תוצאת חיפוש

הקדמה: הפרעה נוירולוגית תפקודית (Functional Neurological Disorder – FND) ותסמונת הכאב האזורי המורכב (Complex Regional Pain Syndrome – CRPS) הן  הפרעות הפוגעות באיכות החיים. אבחון  CRPS מבוסס על הקריטריונים של בודפשט הכוללים סימנים/תסמינים שונים. כיוון ששתי התופעות פחות מוכרות באוכלוסיית הילדים, חשוב לאפיינן  ובכך לסייע במתן אבחנה מבדלת בעלת השלכות חשובות להתערבות הטיפולית.  

מטרות: לבדוק את: (1) הפרופיל הקליני של ילדים עם FND המטופלים במחלקת שיקום ילדים; (2)  שכיחות CRPS בקרב ילדים עם FND; ו-(3)  הבדלים במאפיינים קליניים ובתסמינים של בודפשט בין ילדים שאובחנו עם FND בלבד לבין אלו עם אבחנה משולבת (FND ו-(CRPS.

שיטות מחקר: אוכלוסיית המחקר כללה 61 ילדים (גיל ממוצע: 13.70+2.93; בנות:  (75.4% עם FND שטופלו במסגרת שיקום ילדים. משתני המחקר כללו: מאפיינים דמוגרפיים וקליניים ואפיון CRPS לפי בודפשט. הבדלים בין ילדים עם וללא אבחנה משותפת נבדקו באמצעות מבחני חי בריבוע ו-t.

תוצאות:  בכ-44% מהילדים נמצאה אבחנה משולבת. רוב הילדים עם FND דיווחו על תסמינים/סימנים תחושתיים (>67%) ומוטוריים (>88%). בקרב ילדים עם אבחנה משולבת הייתה שכיחות גבוהה של דיווח על תסמינים/סימנים תחושתיים ומוטוריים/טרופיים (100%), וזומוטוריים (74%), וסודומוטוריים (>65%). לא נמצאו הבדלים בין ילדים עם וללא אבחנה משולבת במאפיינים דמוגרפיים. שכיחות תסמיני בודפשט, פרט לתפקוד מוטורי לקוי, הייתה גבוהה יותר בקרב ילדים עם אבחנה משולבת לעומת ילדים עם FND.  

מסקנות: בקרב ילדים עם FND קיימת שכיחות משותפת גבוהה של CRPS.  

דיון: שכיחות  משולבת של CRPS ו-FND עשויה להצביע על מנגנוני התפתחות משותפים וחשובה לצורך היערכות  לשיקום.

סיכום: קיימת שכיחות גבוהה של CRPS בקרב ילדים מטופלים בשיקום  על רקע FND. שכיחות התסמינים/סימנים קליניים בילדים עם CRPS גבוהה מזו שבילדים עם FND בלבד.

הקדמה: חסר של גפיים תחתונים בילדות משפיע על היכולת לרכוש מיומנויות מוטוריות. המידע הנוגע למאפייני אוכלוסייה זו נבדק במספר מדינות בעולם, אך טרם פורסמו נתונים דומים בישראל.

מטרות: אפיון אוכלוסיית הילדים (דמוגרפיה, הסתמנות קלינית ותפקוד) עם חסר בגפיים התחתונים שנבדקו או טופלו במחלקה לשיקום ילדים.

שיטות מחקר: נכללו ילדים ומתבגרים עם חסר בגפיים התחתונים שנראו במחלקה. משתני המחקר כללו נתונים דמוגרפיים, קליניים ותפקודיים. עיבוד הנתונים כלל חישובי היארעות, תבחיני חי בריבוע, תבחיני-t ומתאמים.

תוצאות: במהלך השנים 2015-1998 נבדקו או טופלו במחלקה 58 ילדים עם חסר בגף התחתון (בנים, n=37; בנות, n=21), מהם 23 ילדים עם חסר מלידה ו-35 ילדים עם אובדן נרכש (גיל ממוצע: 6.46 + 4.70). בשתי הקבוצות, חד צדדי בשוק נמצא השכיח ביותר (31% ו-35%, בהתאמה). במצבים של חסר מלידה, פגיעה מרובת אברים (הכוללת פגיעה בגפיים העליונים) שכיחה מפגיעה דו צדדית בגפיים התחתונים (p=0.01). כמו כן, היארעות החסר האורכי גבוהה באופן משמעותי בהשוואה לחסר הרוחבי (p < 0.03). באשר לחסר גף נרכש, ב-40% מהמטופלים הסיבה הייתה מחלה ובשאר המטופלים חבלה (60%). שיעור של 57% מהחבלות היו על רקע טרור. למעלה ממחצית מהילדים עברו ניתוח מורכב (מלידה 34% ונרכש 22%). מבחינת תפקוד, יכולת הניידות של כל הנבדקים נמוכה מזו הצפויה לגילם ולא נמצא קשר לגיל וניתוחים.

