תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת מקון-אולברייט מתבטאת בפרע התפתחות סיבית פוליאוסטוטית ובהפרעות הורמונליות. מעורבות עצמות הגולגולת עלולה להביא לסיבוכים חמורים, כולל אובדן ראייה כתוצאה מלחץ על עצב הראייה. בנוסף, חולים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מלחץ תוך גולגולתי גבוה, משנית לטיפול תרופתי.

מפרשת החולה: במאמר זה אנו מדווחים על פרשת חולה, ילדה בת שש שנים המאובחנת עם תסמונת מקון-אולברייט, עם מעורבות עצמות הגולגולת והיצרות תעלת עצב הראייה. במהלך המעקב הרפואי, הופיעו סימנים הדרגתיים של לחץ מתקדם על עצב הראייה, כולל: ירידה בחדות הראייה, החזר אישון על שם מרקוס גאן (RAPD) חיובי ובצקת דו-צדדית של ראש עצב הראייה. הדמיית הרשתית באמצעות טומוגרפיה קוהרנטית אופטית (OCT) הדגימה עיבוי הולך ומחמיר של שכבת סיבי העצב (RNFL). בבירור נוסף נמצא, כי טרם הופעת סימני ההחמרה, בוצע שינוי במינון טריפטורולין – תרופה מקבוצת תקביל הורמון משחרר גונדוטרופין – אשר ניתנה לטיפול בסימני ההתבגרות המוקדמת המהווים חלק מסיבוכי התסמונת. הפסקת מתן התרופה הביאה לשיפור בממצאים הקליניים והדימותיים.

סיכום: יש לבצע מעקב סדיר כולל בדיקה רפואית ובדיקות דימות, ביניהן בדיקת OCT, אחר מטופלים עם תסמונת מקון-אולברייט בעלי מעורבות עצמות הגולגולת, ו/או אשר מקבלים טיפול מקביל בהורמון משחרר גונדוטרופין, לשם זיהוי מוקדם של סימני פגיעה בעצב הראייה.

הפולינוירופתיות החדות מושרות-מערכת החיסון (Acute immune-mediated polyneuropathies) המסווגים תחת השם הכולל של תסמונת גיליאן-בארה [( Guillain-Barre syndrome (GBS], מהוות קשת רחבה של הסתמנויות קליניות המציגות שיתוק סימטרי עולה של הגפיים יחד עם מעורבות אפשרית של שרירי הנשימה. שיתוק של שרירי הפנים ושרירי העיניים כולל חוסר תגובת אישונים, המחקה למעשה תמונה של מוות מוחי, הוא נדיר, אם כי תואר בעבר. הסתמנות זו היא מאתגרתת, משום שהיא ממסכת את האבחנה הנכונה ומעכבת או מונעת מתן טיפול מתאים.

מוצגת במאמרנו פרשת חולה, מטופלת בת 69 שנים, צלולה ותפקודית אשר אושפזה בעקבות תמונה קלינית מתקדמת של שיתוק גפיים חד צדדי שהפך בהמשך לדו צדדי, יחד עם מעורבות של שרירי הנשימה ושרירי הפנים, עם צורך בהנשמה. באשפוזה הראשון נצפתה תגובה טובה לפלזמפרזיס עם שיפור משמעותי בחולשת הגפיים וחזרה של נשימה עצמונית, והחולה נשלחה להמשך שיקום מוטורי. כשישה שבועות לאחר מכן אושפזה בשנית עם אותה תמונה נוירולוגית, שהפעם התקדמה עד כדי שיתוק מלא, כולל מעורבות של שרירי העיניים והאישונים ללא רפלקס אוקולוצפלי מכאני, רפלקס קרניאלי, ורפלקס בליעה. לנוכח זאת, אבחנת העבודה בקבלתה הייתה מוות מוחי, אך בהמשך – לאחר בדיקה גופנית מדוקדקת ובזכות ערנות הצוות –  התגלה כי הכרתה שמורה. בדיקת EEG שהראתה פעילות של המוח, איששה שאכן אין זו אבחנה של מוות מוחי. EMG גילה נזק אקסונלי נרחב וחיזק את האבחנה של תסמונת גיליאן-בארה, ולכן החולה טופלה שוב בפלזמפרזיס, אך הפעם ללא תגובה, אם כי הגיבה לטיפול באימונוגלובולינים עם שיפור ניכר במצבה.

