תוצאת חיפוש

הקדמה: כיפיון עמיד לטיפול תרופתי בילדים גורם לתחלואה, לנסיגה בהתפתחות ואף לתמותה. בשנים האחרונות יש מודעות גוברת לתפקיד הניתוח כטיפול בכיפיון, הן בשלב האבחוני, והן כטיפול שמטרתו להיטיב את מידת ההתקפים ועצימותם. התקדמות טכנולוגית מאפשרת גישות כירורגיות זעירות יותר, עם היקף תחלואה ניתוחית נמוך יותר.

שיטות מחקר: במאמר רטרוספקטיבי זה סקרנו את ניסיוננו בניתוחים קרניאליים לטיפול בכיפיון, שבוצעו במחלקה לנוירוכירורגיה ילדים במרכז הרפואי סוראסקי-תל אביב לאורך עשור – בין השנים 2020-2011. המידע שנאסף כולל את הרקע האפילפטוגני, האטיולוגיה, סוגי הניתוחים, הסיבוכים והתוצאות האפילפטולוגיות.

תוצאות: 93 ילדים עברו 110 ניתוחים. האטיולוגיות העיקריות היו דיספלזיה קורטיקלית (29), אנצפליטיס על שם רסמוסן (10), תסמונות גנטיות (9), שאתות (tumors) (7) וטוברוס סקלרוזיס (7). הניתוחים העיקריים שבוצעו כללו לובקטומיות (32), כריתת נגעים (26), המיספרוטומיות (25) וקלוסוטומיות (16). שני ילדים עברו טיפול חדשני בצריבת לייזר מונחה MRI. השיפור המשמעותי ביותר במחלת הפרכוסים היה לאחר המיספרוטומיות או כריתת שאתות (100% בכל קבוצה). ניתוחים על רקע דיספלזיות קורטיקליות גרמו לשיפור משמעותי ב-70%. בקרב 93% מהילדים שעברו קלוסוטומיה חל שיפור משמעותי בפרכוסים מסוג ״נפילות״. 14% מכלל הילדים נזקקו לניתוח נוסף להטבת השליטה בפרכוסים. בקרב 23% מהילדים היו סיבוכים לא צפויים. ברובם המכריע ללא השלכות ארוכות טווח. בסדרה זו לא הייתה תמותה.

מסקנות: ניתוחי כיפיון יכולים להביא להקלה משמעותית עד כדי ריפוי של מחלת הפרכוסים. קיים מנעד רחב של סוגי ניתוחים. הפניית ילדים להערכת התאמה לניתוח בשלב מוקדם יכולה להביא להפחתת הנזק להתפתחות ולשיפור התפקוד.

הקדמה: המיספרוטומיות הן טיפול נרחב כנגד כפיון (אפילפסיה). בניגוד לניתוחי כריתה ממוקדים, בניתוח זה שואפים להשיג ניתוק מלא של ההמיספרות, הכרוך גם בניתוק הסיבים התפקודיים של ההמיספרה החולה. למרות זאת, טיפול זה מקובל בהוריות מסוימות, עם תוצאות קליניות טובות.

מטרות: הצגת תוצאות ניתוחי המיספרוטומיות בילדים במרכז שלישוני ארצי.

שיטות מחקר: מחקר רטרוספקטיבי הכולל חולים שנותחו בין השנים 2014-2001. גיל החולים בזמן הניתוח היה 10 חודשים עד 18 שנים וכולם עברו ניתוח המיספרוטומיה לטיפול בכפיון עמיד.

תוצאות: 14 ילדים נכללו בעבודה זו. האטיולוגיות העיקריות של הכיפיון (האפילפסיה) כללו דלקת מוח (אנצפליטיס) על שם רסמוסן (5), דיספלזיה קורטיקלית של ההמיספרה (3) ואוטם המוח (2). שישה ילדים נותחו בעבר. כל הילדים נותחו להמיספרוטומיה בגישה פריאינסולרית. ילד אחד הוא תושב חו"ל ואיננו במעקב. מתוך 13 הילדים האחרים, בתשעה לא היו פרכוסים מאז הניתוח, בשלושה היו פרכוסים נדירים, וילד אחד לקה בפרכוסים תכופים (אך מופחתים בהשוואה למצבו טרום הניתוח). הטיפול הממוצע בתרופות נוגדות פרכוסים פחת במחצית לעומת התקופה הטרום ניתוחית. כלל הילדים היו ללא החמרה נירולוגית או שחל בהם שיפור הדרגתי בתפקוד מאז הניתוח, הן מוטורי והן קוגניטיבי/שפתי. במקרה אחד היה סיבוך זיהומי שלא גרם לפגיעה נירולוגית, אך הצריך ניתוח נשנה.

