תוצאת חיפוש

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.

אשר בשירי, בוריס פורמן, משה מזור

החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

הנקת היילוד היא בעלת יתרונות מוכחים לגבי בריאות הילד ומקובל על הכל, שחלב אם מכיל את המרכיבים התזונתיים הטובים ביותר בהשוואה לתחליפים שונים, וכמו כן, נועד לו תפקיד מכריע בהישרדות הילודים במדינות מתפתחות. לאור זאת, תפקיד מכריע בהישרדות הילודים במדינות מתפתחות. לאור זאת, נודעת חשיבות רבה לאמצעי המנע הנבחר בזמן ההנקה, כך שיהיה בעל השפעות מיקטיות על החלב ועל הילוד.

בחירת אמצעי המנע (contraceptives) לאשה מיניקה צריכה להיקבע באופן אישי ויש לקחת בחשבון מספר שיקולים לגבי הסוג הנבחר ומועד תחילת הנטילה: העדפה אישית, השפעה על הפוריות, השפעה על ההנקה, עלות, שיעור השפעות-הלוואי, מידת היעילות, משך ההשפעה וזמינות השיטה.

עידו שולט

מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

אנו נוטים לקבל כמובנת מאליה את העובדה, כי קיים ייצוג המשותף לכל חושינו, למיקומם של עצמים סביב לנו ביחס לגופנו. מפה של החלל התפישתי ממוקמת אי שם במוח ומוצגת לנו על ידי ההכרה. חייבת להיות תצוגה כלשהי מסוג זה, שאם לא כן, לא היינו מסוגלים לקשר ללא כל מאמץ בין תפישת המרחב הקרוב ממקור רשתית, סטראוסקופי, שמיעתי, סומסטטי, אוקולומוטורי ותנועות גפיים. תצוגה זו לא חייבת להיות כפי שרבים מניחים, בצורת מפה טופוגרפית מפורשת תלת-מימדית, כגון המפות הרטינוטופיות, הממוקמות בקליפה העורפית. למעשה, נמצאה רק עדות מועטה ביותר לקיום מפה טופוגרפית מעין זו לחלל התפישתי.

כרמי ברטל, יניב אלמוג

היחידה לטיפול נמרץ פנימי-ביניים, החטיבה לרפואה פנימית, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

פעולת ההחדרה של צנתר עורק הריאה (צע"ר) מבוצעת באופן תדיר בבתי חולים רבים בעולם; מדי שנה, נעשה שימוש בלמעלה משני מיליון צנתרים. הנתונים ההמודינאמיים המתקבלים בשיטה זו נועדו למדידה, ניטור ושינוי מדיניות טיפולית בחולים קשים המאושפזים ביחידות לטיפול נמרץ או בחולים הלוקים באי-יציבות המודינאמית. כיום, הייעודים העיקריים בטיפול בצע"ר הם ניטור חולים הלוקים באוטם שריר הלב המלווה באי-יציבות המודינאמית וניטור חולים בעלי סיכון ניתוחי גבוה, הזקוקים לניתוח לב.

[...]

בסקירה זו, מובאים ההיגיון בטיפול בצע"ר, הצרכים אותם הוא יכול לספק, העובדות שהביאו לקונגרס ההסכמה, עיקרי המדיניות שנקבעה, לאן מועדות פנינו ו"האני מאמין" שלנו.

דן ליבוביץ, אריה לינדנר

המח' לאורולוגיה, מרכז רפואי "אסף-הרופא", הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

סרטן הוא סיבת המוות השניה בשכיחותה לאחר מחלות הלב וכלי-הדם. בשלב התהוות הגרורות, אפשרויות הטיפול מצומצמות, ועל אף ריבוי התכשירים הכימותרפיים הפועלים במנגנונים שונים, רק ממאירויות ספורות ניתנות לריפוי בכימותרפיה: סרטן האשך, ליקמיה, לימפומה, כוריוקארצינומה הריונית ושאתות פדיאטריות, כגון מחלת Wilm.

אנגיוגנזיס הוא תהליך הכרחי להתהוות שאתות, להתפשטותן, לחודרנותן ולהתרחשות גרורות. עיכוב תהליך האנגיוגנזיס נושא פוטנציאל לעצור את מהלך המחלה ובמצבים מסויימים, אף לרפא את החולה. הטיפול נוגדי-האנגיוגנזיס מתאפיינים ברעילות נמוכה, המאפשרת טיפול בטוח גם בחולים במצב ירוד בשל מחלתם הבסיסית.

