תוצאת חיפוש

בשנים האחרונות עלתה המודעות לקבוצת מטופלים עם ממצאים בבדיקות דימות הן של נפחת (Emphysema) והן של לייפת הריאה (Pulmonary fibrosis), שהוגדרה כתסמונת לייפת הריאה ונפחת במשולב (The Syndrome of Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema – CPFE). 

חולים אלה הם לרוב גברים מעשנים הלוקים בקוצר נשימה ובהיפוקסמיה במאמץ, ובבדיקת תפקודי הנשימה נפחי ריאות וספירומטריה קרובים לתקינים וקיימת הפרעה קשה בחילוף הגזים. בבדיקות דימות מודגמות נפחת באונות העליונות ולייפת אינטרסטיציאלית באונות התחתונות. 

החולים הלוקים בתסמונת זו נמצאים בסיכון מוגבר לפתח סיבוכים של יתר לחץ דם ריאתי, סרטן ריאות, פגיעה חדה בריאות ומחלת לב כלילית. שיעור התמותה מהמחלה גבוה, בייחוד בחולים הלוקים גם ביתר לחץ דם ריאתי. במאמר זה נסקור את התסמונת ומאפייניה. 

אורי ונד, מרדכי ר' קרמר

המערך למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

לייפת ריאות אידיופתית (Idiopathic Pulmonary Fibrosis – IPF) היא מחלה הרסנית שהגורם לה אינו ידוע. המהלך הקליני שונה בין חולים שונים, אך ככלל המחלה מתקדמת לאי ספיקת נשימה ומוות בתוך שנים ספורות מקביעת האבחנה. מנגנון המחלה קשור בתהליך לא מבוקר של ריפוי רקמת הריאות בתגובה לנזק מתמשך לאפיתל דרכי הנשימה, המביא להרס ולייפת (פיברוזיס) ולא לתיקון הרקמה. על אף ההתקדמות בהבנת מנגנון המחלה, טרם נמצא לה טיפול יעיל. בסקירה זו, אנו מביאים את התוצאות החיוביות ממחקרים קליניים שפורסמו לאחרונה בנושא הטיפול ב-IPF, בשימת דגש על התרופות פירפנידון ונינטדניב.