לילך שלו 1,3, פנינה לנגביץ2,3 , ג'יזל זנדמן-גודארד1,3
1המח' רפואה פנימית ג', מרכז רפואי א' וולפסון, 2היח' לרימטולוגיה, מרכז רפואי שיבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב
יתר-לחץ-דם (יל"ד)1 ריאתי בטרשת מערכתית (טר"מ)2, המתפתח ב-35% מהחולים, מאופיין בעלייה בתינגודת כלי-הדם בריאות, ומלווה בפרוגנוזה גרועה יותר מאשר בחולים הלוקים ביל"ד של הריאות מסיבות אחרות.
התרופות הנתמכות במחקרים קליניים, אשר אושרו על-ידי משרד הבריאות בישראל בשנת 2006 לפי "מינהל רפואה" לצורך טיפול בדרגה 3 (על-פי (NYHA, כוללות בוסנטן (טרקליר) שהוא נוגד-קולטני לאנדותלין-1.
מדווח במאמר זה על פרשת חולה עם טר"מ המלווה ביל"ד משני קשה של הריאות, עם הוריות-נגד לטיפול באילופרוסט, עקב אי-ספיקת לב דיאסטולית משנית לטרשת עורקים. חולה זה טופל בהצלחה בבוסנטן במשך 4 שנים, עד לפטירתו.