מסקנות: ילדים המופנים לטיפול בעקבות חסר מלידה או חסר נרכש בגף התחתון מדגימים שונות גדולה במאפייניהם ורמת ניידותם נמוכה. ילדים אלו נדרשים לעבור ניתוחים במהלך שנות התבגרותם ולכן נדרש מעקב ארוך טווח. לנוכח זאת, מומלץ להקים ולנהל רשם (Registry) ארצי של ילדים עם חסרים מלידה וחסרים נרכשים בגפיים התחתונים לפיתוח שירותי שיקום נוספים ואחידים.

גיל בן יעקב¹, דניאלה מונטאנו¹, נעים אבו פריחה¹, אוהד עציון¹, ויטלי דיזינגוף¹, אלכס מושקלו¹, דורון שוורץ ¹, שולמית מוניטין¹, אנה טקצ'יק¹, דורין זילברמן², עמנואל סיקולר², אלכסנדר פיש¹

¹המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, מסונף לפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

רקע: במהלך העשור האחרון היווה המישלב של אינטרפרון אלפא מצומד PEG וריבווירין את עמוד התווך של הטיפול בכלל הגנוטיפים של דלקת כבד נגיפית מסוג C. מישלב טיפולי זה היה מוגבל מבחינת היכולת להשיג תגובה נגיפית ממושכת (Sustained Virological Response-SVR) וכרוך בהשפעות לוואי משמעותיות. בשנת 2011 הוכנסו לשגרת הטיפול בדלקת כבד נגיפית C מגנוטיפ 1 שתי תרופות מעכבות באופן ייחודי של פרוטאזה נגיפית, שהיוו פריצת דרך בגישה הטיפולית שהייתה מקובלת עד אותו זמן, שכן תרופות אלה מיקדו לראשונה את המטרה הטיפולית באתרים נגיפיים ייחודיים.

תרופות אלה היוו בסיס למהפכת הטיפול בדלקת כבד נגיפית מסוג C שאנו חווים בשנתיים האחרונות, כאשר הטיפול הפך להיות נטול אינטרפרון, ממוקד בחלבונים נגיפיים, ולפיכך בעל תוצאות של שיעורי מיגור חסרות תקדים במחיר של השפעות לוואי קלות לאין שיעור.

עם קיצו של עידן הטיפול מבוסס השפעול החיסוני באמצעות אינטרפרון ומיקוד מטרת הטיפול בתקיפה ישירה של אתרים נגיפיים ייחודיים, נכון לבדוק את תקופת הביניים אשר בה שולבו הטיפולים ולנתח את תוצאות הטיפול שהושגו. המטרה בכך היא לבחון את המהלך המהיר של התמורות בטיפול בדלקת כבד נגיפית מסוג C, כפלטפורמה לאפשרות טיפול למחלות נגיפיות אחרות נטולות טיפול ממגר. בעבודה רטרוספקטיבית זו, אנו מסכמים את ניסיוננו הטיפולי בחולים בדלקת כבד נגיפית מסוג C גנוטיפ 1, שטופלו במישלב הכולל שפעול חיסוני באינטרפרון עם ריבווירין ועיכוב פרוטאזה נגיפית.

שיטות: בין השנים 2013-2011 טופלו במירפאתנו על פי הפרוטוקול המשולש 55 מטופלים נשאי דלקת כבד נגיפית מסוג C מגנוטיפ 1. עם סיום הטיפול, השלימו מטופלים אלו שישה חודשי מעקב, שבסופם ניתן היה לקבוע את העומס הנגיפי בדמם באמצעות בדיקת PCR. האחרון שבהם נבדק בחודש מאי 2014. המידע נאסף מהרשומה הרפואית המחשבית של כל מטופל ונותח במרכז למחקרים קליניים של המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה.

