תוצאת חיפוש

גלעד הורוביץ¹, זיו גיל^3,2,1, אורן קו-אל^3,1, דריל סמית¹, מרדכי סלע⁴, אברהם אברג'יל¹, דן פליס¹

¹מערך אף אוזן גרון וכירורגיית ראש צוואר, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²היחידה לניתוחי ראש וצוואר, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב,

³המעבדה לחקר יישומי של הסרטן, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב,

⁴המחלקה לכירורגיה משחזרת של הפה והלסתות, מרכז רפואי הדסה עין כרם, ירושלים

מטרות: שיעור ההיארעות של שאתות שמקורן בגת המקסילרית נמוך יחסית באוכלוסיה. המטרה בעבודה זו  היא להציג את מהלך האבחון והטיפול בחולים הלוקים בשאתות אלו.

שיטות וחולים: בין השנים 2008-1999, נותחו במרכז הרפואי סוראסקי 174 חולים עקב שאתות שמקורן בגת המקסילרית. מאה ושמונה עשר החולים (%68) נותחו בשל תהליכים ממאירים ו-54 חולים (%32) נותחו בשל תהליכים טבים.

תוצאות: השאת הממאירה השכיחה ביותר הייתה סרטן אפיתל תאי קשקש (40% מכלל הממאירויות), והשאת הטבה השכיחה ביותר הייתה אנגיופיברומה של גיל העלומים (34% מבין השאתות הטבות). מאה ארבעים ושישה חולים (84%) עברו ניתוח לכריתה חלקית של עצם המקסילה, ו-28 חולים (16%) עברו מקסילקטומיה מלאה. תשעה חולים עברו  כריתה נרחבת, מאחר שהשאת פרצה את גבולות המקסילה ועירבה את ארובת העין או את בסיס הגולגולת. בקרב 33 חולים (45%) נדרשו שתל חופשי ו/או תותב לשחזור החסר הכירורגי. סיבוכים בתר-ניתוחיים הופיעו ב-35 חולים (20%) וכללו בעיקר סיבוכי פצע מקומיים. המעקב אחר החולים נמשך בין חודש ל-97 חודשים, עם זמן מעקב ממוצע של 30 חודשים. מבין החולים עם שאתות ממאירות, 75 שרדו ללא עדות למחלתם (67%), 12 חולים (10%) חיים עם מחלתם ו-31 חולים (23%) נפטרו ממחלתם או מסיבות אחרות.

לסיכום: הוכח, כי ניתוח של חולים עם שאתות הגת המקסילרית הוא טיפול בטוח ויעיל. נדרש צוות רב תחומי של מנתחים ואונקולוגים, על מנת לאפשר טיפול מיטבי כנגד שאתות אלו.
 

דוד רבינרסון, אברהם ניניו, מרק גלזרמן

בית-החולים לנשים על-שם הלן שניידר, מרכז רפואי רבין, פתח-תקווה, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

במציאות העכשווית, שבה מיליוני בני-אדם טסים מדי יום, שכיחה נוכחותן של נשים בהריון בין הנוסעים. בנסיבות של הריון מתעוררת השאלה בדבר בטיחות הטיסה לנוסעת ההרה. זאת לנוכח החשש מחשיפה לקרינה קוסמית ולירידה בלחץ החמצן באוויר עקב גובה הטיסה, והתפתחות אירועי פקקת ורידים עקב תנאי הישיבה בטיסה ומישכה. חשש נוסף הוא מאירועי חירום מיילדותיים כגון דימום, צירים מוקדמים ולידה בפועל. נושאים נוספים הקשורים לנושא הטיסה בהריון הם בטיחות במטוס במקרה של נשים בהריון, פינוי בהיטס של נשים הרות מסיבות שונות ועמדת חברות התעופה ביחס להטסת נשים בהריון. נושאים אלו נדונים בהרחבה בסקירה זו. המסקנה היא, כי עבור אישה בריאה הנמצאת בהריון נטול גורמי-סיכון, טיסה היא בטוחה עד לשבוע ה-36 להריון.

גל פיינר^1,2, אוהד בירק², דניאל לנדאו¹

¹החטיבה לרפואת ילדים, ²והמכון הגנטי, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

מחלה רב-כיסתית אוטוסומית רצסיבית (מרכא"ר) היא מחלת כליות קשה העלולה להביא לתמותה סב-לידתית. המחלה פוגעת בשני אברים חיוניים - הכליה והכבד. אולם חומרת פגיעתה אינה אחידה, ועלולה לנוע בין תסמונת דמויית פוטר (Potter-like Syndrome) לבין יתר-לחץ-דם שערי משני ללייפת הכבד (Hepatic fibrosis). לאחרונה נמצא, כי הגן PKHD1 אחראי למירב מקרי המרכא"ר. עד כה דווח על מספר מוטציות בגן זה בחולים ממוצאים אתניים שונים, אך לא פורסמה ההיארעות וההסתמנות של מרכא"ר בישראל. המטרה בעבודה הנוכחית היא לדווח על ניסיוננו באיפיון קליני וגנטי של מחלה זו באוכלוסיית הנגב בישראל. באיפיון החולים התבססנו על סריקת תיקיהם של חולי מרכא"ר הנמצאים במעקב ממושך במוסדנו. לאישוש האבחנה ולביסוס השיטה לאיבחון טרום-לידה של מרכא"ר בישראל, עברו החולים ניתוח תאחיזה גנטית (Genetic linkage) באמצעות סמנים פולימורפיים הסמוכים לגן PKHD1.

