תוצאת חיפוש

אמיר קריבוי¹, ערן רוטמן¹, עידו לייש¹, אבי גולדברג², אריאל הורביץ², יואב יחזקאלי¹,

¹חיל הרפואה, צה"ל, ²פיקוד העורף, צה"ל

עם התגברות הטרור בישראל ובעולם עולה חשיבות המוכנות לאירוע טרור המערב חומרים לא קונבנציונליים. שימוש ברעלים כימיים לצורכי טרור הוא תסריט אפשרי שאף התממש בשני אירועים ביפן בשנות ה-90. אירועים אלה העלו את חשיבות המוכנות והערנות לאירועים אפשריים דומים. הצוותים הרפואיים ממלאים תפקיד בעל חשיבות רבה באירוע טרור כימי, מעבר לטיפול בנפגעים, בהיבט של זיהוי האירוע כהרעלה כימית ושל זיהוי התיסמונת הקלינית שבה לוקים הנחשפים, המוביל להיערכות נכונה ומתן טיפול ביעילות ובמהירות. בזירת אירוע טרור כימי יש הכרח להתמגן, הן כנגד חשיפה של דרכי-הנשימה לגז או תרסיס והן כנגד חשיפת העור לנוזל או רסס. צוות שאינו ממוגן אינו יכול לגשת לטפל בנפגע, מחשש שייפגע אף הוא מהחומר בסביבה או מנידוף מישני מבגדי הנפגע. מכאן גם נודע ערך רב להפשטת נפגעים בזירת האירוע, על-מנת למנוע את המשך חשיפתם. ההחלטה החשובה לאחר הזיהוי של אירוע  הרעלה כימי היא האם זוהי תיסמונת קלינית של הרעלה כולינרגית. איבחון של תיסמונת זו, הדומה להסתמנות הקלינית של הרעלת גז עצבים, מוביל להחלטה על קביעת הטיפול האוטומטי הקיים כיום כנגד הרעלת גז עצבים מלחמתי, כבר בזירת האירוע. קביעת אבחנה שאין זו תיסמונת כולינרגית מובילה לטיפול תומך מעיקרו. פינוי מהיר לבית-החולים להמשך טיהור וטיפול מהווה חלק בלתי נפרד מטיפול בנפגעים מכל חומר שהוא. ניהול נכון של אירוע הרעלה כימי מושפע מקבלת החלטות, האמורות להתבצע במהירות וביעילות. אימון ותירגול מוקדמים יגבירו מודעות וערנות, וייתרמו לאינדקס חשד גבוה ולזיהוי מהיר של אירוע לא קונבנציונלי.

ליאור לבנשטיין (1), עידו שולט (2), אמיר פלג (1), בנימין ברנר (3), אריה דרוגן (1) 

(1) מח' נשים וילוד, מרכז רפואי רמב"ם, (2) מח' נשים וילוד, בית חולים לגליל המערבי, נהרייה, (3) היח' להפרעות קרישה, מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, חיפה 

אישה בת 28 שנה, נשואה ללא ילדים, התקבלה לחדר לידה בשבוע 4+37 להריונה בשל מות עובר ברחם ותיפרחת מפושטת בעור. בלידת מלקחיים נולד ולד מת במשקל 3,700 גרם, ללא מומים חיצוניים.
לאחר הלידה אובחנו היפרדות שילייה מלאה, קרישה תוך-כלית מפושטת, רעלת הריון קשה ואי-ספיקת כליות חדש. בביופסיה של העור מאזור   התיפרחת אובחנו רבדים ופפולות מגרדים (Pruritic) וחרלתיים (Urticarial) של הריון (Pruritic pregnancy–PUPPP). האישה החלימה שבוע לאחר הלידה. במאמר נדון קשר אפשרי בין האבחנה שנקבעה לבין רעלת הריון, היפרדות שילייה ומות העובר.

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), עזרא שהרבני(1), רחל ברגרין(2), אפרת הר-לב(2), יעקב אמיר(3), רבקה שפירא(4) 

(1)מח' השתלות, (2)היח' לטיפול נמרץ, (3)מח' ילדים ג', (4)ומכון גסטרואנטרולוגיה לילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים המסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, תל-אביב 

השתלת כבד בילדים צברה תאוצה בעשור האחרון, עם ההחדרה של השתלת אונות כבד מתוום חי ומפיצול הכבד מתורם מת.

