תוצאת חיפוש

הבנת המנגנונים המולקולאריים שבבסיס הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות בשנים האחרונות, הביאה לעדכון הקריטריונים האבחוניים בסיווג העדכני של הממאירויות ההמטופויאטיות והלימפואידיות על ידי ארגון ה-WHO שפורסם בשנת 2017.

השינויים העיקריים באבחנה של הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות כוללים הורדה בסף ההמוגלובין והכללת בדיקת לשד עצם כקריטריון עיקרי הכרחי לאבחנת פוליציתמיה ורה, והכללה של הפרעה מולקולארית נרכשת באחד מהגנים CALR או MPL בנוסף למוטציה השכיחה JAK2V617F כקריטריון לאבחנה של תרומבוציתמיה ראשונית או מיאלופיברוזיס.

במאמר זה, אנו סוקרים את החידושים בפתוגנזה של הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות, את הקריטריונים החדשים לאבחנה ואת ההשלכות הטיפוליות שלהם.

מובאת בזאת פרשת חולה שהופנה לבירור בעקבות מימצא אקראי בדימות טומוגרפיה מחשבית (CT) של הבטן הכולל cavernous transformation בוורידים הספלנכניים, פקקת בווריד הטחול ובווריד השער של הכבד, דליות סביב הוושט והקיבה ושריעות הטחול (splenomegaly). הממצא התגלה כחלק מבירור שנעשה על ידי רופא המשפחה בשל אנמיה נורמוציטית כרונית קלה הידועה כשנתיים ו- (LDH) Lactic Dehydrogenase מוגבר. אומנם מימצא אקראי של פקקת בוורידים הספלנכניים בחולים ללא צמקת הכבד (cirrhosis) אינו מחייב טיפול בנוגדי קרישה על פי ההוריות בספרות, אך חולה הלוקה במחלה מיאלופרוליפרטיבית מוגדר כבעל סיכון מוגבר לפקקת ורידית, וקיימת הוריה לטיפול בנוגדי קרישה. ההיגיון למתן טיפול הוא הסיכון להתפשטות הפקקת לוורידים המזנטריים עם שיעור תמותה מדווח של עד 50% . נודעת חשיבות למוטציה שאותרה בחולה, שכן מחלה מיאלופרוליפרטיבית עם מוטציית (CALR) Calreticulin מתאפיינת בהיארעות נמוכה של פקקת ולנטייה גבוהה יותר לדמום לעומת מצב זה בנוכחות מוטציית mutation Janus Kinase 2 (JAK2). במאמר זה נציג את פרשת חולה ונסקור את הספרות בנושא.

יוסף עוזיאל

היחידה לרימטולוגיה ילדים, מחלקת ילדים, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל אביב

דלקת מיפרקים כרונית אידיופתית של גיל הילדות (דמ"א) או זאבת, פוגעות בצורה ובאופן שונה באיכות החיים והתפקוד של כל מטופל. כאבי מיפרקים עלולים לפגוע ביכולת התפקוד בהתאם למיפרקים המעורבים. לעיתים, כמו בפרשות החולים שלפנינו, עשויה הפגיעה להוביל לשינוי משמעותי בהתפתחות המקצועית והאישית.

אביבה אלופי

"לראות את נאפולי ולמות" – אימרה מפורסמת. אכן, העיר יפה ומיוחדת בנופה ובמזגה שעוצבו משך אלפיים שנים. בשלשת ימי הכנס רחב היריעה על ביו-אתיקה ומשפט רפואי, שהתקיים בנאפולי באוקטובר 2015, התברר כי הצהרה זו אינה פשוטה לביצוע. במבחן האתיקה, המוות אינו "בשליטה" שוויונית עבור כל אחד. אף האפשרות האחרת, הטובה, לחיות בבריאות ובכבוד, כרוכה בעיוותים מרובים ברחבי העולם.

אביבה אלופי

החברה המדעית המארגנת, ה- British Occupational Hygiene Society, והכנס הרביעי שנערך מאז 2003 בנושא Occupational and environmental Exposure of Skin to chemicals (OEEC), מכוונים לכאורה לתחומם של גיהותנים תעסוקתיים. אולם 150 המדענים שהשתתפו בכנס הזה בנוסף לאנשי גהות התעשייה והסביבה, היו רופאים מומחים ברפואה תעסוקתית, רפואת ילדים, רפואת עוד, אונקולוגיה, רופאי בריאות הציבור, רוקחים, טוקסיקולוגים, כימאים ומומחי בטיחות.

אביבה אלופי¹, יעל לצר^3,2

¹המכון הארצי למידע בהרעלות, ²המירפאה להפרעות אכילה, חטיבה פסיכיאטרית, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה, ³בית הספר לעבודה סוציאלית, הפקולטה ללימודי רווחה ובריאות, אוניברסיטת חיפה

הצמחונות על זרמיה השונים נפוצה בחברות שונות בעולם, וכורכת בצד היבטים תזונתיים היבטים חברתיים, התנהגותיים ופסיכולוגיים. בסקירת הסיפרות להלן מצוינת שכיחות הצמחונות בעולם המערבי ובישראל בכלל האוכלוסין, ושיעורה הגבוה בקרב הלוקים בהפרעות אכילה. שיעור הלוקים באנורקסיה נרבוזה זהה בישראל לזה שבמדינות המערב. בישראל, 85% בממוצע מהלוקים במחלה הם צמחונים לעומת 65% בלבד במדינות המערב.

בשלושים השנים באחרונות מופצים מסרים תזונתיים מגוונים בהדגשים בריאותיים. ב"פירמידות מזון" שונות מומלצת צריכת בשר מצומצמת כתורמת לאריכות ימים. מגמת ההימנעות מאכילת בשר הובילה בין השאר לאימוץ אורח-חיים צמחוני לסוגיו על-ידי שוחרי בריאות בכל הגילים, ולעלייה בשיעור הסולדים מבשר באופן מופגן, בעיקר בקרב נערות.

בד בבד עם העלייה במודעות לקשר שבין ברות ובריאות, עולה שיעור הלוקים בהפרעות אכילה. מסתמן קשר ישיר בין הבחירה ב"אופנה" הצמחונית בגיל הנעורים לבין הפרעות האכילה המתחילות בתקופת חיים זו. ממחקרים רבים עולה, כי אורח-החיים הצמחוני מנוצל לרעה כמסווה לוויסות משקל. הצמחונות, כאכילה ברירנית עלולה, בעיקר נערות, להוות גורם-סיכון להפרעות אכילה שונות ולהקדים את הופעתה של אנורקסיה נרבוזה.