תוצאת חיפוש

גיא שלום¹, אסף אחירון²

¹הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת בן גוריון, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מדווח בזאת על כנס בינלאומי לסטודנטים לרפואה אשר התקיים בקיץ 2008 בהולנד, מתוך מטרה שייושם לטובת הציבור במדינת ישראל. הכנס הוא אחר מסדרה של כנסים לימודיים המאורגנים על ידי ה- World Health Organization בהולנד כבר למעלה מ-15 שנה.

צחי גרוסמן¹, דן מירון²

¹מכבי שירותי בריאות, תל אביב, ²מרכז רפואי העמק, עפולה

זיהום בדרכי השתן בילדים עלול להוביל בחלקם להתפתחות פגיעה בכליות ולהצטלקות קבועה. גורמי הסיכון המוכרים העיקריים לפגיעה בכליות הם: חסימה בדרכי השתן, רפלוקס שלפוחית-שופכנים וזיהומים נשנים. ההמלצה הרווחת למעקב אחר ילדים עם זיהום ראשון בדרכי השתן כללה ביצוע סקירת על שמע לשלילת חריגויות, ובעיקר חסימה בדרכי השתן, ביצוע בדיקת ציסטוגרפיה לאיתור רפלוקס שלפוחית-שופכנים, ומתן טיפול אנטיביוטי למניעת זיהומים נשנים אם אובחן רפלוקס. בחלק מההנחיות הומלץ כחלק מהבירור על סקירת כליות עם DMSA לאבחון צלקות. בעבודות שנערכו בשנים האחרונות הוטל ספק הן בחשיבות של ביצוע בדיקות הדימות השונות והן ביעילות הטיפול המונע. בסקירה זו מדווח על עבודות שנבחן בהן המשקל הסגולי של בדיקת העל שמע – בייחוד לנוכח קיומן כיום של תוצאות על שמע של העובר, נבדקת מידת הקשר בין רפלוקס להצטלקות, המשליך על חשיבות ביצוע הציסטוגרפיה והמיפוי עם DMSA, מוצגות עבודות שפורסמו אודות היעילות המוטלת בספק של הטיפול המונע, מודגש הצורך באבחון וטיפול מהיר בכל חשד לזיהום נוסף בדרכי השתן, תוך הדגשה כי בדיקות דימות מומלצות רק בקבוצות סיכון ולא כשגרה.

אסף לבל¹, יואב לוריה¹, טל חכמון¹, רני אורן^1,2, ניצן מהרשק^1,2

¹המכון למחלות דרכי העיכול והכבד, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

דלקת כבד אוטואימונית היא מחלת כבד כרונית ומתקדמת, בעלת אטיולוגיה ומאפיינים אפידמיולוגיים אשר עדיין אינם ברורים דיים.

למחלה מהלך ארוך ופגיעה בטווח גילאים רחב. התסמינים של המחלה יכולים להופיע שנים ארוכות לפני שהיא מאובחנת ולבוא לידי ביטוי במשך תקופה ארוכה בהפרעות קלות באנזימי כבד בלבד. ההסתמנות הקלינית נרחבת: מעייפות וצהבת ועד פגיעה משמעותית באיכות החיים, אי ספיקת כבד, צורך בהשתלת כבד ואף מוות.

במרבית החולים התגובה לטיפול טובה, ולכן חשוב אבחון המחלה בשלביה המוקדמים.

המטרה בסקירה זו היא להעלות את המודעות למחלה, לדרכי אבחונה ולטיפול בה, וכן לדון בעדכוני הספרות הנוגעים למחלה.

לימור אהרנסון-דניאל¹, מיכל חמו-לוטם^2,3, לירי אנדי פינדלינג², רותי מייק-דורון², יחזקאל ויסמן^5,4

¹אוניברסיטת בן גוריון בנגב, באר שבע, ²ארגון 'בטרם' לבטיחות ילדים, פתח תקווה, ³אוניברסיטת חיפה, הפקולטה ללימודי הרווחה והבריאות, בית הספר לבריאות הציבור, ⁴מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, ⁵אוניברסיטת תל אביב

רקע: מידע אודות דפוסי ומאפייני היפגעות עשוי לכוון פעילות לצמצום ולמניעת היפגעות בילדים.