במאמר הנוכחי מדווח על הניסיון הראשוני בביצוע השתלות כבד בילדים במרכז שניידר לרפואת ילדים.

לשם כך נאספו נתוני כל ההשתלות שבוצעו בין השנים 1996-2003 בוצע ניתוח של שיעור הישרדות החולים והשתלים, ופורטו הסיבוכים השונים.

בתקופה זו בוצעו 90 השתלות כבד, כולל 2 השתלות נישנות, ב-38 ילדים שגילם הממוצע 6.2 שנה. סוגי השתלים סווגו ל-15 השתלות כבד שלם ול-25 אונות כבד, הכוללות 12 אונות כבד מתורם חי, 8 שתלי כבד מוקטן ו-5 אונות של כבד מפוצל מתורם מת. במעקב ממוצע של 40 חודשים נפטרו 7 ילדים: 5 בחודש הראשון ו-2 נוספים 6 חודשים (מחלה נשנית בשתל) ו-13 חודשים (שאת המשלחת גרורות) לאחר ההשתלה. שיעור ההישרדות של החולים בסידרה זו היה 81.5% ושיעור הישרדות השתלים – 72.5%.סיבוכים בהשקת כלי-הדם כללו אירוע של חסימה מוקדמת ואירוע של חסימה מאוחרת של וריד השער (Portal vein) (5%), וכן 6 אירועים של חסימת עורק הכבד (15%). שלושה מבין 6 הילדים עם חסימה עורקית עברו בהצלחה ניתוח לסילוק הקריש, ואילו השלושה הנותרים עברו השתלה נשנית. סיבוכים בדרכי המרה כללו דלף מרה (5%) והיצרות דרכי מרה (15%). אחד הילדים עבר ניתוח לתיקון ההיצרות ו-4 אחרים עברו בהצלחה הרחבה אכגיופלסטית. ילד אחד נותר עם היצרות באחד משני הקטעים (Segments) למרות ההרחבה.

לסיכום, היכולת לנצל אונות כבד לצורך השתלה מאפשרת להגדיל את מספר השתלות הילדים המבוצעות בישראל, מיומנות גבוהה וניסיון מצטבר מבטיחים שיפור בתוצאות.

אלון שרים, שי אליצור, מריו ביינר, אמיר וייזר, דניאל זיידמן

חטיבת נשים ויולדות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מעכבי התסס ארומטאזה אושרו לראשונה בשנת 1997 לצורך טיפול קליני בסרטן השד. התרופה שתוכננה כדי להפחית את רמות ההורמון אסטרוגן; נחקרה בהצלחה בשנים האחרונות עבור מספר הוריות בתחום רפואת הנשים. נראה כי מעכבי ארומטאזה עשויים להוות תרופה חדשה בעלת יעילות גבוהה בטיפולים כמו השראת ביוץ ודיכוי נגעי אנדומטריוזיס. אם תוצאות המחקרים שפורסמו לאחרונה יאושרו, הרי שטיפול נרחב במעכבי ארומטאזה עשוי להוות מהפכה בתחום רפואת הפוריות והנשים, ממש כדרך שהתרחשה מהפכה עם אישורם לטיפול של ההורמונים האגוניסטיים להורמון משחרד גונדוטרופינים (GnRH). בסקירה הנוכחית מדווח על עקרון הפעולה של מעכבי התסס ארומטאזה, היישומים הנוכחיים וחלק מהיישומים העתידיים בתרופות החדשות.

עמי ברק¹, אמיר טרן¹, שרגא מייבלום¹, רון טנצר¹, דן חברון ², ירון הר-שי¹

¹היח' לכירורגיה פלסטית, ²המח' לדימות, מרכז רפואי כרמל, הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון, חיפה.

עיוות בית-החזה כתוצאה מקצירת סחוסי הצלעות לשיחזור אפרכסת הוא אחד ממיכלול סיבוכים נוספים העלולים להיווצר, כמו אוורת בית-החזה (pneumothorax), תמט ריאה וצלקת פתולוגית.

