תוצאת חיפוש

הקדמה: תסמונת באד-כיארי היא קבוצה הטרוגנית של הפרעות המתאפיינות בחסימת ניקוז ורידי הכבד. התסמונת נדירה, ושכיחותה היא 1-2 חולים למיליון איש. ביטוייה הקליניים של התסמונת קשורים להופעת יתר לחץ דם שערי וכתוצאה מכך למיימת, דליות, ובחלק מהחולים אף יש ביטויים של אי ספיקת כבד. מחלת בכצ'ט היא מחלה דלקתית כרונית, אידיופתית, התקפית המתבטאת בווסקוליטיס חסימתית ומערבת מספר מערכות בגוף. מעורבות של העיניים מופיעה בכ-70% מחולי בכצ'ט ומהווה קריטריון קליני משמעותי באבחנת המחלה. לעיתים נדירות, מחלת בכצ'ט יכולה להיות הגורם לתסמונת באד-כיארי במנגנון של וסקוליטיס. במקרים אלה, יש לאבחון המחלה השפעה מכרעת על הטיפול והפרוגנוזה של החולים. בעוד שחולים עם תסמונת באד-כיארי נזקקים ברוב המקרים לניתוח, הרי שמצבם של מטופלים עם אבחנה של מחלת בכצ'ט כגורמת לתסמונת לרוב משתפר תחת טיפול תרופתי בלבד. כמו כן, בקרב מטופלים אלה השכיחות של הופעת קרצינומה הפטוצלולרית היא גבוהה יותר, ועל כן הם זקוקים למעקב ארוך טווח הדוק.

פרשת החולה: במאמרנו זה אנו דנים בפרשת חולה צעיר עם תסמונת באד-כיארי וביטויים של אי ספיקת כבד, אשר הסתמן עם אובדן ראייה חד בעין שמאל. בבדיקתו נצפתה פאן-אובאיטיס בעין שמאל, דלקת תוך עינית שכללה את כל מדורי העין וכללה דלקת ענבייה קדמית, דלקת ענבייה אמצעית ווסקוליטיס חסימתית של הרשתית (רטינלית). ההסתמנות בעין העלתה חשד לאבחנה של אבחנה של מחלת בכצ'ט. למעשה, תסמונת באד-כיארי הייתה חלק מהסתמנותה של מחלת בכצ'ט אשר לא הייתה מאובחנת עד הגיעו אלינו. תודות לאבחנה זו, הוחל טיפול תרופתי שכלל טיפול בסטרואידים בשילוב עם טיפול ביולוגי נוגד TNF אדלימומב (Adalimumab). במהלך המעקב חלה החלמה מלאה של התהליך הדלקתי התוך עיני ומצבו הכללי של החולה התייצב, תוך היעלמות הסימנים הקליניים המעידים על אי ספיקת כבד.

תסמונת היפר-אאוזינופילית ראשונית (primary hyper-eosinophilic syndrome) היא הפרעה נדירה, שבה רעלנים אאוזינופיליים פוגעים באנדותל כלי הדם ובאקסונים העצביים באיברי מטרה שונים. שיעור של 12% מהמטופלים סובלים מאירועי מוח הנובעים מפגיעה בתפקוד האנדותל, תסחיפים משניים לקרדיומיופתיה, סמיכות-יתר של הדם (hyperviscosity) וקרישיות-יתר (hypercoagulability). מטרת הטיפול היא להפחית את כמות האאוזינופילים ולקצר את משך הישרדותם ברקמות, ובמידת הצורך ניתן גם טיפול תומך ונוגדי קרישה. בפרשת החולה תוצג מטופלת עם תסמונת היפר-אאוזינופיליה דוהרת שגרמה לעיוורון קורטיקלי, מיוקרדיטיס וכשל נשימתי. פרשת החולה מדגימה כיצד אבחון מהיר וטיפול נכון יכולים להפחית את הנזק לרקמות ולתפקוד שתסמונת היפר-אאוזינפוליה עלולה להסב.

אישה בת 52 שנים, ממוצא יהודי גרגוריאני, התייצגה עם איבוד ראייה פתאומי בעין שמאל ועדות לחסימת עורק מרכזי של הרשתית (Central retinal artery occlusion)

איריס בן בסט מזרחי¹, ג'ונתן ד' טרוב²

¹מכון עיניים מוריס וגבריאלה גולדשלאגר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ²Kellogg Eye Center, University of Michigan, Ann Arbor, MI

מטרות: תיאור המאפיינים הקליניים, בדיקות הדימות והטיפולים בהמנגיומות של מסלולי הראייה הקדמיים.