פרשת חולה זו מחדדת את הצורך לגלות מודעות לחולים המאובחנים עם מוות מוחי, אך למעשה לוקים במחלה אחרת הניתנת לטיפול, ולבצע אבחנה מבדלת במקרים אלה

גבר בן 35 שנים לאחר תיקון של הצטייקות (קוארקטציה) של הוותין בילדותו, ותיקון תוך כלי (אנדווסקולרי) חוזר בהמשך, שהופנה לבירור סיבה ליתר לחץ דם עקשני לטיפול. עבר בירור מלא ליתר לחץ דם משני שהיה תקין. לאור ערכי רנין מוגברים שונה הטיפול התרופתי עם ירידה בערכי הרנין. תלונה טורדנית מאוד של פלפיטציות חלפה לאחר הפסקת טיפול בחוסם תעלות סידן (לרקנידיפין), מצב המרמז על טכיקרדיה תגובתית משנית ללרקנידיפין. לאחר בירור והתערבויות, נראה שהסיבה ליתר לחץ הדם אצלו היא משנית להצטייקות (קוארקטציה), למרות תיקונים מוצלחים שעבר

מקומו של מישלב תרופות כפול הנוגד איגור טסיות דם, אספירין יחד עם קלופידוגרל, הוא מוקד לדיון שטרם הוכרע. הטיפול במישלב תרופות שכזה אפשרי בשני תרחישים עיקריים: (1) מטופלים לאחר אירוע איסכמי ראשון עם סיכון מוגבר להישנות; (2) מטופלים החווים הישנות של אירוע איסכמי בעודם מטופלים בתרופה בודדת, אספירין או קלופידוגרל. בעבודה זו נסקרה הספרות המדעית הקיימת בנושא מניעה שניונית במטופלים לאחר אירוע מוח  איסכמי, בדגש על הטיפול במישלב כפול של תרופות הנוגדות איגור טסיות דם. כמו כן, נסקרו ההנחיות המקבולות על פי האיגודים המקצועיים הבין לאומיים, וכן מוצג יישום המידע בפרשת מקרה של מטופל בודד, תוך הצגת מכלול השיקולים הנדרשים טרם התחלת טיפול במישלב תרופות זה.

סוכרת היא אחת המחלות הכרוניות הנפוצות בעולם. בעשורים האחרונים חלה עלייה מהירה וגדולה בשיעור חולי הסוכרת במקביל לעלייה בשיעור ההשמנה בעולם. כתוצאה ממחקר נרחב ונמרץ בנושא, הגישה הטיפולית בסוכרת השתנתה רבות בעשור האחרון. בסקירה זו הבאנו על קצה המזלג את השינויים העיקרים שחלו בעשור האחרון כגון תרופות חדשות, מקומם של הניתוחים הבריאטריים בטיפול בסוכרת, חידושים טכנולוגיים ועוד. אנו מקווים שהמובא כאן בצורה תמציתית יגרום לקורא להתעניין להעמיק בנושא.

אוטם שריר הלב מסוג 2 נגרם כתוצאה מחוסר איזון בין אספקת חמצן לבין צריכת חמצן בשריר הלב, שלא במנגנון של קרע רובד טרשת, האחראי למנגנון באוטם שריר הלב מסוג 1. לעיתים הסיבה לכך היא עקב עלייה בדרישה לחמצן ולעיתים עקב ירידה באספקתו. אוטם שריר הלב מסוג 2 הוא אירוע שכיח במחלקות הפנימיות המלווה בשיעורי תחלואה ותמותה ניכרים, אולם יש אי הסכמה באשר לדרכי האבחון של החולה והטיפול בו.

היעדר קריטריונים ברורים לאבחון אוטם שריר הלב מסוג 2 מוביל לקביעת אבחנות שגויות, וכתוצאה מכך נמנע לעיתים טיפול חיוני באותם חולים הזקוקים לו. בנוסף, גם כאשר מבוצעת האבחנה של אוטם מסוג 2, יש אי בהירות בנוגע להמלצות הטיפול ויחד עמו שונות גדולה בגישה הטיפולית. ככלל, נמצא כי חולים אלו מקבלים פחות טיפול בתרופות, ופחות התערבות ושיקום מאשר חולים הלוקים באוטם מסוג 1.

חולים הלוקים באוטם שריר הלב מסוג 2 הם מבוגרים ובעלי תחלואות נלוות (קו מורבידיות) מרובות משל חולים הלוקים באוטם שריר הלב מסוג 1, והפרוגנוזה שלהם אף גרועה יותר.