ההסתייעות בסחוסים אלה לשיחזור היא עד היום הדרך הטובה ביותר לתוצאות ניתוח מוצלחות בשיחזורי מומים מלידה של האפרכסת.

להלן מדווח על פרשת חולה, ילד בן שמונה שנים, שעבר שיחזור אפרכסת בשני שלבים. כשנה לאחר-מכן לקה בעיוות בקידמת בית-החזה שהתבטא באי-סימטריה של קו הצלעות, בשקע מהאזור שממנו נקצרו הסחוסים ובבלט של צלע מספר חמש באותו צד.

בית-החזה הוא מיבנה דינמי הבנוי מחוליות, צלעות, עצם בית-החזה ושרירי הנשימה. קצירת מיקטע סחוס מצלעות שש עד תשע לצורך שיחזור אפרכסת יוצר חוסר איזון במיבנה זה, במיוחד בשלב ההתפתחות של בית-החזה.

במאמר להלן מוצגת סריקה מחשבית תלת-ממדית של העיוות בבית-החזה, מובאות סקירת הספרות הרפואית בנושא והמלצות קליניות להפחתת שיעור הסיבוכים, עם המלצה להסתייעות בסחוסי הצלעות לשיחזור האפרכסת.

אמיר ורדי¹, מחמוד עאבד¹, דוד מישאלי², ענבל לוין¹, גדעון פרת¹, זהר ברזילי¹   

אורן שריג (1), יעקב אמיר (2), חנה תמרי (3), בנימין וולוביץ (2), משה נוסינוביץ (2)

(1) אוניברסיטת זמלוויס, בודפשט, (2) המח' לרפואת ילדים ג', (3) היח' להמטולוגיה, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

עגבת מלידה היא מחלה זיהומית רב-מערכתית. ניתן לטפל במחלה באופן יעיל ופשוט במת פניצילין. בפרשת-החולה המובאת במאמר זה היו אלח-דם והפרעות קרישה והביטויים הראשוניים למחלה. על-פי הנתונים בספרות הרפואית זהו הדיווח הראשון על מחלה זו בילוד בגיל 6 שבועות.

במאמר זה נדונים תסמיני עגבת מלידה, תוך התמקדות בתסמינים ההמטולוגיים, באיבחון ובטיפול.

אריאל קורן(2,1), לוצ'י זלמן(3), חיה פלמור(3), עדנה אקשטיין(4), יונה שניאור(5), אמיר שניאור(6), סתוית שלו(5), אליעזר רחמילביץ(7), דבורה פילון(8), אריאלה אופנהיים(8)

(1) המח' לרפואת ילדים ב' והיח' להמטולוגיה פדיאטרית, מרכז רפואי העמק, עפולה, (2 הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, (3) המעבדה להמטלוגיה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (4) משרד הבריאות, היח' למניעת מומים מלידה, (5) היח' לגנטיקה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (6) הנהלת המעבדות, מרכז רפואי העמק, עפולה, (7) המכון להמטולוגיה, בית החולים וולפסון, חולון, (8) המח' להמטולוגיה, בית החולים הדסה עין כרם, ירושלים

מחלת ביתא תלסמיה היא המוגלובינופתיה תורשתית, ומוטציות בגן לביתא גלובין הן הגורם לאנמיה המוליטית. זו טעונה טיפול במתן עירויי-דם לכל ימי חייו של החולה. הסיבה העיקרית לתמותה ממחלה זו היא שקיעת כמויות גדולות של ברזל באיברים חיוניים. בישראל נפוצה התלסמיה באוכלוסיות שונות; באוכלוסייה היהודית נושאים גן זה כ-20% מיוצאי כורדיסטן, ושכיחות הגן באוכלוסייה הערבית נעה בין 5%-10%. ידוע כי מרבית החולים הלוקים בהמוגלובינופתיות (כ-600 במספר) הם חולי ביתא תלסמיה.

מאחר שמחלה זו קשה לחולה ועלותה למערכת הבריאות גבוהה, יש מקום לפתח תוכניות מנע. החל מסוף שנות השמונים הוחל בהפעלת תוכנית למניעת תלסמיה באזור עמק יזרעאל. תוכנית זו הורחבה בהמשך גם לאזור עמק עירון. במאמר זה מדווח על ניסיוננו, שהצטבר בהפעלת התוכנית במשך 15 שנה.