מטרות: לבחון את פוטנציאל הניצול של נתוני מלר"ד כמקור מידע לגבי היפגעות ילדים בישראל, לבחון האם נדרשת מערכת ייעודית למעקב אחר היפגעות ילדים בישראל.

שיטות: נגזרו קבצים לא מזוהים של נתונים מנהליים (אדמיניסטרטיביים) אודות ילדים (17-0) שביקרו במלר"ד בית החולים שניידר לרפואת ילדים בין השנים 2007-2005, ושסיבת התקבלותם ("הקבלה") אינה מחלה או ביקור-חוזר. הקבצים נקלטו ועובדו סטטיסטית באמצעות התוכנה SPSS/PC. 

תוצאות: נכללו במחקר 36,603 ילדים בגילאי 17-0 שנים. מהם כ-62% היו בנים. הגיל הממוצע היה 7 שנים (ס"ת 5 שנים). אושפזו 2,333 (6.5%) מהפונים. עבור כמחציתם נרשם בסיבת התקבלותם "תאונה אחרת", ל-15,652 ילדים, דהיינו 43%, נרשמה הסיבה כ"נפילה", ול-2,111 (6%) נרשמה הסיבה כ"תאונת דרכים". ב"תלונת הפונה" נמצא, כי 636 ילדים (כ-2%) הגיעו עקב בליעת גוף זר, מתוכם 113 (18%) אושפזו עקב בעיה זו. מחצית מן הילדים התלוננו על חבלות, 10,277 ילדים נחבלו כתוצאה מנפילה, בעוד ש-1,473 ילדים (7.5% מהנחבלים) נחבלו בתאונת דרכים. חתך היה האבחנה השנייה בשכיחותה (8,773 ילדים, 24%), מחציתם בגיל 4-0. רק 2% מהילדים עם חתך התאשפזו. הרעלות היוו שיעור קטן (231 ילדים), מתוכם, 193 מהילדים (84% מהפונים) היו מתחת לגיל 4 שנים. שיעור האשפוזים בקבוצה זו היה 16%.

מסקנות: הממצאים מעידים על כך, שניתן לנצל נתונים הקיימים במערכות המידע המנהליות של בית החולים כמקור למידע אודות היפגעות ילדים. הנתונים לגבי מאפייני הפגיעה טעונים שיפור, אך ניתן לשדרגם בתוך המערכות הקיימות במלר"ד, מבלי לבנות מערכת מידע נוספת למעקב אחר היפגעויות. יש לבחון הטמעת מספר שדות חדשים אודות נסיבות הפגיעה והגורם החיצוני לה, לצורך טיוב הבנת תרחישי היפגעות ותוצאם. הנגשת הנתונים לעוסקים בקידום בטיחות חשובה למיקוד פעילויות, ויש לקדמה בישראל.

תמר צור, אייל שיינר, ארנון ויז’ניצר,

חטיבת נשים ויולדות, המרכז הרפואי האוניברסיטאי, סורוקה, באר שבע

המוכרומטוזיס סב לידתית NH)) Neonatal haemochromatosis, היא מחלה נדירה המאופיינת באי ספיקת כבד קשה בילוד, הקשורה בהצטברות ברזל בפיזור הדומה לזה הקיים בהמוכרומטוזיס מלידה HFE –Associated Hereditary Haemochromatosis.

