חסר פקטור XI (FXI) הוא הפרעת דמם תורשתית אוטוזומית. הפרעה זו כרוכה בסיכון לדמם מוגבר סביב התערבויות פולשניות/ניתוחיות, בעיקר באתרים המאופיינים בפעילות פיברינוליטית גבוהה. חסר קשה ב-FXI מוגדר בנוכחות רמות פקטור הנמוכות מ-20-15 יב"ל/ד"ל.  בחולים עם חסר קשה ב-FXI המועמדים לניתוח הכרוך בסיכון משמעותי לדמם, הטיפול המניעתי המקובל  מבוסס על עירויי פלסמה או תרכיז FXI (אם זמין). חשיפה לפלסמה ולתרכיז FXI עלולה להוביל ליצירת נוגדנים מעכבים כנגד FXI. תופעה זו מתוארת בעיקר בחולים עם רמות פקטור הנמוכות מ-1 יב"ל/ד"ל, וכרוכה בסיכון לדמם ניתוחי משמעותי שאינו מגיב לתכשירי פלסמה. לנוכח זאת, מומלץ בחולים עם חסר קשה ב-FXI לבצע בדיקות תקופתיות לנוכחות מעכב, בעיקר לקראת התערבויות פולשניות. 

במאמר זה מובאת פרשת חולה, בת 17 שנים, עם חסר קשה ב-FXI, אשר פיתחה נוגדן מעכב ל-FXI בעקבות חשיפה לפלסמה במסגרת ניתוח לכריתת שאת במוח (brain tumor) מסוג מדולובלסטומה. כאשר המטופלת נזקקה להתערבויות פולשניות לאחר התפתחות הנוגדן, הטיפול המניעתי שניתן התבסס על מתן חד פעמי של פקטור VII פעיל רקומביננטי (Recombinant activated Factor VII, rFVIIa, NovoSeven)  במינון נמוך (10 מק"ג/ק"ג), בשילוב עם הקסאקפרון (Tranexamic acid, Hexakapron). המטופלת עברה את ההתערבויות בהצלחה, ללא סיבוכי דמם או אירועי קרישה.

התפתחות נוגדנים מעכבים על רקע טיפול חלופי בעירויי פלסמה או תרכיז FXI בחולים עם חסר קשה ב-FXI, היא תופעה נדירה ומאתגרת מבחינה טיפולית. ניסוחו של פרוטוקול טיפול יעיל לתמיכה המוסטטית בקבוצת חולים זו ואיסוף נתונים על תוצאות ההתערבות, מצריכים שיתוף פעולה רב מרכזי.

יובל שורר¹, סטנלי רבין¹, משה זלוטניק², נורית כהן², מאיר נדב¹, אשר שיבר<sup>1

1</sup>המחלקה לפסיכיאטריה, ²המחלקה לנפרולוגיה, מרכז רפואי סורוקה, והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע



* מאמר זה מוקדש לזכרו של פרופ' בנימין מעוז ז"ל, רופא ומחנך רפואי פורץ דרך.

קבוצת בלינט היא קבוצת דיון חווייתית, שדנה בהיבטים השונים של הקשר בין מטפל למטופל או משפחתו. קבוצת בלינט נמצאה יעילה להפחתת דחק ושחיקה בעבודתם של אנשי מקצועות הבריאות. שחיקה מתאפיינת בתשישות רגשית, דה-פרסונליזציה ותחושת כישלון. במחקרים עדכניים על שחיקה בעבודה נמצא קשר בין שחיקה לבין גורמים פרטניים ומערכתיים כמו: עומס בעבודה, קונפליקטים בעבודה, וכן קונפליקט בין העבודה והבית. שחיקה עלולה לגרום לטעויות רפואיות, לירידה באמפתיה לחולה, למחלת לב ולעזיבת מקום העבודה. עד כה נערכו קבוצות בלינט בעיקר במסגרות רפואיות בקהילה. במאמר זה אנו מביאים לראשונה בפני הקוראים את תהליך ההטמעה של קבוצות בלינט לאנשי מקצועות הבריאות בבית חולים כללי. נביא דוגמה של קבוצת בלינט משותפת לרופאים ואנשי מגזר הסיעוד במחלקה לנפרולוגיה ודיאליזה. מתוארים במאמר תהליך הקמת הקבוצה ואופן הנחייתה בבית החולים, תוך התחשבות במגבלות הארגון. לבסוף מובאות מסקנות והצעות לעתיד.