תאלידומיד פותח בשנות ה- 50 כתכשיר נוגד-בחילה ומשרה שינה, שנועד להקל על נשים הרות. תוצאות הטיפול בתאלידומיד היו הרות-אסון – תיסמונת הדיסמלה (היפופלזיה של הגפיים) בילדי האימהות שנטלו את התרופה במהלך ההריון. עם זאת, בשל ההשפעה נוגדת האנגיוגנזיס של התאלידומיד, שבה ומתעוררת התעניינות מחודשת בתרופה זו כטיפול בסרטן.

[...]

בסקירה זו, מובאים הניסיונות ליישם את הטיפול בתאלידומיד בחולי סרטן.

Surgery of the Carotid Body Tumors

Galit Sivak, Menashe Haddad, Ram Avrahami, Avigdor Zelikovski

Department of Vascular Surgery, Rabin Medical Center - Beilinson Campus, Petah-Tikva and the Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University, Israel.

Carotid body tumor is a rare tumor of obscure origin, usually benign, and commonly present as a non-painful cervical mass. Resection is the treatment of choice. When the tumor is very adherent to the carotid artery, it may be necessary to also resect the artery and to reconstruct the arterial continuity using a saphenous or synthetic interposition graft. The most common complication of surgery is damage to the cranial nerves in the vicinity of the artery. We present 8 patients with carotid body tumor who underwent surgery in our department in 1996-1999. Two had a large tumor penetrating the intima which mandated resection of the involved carotid artery and a saphenous interposition graft reconstruction. Our experience with resection of carotid body tumors is detailed, with emphasis on precautions taken to prevent damage to the adjacent cranial nerves.

Clinical Mentorship as a Bridge to Life in the Treatment of Eating Disorders

Moria Golan^1,2, Tali Gogol-Ostrowsky¹

¹Shachaf-Eeting Disorders Intensive Treatment Center, Kibbutz Nasn. ²School of Nutritional Sciences, The Hebrew University of Jerusalem, Rehovot

The aim of this article is to describe a community-based multi-modality intensive treatment program, which demonstrates a significant reduction in symptoms of eating disorders while providing an opportunity to deal with the functional and social skills. Treatment is delivered through a multidisciplinary team. The uniqueness of the team is in the inclusion of clinical mentors. These are social workers, art therapists and graduate level psychology students who are trained to connect with clients in an informal, intensive manner (10-40 hours a week). The mentors focus on legitimizing healthy attitudes to food, eating and life, while highlighting the pain and loss associated with the disorder. The mentors serve as meal companion and calming figure, representing the healthy self-caring voice. The relationship established during the many hours spent together becomes a powerful experience, completely different from the isolation of the disorder. The treatment intervenes in most areas of life, focusing on an active search for possibilities, in contrast to the emptiness associated with the disorder.

This article presents the results and principles of a 2.5-year practice. Seventeen patients, ill for 6 years and more, completed this program more than a year ago. An assessment of their BMI and their general outcome using Eckert scales was performed. One year after completing the program, 76% of the patients were defined as recovered and 12% were almost recovered with only a few remaining symptoms. All of these patients function satisfactorily in the community, both in social and occupational aspects. Six percent were partially recovered and 6% suffered from regression during the first year of follow-up.

This treatment provides the intensity required in hospitalizations, while enabling patients to stay in the community and maintain those activities that survive the disorder. This program has proven to work well with chronic patients. Further data, not analyzed as yet, also indicates the efficacy of this treatment in acute cases.

Treatment of Traumatic False Aneurysm of the Thoracic Aorta with Stent Graft

R. Avrahami, M. Noyman-Levine, M. Haddad, A. Koren, J. Dahan, G. Sivak, A. Zelikovski,

Department of Vascular Surgery, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva

and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University, Israel

The treatment of traumatic false aneurysm of the thoracic aorta by endovascular stent graft may have advantages over conventional surgery. This is a case study of two women suffering from false aneurysm of the thoracic aorta caused in one by a knife injury and in the other by a car accident. After the patients became hemodynamically stable, a commercially available endothelial stent graft (Talent, Gor) was deployed. Recovery was rapid in the first patient. The second patient required emergency laparotomy for venous bleeding one day after stent placement; she died two weeks later, mainly from organ failure.

Conclusions: Endovascular techniques can be used in selected cases to treat thoracic false aneurysms thereby avoiding the complexity and morbidity of conventional surgery.

The Lack of Awareness of the Israeli Population Regarding Gastrointestinal Complications from Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs

Gisels Zandman-Goddard, Pnina Langevitz

Medicine Dept. B and F. The SlE Clinic and The Rheumatology Unit, Sheba Medical Center, Tel Hashomer, Israel

Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) are potent analgesic agents. They are indicated for rheumatoid arthritis, osteoarthritis, severe acute and prolonged chronic pain. A wide range of analgesic agents are available. The objective of this study was to assess the patient's knowledge of his illness, his knowledge familiarity with NSAID medications and their side effects and thereupon, to evaluate the awareness, utilization, satisfaction and expectations associated with current available treatment.