מובאת בזאת פרשת חולה, בן 64 שנים, אשר התקבל עם דמם ממערכת העיכול התחתונה ועם אירוע לב שהוגדר בתחילה כאוטם שריר הלב מסוג 2, עקב ירידה באספקת הדם לשריר לב שנבעה מהדימום החד (Acute bleeding), שהתברר בדיעבד כאוטם שריר הלב מסוג 1. בנוסף, נסקרת ספרות עדכנית באשר למאפיינים הקליניים, האבחון, הפרוגנוזה והטיפול באוטם שריר הלב מסוג 2.

נעמה רפופורט^1,2, נטע גוטליב³, אולגה פלד⁴, אבי ליבנה^2,3

מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ³מחלקה פנימית ו', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ⁴היחידה למחלות זיהומיות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

דלקת זיהומית של פנים הלב (אנדוקרדיטיס) היא מחלה זיהומית מערכתית קשה, המלווה סיבוכים וסכנת מוות. לפני מספר שנים, צמצמו הנחיות האיגוד האמריקאי לקרדיולוגיה באופן קיצוני את קהל היעד למתן טיפול מונע ואת סוגי הפעולות הרפואיות שבהן יש לתת טיפול מונע. לעומת זאת, בנייר העמדה של הוועדה הישראלית מטעם ההסתדרות הרפואית בישראל (הר"י) הושארו ההנחיות הקודמות בדבר סוגי הפעולות בהן יש לתת טיפול מונע. בעוד שעל פי ההנחיות של האיגוד האמריקאי, יש לתת טיפול מונע לקראת פעולות פולשניות ברפואת שיניים בלבד, נייר העמדה הישראלי מחזיק בגישה שיש לתת טיפול מונע גם סמוך לפעולות בדרכי הנשימה, מערכת העיכול, מערכת השתן ומערכת המין הנשית.

במאמר זה מובאת פרשת חולה עם מסתם ותין (אאורטה), אשר אובחן כלוקה בדלקת זיהומית של פנים הלב כחודש לאחר קולונוסקופיה וכריתת פוליפ, ואשר לא קיבל טיפול אנטיביוטי מונע. הקפדה על ההנחיות של הוועדה הישראלית בדבר מתן טיפול מונע גם בפעולות בדרכי העיכול, הייתה קרוב לוודאי מונעת את התחלואה הקשה במקרה זה. אולם, לנוכח נדירות התופעה, הסוגיה של מתן טיפול אנטיביוטי מונע לפני פעולה חודרנית לאוכלוסיית הסיכון נותרה בשלב זה פתוחה.

יעל להט, אלי שילוח, מיכה רפופורט

מחלקה פנימית ג', מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין

גבר בן 58 שנים אושפז פעמים רבות במשך שנים במחלקות לרפואה פנימית וביחידות לטיפול נמרץ לב עקב רמת טרופונין אי גבוהה. עם זאת, הכאבים שהתלונן עליהם בבית החזה היו בעלי אופי שאינו תעוקתי ולא נִצפו שינויים איסכמיים באק"ג. בשני צִנתורים של העורקים הכליליים ובבדיקות דימות רבות של הלב במשך השנים לא הודגמה מחלה כלילית. רמת הטרופונין המוגברת נותרה ללא שינוי גם בין אִשפוזים וכאשר החולה היה ללא תסמינים. בירור מעמיק יותר העלה, כי בדיקת טרופונין אי שבוצעה בערכת מעבדה אחרת הייתה בגדר התקין ורמת טרופונין טי הייתה אף היא תקינה. פרשת חולה זה ממחישה את הבעייתיות שבהסתמכות על בדיקת טרופונין כמרכיב יחיד בקביעת אבחנה של מחלה כלילית חדה.

יואב מיכוביץ¹, אלי שילוח¹, משה הורוביץ¹, מיה קורן-מיכוביץ², יהודית זנדבנק³, מיכה רפופורט¹,

¹המח' לרפואה פנימית ג', ²פנימית א', ³והמכון לפתולוגיה, מרכז רפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ההסתמנות האופיינית של תיסמונת סיוגרנס (ת”ס(¹ (Sjogren’s syndrome) היא יובש בפה ובעיניים, הנובע מפגיעה הנגרמת על-ידי מערכת החיסון בבלוטות הרוק והדמעות. מעורבות הכליות אינה שכיחה, אולם היא עשויה להופיע בעיקר בחולים הלוקים במחלה מתקדמת וממושכת. בפרשת החולה המובאת במאמר זה, מדווח על חולה עם הסתמנות קלינית ראשונית נדירה של ת”ס שהתבטאה בשיתוק חולף הממוקם בגפיים התחתונים. שיתוק זה נגרם עקב תת-אשלגן הדם שסיבתו RTA מסוג 1 (Type 1). הסתמנות בלתי-שיגרתית זאת הצריכה בירור לשלילת תיסמונת לחץ על חוט-השידרה.