החל משנת 1987, כל אישה הרה המגיעה לתחנות לאם ולילד מתבקשת למסור דגימת-דם לסריקה לביתא לתסמיה. כל אישה עם מימצא המדגים ערכים המצויינים במאמר, נחשדת כנשאית לתלסמיה, בדגימות אלו מתבצעת אלקטרופרזה של המוגלובין, וזוגות המצויים בסיכון ללדת ילד חולה מופנים לייעוץ גנטי.

סך-הכל נבדקו במסגרת התוכנית דגימות של 36,183 נשים הרות: 30.5% מהדגימות נמצאו חשודות לנשאות לביתא תלסמיה ו- 928 הוכחו כנשאיות לתלסמיה לפי מימצא של המוגלובין A₂ מעל 3.5%. מאה-ושמונים מבני-זוגן של הנשים נמצאו כנשאי גן להמוגלובין פתולוגי, ובני-הזוג הופנו לייעוץ גנטי. איבחון טרום-לידתי בוצע ב-259 הריונות, ובקרב 55 מהם נמצא עובר פגוע. בארבעים-וחמישה הריונות בחרו בני-הזוג להפסיק את ההריון בעקבות התוצאה הפתולוגית של האיבחון (31 עוברים חולי ביתא תלסמיה), ואילו ב-10 הריונות בחרו בני-הזוג ללדת את הילד החולה. באוכלוסיית האזור אותרו 15 מוטציות שונות בגן לביתא גלובין גורמות לתלסמיה.

לסיכום, עלותה של הפעלת תוכנית מנע על-ידי איתור נשאים נמוכה אלין ערוך מעלות הטיפול בחולי תלסמיה, והוכחה ככדאית. לנוכח ניסיוננו בהפעלת התוכנית במשך כ-15 שנה, יש מקום להרחיבה בשיטת הפעלה דומה בכל ישראל.

אמיר פאר¹, דרור רובינסון^2,, יגאל מירובסקי³

¹היח' לרדיולוגיה פולשנית, ²השירות לאורתופדיה-אונקולוגיה, ³היח' לניתוחי עמוד-השידרה, מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

היחלשות חוזקה של חוליה עקב ירידה בצפיפות העצם או פלישת גרורות, עלולה לגרום להתהוות שבר חולני של החוליה הנגועה. זוהי סיבה נפוצה לכאבי-גב באוכלוסייה המבוגרת. למרות שלעיתים קרובות חל שיפור בכאבים הנובעים מגרורות לאחר טיפול בקרינה, ממשיכים חלק מהמטופלים לסבול מכאבים הנובעים מחוסר-יציבות מכאנית של החוליות השבורות. במצבים של נטילת סידן, נמשכים לעיתים הכאבים זמן רב לאחר ריפוי השבר, הן עקב עיוות של עמוד-השידרה והן עקב חוסר חיבור של רסיסי עצם הגורמים לאי-יציבות מכאנית.

לאחרונה פותחה שיטה לקיבוע פנימי של שברי חוליות על רקע מחלת עצם, על ידי הזרקה מילעורית של דבק אקרילי. הדבר מעלה את הכוח המכאני של החוליה ומאחה את רסיסי העצם השבורים. במהלך שנת 2000 טופלו במסגרת בית-החולים אסף-הרופא 12 חולים בשיטה זו באמצעות מערכת הזרקה ייחודית. בכל החולים לא נמצאה עדות לקיפוח עצבי, ולא הודגמה בבדיקה טומוגרפית מחשבית קדם ניתוחית פריצת הקליפה האחורית של גוף החוליה. החומר הוזרק לתוך 17 חוליות בעמוד-השידרה של הגב והמותן. בכל החולים חלה לאחר ההזרקה ירידה בתחושת הכאב. ניצפו שני סיבוכים: חולה אחד סבל מכאבי-ראש שנמשכו 3 ימים לאחר ההזרקה ובחולה אחד זלג דבק אקרילי לתוך תעלת-השידרה. בשני החולים לא היה צורך בהתערבות פעילה, מאחר שחל שיפור עצמוני במצבם. ורטברופלסטיה מצטיירת בשלב זה כשיטה מבטיחה לטיפול פשוט וחודרני במידה מיקטית (minimal) בבני-אדם עם שבר על רקע מחלת עצם ובהיעדר קיפוח עצבי, המהווה הורית-נגד לביצוע פעולה זו.