During the year 2000, a randomized telephone screening questionnaire, was completed over a 2 month period for a sample group of the general Israeli population over 50 years of age.

Of the 3179 persons contacted, 2028 responded and 292 persons were treated with NSAIDs and further investigated. Fifty percent suffered from chronic musculoskeletal pain, 22% had osteoarthritis, 10% had rheumatoid arthritis, and 18% had undefined chronic pain. The average age of the respondent was 65 years old. The average duration of treatment was 11 years. The most common drugs used by the 292 respondents that were taking NSAIDs were diclofenac (Voltaren) - 51% and naproxen (Naxyn) - 21%. Only 4% were treated with COX-2 specific inhibitors. Twenty percent of the respondents utilized more than one NSAID simultaneously. Forty seven percent of the patients had peptic ulcer disease but only 39% of them were simultaneously treated with an NSAID and a gastroprotective agent. Sixty eight percent of patients expected amelioration of symptoms while taking NSAIDs. Seventy seven percent of respondents were dissatisfied with treatment. The patients expressed that they did not have a reliable easily accessible source of information on their disorder or on available treatment options.

Many respondents were not aware of their medical diagnosis. In general, patients were not aware of all the available NSAIDs or the side effects of gastrointestinal complications. Enhancement of information available to the patient is warranted to improve the provision of efficient therapy, reduce side effects and increase patient satisfaction from therapy.

מיכאל מילרד (1), גבריאל דיקשטיין (2), עופר נתיב (1)

(1) המח' לאורולוגיה, (2) היחידה לאנדוקינולוגיה, המרכז הרפואי בני-ציון, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

היישום הרב והזמינות של בדיקות דימות בלתי-פולשניות כמו טומוגרפיה מחשבית (ט"מ), תהודה מגנטית (ת"מ) ועל-שמע העלו את תדירות איבחון הנגעים בטוחה (adrenal), נוכחות גוש בטוחה, ללא רקע של ממאירות, מהווה אתגר איבחוני כשלעצמו, בייחוד כשידועה אנאמזה של ממאירות.

מימצא אקראי של שאת בטוחה (incidentaloma) מחייב המשך בירור ומעקב ובמצבים מסוימים, גם כריתה בניתוח. במספר עבודות נמצא, כי ב-3%-0.3% מבדיקות ט"מ של הבטן העליונה מאובחן נגע בטוחה. עבודות אלו נערכו ברובן בשנים הראשונות בהן הוכנסו לשימוש מכשירי הט"מ, עקב השיפור הטכנולוגי שחל עם השנים ניתן לצפות, כי שכיחות שאתות בטוחה כיום קרובה יותר לזאת המדווחת מעבודות שנערכו בנתיחות שלאחר המוות, בהן דווח על שיעור נגעים בטוחה שנע בין 1.45% ל-5.9%, רובם טבים.

המכון למחלות דרכי העיכול והכבד¹, המח' לאישפוז יום² והמח' לרפואה פנימית³, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב 

TNFα הוא ציטוקין פרו-דלקתי במחלת קרוהן. הפחתה ברמתו מביאה לשיפור במצבם של החולים. Imfliximab הוא נוגדן כימרי חד-שיבטי ל- TNFα

התכשיר ניתן במוסדנו החל בדצבמר 1998 במסגרת פרטנית. עקבנו אחרי החולים ותוצאות הטיפול בהם במטרה להעריך את יעילות ובטיחות התכשיר. התגובה נמדדה על פי מדד פעילות מחלה בחולים שטופלו בשל מחלה פעילה, ועל פי הערכת ההפרשה בחולים שטופלו בשל נצור חיצוני.

Characteristics of Nasopharyngeal Carriage of Streptococcus Pneumoniae in Children During Acute Respiratory Disease

A. Aran¹, D. Fraser², R. Dagan¹

Pediatric Infectious Disease Unit¹, Epidemiology Department², Soroka University Medical Center and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer-Sheva

Streptococcus pneumoniae is an important cause of pediatric morbidity and its main reservoir is the nasopharynx, from which it can disseminate and cause invasive disease. From November 1997 through March 1998, nasopharyngeal carriage of S. pneumoniae was evaluated in 250 children under the age of 36 months: 123 Jews and 127 Bedouins with acute respiratory disease and in 980 healthy control children (852 Jews and 128 Bedouins).

Carriage rate was higher among sick children. Among Jewish children it was 57% and 35% of sick and healthy children respectively (p<0.01), and among Bedouin children it figured as 80% and 67% respectively (p=0.01). The difference in carriage rate was most prominent in infants under the age of 5 months: among Jewish children it was 60% and 27% of sick and healthy children respectively (p<0.001) and among Bedouins it was 82% and 65% respectively (p=0.05).