ההסתמנות הקלינית הבולטת היא אי ספיקת כבד קשה, היכולה לגרום למות העובר בתוך הרחם או לתמותת הילוד. הטיפול בילוד הוא במעכבי חמצון, בסופחי ברזל ובהשתלת כבד. הפרוגנוזה גרועה עם שיעורי תמותה של מעל 60%, והגורם אינו ידוע. קיימים מצבים של המוסידרוזיס בכבד עם הסתמנות קלינית הדומה לזו שבהמוכרומטוזיס סב לידתית, שהגורם להם הוא גנטי, מטבולי או זיהומי. במרבית החולים לא ניתן לגלום גורם חרף בירור מקיף. הדעה, כי המחלה נגרמת במנגנון חיסוני (Alloimmune), רווחת והולכת, ומצטברות עדויות לכך שתגובה חיסונית של האם כנגד אנטיגן עוברי שאינו מוכר לה היא הגורם למחלה. הבסיס להנחה זו הוא בצורת ההישנות של המחלה, הדומה למחלות חיסוניות אחרות. תמיכה חזקה ביותר להשערה זו ניתנה בהצלחתו של הטיפול בנוגדנים לאם במהלך ההריון לשפר בצורה משמעותית את הפרוגנוזה של הילוד. הטיפול הפך את המחלה לכזו הניתנת לריפוי בשיעור ניכר מהמטופלים.

מובאת במאמר זה פרשת חולה, אישה בת 29 ממוצא בדואי, נשואה ללא ילדים. עברה המילדותי הכושל כולל הפלה טבעית, מות עובר ברחם חמש פעמים ומות ילוד בגיל חודש.

בבדיקה היסטולוגית של הילוד והעוברים התגלתה שקיעת ברזל בפיזור המתאים להמוכרומטוזיס, ולכן נראה כי האבחנה היא המוכרומטוזיס סב לידתית.

במאמר הנוכחי יוצגו המאפיינים הקליניים והאפידמיולוגיים של המחלה, תוך התמקדות בגורם ובטיפול הסב לידתי המוצא ללוקים במחלה זו.

צחי נוימן, עינת נוימן

¹המחלקה לפתולוגיה, המרכז הרפואי הדסה, ירושלים, ²המרכז האוניברסיטאי אריאל, אריאל

הקדמה: המטרה במאמר הייתה לאמוד את מבנה ההעדפה של יולדות באשר לתכונות השונות של המחלקה בה תלדנה.

שיטת המחקר: האמידה מתבססת על נתונים אשר התקבלו מניסוי המדמה את תהליך הבחירה בבית החולים שהפרט מבצע בפועל (Discrete choice experiment). המדגם כולל 323 נשים שילדו בשנת 2003 בשלושה בתי חולים גדולים באזור המרכז (המרכז הרפואי שיבא בתל השומר, המרכז הרפואי רבין, קמפוס בלינסון בפתח תקווה, והמרכז הרפואי מאיר בכפר סבא).

סיכום, תוצאות ומסקנות: נמצא כי דירוג התכונות (בסדר יורד של מידת החשיבות) הוא כדלקמן: מקצועיות הצוות, יחס הצוות, קבלת מידע וזמן הנסיעה לבית החולים. חלק גדול מהיולדות אדישות למספר המיטות בחדר (נתון המייצג את התנאים הפיזיים). השיטה שבה נקטו מחברי מאמר זה ייחודית ועשויה לסייע לקובעי המדיניות בהקצאת המשאבים, בניתוח מדיניות חדשה עוד לפני יישומה, ובהכללת שירותים חדשים שאינם קיימים כיום.

איתמר גרוטו^1,2, חגי לוין^1,2, רן בליצר ^2,3

¹שירותי בריאות הציבור, משרד הבריאות, ירושלים, ²החטיבה לבריאות הציבור, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע, ³אגף תכנון ומדיניות בריאות, שירותי בריאות כללית

חיסונים יעילים לסיכול התפשטות נגיף פנדמיה, ולמניעת תחלואה ומוות הקשורות בזן מידבק של נגיף. הם מהווים עמוד תווך מרכזי בתכנון היערכות לפנדמיה של שפעת. פיתוח והפצה של חיסון לשפעת מהווים מרכיבים קריטיים בהיערכות לשפעת פנדמית. קיימים הבדלים ניכרים בין מדינות שונות מבחינת יכולות הייצור, סדרי העדיפויות והמשאבים של כל אחת מהן לכונן מדיניות יחד עם תוכנית לחיסון נגד שפעת עולמית.