עמי ברק, אמיר טרן, שרגא מייבלום, דניאל אמסלם וירון הר-שי

שיחזור האפרכסת למומים מלידה של האוזן, בעיקר למיקרוטיה, עבר תהפוכות רבות בארבעת העשורים האחרונים. ניצול מפגש סחוסי הצלעות על-מנת ליצור תבנית סחוסית לשיחזור האפרכסת הוא עיקרון שהנחה את רוב המנתחים הפלסטיים בעולם. שיחזור האפרכסת בוצע במשך שנים רבות במספר שלבים, בדרך כלל על-פי שיטתו של ברט ברנט. אולם בשנים האחרונות, בניסיון לצמצם את מספר שלבי השיחזור, החלו מבוצעים ניתוחים אלה בשני שלבים בלבד, על-פי שיטתם של סאטורו נגאטה ו-פרנסואה פירמין.

בשלב הראשון מתבצעת קצירת הסחוסים, גילופם וחיבורם לתבנית תלת-מימדית, הכנסת התבנית לכיס בתת-עור באזור המיועד לשיחזור האפרכסת וניוד התנוך. בשלב השני, המתבצע חצי שנה לאחר מכן, מונפת האוזן למצב תלת-מימדי, תוך הסתייעות במיקטע סחוס, בחיתולית רקתית-פריאטלית ובשתל עור.

מובאת במאמר זה סקירה של שיטות הניתוח לשיחזור אפרכסת בחולים עם מיקרוטיה, פיתוחן של שיטות אלו במהלך העשורים האחרונים וניסיון המחברים בסיבוכים הנגרמים מניתוחי שיחזור אלו בילדים.

אמיר רבהון ואריה הורביץ

שיעורי ההצלחה הגבוהים בטיפולי הפריה חוץ-גופית (הח"ג) מלווים בשיעור גבוה של הריונות מרובי עוברים. הריונות אלו, המהווים כ-30% ויותר מההריונות המושגים, נושאים בחובם סיכון גבוה לילודים בהשוואה להיון עם עובר יחיד. מרבית ההריונות מרובי העוברים הם הריונות תאומים. הריון תאומים אומנם מסוכן פחות מהריונות בעלי שלושה עוברים או יותר, אולם הוא בעל סיכון גבוה באופן משמעותי בהשוואה להיון יחיד, ונודעת לפיכך חשיבות רבה במציאת דרכים להפחתת שיעור ההריונות של תאומים.

המטרות במאמר זה הן לדווח על הסיכונים הכרוכים בהריון תאומים ובחינת האפשרות להחזרה ברירנית של עובר אחד, במטרה להפחית את שיעור ההריונות מרובי העוברים בהח"ג.

מובאת במאמר זה סקירת הספרות הרפואית בנושא החזרה ברירנית של עובר אחד.

מטופלות בעלות סיכויי הצלחה גבוהים בטיפול הח"ג נמצאות בסיכון גבוה להריון מרובה עוברים. החזרה ברירנית של עובר אחד במקרים אלו מביאה לשיעור הריונות מעל 30% תוך הימנעות מהריון מרובה עוברים. החזרה ברירנית של עובר אחד עשויה להביא לירידה ניכרת בשיעור הכולל של הריונות מרובי עוברים בטיפולי הח"ג, תוך פגיעה קטנה יחסית בשיער ההריונות הכולל.

המסקנות שעלו בסקירה היו, שהחזרה ברירנית של עובר אחד בנשים עם סיכוי גבוה להרות, עשויה לאפשר השגת שיעור הריונות גבוה יחסית, תוך הימנעות מהריונות מרובי עוברים באותן נשים.

הריון מרובה עוברים וגירוי-יתר שחלתי הוא סיבוך קצר-טווח, העלול לעתים להיות קשה. לעומת זאת, הריון מרובה עוברים עלול להיות בעל השלכות קשות למשך שנים רבות.