תוצאות: מתוך 55 מטופלים, 39 קיבלו מעכב פרוטאזה מסוג Telaprevir ו-16 קיבלו מעכב פרוטאזה מסוג Boceprevir. תגובה וירולוגית ממושכת הושגה ב-34/55 מהנכללים במחקר. תגובה וירולוגית ממושכת הושגה ב-47% מנשאי גנוטיפ 1A וב-71% מנשאי גנוטיפ 1B. בשיעור דומה של המטופלים שבהם הושגה תגובה וירולוגית ממושכת, הודגמו בבדיקת METAVIR של הכבד היעדר לייפת/לייפת קלה בביופסיה של הכבד (F: 0-2) או לייפת מתקדמת (F: 3-4). בקרב שישה מטופלים לא בוצעה בדיקת METAVIR. 57% מהמטופלים הנאיבים, 83% מהמטופלים בהם חלה הישנות המחלה ו-57% מהמטופלים בהם לא נצפתה תגובה בטיפול קודם, השיגו תגובה וירולוגית ממושכת בתום שישה חודשי המעקב בעקבות טיפול משולש. לא היה הבדל משמעותי בתגובה בהשוואה בין שני סוגי בולמי הפרוטאזה.

מסקנות: בבחינה לאחור עולה, כי טיפול משולב בדלקת כבד נגיפית מסוג C מגנוטיפ 1 המבוסס על בולמי פרוטאזה נגיפית, אכן הדגים יעילות גבוהה יותר במיגור הנגיף בהשוואה לטיפול כפול המבוסס על שפעול חיסוני בלבד. מישלב זה היווה שלב ביניים במעבר לטיפול פומי מלא המבוסס כולו על עיכוב חלבונים נגיפיים תפקודיים, כפי שניתן בשנתיים האחרונות. טיפול שכזה מביא לשיעורי מיגור גבוהים מאוד במחיר של השפעות לוואי קלות ברוב המטופלים. מישלב טיפולי שכזה מהווה מודל המשלב תגובה חיסונית של המארח יחד עם עיכוב נגיפי ממוקד, ויכול להוות השראה במחלות נגיפיות אחרות חסרות טיפול ממגר עד כה.

אמיר חורב¹, אוהד עציון², סימה הלוי¹

¹המחלקה לרפואת עור ומין, ²המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

ואסקוליטיס נמקית (Necrotizing vasculitis) בעור נגרמת על פי רוב עקב זיהום או חשיפה לתרופה. למרות שלעיתים המחלה מוגבלת לעור בלבד, ואסקוליטיס של כלי הדם בעור עלולה לבשר על מעורבות מערכתית חמורה, שעלולה לגרום אף לתמותה. לנוכח זאת, נודעת חשיבות גדולה לאבחון המחלה, לזיהוי מעורבות מערכתית ולטיפול. מובאת במאמר זה פרשת חולה בן 58, אשר הופיע עם חום מערכתי, ותפרחת מפושטת בגו ובגפיים שפיתח יומיים לאחר שטופל בטבליות נפרוקסן (Naproxen). ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגית הדגימו ואסקוליטיס ליקוציטוקלאסטית נמקית בעור. במהלך המחלה, תוך טיפול בקורטיקוסטרואידים מערכתיים, נצפו שני אירועים של דימום ניכר ממערכת העיכול העליונה. במאמר זה נדונים הגורמים האטיולוגיים והמנגנונים האפשריים הן להתפתחות התפרחת בעור והן לדימום ממערכת העיכול.

תנועתיות במהלך השינה היא תופעה נפוצה, בעיקר בקרב ילדים, ובדרך-כלל היא טבה ואינה מצריכה טיפול. עם זאת, לעיתים לא רחוקות ההפרעה מטרידה ופעמים לא מבוטלות מובילה את הלוקים בה או בני-משפחותיהם לפנות לרופא המטפל. קיימות מספר הפרעות שונות המערבות תנועתיות בשינה שיכולות להיגרם על רקע בעיות גופניות שונות או לגרום לירידה משמעותית באיכות-החיים של הלוקה בהן, אשר אותן יש לאבחן ובהן יש מקום לטפל. קיימות מספר תיסמונות קליניות הכוללות תנועתיות פתולוגית בזמן השינה, אשר בדרך-כלל מסווגות על-פי שלב השינה שבו הן נוטות להופיע. אחת מהפרעות התנועה השכיחות ביותר היא תיסמונת הרגליים העצבניות, אשר נוטה להופיע דווקא בזמן עירות, אך לעיתים קרובות גורמת לנדודי שינה (אינסומניה) ומשויכת גם לתיסמונת תנועות הרגליים המחזוריות בשינה. הפרעות התנועה המסווגות תחת פאראסומניות כוללות בעיקר הפרעות הקשורות ליקיצה, הפרעות במעבר בין שינה לעירות (תנועות מחזוריות בשינה) והפרעות המשויכות לשנת החלום (REM).