אלברט פגל, משה הורוביץ, יואב מיכוביץ, מיכה רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין

מחלה אקטטית של העורקים הכליליים (מאע"כ) (coronary artery ectasia) היא התרחבות פתולוגית של העורקים הכליליים, ששכיחותה המתועדת עולה בהתמדה בשנים האחרונות. הגורם העיקרי למאע"כ ראשונית הוא טרשת של העורקים הכליליים. בנוסף תיתכן מאע"כ משנית להרחבה מילעורית של העורקים הכליליים וחשיפה לתרופות או לחומרים המרחיבים את כלי-הדם.

מאע"כ כרוכה בתחלואה מוגברת של הלב עקב פגיעה בעורקים הכליליים, כגון התכווצות פתולוגית של העורק הכלילי, היווצרות פקקת או בתירה של כלי-הדם הפגוע. קיימת אי-בהירות לגבי הקשר הסיבתי ותרומתו היחסית של התהליך האקטטי להסתמנויות השונות של מחלת העורקים הכליליים. אי-בהירות זו נמצאת ביסודה של המחלוקת לגבי הוריות הטיפול בחולים שאובחנו כלוקים במאע"כ.

רחל לוינזון, משה הורוביץ ומיכה י' רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כשל הכבד המתבטא בצהבת, היפוגליקמיה, אנצפלופתיה, הפרעות בקרישה ועליי הניכרת בטרנסאמינזות, הוא סיבוך מאוחר מוכר של אלח-דם. פחות מוכרת היא פגיעה כולסטטית בכבד שיכולה להקדים אלח-דם. במקרים אלה, אופיינית עלייה של בילירובין ישיר עם עליי הפחותה יותר באנזימי הכבד. עבודות בחיות-מעבדה מראות שעימדון מרה על רקע אלח-דם מתווך על ידי האנדוטוקסין של חיידקים גראם-שליליים ומיגוון ציטוקינים, המשפיעים על ביטוי ותיפקוד נשאים שונים של חומצות מרה ואניונים אורגאניים בתא הכבד. חרף שכיחות התופעה, קיים חוסר בהירות לגבי המאפיינים הקליניים והפרוגנוסטים שלה. אי-בהירות זו גורמת לא פעם לקושי איבחוני ולביצוע הליכים מיותרים. מובאת בזאת סקירת ספרות בנושא הפתופיזיולוגיה והמאפיינים הקליניים של עימדון מרה על רקע של אלח-דם.

Anticoagulant Treatment in Pericardial Effusion - A Therapeutic Dilemma 

Marina Katsman, Elie Shiloah, Micha Rappoport

Dept. of Medicine C, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin

Anticoagulant treatment for acute myocardial infarction (AMI) and pericardial effusion is controversial, since the treatment might cause hemopericardium and tamponade. On the other hand, anticoagulants are strongly indicated in many situations in AMI, including: left ventricular thrombus, unstable angina, severe heart failure, deep vein thrombophlebitis, pulmonary embolism, atrial fibrillation, as part of thrombolytic treatment, and during cardiac catheterization.

We describe a 70-year-old man who presented with both pericardial effusion and a left ventricular thrombus 3 weeks after an extensive, anterior wall AMI. Anticoagulants and corticosteroids were administered simultaneously under hem-odynamic and echocardiographic monitoring, without complications.

It is our impression that anticoagulant treatment is safe in patients with pericardial effusion.

Infectious Mononucleosis in Adults - A Diagnostic Challenge

G. Goltzman, S. Nagornov, M. Horwitz, M.J. Rapoport

Dept. of Internal Medicine C, Assaf Harofeh Medical Center, Zerifin

The adult form of mononucleosis caused by Ebstein-Barr virus (EBV) is different from the disease in children and adolescents. In most adults there is no pharyngitis or lymphadenopathy, fever is much more prolonged, abnormal liver function is frequent and lymphocytosis and the presence of atypical lymphocytes are not common. Such an atypical disease presentation often results in delayed diagnosis and unnecessary treatments. We describe 2 adults with such atypical presentations and complications of EBV infection.