במאמר זה נסקרים מאמצי הפיתוח הקיימים כיום במעבדות בעולם, וכן האפשרויות, הדילמות והשיקולים העומדים בפני מקבלי ההחלטות במדינות השונות, לקביעת מדיניות הקצאת משאבים לתרכיב במסגרת המוכנות לפנדמיית שפעת. החיסון כנגד נגיפי שפעת עונתית איננו צפוי להיות יעיל כנגד נגיף שפעת פנדמית, וכך כנראה גם בפנדמיה הנוכחית.

לנוכח זאת, על מאמצי הפיתוח להתמקד בייצור חיסונים יעילים כנגד טווח רחב של נגיפי שפעת, עונתיים ועולמיים, ועדיף להשקיע את המשאבים הנדרשים לפני הפנדמיה. חלוקה הוגנת של המשאבים המוגבלים בעולם מחייבת מתן תשומת לב לדילמות האתיות, תוך שיתוף פעולה בינלאומי רב-תחומי. 

שרון פלג נשר, ברוריה יכיני, משה ענבר

המערך לאונקולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

מיניות האדם מהווה מקור לחום, מגע, קירבה ואהבה, צורך בסיסי שכל אדם רוצה לחוש כל עוד הוא חי, ללא קשר לגילו או למצבו הבריאותי. כ- 23,500 בני אדם מאובחנים בכל שנה כחולים בסרטן בישראל. הם מצטרפים ל- 120,000 חולי הסרטן החיים כיום בישראל. תוצאות הטיפולים בסרטן נמדדות באופן מסורתי על בסיס תמותה ותוחלת חיים. יש לייחס מידת חשיבות רבה להיבט איכות החיים. אחד השינויים הכאובים המתרחשים באיכות חייהם של חולי הסרטן הוא פגיעה במיניות.

המטרה בסקירה זו היא לפרוש בפני הרופאים סוגיות בתחום המיניות, שאיתן מתמודדים החולים בסרטן ובני או בנות זוגם, החל משלב גילוי המחלה במהלך הטיפולים השונים עד לשלבי השיקום וההחלמה, או לחלופין, השלבים הסופיים, ובכך לספק מידע בסיסי.

חלק גדול מהמטופלים מתקשים להתמודד עם נושא המיניות. הם רוצים לדון בהשפעת המחלה על תפקודם המיני ורואים בכך היבט חשוב של איכות חייהם. לרוב הם נבוכים וחוששים מתגובת הצוות לשאלות בנושא שאיננו כרוך בהצלת חיים. יתר על כן, גם בני הזוג חשים מבוכה ורגשות אשם, בשל העיסוק במין, בעת שבן או בת זוגם חולה במחלה מסכנת חיים. עבור חלקם, מיניות, אינטימיות וקשר רגשי הם הכוח המניע להישרדות, והתייחסות לבעיות אלו במהלך הטיפול יכולה להעניק למטופלים הרגשת ביטחון, מניעת מבוכה והחמרת הבעיות בהמשך.  למרבה הצער, למרות תשומת הלב והתובנה המתגבשות והולכות בעשורים האחרונים בדבר הקשר הישיר שבין הטיפול בממאירויות לבין פגיעותיו בתפקוד המיני, נעשה אך מעט ליצירת תוכנית התערבות מיטבית שתקל על הפגיעה המצטברת. למרות שטיפולים מיניים סטנדרטיים הוסבו בעבר לטיפול בבעיות אונקולוגיות, הרי שחסרים ניסויים ותוצאות קליניות פרוספקטיביות. לרשות הרופאים קיים דגם ה-PLISSIT (1978), דגם קלאסי המסייע ליזום התערבות בתחום המיני ברמות התערבות שונות. ה-BETTER (2004) הוא דגם חדשני המספק אף הוא יכולת לפתח תקשורת בנושא המיניות ברמות התערבות שונות. הדגם מחזק את המסר כי למחלה יש השפעה על המיניות והאינטימיות.