Higher carriage rate of penicillin resistant pneumococci (PRP) was also detected in sick children, with no relation to antibiotic treatment in the month prior to sampling. In Jewish children PRP was detected in 12%, 28% (p<0.001) and 36% (p<0.001) of healthy children, sick children with previous antibiotic treatment and sick children with no treatment, respectively.

The seroypes included in the newly developed 7-valent conjugate vaccine: 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F, that are highly pathogenic and often antibiotic resistant contributed 74% of isolates in sick Jewish children who had previous antibiotic treatment and 39% of isolates in healthy children (p<0.001). In Bedouin children vaccine types carriers rate among the sick children was not higher than in healthy children.

Acute respiratory disease increases the risk of pneumococcal carriage in general and carriage of resistant pneumococci in particular. Previous antibiotic treatment increases the risk of carring one of the pathogenic serotypes included in the 7-valent vaccine. The impact of disease is most prominent in infants under 5 months, since they are usually less exposed to S. pneumoniae carriers than older children.

Since the increase in carriage rate during illness is mostly due to the serotypes included in the newly developed conjugate vaccine, future immunization programme may decrease not only morbidity rate but also nasopharyngeal carriage rate of pneumococci in general and of antibiotic-resistant pneumococci in particular.

Neurological Manifestations in West Nile Fever

R. Grossman, Y. Levi

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (Affiliated to Tel-Aviv University), Tel-Hashomer, Ramat-Gan

The West Nile fever is a viral disease transferred by a mosquito bite. It is well known in the world for the last 70 years. Recently, there was an outbreak of this disease in Israel. We will describe case reports of 2 patients who were afflicted by the disease. The first one was hospitalized with an unusual presentation including paralysis to the lower limbs, while the second one was admitted with meningitis. In both, the course was quite dramatic, and one of them expired. Reviewing the literature revealed that neurological manifestations are quite frequent among these patients (90%), while in elder people, they were fatal.

Management of Nasal Meningoencephaloceles and Cerebrospinal Rhinorrhea

M. Puterman, A. Leiberman, I. Shelef*

E.N.T Department, Radiological Department* Soroka Medical Center, Beer-Sheva, Ben-Gurion University

CSF rhinorrhea constitutes a diagnostic challenge. If unrecognized or incompletely managed, it can result in devastating complications. The physician must e aware to this entity and it's management. The conventional neurosurgical management of meningoencephaloceles and cerebrospinal rhinorrhea has been by the intracranial approach.

Otolaryngologists have undertaken extracranial approaches for repair of these problems with fair results. In recent years, functional endoscopic sinus surgery has gained polularity and was advocated for the repair of nasal meningoencephaloceles and CSF fistulae. Between 1998 and 1999, five patients were operated by the senior author (M.P) by means of endoscopic sinus surgery.

High success rate and lower morbidity make this approach the treatment of choice. The perioperative use of fluoroscein allows us to locate precisely the defect and to confirm complete sealing of the leak.

We present our experience in managing 5 cases, 3 of which presented with meningoencephaloceles.

אסנת ולפיש, שלמה ולפיש

היחידה למחלות הכרכשת והחלחולת, מרכז רפואי סורוקה, באר-שבע

הגישה הניתוחית לשאת רחיקנית של החלחולת (הממוקמת בשליש הרחיקני של החלחולת, במרחק של פחות מ- 5-6 ס"מ מפי-הטבעת), השתנתה באופן משמעותי לאורך השנים. במשך שנים רבות, כריתה רדיקלית בניתוח בטן כמו כריתה ביטנית-עכוזית (כב"ע) היתה הניתוח היחיד שנערך בחולים עם שאת בחלחולת הרחיקנית, שאינם מתאימים לכריתה קידמית נמוכה, הטיפול בכב"ע מאפשר הישרדות בשיעור גבוה מהמטופלים הלוקים בשאת מוקדית (ללא גרורות); אולם הוא כרוך בתחלואה רבה, גורם גם לאין-אונות ולעיתים לפגיעה בתיפקוד דרכי השתן. התמותה הסב-ניתוחית נעה בין 1%-5% ועולה בחולים עם סיכון ניתוחי גבוה. בנוסף, כב"ע מלווה בפיום קבוע של הכרכשת, דבר הגורם לנכות גופנית. נוכח כל זאת, גברה בשנים האחרונות ההתעניינות בניתוחים משמרי פי הטבעת בחולים עם שאת רחיקנית של החלחולת. מטרת הניתוחים האלה היא שימור איכות החיים של החולים, ללא פגיעה בסיכויי ריפויים מהשאת הממארת.