מסקנות: ניתוחי המיספרוטומיה משנים את המהלך הטבעי של מחלות פרכוסיות המיספריות העמידות לטיפול בתרופות. התוצאות מבחינת התקפי כפיון ותפקוד מוגדרות כטובות.

דיון וסיכום: על ניתוחי המיספרוטומיות להיות חלק מאפשרויות הטיפול המועדפות בחלק מהילדים עם מחלת פרכוסים משנית לפגיעה בהמיספרה. למרות ניתוק המיספרה שלמה של המוח, השיקום הנירולוגי מאפשר שיפור התפתחותי ונירולוגי. מידת השיקום תלויה במידת הנזק הנירולוגי טרום הניתוח, ולכן חשוב לבצע את הניתוח בשלב מוקדם.

יונתן רוט, יצחק פריד, שלומי קונסטנטיני

המחלקה לנירוכירורגיה והמחלקה לנירוכירורגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

טרשת גבשושית היא תסמונת גנטית המאופיינת בפרכוסים, פיגור ותפרחת (Rash) אופיינית בפנים. חלק גדול מהחולים מפתחים פרכוסים עמידים לטיפולים תרופתיים, לרוב מגיל הינקות. מצויות עדויות לכך שהפגיעה הקוגניטיבית בטרשת גבשושית נמצאת במיתאם למחלת הפרכוסים. בט"ג מצויות שלוש פתולוגיות של המוח: גבשושים (טוברים – Tubers), שאתות במוח מסוג SEGA (Subependymal giant cell astrocytoma), ונגעים תת-אפנדימליים (Subependymal nodules – SENs).

עד לפני מספר שנים, חולים בטרשת גבשושית עם פרכוסים היו מטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים ורק מיעוטם עברו ניתוחים לכריתת מוקדים אפילפטוגניים. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בניתוחים לכריתת המוקדים האפילפטוגניים. ניתוחים אלו ייחודיים לטרשת גבשושית ומערבים ניטור לפני הניתוח ובמהלכו, מיפוי וכריתה של מוקדים. התוצאות של גישות מתקדמות אלו הן שיעור הפסקת פעילות הפרכוסים של 75%, גם בחולים עמידים וגם בחולים עם מספר מוקדים.

בנוסף, השאתות מסוג SEGA מציבות אתגר טיפולי. אלו שאתות הממוקמות לרוב בחדרים הצידיים, בצמוד לפורמינות על שם מונרו, וללא טיפול הן עלולות לחסום את מעברי ה-CSF ולסכן את החולים. גישות ניתוחיות מתקדמות הן אחת מהחלופות הטיפוליות, אולם גם טיפולים תרופתיים חדשניים בחסמי mTOR הראו יעילות בהקטנת השאתות. יש להביא בחשבון טיפולים תרופתיים אלו, בעיקר בחולים עם מספר מוקדי שאת, בשארית שאת לאחר ניתוח, כאשר היכולת להגיע לכריתה מלאה מוגבלת, או כטיפול טרום ניתוחי – להקטנת השאת.

בעבודה זו, אנו סוקרים את ההיבטים הנירוכירורגיים בטיפול בחולי טרשת גבשושית.

ראני פטל¹, טלי יונש-קמחי², נבו מרגלית³, צבי רם³, אופירה בן-טל⁴, צבי ר' כהן⁵, יונתן רוט³

¹הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²אגף דימות, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב,

³מחלקת נוירוכירורגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁴בנק הדם, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁵מחלקת נוירוכירורגיה, בית חולים תל השומר, רמת גן

העבודה היוותה חלק מהדרישות האקדמיות של הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, לקבלת תואר דוקטור לרפואה (M.D)

רקע: חבלות ראש מהוות בעיה רפואית וחברתית-כלכלית כבדת משקל מבחינת התחלואה והתמותה. אחד הסיבוכים המשמעותיים של חבלות ראש הוא דימום תוך גולגולתי מחבלה. בעבודות שנערכו בקרב חולים עם דימום תוך גולגולתי הודגמה נטייה של הדימומים לגדול, במיוחד בשעות הראשונות לאחר החבלה. אספירין ממלא תפקיד מרכזי במניעת סיבוכים קרישתיים-תסחיפיים עקב מחלות טרשתיות-קרישתיות. פעילות זו של אספירין מתווכת על ידי פגיעה בפעילות הטסיות. קיים חשש תיאורטי כי לנטילת אספירין יהיו השפעות על דימומים תוך גולגולתיים, ובכלל זה הגדלתם. מטרתנו במחקר זה היא לבדוק את השפעת עירוי טסיות הדם על מידת הגדילה של דימום תוך גולגולתי  בקרב חולים שטופלו באספירין טרם החבלה.

