תוצאת חיפוש

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

Life-Threatening Echovirus 11 Infection During First Month of Life

U. Rubinstein, M. Weisbrod, B. Garty

Neonatal Dept., Laniado Hospital, Kiriat Zans, Natanya; and Pediatrics B, Dept., Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva

Infection with Echovirus 11 is mostly asymptomatic, but it may cause a wide variety of clinical diseases, from gastroenteritis to serious diseases such as meningitis and myocarditis. In small infants, especially during the first days of life, echovirus infection may appear as a sepsis-like illness, and cause disseminated intravascular coagulopathy and shock.

We present 2 infants with severe echovirus 11 infections. A 3.5-month old died within 24 hours of shock and probably myocarditis. The other, 6-days old, presented with meningitis, hepatitis and disseminated intravascular coagulopathy. It recovered after treatment with intravenous immunoglobulin.

Echovirus 11 may cause life-threatening infections in small infants. Pediatricians should be alert to the special characteristics of this disease.

Pulmonary Involvement in Osler- Weber-Rendu Syndrome 

Efrat Bron-Harlev, Benjamin Zeevi, Ben-Zion Garty

Dept. of Medicine B and Cardiac Catheterization Unit, Schneider Children's Medical Center, Petah Tikva

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Ren-du syndrome) is a group of autosomal dominant diseases with variable penetration, characterized by vascular malformations. Recently hereditary hemorrhagic telangiectasia has been found to be a phenotypic expression of mutations in genes located on chromosomes 9 and 12, and possibly of other genes located on other chromosomes.

We describe 2 patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia and pulmonary involvement who presented with repeated complaints of dyspnea and cyanosis and were diagnosed as having long-standing asthma. Both were treated with therapeutic catheterization and embolization with good clinical outcomes.