שיטות: תיאור מפורט של הנתונים הקליניים, בדיקות הדימות והטיפול בשני חולים עם אובדן ראייה בשל המנגיומה של מסלולי הראייה הקדמיים. חיפוש במנוע Pubmed בספרות בשפה האנגלית אחר חולים עם נגעים וסקולריים של מסלולי הראייה, ואיסוף נתונים לגבי ההסתמנות הקלינית, בדיקה, בדיקות דימות, אבחון היסטופתולוגי וטיפול בכל אחד מהחולים.

תוצאות: בסקירת הספרות נמצאו 59 חולים עם נגעים וסקולריים במסלולי הראייה הקדמיים. אובדן ראייה היה התסמין השכיח ביותר והופיע בכל החולים, 60% מהחולים סבלו מכאבי ראש או כאבים מאחורי גלגל העין. הופעה חדה הייתה שכיחה יותר מהופעה חדידה (Sub acute) ומתקדמת (Progressive) (66% לעומת 34%, בהתאמה).

בקרב 16 חולים (27%) היו אירועים קודמים של ירידה בראייה שנבעו מדימומים קודמים. תהודה מגנטית היא הבדיקה הסגולית והרגישה ביותר לצורך האבחון. הנגעים הם הטרוגניים ובעלי אותות שונים המלמדים על דימומים בגילים שונים. Gradient echo  הוא הרצף הרגיש ביותר לאפיון דימומים קטנים. הנגעים אינם עוברים האדרה על ידי גדוליניום. מרבית החולים (93.2%) בספרות עברו ניתוח לסילוק מלא של הנגעים, ביופסיה או הפחתת לחץ (הפחתת לחץ), ובמרביתם הושגו התייצבות או שיפור בתפקודי הראייה. שני חולים טופלו במסגרת השגחה בלבד: באחד מהם חל שיפור עצמוני ובשני אובדן ראייה מלא. בשני החולים החדשים המדווחים, שלא עברו כל ניתוח, חל שיפור עצמוני בתפקודי הראייה.

מסקנות: נגעים וסקולריים של מסלולי הראייה הם נדירים, אולם יש לחשוב עליהם כחלק מאבחנה מבדלת של ירידה בראייה וכאבי ראש. אבחון מהיר של נגעים אלה עשוי להיות בעל חשיבות אם מחליטים לסלק את הנגע, על מנת למנוע נזק קבוע למסלולי הראייה.

אלעד מויסייב¹, מיכאל רגנבוגן¹, יורם שגב²

¹מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²מחלקת דימות, בית חולים שערי צדק, ירושלים

שק רירי (מוקוצלה) הוא הצטברות ריר בתוך חלל המוקף בתאי אפיתל מפרישי ריר באחת מגתות הפנים. בחלק מהאנשים נוצר במהלך ההתפתחות חלל אוויר בתוך קרן הקלינואיד הקדמית שנמצאת בבסיס הגולגולת. במקרים נדירים אף עלול להיווצר בתוך חלל זה שק רירי (מוקוצלה). מדווח במאמרנו על פרשת חולה עם שק רירי של קרן הקלינואיד הקדמית אשר גרם לאובדן ראייה והגבלת תנועה בעין המעורבת, ועבר ניתוח להפחתת הלחץ על קצה הארובה ועצב הראייה. כמו כן אנו סוקרים את הספרות הקיימת לגבי אבחנה נדירה זו.

בן שופטי^1,4, שלומי קונסטנטיני⁴, סיגל פרידמן^1,4, ליאת בן סירה^3,4, ענת קסלר⁴,

¹המחלקה לנירוכירוגיה ילדים, בית חולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ²היחידה לנירואופתלמולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ³היחידה לרדיולוגיה ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב, ⁴המרכז הישראלי לנירופיברומטוזיס על שם גילברט, בית החולים דנה לילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

*העבודה הוגשה כחלק מהדרישות האקדמיות של הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, לקבלת תואר דוקטור לרפואה