במאמר הנוכחי נסקרות התיסמונות השונות המערבות תנועתיות בשינה, ונדונים האיבחון והגישה הטיפולית להפרעות אלו, תוך הדגשת החידושים בנושאים אלו בשנים האחרונות.
 

דוד לבל¹, יאיר גורצק¹, מאיר ניסקה³, טיבריו כץ¹, דן עטר¹, יורם עציון²

¹המח' לכירורגיה אורתופדית, ²מח' פנימית ה', בית-החולים האוניברסיטאי סורוקה, ³המח' לכירורגיה אורתופדית, בית-החולים מאיר, כפר-סבא

כיב כרוני בגף תחתון הוא סיבוך נפוץ בקרב חולי סוכרת. להיווצרות הכיב אחראיים מספר גורמים החוברים יחדיו, ביניהם מתח חמצן נמוך בסביבת הכיב כתוצאה מאספקת דם לקויה. טיפול בחמצן בלחץ גבוה (חמצן היפרברי) נועד להעלות את מתח החמצן בסביבת הכיב על-ידי העלאת רמת החמצן המומס בדם. בעוד שלטיפולים המקובלים בכיב שמסוכרת הוכח צידוק מדעי, הרי שהסיבות לטיפול בחמצן היפרברי התבססו בעיקר על היגיון פיזיולוגי ומעט על ידע מדעי מוצק. בשנים האחרונות החלו להתפרסם תוצאות של עבודות התומכות בשיטת טיפול זו לריפוי כיבים בקרב חולי סוכרת.

בסקירה זו מסוכמות תוצאות העבודות שבהן ניתן טיפול בחמצן היפרברי כטיפול לכיב שמסוכרת. מתוך עשרות פירסומים בספרות המדעית מצאנו חמש עבודות מדעיות שבהן נשמרו עקרונות מדעיים מקובלים. למרות פגמים מתודולוגיים בחלק מהעבודות ואוכלוסיית מחקר קטנה בגודלה שאיפיינה את כל העבודות, ניתן להצביע על מגמה בכל הקשור לטיפול בחמצן היפרברי בכיבים כרוניים בקרב חולי סוכרת.

לסיכום, קיים בסיס להנחה שטיפול בחמצן היפרברי מפחית את הצורך בקטיעת גפיים בקרב חולי סוכרת עם כיבים כרוניים בגפיים התחתונים. הטיפול בחמצן היפרברי מזרז ריפוי פצע כרוני. כיום קיים מיעוט עבודות המאששות מסקנות אלו. נדרש מחקר איכותי על אוכלוסיית חולים גדולה יותר על-מנת לגבש מסקנות ברורות בדבר עלויות הטיפול וההשפעה על קצב ריפוי הפצע.

עמוס עציוני, יניב שרר, הווארד כרפ, דניאל מימוני, ענת אחירון, ג'יזל גודארד, אוריאל כץ, יהודה שינפלד

המחלקה לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל-השומר

לפני למעלה מ-70 שנה הצליח קון לפתח שיטה שבה ניתן להפריד בין המרכיבים השונים של הנסיוב. בבדיקה נמצא שהמיקטע הראשון הכיל אלבומין, ואילו מיקטע מספר 2 הכיל את הנוגדנים (אימונוגלובולינים). מתחילת שנות ה-50 של המאה הקודמת החלו במתן אימונוגלובולינים בזריקות לתוך השריר (IgIM) כטיפול בחולים שלקו בחסר מלידה באימונוגלובולינים (Agammaglobulinemia). הדבר הצריך מתן מינון גבוה של החומר בזריקות אשר גרמו סבל רב לחולים. בסוף שנות ה-70 פותח תכשיר שאיפשר מתן האימונוגלובולינים לתוך הווריד (Intravenous gammaglobulin –IVIG ).