עזי ברק¹, וויליאם א' פישר²

¹החוג לייעוץ והתפתחות האדם והחוג ללמידה, הוראה והדרכה, הפקולטה לחינוך, אוניברסיטת חיפה, ²המחלקה לפסיכולוגיה, והמחלקה לנשים ומיילדות באוניברסיטת מערב אונטריו, קנדה

רשת האינטרנט, על יכולותיה ומאפייניה המיוחדים, מאפשרת הוראה מתוקשבת באמצעים טכנולוגיים שונים. היישום הנרחב והמוצלח של למידה מתוקשבת – במיוחד בשל הנגישות התמידית, שילוב התקשורת הסינכרונית והאי-סינכרונית, היכולת לגישה מכל מקום, האנונימיות, אמצעי המולטימדיה, והמחיר הנמוך – מציע דרכים ייחודיות להקניית ידע והדרכה פעילה, לעיצוב עמדות ומיומנויות התנהגותיות של אנשים בתחומים שונים. גישה זו יכולה להיות מנוצלת למטרות ולאפיונים המיוחדים של חינוך למיניות, במיוחד (אך לא רק) למתבגרים. לצד אמצעי חדשני זה, דגם המידע-הניעה (מוטיבציה)- מיומנויות התנהגותיות של בריאות מינית, הוא בסיס תיאורטי מקיף, תקף ויעיל לתוכנית הדרכה ומניעה בנושא המיניות, הוא מתאים ביותר ליישום באמצעות האינטרנט. בסקירה מקיפה של פרויקטים מקוונים לחינוך למיניות המיושמים במדינות שונות, לרבות מחקרים אמפיריים בדבר שימושיות ויעילות, נמצא כי קיימת תמיכה רבה בשיטת הדרכה זו, במיוחד כשנלמדים ומתורגלים מרכיבים המבוססים על הדגם הנ"ל.

בסקירה זו מוצגים העקרונות, הגישות והשיטות המתאימות לבניית תוכנית לימוד ומניעה מתוקשבת, ומובאים קווי מתאר ואמצעים מוגדרים ליישום בשדה.
 

ברוך אליצור

המרפאה הפסיכיאטרית, המרכז הרפואי תל אביב, בית החולים איכילוב 

פסיכולוגיה אבולוציונית מעלה השערות, כיצד תכונות אופי וצורות התנהגות האופייניות לאדם המודרני תרמו להישרדותו של האדם הקדמון ולהגברת הילודה. לדעתם של סטיבן ו-פרייס [1], "התיאוריה הדרוויניסטית היא אבן היסוד שעליה מבוססות כל התיאוריות הביולוגיות. כל הסבר פסיכולוגי לא יוכל לשרוד אם לא יהיה תואם לה". בסקירה הנוכחית מועלות השערות, כיצד שיבושים בתפקוד מיני בגברים ונשים המתפתחים בעקבות חרדה תרמו להישרדותו של האדם הקדמון. כן מדווח על יישום הגישה בטיפול בגברים ונשים הלוקים בהפרעות בתפקוד המיני.

יצחק (צחי) בן-ציון¹, גילה ברונר², רוני שטרקשל^3,4

¹המרפאה לתפקוד זוגי ומיני, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, ²המרכז לרפואה מינית, המחלקה לאורולוגיה, מרכז רפואי שיבא, ³בית הספר בראון לבריאות הציבור ורפואה קהילתית של האוניברסיטה העברית והדסה,  ⁴התוכנית להכשרת מטפלים במיניות, המחלקה ללימודי המשך, בית הספר לעבודה סוציאלית, אוניברסיטת בר-אילן

פיתוח הוויאגרה בשנת 1998 גרם למהפכה בתחום הטיפול הרפואי והנפשי בליקויים בתפקוד המיני. לרופא הראשוני מתאפשר לטפל ישירות בהפרעת זקפה בשיעורי הצלחה גבוהים מכפי שהיה בעבר. אולם במהרה התברר, כי במטופלים רבים הטיפול בתרופה אינו מספיק דיו, וכי חלק ניכר מון הבעיה נעוץ בקשיים אינטימיים, אישיים או זוגיים, שרופאים רבים לא עברו הכשרה מתאימה לשוחח אודותיהם עם המטופלים.