גליומות של מערכת הראייה (OPG - Optic Pathway Glioma) הן השאתות הראשוניות הנפוצות ביותר במסלולי הראייה העצביים, ומהוות כ-1% מכלל שאתות המוח באוכלוסייה וכ-5% מכלל שאתות המוח בילדים. בקרב חולי נירופיברומטוזיס מסוג 1 (מחלה תורשתית גנטית המתאפיינת בשכיחות יתר של שאתות ממקור עצבי) זוהי השאת השכיחה ביותר, ושיעורה נע בין 15% ל-20% מכלל שאתות מערכת העצבים. שאתות אלו גדלות בקצב איטי ויציב, ויכולות להישאר שקטות שנים רבות לאחר האבחון, בעיקר בילדים הלוקים בנירופיברומטוזיס מסוג 1. אולם בקרב חלק מהחולים השאתות גדלות עד לגרימת פגיעה קשה בראייה, עיוורון, הפרעות אנדוקרינית ומוות, וחולים אלו נזקקים לעיתים לטיפול (כימותרפיה, ניתוחים, הקרנות). כיום קיים קושי קליני בהערכת מהלך השאת, בבחירת המועמדים המתאימים לטיפול אונקולוגי ובהתאמת הטיפול לכל חולה באופן פרטני. במאמר זה נסקרים מאפייני השאתות, מובאים חידושים מהספרות העדכנית, ומפורטות דרכי מעקב וטיפול מומלצות.
 

מוהנד מסעוד^2,1, שלומי סימן-טוב¹, עלי איבראהים¹, יוסף פיקל¹

¹מחלקת עיניים,בית חולים רבקה זיו, צפת, ²מרכז רקנאטי לחקר מערכת עצבים אוטונומית, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

חסימת וריד הרשתית המרכזי נותרת אחת הסיבות הווסקולאריות השכיחות ביותר בגרימת עיוורון. האטיולוגיה אינה ברורה, אך גורמי סיכון ידועים כמו יתר לחץ דם, סוכרת, טרשת עורקים ואף מצבי קרישיות יתר דווחו בקרב הלוקים במחלה זו. מחלות עיניים מקומיות כמו ברקית פתוחת זווית, חבלה בעין, זיהומים בארובת העין – אף הן תוארו כאטיולוגיה למחלה זו.

בחסימת וריד רשתית מרכזי ניתן להבחין בשני סוגים של מחלה: הסוג שאינו איסכמי מהווה צורתה הקלה של המחלה, ובו קיימת חסימה חלקית של וריד הרשתית עם פרוגונזה טובה. הסוג האיסכמי מהווה את צורתה הקשה של המחלה ובו מתרחש אובדן ראייה משני לחסימה המלאה כמעט של וריד הרשתית המרכזי וזילוח ירוד של הרשתית. בנוסף, חולים עם חסימת וריד רשתית מרכזי עלולים לפתח סיבוכים נוספים, כגון ברקית משנית לצמיחת כלי דם חדשים העלולה להוביל לעיוורון.

מעל 90% מחסימות וריד רשתית מרכזי מתרחשות בחולים שגילם מעל 65 שנה. התסמין הראשוני של המחלה הוא ירידה פתאומית ולא כואבת בחדות הראייה בעין אחת, העלולה להיות כתוצאה מבצקת או איסכמיה מקולרית או כתוצאה מדימום תוך עיני. בבדיקה אופתלמוסקופית מודגמים בצקת מקולרית ודימומים ברשתית (יותר באזורים ההיקפיים), הרחבה ופיתול של וריד רשתית, ואף בצקת בדיסקה.

הטיפולים האפשריים כיום כוללים מתן תרופות מערכתיות נוגדות קרישה, טיפולים מקומיים הכוללים טיפולי לייזר, הזרקות חומרים נוגדי גורם צמיחת כלי דם Anti Vascular Endothelial Growth Factor  (anti VEGF) וניתוחים (כריתת זגוגית).

בסקירה הנוכחית מובאות שיטות הטיפול העכשוויות  בחסימת וריד רשתית מרכזי.
 

מיכאל ויסבורד, ענת לבנשטיין

מחלקת עיניים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

חסימת וריד הרשתית המרכזי (להלן חור"מ) היא מחלת רשתית קשה, המהווה אחד הגורמים החשובים לאובדן ראייה, והשכיחות המדווחת מגיעה לשיעור של 0.1%-0.4% במבוגרים מעל גיל 40. הממצאים האופייניים בבדיקת קרקעית העין של החולה הם דימומים מפוזרים, כלי דם מורחבים ומפותלים, בצקת רשתית ודיסקה תפוחה. הסיבות העיקריות לירידה בראייה במחלה זו הן התפתחות בצקת מקולרית, איסכמיה של הרשתית וברקית (גלאוקומה) ניאו-וסקולרית.