בהתאם להוראות הרשות האמריקאית לאישור תרופות (FDA), על התכשיר להיות בעל התכונות הבאות: מופק מנסיוב של למעלה מ-10,000 תורמים, על כל תת-הקבוצות של IgG להיכלל בו, על ה-IgG להיות פעיל ובעל התכונות הביולוגיות המוכרות, וכן שזמן מחצית-החיים הביולוגיים של IgG (21 יום) לא ישתנה, יכיל נוגדנים כנגד כל הפתוגנים הידועים ושלא יהיה גורם- סיכון בהעברת מחלה זיהומית (בעיקר נגיפי צהבת B ו-C ו-HIV). בישראל משווק את התכשיר יצרן מקומי שמוצריו עומדים בכל הדרישות. התכשיר לתוך הווריד (IVIG) הוכיח יעילות טיפולית במניעת זיהומים בחולים עם חסר באימונוגלובולינים בהשוואה לטיפול הקודם ב-IgIM. כן נמצא שהשפעות-הלוואי של התרופה היו קטנות ביותר [1].

בראשית שנות ה-80, כאשר נבדקו מינונים שונים של IVIG בחולים עם חסר באימונוגלובולינים לצורך השגת תוצאות טיפול מיטביות (חולה עם תיסמונת ויסקוט-אלדריך-חסר חיסוני ותרומבוציטופניה), נמצא באקראי שמינון גבוה של IVIG סייע לחולים שלקו בתרומבוציטופניה אוטואימונית (ITP) – מחלה אוטואימונית טיפוסית [2]. לאחר שמימצא זה אושר בעבודות נוספות, הוחל בניסיונות טיפול במחלות אחרות בעלות רקע חיסוני ואוטואימוני. בחלקן אכן נמצאה עדות ברורה ליעילות התרופה, בעוד שבאחרות דווח על פרשות חולים ספורים בלבד. מאחר שאלו מחלות שבהן הפתוגנזה שונה, התברר שגם מנגנון הפעולה של IVIG  מגוון. באופן כללי ניתן לומר של-IVIG שני יישומים עיקריים: האחד כטיפול חלופי למצבים שבהם יש חסר באימונוגלובולינים בין אם הוא ראשוני או מישני. היישום השני נובע מתכונתו של ה-IVIG כמווסת מערכת החיסון (Immunomodulator), כלומר בעל תכונות לשינוי פעילות המערכת החיסונית.

בנייר עמדה זה נדון במחלות עם הוריה ברורה למתן IVIG וכן במצבים שבהם יש נתונים המצביעים על יעילות הטיפול, ונדון בהוריות מומלצות למתן ה-IVIG. זהו תכשיר יקר: הטיפול בחולה יחיד עשוי להגיע לעשרות אלפי שקלים, ועל כן יש לשקול היטב את מתן ה-IVIG בכל חולה שההוריה לגביו איננה חד-משמעית.

Clinical and Immunological Characteristics of HIV-Positive AIDS in Children in Northern Israel

E. Kedem, A. Etzioni, E. Shahar, S. Pollack

Institute of Immunology, Allergy and AIDS and Dept. of Pediatrics A, Rambam Medical Center and B. Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

We are treating 11 children in our AIDS clinic. All were infected by vertical transmission from carrier mothers. However, among 31 HIV-carrier AIDS patients who were under follow-up during pregnancy, supposedly taking zidovudine prophylaxis, only 1 (3.3%) gave birth to a baby infected with HIV. Our children with HIV and AIDS are 3 months to 12 years of age (average 4.5 years); mean age at diagnosis was 18 months. All are either symptomatic or have laboratory evidence of progressive immunodeficiency, 1 is asymptomatic (N2), 1 has mild symptoms (A2) and the rest present significant symptoms or AIDS-defining disease. All have moderate to severe immunodeficiency, as evidenced by CD4+ cells counts. 60% have rapidly progressive disease, based on their symptomatology and immune state, whereas clinical reports in the literature point to only 10-15%. However, the average CD4+ cell count was 22% (749/mm³) at diagnosis and 22% (759/mm³) at last follow-up. These stable findings during an average follow-up of 28 months probably reflect the effect of medical and supportive treatment.

All received antiretroviral medication consisting of a combination of 2 or 3 drugs. 8 of 11 also received prophylactic treatment against opportunistic infections and 8 of 11 are clinically well. Routine follow-up and a good relationship with the patient's family increase cooperation and promote optimal medical treatment, and consequently improve the clinical condition and quality of life.