שיטות: סקירה רטרוספקטיבית של תיקי האשפוז של חולים שאושפזו במרכז הרפואי סוראסקי ובמרכז הרפואי שיבא מתאריך 12.2004-31.10.20081.. נכללו חולים לאחר חבלת ראש קהה אשר נטלו אספירין בקביעות טרם החבלה, עם עדות לדימום במוח או דימום תת קשיתי חד בבדיקת טומוגרפיה מחשבית אשר בוצעה בתוך 12 שעות מחבלת הראש. בדיקת טומוגרפיה מחשבית נוספת בוצעה בתוך 24 שעות מבדיקת הטומוגרפיה המחשבית הראשונה. נבדקה השפעת מתן עירוי טסיות (קבוצה א') בין שתי בדיקות הטומוגרפיה המחשבית לעומת אי מתן עירוי טסיות בתקופה זו (קבוצה ב') על תוצאים קליניים ודימותיים.

תוצאות: סך הכול נכללו במחקר זה 44 חולים. ארבעה עשר חולים לקו בדימום במוח, 40 בדימום תת קשיתי, ואילו 10 לקו בשילוב של דימום תת קשיתי ודימום במוח. בקבוצת הדימום במוח נמצא, כי בקרב קבוצה א' שכיחות גדילת הדימומים ומידת גדילתם היו גבוהות יותר מאשר בקבוצה ב'. ייתכן שביצוע מוקדם של הטומוגרפיה המחשבית הראשונה, מרווח זמן ארוך יותר עד לטומוגרפיה מחשבית נוספת ונפח דימום גדול יותר בטומוגרפיה המחשבית הראשונה, מסבירים ממצאים אלו. בקבוצת הדימום התת קשיתי נמצא, כי בקרב קבוצה א' שכיחות גדילת הדימומים הייתה קטנה יותר מאשר בקבוצה ב', אולם ללא מובהקות סטטיסטית. בנוסף, לא נמצא הבדל מובהק סטטיסטית מבחינת מימדי הגדילה בין שתי קבוצות הטיפול.

מסקנות: ממחקר זה עולה, כי במתן עירוי טסיות דם בתוך 36 שעות מהחבלה לחולים עם דימום תוך גולגולתי אשר טופלו טרם החבלה באספירין, לא מושג צמצום בגדילת הדימומים. אולם לנוכח מגבלות העבודה יש להתייחס למסקנה זו בזהירות. לאור חשיבות הנושא, אנו ממליצים על בדיקת סוגיה זו במסגרת מחקר פרוספקטיבי, אקראי ורב-מוסדי.

הטיפול המקובל בהידרוקן הראש הוא דלף חדרי ציפקי. פעולה זו גורמת לתחלואה גבוהה לאורך השנים. לכן, תוך חיפוש פיתרון חלופי, הוחל בשנים האחרונות בביצוע ניתוח נירואנדוסקופי של פיום ריצפת החדר השלישי כטיפול בחולים עם הידרוקן הראש על רקע חסימה. בפעולה זו מבוצע חור בריצפת החדר השלישי המשמש כמעקף של החסימה. ניתוח זה מספק פיתרון טוב יותר מהדלף הסטנדרדי, ללא השארת גוף זר ותוך איזון לחצים פיזיולוגי.

המטרות במחקר היו לסכם את ניסיוננו בביצוע פיום אנדוסקופי של ריצפת החדר השלישי בילדים עד גיל 18 שנה.

לשם כך בוצעה עבודה רטרוספקטיבית, הכוללת 112 פיומים כטיפול בהידרוקן הראש שמחסימה. בשמונים-ותשעה נכללים במחקר (קבוצה א') היה ההידרוקן הראש משני לחסימת האקוודוקט על-שם סילוויוס (חסימה ראשונית או משנית) וב-23 (קבוצה ב') היה ההידרוקן הראש משני לסיבות אחרות.

שבעים אחוזים מהילדים בקבוצה א' לא נזקקו לדלף לעומת 56% בקבוצה ב'. בעיבוד רב-משתנים של הסבירות להזדקקות לדלף בקבוצה א' נמצא, כי הגורם המנבא היחיד בעל מובהקות סטטיסטית היה גיל מתחת לשנתיים בזמן הפיום.

תמותה בעקבות הניתוח אירעה בשני ילדים (שניהם לקו במחלה ממאירה ומפושטת: ילד אחד נפטר ממחלה זו, ואילו הילד השני נפטר משנית לדמם תוך-חדרי שנגרם בזמן הניתוח). תחלואה בתר-ניתוחית אירעה ב-23% מהילדים (אך התחלואה ירדה בשנים האחרונות ל-8%). לא הייתה תחלואה קבועה.

לסיכום, פיום אנדוסקופי של ריצפת החדר השלישי הוא הטיפול המועדף בהידרוקן הראש משני לחסימת התעלה על-שם סילוויוס בילדים מעל גיל שנתיים. בתינוקות עד גיל שנתיים עם הידרוקן הראש שמחסימה, רק ניסיון העתיד יוכיח האם פיום עדיף על-פני התקנת דלף.