יובל כוורי¹, מתיתיהו ליפשיץ², תום לייבסון², זמיר שורר³, מרינה­­­­­­­­­­­­­­­­­ רובינשטיין⁴, שאול סופר¹

¹היחידה לטיפול נמרץ ילדים, ²מחלקת ילדים ד', ³היחידה לנוירולוגיה של הילד, המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, ⁴המחלקה לטיפול נמרץ ילדים, בית החולים לילדים על שם אדמונד ולילי ספרא, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב  

רקע: אזור הנגב הצפוני מהווה אזור אנדמי להרעלת זרחן אורגני וקרבמטים בקרב ילדים ממוצא בדואי, הנפגעים כתוצאה משתייה לא מכוונת של הרעל המאוחסן שלא כראוי בבקבוקי שתייה. סימני ההרעלה והתסמינים המוכרים כוללים פגיעה במערכת העצבים המרכזית, לרוב ירידה במצב ההכרה, וסימני גירוי כולינרגיים מוסקרינים (ריבוי הפרשות, מיוזיס, הקאה נשנית) וניקוטיניים (חולשת שרירים). הטיפול הספציפי כולל טיפול תומך, מתן אטרופין סולפט ואוקסימים (טוקסוגונין), לרוב עם החלמה עצמונית (ספונטאנית) וללא סיבוכים קבועים. כשל באיברים הוא סיבוך נדיר.

מטרה ותוצאות: במאמר זה מדווח על ארבעה מבין 47 ילדים שאושפזו בחטיבת הילדים של בית החולים סורוקה, בשל הרעלת זרחן אורגני או קרבמטים, במהלך שנתיים. הארבעה, בגילים 17-3 שנים, שתו את הרעל: זרחן אורגני בשם Chlorpyriphos בשני חולים, קרבמט מסוג Methomyl  בחולה אחד וחומר שלא זוהה בחולה נוסף. שלושה מארבעת הילדים נטלו את הרעלים כנראה בניסיון התאבדות. כל ארבעת הילדים פיתחו הרעלה קשה, שלוו בתסמינים נדירים ומסכני חיים: כישלון נשימתי על רקע שונה, פגיעה עצבית שגרמה לנכות ממושכת בשני ילדים ,שלושה ילדים נפגעו בכליות ואחד מהם אף נזקק בהמופילטרציה, חולה אחד פיתח פגיעה קשה בלב ונזקק בין היתר לטיפול בקוצב לב מלאכותי, שני חולים פיתחו פגיעה בלבלב. ילד אחד נפטר בעקבות כישלון נשימתי לאחר טיפול ממושך ב-Extra Corporal Membrane Oxygenation.

מסקנות: הרעלה במעכבי כולינאסטרזה נפוצה בקרב ילדים בדואים בנגב ומהווה סיכון בריאותי. יש לפעול במסגרת הרפואה הציבורית כדי למנוע את התופעה. אירועי ההרעלה הקשים, ובעיקר אלה הנגרמים כתוצאה מניסיון אובדני שבמסגרתו ניטלת כמות גדולה של החומר, עלולים לגרום לסיבוכים, להוביל לאי ספיקה רב מערכתית ולהוות אתגר טיפולי, אף לאחר שלבי ההרעלה הראשונים והמוכרים, ולהסתיים בנכות ממושכת ומוות.

אורלי חסקין¹, יעקב אמיר¹, ליאורה קורנרייך², צבי בר סבר³, נועה מנדל שורר⁴, איילת שני אדיר⁴, יוסף הורוביץ⁴, ליאורה הראל¹

¹מח' ילדים ג', ²מחלקת הדימות, ³המכון לרפואה גרעינית, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח-תקווה. ⁴מח' ילדים א', בית חולים העמק, עפולה

חטטת היא תופעה שכיחה בקרב האוכלוסייה. בחלק מהלוקים בחטטת עשויה זו להיות קשורה למספר תיסמונות הכוללות תסמינים במערכת השריר-שלד ותסמינים קונסטיטוציונליים קשים. 

מדווח במאמר על פרשת חולה, נער בן 15 שנה, עם חטטת קשה המטופל באיזוטרטינואין (Roaccutane). הוא אושפז עקב חום גבוה, אובדן משקל ותלונות על כאבים בבית-החזה ובגב, ועם קושי בהליכה בשבועות שקדמו לאישפוזו. בבדיקות מעבדה מדדי דלקת מוחשים. בצילום רנטגן של האגן נמצאה עדות לסקרואילאיטיס דו-צדדית. בנוסף, בסריקה נמצאה קליטה מוגברת במיפרק הצולב-כסל (הסקרואיליאק) מימין, וכן במספר מוקדים נוספים בחוליות ובעצם בית-החזה. בעקבות אבחנה של תיסמונת שלד-שריר הקשורה בחטטת, טופל החולה בסטרואידים ובעקבות זאת חל שיפור ניכר במצבו ובמצב החטטת.

העלאת המודעות לקשר בין חטטת ובין תיסמונות שריר-שלד שונות בקרב ציבור הרופאים חשובה לצורך איבחון מהיר וטיפול נכון בחולים אלו. 