שיעור ההריונות מרובי העוברים עלה באופן ניכר בעשורים האחרונים, ועלייה זו מיוחסת לטיפול הפוריות וההח"ג. הריונות מרובי עוברים, ובכלל זה הריון תאומים, נושאים בחובם סיכון מוגבר לאם ובעיקר לילודים בהשוואה להריון יחיד.

נוכח זאת, נעשה בשנים האחרונות מאמץ להביא להקטנת שיעור ההריונות מרובי העוברים בטיפולי הח"ג.

במספר מדינות באירופה החוק אינו מתיר להחזיר יותר משלושה עוברים, ובסקנדינביה מוחזרים במרבית המקרים שני עוברים. בישראל אין חקיקה מחייבת, אולם קיים נייר עמדה של האיגוד הישראלי למיילדות וגינקולוגיה שפורסם בשנת 1997 (נייר עמדה מס' 8 – החזרת עוברים) והמלצות המועצה הלאומית למיילדות, גנטיקה ונאונטולוגיה, שאושרו ופורסמו על-ידי המנהל הכללי של משרד הבראיות בחודש מאי 1998 (חוזר משרד הבריאות מספר 33/98).

המלצות נייר העמדה הן: 1) מספר העוברים המומלץ להחזרה עד גיל 35 – עד שלושה; 2) בנסיבות הבאות ניתן להחזיר יותר משלושה עוברים: א' לאחר 3 טיפולי הפריה שבהם הוחזרו עד 3 עוברים ולא הושג הריון; ב' בנשים מעל גיל 35 בטיפול הראשון; ג' במקרים חריגים, שיסוכמו באופן פרטני עם בני-הזוג. מן הצורך לוודא, שבני הזוג מבינים את הסכנות הכרוכות בהריון ובלידה מרובת עוברים, ובפעולת הדילול של עוברים.

בחוזר משרד הבריאות מומלץ להגביל את המספר המרבי של העוברים המוחזרים לרחם לשלושה עוברים לכל היותר. בנוסף, הוא כולל את נייר העמדה המגדיר את המצבים הרפואיים שבהם ניתן לשקול החזרה של יותר משלושה עוברים.

היכולת הקיימת היום לזהות את המקרים בהם היכוי להשגת הריון היא גבוהה, ולכן היא מאפשרת פתיחת דרך חדשה: החזרה ברירנית של עובר אחד בנשים עם סיכוי גבוה להרות. באופן זה ניתן להשיג שיעור הריונות גבוה יחסית, תוך מניעה כמעט מוחלטת של הריונות מרובי עוברים.

יעקב אמיר

הביטוי הקליני הסגולי השכיח ביותר של זיהום ראשוני בנגיף השלבקת הפשוטה הוא דלקת ריריות הפה והחניכיים. המחלה שכיחה בעיקר בילדים בגילי 1-3 שנים. הזיהום הנגיפי פוגע בריריות הפה והחניכיים ובלשון, ונמשך כשבועיים. בשתי עבודות בלתי-מבוקרות דווח על נסיגה מהירה של סימני המחלה בילדים שטופלו בתרחיף אציקלוויר. בשלוש עבודות אקראיות כפולות סמיות הודגם, שטיפול מוקדם באציקלוויר מקצר באופן משמעותי את מישכם של סימני המחלה בהשוואה לילדים שטופלו באינבו. הילדים המטופלים הפרישו את הנגיף לתקופה קצרה יותר ולכן היו פחות מדבקים לסביבתם.

מעבודות אלו ניתן להסיק, שטיפול מוקדם באציקלוויר יעיל בלוקים בשלבקת ריריות הפה והחנייים. המנה המוצעת לטיפול היא 15 מ"ג/ק"ג למנה, חמש פעמים ביום, במשך 5 ימים.

רות אמיר (1), אהרן צ'חנובר (1), שי כהן (1,2)

(1) המח' לביוכימיה, הפקולטה לרפואה ברוך רפפורט והמכון למחקר במדעי הרפואה רפפורט, (2) המח' לרפואה פנימית א', מרכז רפואי "כרמל", חיפה

מערכת האוביקיטין, המעורבת בפירוק חלבונים תוך-תאיים, ממלאת תפקיד מרכזי בוויסות של רבים מהתהליכים הפתופיסיולוגים בתא. פירוק חלבון במערכת האוביקיטין הוא סגולי, והוא מתבצע בשני שלבים:

1.    צימוד קוולנטי של מולקולות אוביקיטין מרובות לחלבון המטרה, כאשר הראשונה נקשרת לחלבון המטרה והאחרות נקשרות זו לזו בעקבות הראשונה ויוצרות שרשרת רב-אוביקיטין.

