תוצאת חיפוש

הקדמה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (Langerhans Cell Histiocytosis) היא מחלה המשתייכת לקבוצת המחלות ההיסטיוציטיות ומתאפיינת במנעד רחב של תסמינים קליניים. במאמר זה נציג את הניסיון הטיפולי בחולי הת"ל שטופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים לילדים במהלך 25 שנים. נבחן את הדמוגרפיה, מיקום המחלה, הטיפול שניתן, התלקחויות (ראקטיבציות) והישרדות.

שיטות מחקר: נערכה סקירה רטרוספקטיבית של תיקי מטופלים שהופנו למערך המטו-אונקולוגיה ילדים בבית חולים דנה-דואק שבמרכז הרפואי סוראסקי תל-אביב בין השנים 2020-1996.

תוצאות: בין השנים 2020-1996 טופלו במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכזנו 106 ילדים עם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס. האבחנה אוששה בביופסיה מנגע. מיקום המחלה ההתחלתי היה ב-91% במערכת בודדת (בעיקר עצמות) וב-9% רב מערכתי. שיעור של 42.4% מהילדים נזקקו לכימותרפיה באבחנה לפי הקריטריונים של החברה ההיסטיוציטית, כמתואר בהגדרות המחלה. התלקחות אירעה ב-20 חולים (19%). שיעור של 70% מההתלקחויות התרחשו בשנתיים הראשונות ו-90% בתוך ארבע שנים. לא היו מקרי תמותה בקבוצת המטופלים עם הת"ל.

לסיכום: מחקר זה מסכם את הניסיון שנצבר בטיפול בהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס במערך להמטו-אונקולוגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי במשך 25 שנים, והוא הראשון מסוגו בארץ. קבוצת החולים במחקר זה התאפיינה בריבוי חולים עם מחלת עצמות בלבד, ומיעוט חולים עם מחלה רב מערכתית באברי סיכון כגון כבד טחול ולשד עצם. לא היו מקרי תמותה, ונצפתה תגובה טובה לטיפול ללא רעילות.

סרטן של דרכי השתן העליונות הוא מחלה ממאירה נדירה יחסית, אך שכיחותה המחלה הולכת ועולה. גורם הסיכון המרכזי להתפתחות המחלה הוא עישון. החשד למחלה עולה בחולים עם דימום בדרכי השתן או כאב מותני, וכן במעקב אחר מטופלים עם ממאירות שלפוחית השתן. את האבחנה נעשה באמצעות בדיקת דימות של מערכת השתן העליונה – CTU/MRU ואורטרונפרוסקופיה עם ביופסיה. בשנים האחרונות אנו עדים להתקדמות בהבנתנו את המחלה ובטיפול בה, בעיקר בטיפולים משמרי כליה. מקובל לסווג את החולים לפי קבוצות סיכון התלויות בתכונות השונות של המחלה כגון גודל, פיזור, ואפיון היסטולוגי. לקבוצת הסיכון הנמוך ניתן להציע טיפולים משמרי כליה הכוללים כריתת מקטע שופכן, טיפול אנדוסקופי בלייזר, ולאחרונה גם כימותרפיה מקומית. לקבוצת הסיכון הגבוה לרוב נציע כריתת כליה ושופכן, ולעיתים גם טיפולים כימותרפיים ניאו-אדג'ובנטים או משלימים. במאמר זה נסקור את האפידמיולוגיה, גורמי סיכון, אבחנה, וטיפול בממאירות מסוג זה, תוך אבחנה בין קבוצות הסיכון

בנימין פיורה¹, רותי שאקו-לוי²

¹היח’ לגינקולוגיה-אונקולוגית, חטיבה למיילדות וגינקולוגיה, ²המכון לפתולוגיה, מרכז רפואי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע

שאת טרופובלסטית של אתר השיליה (להלן, שטא"ש)1 (Placental site trophoblastic tumor, PSTT) היא שאת נדירה שמקורה בתאי טרופובלסט הביניים (Intermediate trophoblast) באתר השיליה. היא מהווה כ- 1% מכל מחלות הטרופובלסט ההריוני והיארעותה מוערכת בכ- 1 לכל 100,000 הריונות. רוב הנשים הלוקות בשטא"ש הן בגיל הפוריות בעשור הרביעי לחייהן והתסמין המייצג הנפוץ ביותר הוא דמם לדני בלתי תקין. בלמעלה ממחצית מהנשים המחלה מוגבלת לרחם, ואילו בנותרות המחלה מפושטת מעבר לרחם. שיעור התמותה הכללי הוא 25%. גורמים פרוגנוסטיים גרועים הם מחלה מפושטת מעבר לרחם, מירווח זמן מהריון קודם גדול משנתיים, מספר חלוקות גבוה מ- 5 ב- 10 שדות בהגדלה גדולה וגיל מעל 40 שנה. מבין גורמים אלה, הגורם החשוב ביותר הוא מחלה מפושטת מעבר לרחם. מכיוון ששטא"ש רגישה פחות לכימותרפיה מאשר מחלות הטרופובלסט ההריוני שמקורן בציטוטרופובלסט ובסינציטיוטרופובלסט (מולה בועית, מולה חודרנית וכוריוקרצינומה), טיפול הבחירה הוא כריתת הרחם. בנוכחות מחלה מפושטת מעבר לרחם או גורמים פרוגנוסטיים גרועים אחרים יש להוסיף כימותרפיה רב-תרופתית (Multi-agent chemotherapy) מערכתית. הכימותרפיה המקובלת ביותר היא EP/EMA. בניגוד למחלות הטרופובלסט ההריוני שמקורן בציטוטרופובלסט וסינציטיוטרופובלסט, רמת גונדוטרופין כוריוני שמקורו באדם (Human chorionic gonadotropin, hCG) בנסיוב בשטא"ש אינה משקפת נאמנה את נפח המחלה וחומרתה. למרות זאת, מדידת רמת β-hCG בנסיוב היא עדיין הבדיקה היעילה ביותר שקיימת לצורך מעקב על התקדמות המחלה ותוצאות הטיפול.