל כימותרפיה וכריתת רחם, בהנחה שהן לקו במחלה ממאירה.

האבחנות המבדלות השכיחות ביותר הן:

1) hCG המופרש מבלוטת יותרת המוח – מצב זה מאפיין לרוב נשים מבוגרות יותר, הוא טב (Benign) לחלוטין ונפתר בעקבות טיפול הורמוני חלופי או גלולות למניעת הריון,

2) תבחין חיובי כזוב (False positive) – חסר כל משמעות קלינית. ניתן לאשש את מצב החולה באמצעות דגימת שתן המפורשת כשלילית או באמצעות תבחין טוב יותר, כזה שאינו מניב תשובה חיובית כזובה,

3)Quiescent GTD  - מחלה טרופובלסטית טבה המתאפיינת בשיעור נמוך של Hyperglycosylated hCG בנסיוב מכלל ה-hCG. עקב החשש להתמרה ממארת, דרוש מעקב צמוד אחר רמת hCG ושיעור ה- Hyperglycosylated hCG.

למולקולת hCG יש נגזרות שונות. תבחינים שונים של ההורמון מאפשרים לאתר נגזרות שונות של מולקולת hCG, ומכאן השונות ביניהם. בכל אחת מהאבחנות לעיל יש נגזרת שולטת המאפיינת אותה. אילו ידענו איזה תבחין לבצע, ניתן היה לאבחנה.
 

Gonadotropin-Releasing Hormone (GNRH) in Selecting Patients for Varicocelectomy

Ephraim Segenreich, Solomon Israilov, Joseph Shmueli, Eva Niv, Ciro Servadio

Andrology Unit, Institute of Urology, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva; and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

The gonadotropin-releasing hormone (GnRH) test was performed on 182 patients with various degrees of varicocele before and after low, inguinal, spermatic vein ligation, and on 18 controls. The levels of follicle-stimulating hormone (FSH) and luteinizing hormone, a synthetic GnRH (LH), were evaluated before and 45 minutes after intravenous injection of 100 mcg relisorm L. FSH levels increased more than 2-fold in 118 patients [64.8%] and LH levels increased more than 5-fold in 135 patients [74.1%]). In the control group the increase was less in all cases. Therefor, whenever FSH increased more than 2-fold and LH more than 5-fold, we considered the test positive (pathologic); On this basis the GnRH test was positive in 126 (69.2%) and negative (normal) in 56 (30.7%). Of the 126 with positive tests, only 32 (27.3%) still had a positive result 5-6 months after operation. There was correlation between a positive GnRH test and significant improvement in sperm parameters after varicocelectomy: of the 126 with positive tests before operation, sperm parameters improved in 87 patients (69%), while in the 56 patients with negative tests before operation, in only 7 (12.5%) was there improvement after correction. We conclude that a positive GnRH test indicates impairment of the hypothalamic-pituitary-gonadal axis caused by varicocele and could serve as a marker for surgical intervention with good prediction of outcome.