עימאד מחול¹, עידו שולט², טיטיאנה סמולקין¹, בנימין ברנר³, ארי רייס², ליאור לבנשטיין²,

המח' ¹לפגים ויילודים, ²המח' לנשים ויולדות ³המח' להמטולוגיה – היח' להפרעות קרישה, בית-חולים מאייר ומרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה, רפפורט, חיפה

שטף דם עצמוני בחבל השורר (Umbilical cord) הוא תופעה נדירה העלולה לגרום למות העובר.

להלן מובאת פרשת חולה, ילודה, שנולדה בניתוח דחוף לחיתוך הדופן (Cesarean section) שבוצע בשבוע ה-41 בשל האטות משתנות בדופק העובר. בניתוח ניצפה חבל טבור קצר ומתוח בחוזקה. בדיקה גופנית של הילוד לאחר הלידה פורשה כתקינה, כולל בדיקה נירולוגית מלאה, למעט נשמת (Dyspnea) ושטף דם לכל אורך השורר.

מתיחת חבל השורר היא אשר גרמה ככל הנראה לקרע בכלי-הדם שבשורר. הצטברות הדמם בג'ל וורטון גרם ללחץ מקומי על דפנות כלי-הדם וכפועל יוצא להפחתה בזילוח השילייה והעובר.

לסיכום, חשוב לאבחן שטף דם טרום-לידתי בחבל השורר, ויש להתייחס לכך כאל גורם-סיכון לעובר, המחייב לעיתים יילוד מוקדם אם הוא מלווה בסימני מצוקה עובריים.

זאב שנקמן¹ שי שורר², איטה ליטמנוביץ² מיכאל גוטרמכר³ אילן ארז³ רוברט ידייקין¹, נפתלי פרויד³

¹המחלקות להרדמה וטיפול נמרץ כללי, ²ילודים ותינוקות, ³וניתוחי ילדים, בי"ח מאיר כפר-סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

המטרה במאמר זה היא לדווח על אילחוש של חוט-השידרה (אח"ש) (spinal anesthesia) בפגים ובפגים-לשעבר, בהדגשת ההיבטים הטכניים של הפעולה, המכשלות האפשריות והניסיון שצברו המחברים במהלך עבודתם.

נבדק המהלך הסב-ניצוחי בכל הפגים והפגים-לשעבר (גיל מתחילת ההריון ['גיל מתוקן'] הצעיר מ-60 שבועות) שנותחו במוסדנו תחת אח"ש משך 35 חודשים. הדיקור המותני התבצע בחולה יושב בין החוליות L4-5 או L5-S1. הוזרקו טטרקאין או בופיווקאין היפרבריים במינון 1 מ"ג/ק"ג עם אדרנלין. החולים הוחזקו בתנוחת reverse-trendelenburg במשך 2-3 דקות, ולאחר מכן במצב מאוזן.

שישים ושיבעה פגים ופגים-לשעבר נותחו באח"ש. שישים-וחמישה נותחו לתיקון בקע במיפשעה ו-2 לפילורומיוטומה. גיל ההריון היה 3.6+30.1 שבועות, 'הגיל המתוקן' בעת הניתוח היה 3.4+42.9 שבועות, והמשקל היה 1,165+3,234 ג'. שלושים-ושניים מהתינוקות לקו במחלות נוספות, כולל מצב חולני במוח (8 תינוקות), מומי לב (12), מחלות ריאות (15) ומימצאים בכליות או בדרכי השתן (8). בשישים-ושניים מהפגים היה האילחוש מוצלח ללא תוספת חומרי-אילחוש. שלושה פגים נזקקו לתוספת N2O ושניים להרדמה כללית, אך חסימה תנועתית (מוטורית) ותחושתית (סנסורית) בתר-ניתוחית (post-operative) אובחנה בכל הפגים. במהלך הניתוח ניצפו היפוקסמיה קצרה בשני פגים, דום-נשימה בשניים ובראדיקרדיה באחד. הפגים שלקו בדום-נשימה והיפוקסמיה טופלו בהצלחה באמצעות הנשמה במסכה והאטת קצב-הלב שלא הגיבה לגירוי ידני הגיבה לאטרופין. לאחר הניתוח ניצפו דום נשימה קצר עם היפוקסמיה (1) והיפוקסמיה בלבד (1), שחלפו בעקבות מתן חמצן עם או ללא גירוי ידני קל. בראדיקרדיה קצרה שחלפה ללא טיפול ניצפתה בשלושה חולים. שיעור הסיבוכים מתאים למדווח בספרות הרפואית.

ההצלחה של אח"ש תלויה בתשומת לב מירבית להערכה קדם-ניתוחית, מנח בעת ההזרקה ולאחריה, מינון גבוה-יחסית של חומר-אילחוש וניטור בעת הניתוח ולאחריו.