תוצאת חיפוש

בשמת דיין¹, אורן לדר¹, אנתוני פרשטנדיג², דרורה פישר³, רות ציטר-קוינט³, אתי גרנות^1,4

¹המכון לגסטרואנטרולוגיה ותזונה בילדים, ²היחידה לרדיולוגיה פולשנית, מחלקת רנטגן, ³היחידה לרדיולוגיה ילדים, מחלקת רנטגן, מרכז רפואי שערי צדק, האוניברסיטה העברית,  ירושלים, ⁴מחלקת ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות, והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

מדווח במאמרנו על פרשת חולה, פעוט עם איטמות דרכי המרה מלידה, שעבר ניתוח הפטופורטואנטרוסטמיה על שם קסאי בגיל שישה שבועות. לאחר הניתוח לקה הפעוט באירועים נשנים של דלקות עולות בדרכי המרה Ascending cholangitis)) חרף טיפול מונע באנטיביוטיקה. בבירור נראו מספר אגמי מרה בשער הכבד. 

בגיל שמונה חודשים, עקב בילירובין ישיר שכבר פחת ל-1.4 מ"ג/ד"ל ועלה שוב לערכים של 3.7 מ"ג/ד"ל עבר ניתוח נשנה לתיקון הפורטואנטרוסטומיה, שבעקבותיו נצפה שיפור בניקוז המרה עם ירידה ברמת הבילירובין (0.9 מ"ג/ד"ל). חום הגוף המשיך להיות גבוה יחד עם אנמיה עמידה. מתרבית מאגם המרה הובחנה צמיחה של קלבסיאלה  פנימוניה העמידה לתרופות אנטיביוטיות רבות.

החום ירד לאחר שישה שבועות של טיפול במרופנם במתן לתוך הווריד, אך עם הפסקת הטיפול החום חזר. הוכנס נקז לאגם המרה הגדול, ולאחר מערך אנטיביוטי נוסף החום ירד וערכי הבילירובין ירדו בהדרגה, וזאת למרות המשך צמיחות של החיידק מנוזל המרה המנוקז.

התפתחות אגמי מרה לאחר ניתוח על שם קסאי אינה נדירה. מרבית החולים מפתחים דלקות נשנות בדרכי מרה, המצריכות טיפול אנטיביוטי ממושך, ניקוז דרך העור או השתלת כבד בחולים עם מחלה עמידה. חולים עם אגמי מרה הופנו להשתלת כבד בגיל צעיר יותר מילדים שבהם לא התפתח סיבוך זה. בפרשת החולה במאמרנו, בעקבות הכנסת נקז מרה קבוע דרך העור ועם המשך טיפול אנטיביוטי בדרך פומית, אין עליות חום נוספות, הבילירובין תקין והאנמיה חלפה. לנוכח פרשת החולה המדווח במאמרנו, בכל ילד עם עדות לזיהומים נשנים בדרכי המרה או חום ממושך לאחר ניתוח על שם קסאי, יש מקום לבצע בדיקת דימות ודיקור מוקדם של אגמי מרה בכבד, אם נמצאו כאלו, לשם קבלת תרבית ואבחון מוקדם.

שרונה דובדבן ששון, ברוך ירושלמי, יעקב מרדכי, זהבי כהן

המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

*המאמר מתפרסם על בסיס עבודת גמר של שרונה דובדבן ששון, במסגרת הדרישות לתואר D.M בפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

איטמות מלידה של דרכי המרה (אמד"מ)1 היא הפרעה נדירה. מחלה זו היא הגורם השכיח ביותר לעימדון מרה בילודים וההוריה השכיחה להשתלות כבד בילדים. אִבחון מוקדם של אמד"מ חיוני לקביעת טיפול מיטבי.

המטרה במאמר הנוכחי הייתה להשוות בין החולים שטופלו במרכז הרפואי סורוקה לעומת דיווחים בעולם בנוגע להיארעות, גיל בעת קביעת האבחנה, שיעור השתלות הכבד והתוצאות ארוכות-הטווח של הטיפול. מטרת מִשנה הייתה לבדוק הבדלים במדדים אלו בין האוכלוסייה היהודית והלא יהודית. במחקר נכללו יילודים עם אמד"מ שטופלו במרכז הרפואי סורוקה בין השנים 1980-2007.

מקורות המידע כללו רשומות רפואיות, סיכום ניתוח, תיק מִרפאה ותוצאות בדיקות מעבדה שבוצעו במִסגרת מעקב. ההשוואה בין התוצאות של אוכלוסיית המחקר לבין התוצאות המקובלות במדינות המערב, וההשוואה בין האוכלוסייה היהודית לבין האוכלוסייה הלא יהודית – כל אלה נעשו על ידי השוואת פרופורציות לפי שני מִדגמים בלתי תלויים. בחינת התוצאות ארוכות הטווח בוצעה בשיטת Kaplan Meier.

נותחו 29 ילדים עם אמד"מ. מתוכם, 16 היו ממוצא יהודי והשאר ממוצא לא יהודי. חמישה-עשר (52%) היו בנים ו-14 (48%) בנות. שיעור ההיארעות של אמד"מ הוא 0.9 ל-10,000 לידות חי. הגיל הממוצע בזמן ניתוח היה יום (טווח 20-115 יום). חמישה-עשר (51%) מהמנותחים שרדו, מהם 10 עם הכבד המקורי ו-5 לאחר השתלת כבד. שני מושתלי כבד נפטרו בין 1-3 חודשים לאחר השתלה, תִשעה (31%) נפטרו מאי ספיקת כבד סופנית וסיבוכיה ללא השתלה, ושלושה מנותחים אבדו במעקב.

שיעור מושתלי הכבד בקרב חולים ממוצא יהודי היה 31% לעומת 15% באוכלוסייה הלא יהודית (P=0.41). התוצאות ארוכות הטווח תואמות את אלה המדווחות ממדינות שונות ברחבי העולם, ללא הבדל בין שתי אוכלוסיות המטופלים.