2.    פירוק החלבון המצומד על-ידי מיכלול ה-26S פרוטאזום, תוך מיחזור אוביקיטין חופשי.

הואיל והמערכת מעורבת בפירוק חלבוני מטרה רבים, המעורבים בתהליכים תוך-תאיים שונים, לא מפתיעה העובדה כי הפרעות במערכת זו נקשרו לפתוגנזה של מחלות רבות, ביניהן ממאירויות, מחלות ניווניות של מערכת העצבים המרכזית והפרעות בתגובה החיסונית והדלקתית. למרות שבשנים האחרונות חלה התקדמות רבה בחקר מערכת האוביקיטין, שהביאה לחשיפת מעורבותה בתהליכים פתופיסיולוגיים רבים באדם, עדיין רב הנסתר על הנגלה, ולא ברורים עדיין המנגנונים הביולוגיים המדויקים המובילים להתהוות הפתולוגיות השונות בבני-אדם.

רם סילפן, אברהם אמיר, דניאל האובן,

המח' לכירורגיה פלסטית וכוויות, מרכז רפואי רבין, פתח-תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

חסר בעור לכיסוי רקמות רכות מהווה בעיה שכיחה שעימה מתמודד המנתח הפלסטי המשחזר. חסרים אלה ניתנים לעיתים לסגירה ראשונית, אולם כשאפשרות זו אינה קיימת, בשל חסר נרחב בעור, מן צורך להתמודד עם השיחזור בשיטות שונות. לשם כך הוצעו מתלים מקומיים ומרוחקים עוריים ופציו-עוריים רבים, ואף היתה הסתייעות במתלים חופשיים בשיטת המיקרו-כירורגיה.

לעור נטייה להתרחב. תכונה זו ידועה לנו מזה אלפי שנים. עובדה זו, דווקא בשל היותה ברורה מאליו, היתה אולי הגורם לכך שהשכלנו לנצל תכונה זו בתחום ניתוחי השיחזור רק בשנים האחרונות. דוגמה לכך היא מתיחת דופן הבטן לנשים לאחר הריון – שבמהלכו עור הבטן נמתח בתגובה לרחם הגדל והולך.

משלמדנו על תכונותיו הגמישות של העור, היתה זו רק שאלה של זמן עד לניצול נטייתו העור להימתח והסתייעות במרחיבי רקמות לצורך ניתוחי שיחזור מודרניים.

הטיפול במרחיבי רקמות הוא פשוט יחסית, אולם הוא מצריך תשומת-לב רבה. מן הצורך לתכנן באופן קפדני את מיקומו של המרחיב ולערוך בדיקות נישנות ותכופות לאישור תקינות המרחב ולמילויו מחדש.

למרות שההסתייעות במרחיבי רקמות בניתוחים של ילדים עשויה להביא לפיתרונן של בעיות שיחזור רבות, נחשב טיפול זה עד לא מזמן כלא-בטיחותי, והוא נקשר בסיבוכים שונים בילדים, דוגמת פגיעה בגדילת השלד הגרמי.

בעשור האחרון חלה התעוררות של ממש בטיפול במרחיבי רקמות בילדים, ואלו נוטלים היום חלק חשוב בניתוחי בילדים ובמתבגרים. יתירה מזאת, מתוצאות מחקרים שונים עולה, כי למרחיבי הרקמות יתרונות דווקא בילדים ובמתבגרים. יתרונות אלו באים לידי ביטוי כשמתבצעת 1) בחירה נכונה של החולה; 2) תיכנון קדם-ניתוחי קפדני; 3) לוח-זמנים קפדני לגבי ניפוח של מרחיבי רקמות.

במאמר זה יובאו ההוריות, השיטה להשתלת המרחיב, יישומיו וסיבוכים עקב הטיפול בילדים. בנוסף יובאו עידכונים ומחקרים עדכניים מהספרות בנושא.

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.