נמצאו 7 משפחות מורחבות ובהן 18 חולי מרכא"ר - כולם ממוצא בדואי. בתישעה ילודים אובחנה המחלה בעודם עוברים, 4 אובחנו בשנת חייהם הראשונה, ואילו הילדים הנותרים אובחנו במהלך הילדות והבגרות. בניתוח התאחיזה הודגם קשר ברור בין המחלה לבין האתר של PKHD1

בכרומוסום 6p. למרות אחידות גנוטיפית זאת, בחלק מהאחים במשפחות גרעיניות הודגמה שונות פנוטיפית. כמו-כן, נמצאו מספר חולים שנשאו גם מחלות נילוות, שאינן קשורות לכאורה למרכא"ר.

לסיכום, מרכא"ר מדגימה גם באזורנו אחידות גנוטיפית ושונות פנוטיפית. לנוכח גודלו הניכר של הגן האחראי למחלה זאת והתפרסותו על-פני למעלה מ-60 אקסונים, במשפחות עם "השפעת מייסד" יש מקום להמשיך ולהסתייע בתבחין התאחיזה לצורך איבחון גנטי של מחלה, והדבר עשוי לסייע באישוש האבחנה בקרב חולים אלה ובאיבחון טרום-לידה של עוברים בסיכון.

סמית בדארנה, חיה כידן, סילביה הוניגמן וניר גלעדי

עווית במחצית הפנים (hemifacial spasm) (עמ"פ) נחשבת למחלה היקפית של עצב הפנים. הסיבה לכך אינה ברורה, אולם התיאוריה הרווחת היא, שעמ"פ נגרמת כתוצאה מדחיסת עצב הפנים בזווית הפונטוצרבלית על ידי כלי-הדם של המוח. על-מנת לחקור את המהלך הטבעי של עמ"פ, לבדוק את הקשר בין עמ"פ לבין מצב פסיכולוגי או פעולות גופניות ולהעריך את התפקיד האפשרי של ה- facial cortex בפתוגנזה, נבדקו על-ידינו 95 חולים הלוקים בעמ"פ – 52 גברים ו-43 נשים, בגיל ממוצע של 12.7+-62 שנה ומשך מחלה ממוצע של 6.5+-7.5 שנה. החולים רואיינו באופן אישי על-ידי שניים מהמחברים (ס"ב וח"כ). כמו-כן, מילאו החולים שאלון מפורט, עם שאלות ישירות ועקיפות לגבי הקשר בין חומרת העוויתות למצב הנפשי או לפעולות גופניות מסוימות.

מצאנו קשר חזק בין חומרת העוויתות לדחק רגשי ב-85% מהחולים ולעייפות ב-54% מהחולים. דיבור הגביר את חומרת העוויתות ב-58% מהחולים, ואכילה או שתייה החמירו את העוויתות ב-28% מהחולים. לפעילות גופנית, מיקום הראש, עונת השנה או שעת היום לא היתה השפעה על המצב הקליני. רעלן הבוטולינום הוזרק ל-78 חולים, עם שיעור שיפור סובייקטיבי כללי של > 70% ב-74% מהחולים (23% דירגו את השיפור כגבוה מ-90%).

לסיכום, עמ"פ היא הפרעת תנועה של עצב הפנים, המושפעת מאוד מהמצב הרגשי של החולים, נתון התומך בפתוגנזה של מעורבות עליונה, דהיינו קליפתית-גרעינית. רעלן הבוטולינום הוא טיפול ארוך-טווח ויעיל ביותר ללוקים בהפרעה זו.

Chemical Synovectomy in Arthritis by Intra-Articular Injection of Osmic Acid

D. Markovits, M. Rozenbaum, I. Rosner, E. Rottenstriech

Dept. of Medicine A, Carmel Hospital; Rheumatology Unit, Bnai Zion Hospital; and Zevulun Medical Clinic, Haifa

18 patients suffering from persistent synovitis despite medical therapy were treated with an intra-articular injection of osmic acid. After 1 year of follow-up, 68% had good results and there were no complications nor detectable radiographic evidence of disease progression. Because osmic acid is almost as effective as surgical synovectomy and is cheap and easy to administer, it can be recommended as the first choice for treatment of corticosteroid-resistant arthritis in the early stages of the disease.