הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

רונן בלכר¹, מרק לובנברג¹, אמיר אורון²

¹המחלקה לאורתופדיה א’, ²המחלקה לכירורגיה של היד, מרכז רפואי קפלן, רחובות

לכידת עצב הגרמיד (Ulnar nerve entrapment) היא אחת מתסמונות הלכידה (Entrapment neuropathies) הנפוצות, שנייה בשכיחותה ללכידה של העצב התיכון (Median nerve neuropathy). אזור המרפק הוא המיקום השכיח ביותר שבו נלכד עצב הגרמיד. ההסתמנות הקלינית קשורה באזור הלכידה, אך כוללת לרוב הפרעות תחושה בשטח החישה של האצבעות הרביעית והחמישית, וכן חולשת השרירים הפנימיים בכף היד. אמצעי האבחון והמעקב המהימן ביותר נותר הבדיקה הגופנית. אפשרויות הטיפול תלויות באזור לכידת העצב. אמצעי טיפול שמרניים כוללים מנוחה, שינוי הרגלי תעסוקה והסתייעות במקבע (Splinting) זמני. בהיעדר שיפור בתלונות או החמרה בתפקוד העצבי, יש לשקול ניתוח. אמצעי הטיפול הניתוחיים נחלקים לאלו הכוללים הפחתת לחץ בלבד (Decompression) ואלו המשלבים, נוסף על הפחתת הלחץ, גם את ניודו של העצב (Decompression and transposition).

ישגב שפירא, ללה מיגירוב, יונה קרוננברג 

המח' לאף אוזן גרון וניתוחי ראש-צוואר, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

הטיפול בשיתוק עצב הפנים הוא על-פי-רוב שמרני, אולם לעיתים נדרשת התערבות בניתוח. סוג השיקום בניתוח של העצב נקבע במהלך הניתוח על-פי מידת הנזק לעצב. בחולים שבהם המשכיות העצב שמורה ניתן להסתפק בהפחתת לחץ (דקומפרסיה). לא נמצאו בסיפרות הרפואית עבודות עם התייחסות בנבדל לקבוצה אשר טופלה באופן זה.

בעבודה זו נבחנו 33 ניתוחים להפחתת לחץ של עצב הפנים שבוצעו במחלקתנו בשנים 1985-2002. עשרים-וארבעה (72.7%) נותחו לאחר שבר בעצם הטמפורלית והשאר (27.3%) מסיבות שונות (פגיעה יאטרוגנית, זיהום). חמישה-עשר נותחו בגישת הגומה האמצעית, 12 בגישה של כריתת הזיז הפיטמתי ו-6 בגישה משולבת. התוצאות הבתר-ניתוחיות נקבעו על-פי סולם האוס-ברקמן (ה"ב)¹.

חולים שנותחו לאחר 30 יום ממועד הופעת השיתוק השיגו תוצאות ה"ב טובות יותר מאשר אלו שנותחו לפני מועד זה. ממוצע ה"ב לכלל המנותחים בסדרה זו היה 3.2. התוצאות בחולים עם מעקב קצר-טווח, עד 3 חודשים, נמצאו גרועות יותר באופן מובהק מאשר באלו עם מעקב בין שלושה חודשים לשנה מהניתוח. על-פי ניסיוננו, הפחתת לחץ של עצב הפנים מניבה תוצאות תיפקודיות טובות. לא נמצא יתרון בביצוע ניתוח מוקדם על-פני ניתוח מאוחר. התוצאה הסופית מושגת כעבור שנה מהניתוח.

___________________________

¹ה"ב – האוס-ברקמן

יפתח יסעור (1), גיא בן סימון (2), נחום רוזן (2),

(1) מערך העיניים, קמפוס בילינסון, מרכז רפואי רבין, (2) המכון לעיניים מוריס וגבריאלה גולדשלגר, תל-השומר

מחלת הארובה השכיחה ביותר הנגרמת כתוצאה ממחלה מערכתית היא מחלת בלוטת-התריס בארובת העין (thyroid orbitoparhy) (מבת"א). המחלה מאופיינת בדלקת, בבצקת ובהצטלקות של רקמות בארובה, הגורמות למיגוון ביטויים קליניים הכוללים בלט בעין, בצקת העפעפיים, נסיגת העפעף, בצקת לחמית, דלקת קרנית כתוצאה מחשיפה עד כדי התכייבות הקרנית, הפרעות בתנועת העין, פזילה ונזק לעצב הראייה. זוהי מחלה שכיחה, הסיבות להופעתה אינן מובנות דיין והשפעותיה על הראייה והמראה החיצוני עלולות להיות קשות. בשנים האחרונות חלה התקדמות ניכרת בטיפול הניתוחי במחלה. למרות שהדרך לשליטה מוחלטת במחלה עדיין ארוכה, עומדות כיום בפני החולה אפשרויות טיפוליות שלא היו קיימות בעבר. בעבודה להלן נסקרת ההתקדמות שחלה בהבנת המחלה ובטיפול הניתוחי.