מריאנה רחמיאל, מיכאל גולדמן

חטיבת ילדים, מרכז רפואי אסף הרופא, מסונף לאוניברסיטת תל אביב

הרצאות לסטודנטים ולמתמחים אינן פשוטות. נהפוך הוא, מכיוון שרופא מרצה מנוסה ובקיא בחומר אלפי מונים מהסטודנט או המתמחה, העברת התכנים בצורה המעניינת והיעילה ביותר לקבל היעד היא משימה קשה יותר. זוהי הרצאה שמטרתה אינה להראות את בקיאות המרצה בחומר, אלא להעביר לסטודנטים את עיקרי הדברים, כך שכאשר יקראו את חומר הלימוד יידעו למצות את העיקר מהטפל. תפקידו של הרופא המרצה הוא להפריד את המוץ מן התבן בזמן מוגבל ולכוון את המאזין לעיקר בעת הקריאה ההמשכית. במאמר זה מובא בפני הקורה צרור הצעות שיאפשרו לשפר את תהליך הכנת ההרצאה והעברתה לסטודנטים ולמתמחים.

אמיר חיים¹, ענת להב², תמיר פריטש¹, מיכאל דרקסלר¹, זיוה יזהר³

¹המרכז הרפואי תל אביב סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²משי – מרכז שיקום ילדים, ירושלים, ³המחלקה לפיזיותרפיה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

תסמונת דאון (ת"ד) היא השכיחה מבין התסמונות הלא תורשתיות הגורמות לפיגור שכלי. התסמונת מלווה במאפיינים פנוטיפיים טיפוסיים ובשכיחות גבוהה של שלל ליקויים רב מערכתיים מלידה ונרכשים. פגיעות אלו מובילות לתפקוד לקוי של מערכת השריר-שלד, וגורמות לפגיעה בכישורי התנועה וההליכה. סטיות ההליכה, אשר מתפתחות בגיל הרך, מלוות את האדם הלוקה בתסמונת דאון גם בבגרותו. בסקירה זו מובאים מאפייני התסמונות עם התמקדות בפגיעות האורתופדיות בגו, בגפיים התחתונים ובתבניות ההליכה הטיפוסיות.

אורית רז¹, לואיס ל' פיסטרס², פיליפ א' ספיס³, אריה לינדנר¹, דן ליבוביץ¹

¹המחלקה לאורולוגיה, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²השירות לכירורגיה אורולוגית, אוניברסיטת טקסס, מרכז הסרטן MD Anderson, יוסטון טקסס, ארה"ב. ³ליי מופיט, מרכז הסרטן, טמפה פלורידה, ארה"ב

התפשטות מקומית של סרטן הערמונית מתבטאת בפריצת השאת (Tumor) מעבר לקופסית הערמונית ובחדירה לאיברים סמוכים, כגון שלפוחית השתן, החלחולת, דפנות האגן והשופכנים. תופעה זו כרוכה בתחלואה בלתי מבוטלת, פוגעת משמעותית באיכות חיים ועלולה לסכן חיים.

ההסתמנות הקלינית אופיינית וכוללת הפרעות חסימתיות בהטלת השתן עקב גוש גדול במוצא שלפוחית השתן, חסימת השופכנים העלולה לגרום לכשל הכליות, דם בשתן (המטוריה) כתוצאה מפריצת השאת לשלפוחית השתן, או תלונות על כאב באגן, עצירות או טחירה (Tenesmus), הנובעים מחדירה או לחץ של הגוש באגן על החלחולת.

לכן, דרוש טיפול מקומי יעיל במצבים אלה, על מנת להקל על סבלם הרב של חולים אלה, ולצמצם את התחלואה החמורה הנלווית לתופעות המתוארות. למרות שריפוי מלא במצבים אלו אינו אפשרי, מענה טיפולי לתחלואה המקומית, לתסמינים הקשים ולירידה באיכות החיים, הוא יעד קליני ראוי.

ההתמקדות בסקירה הנוכחית היא בתסמינים הנגרמים כתוצאה משאת מקומית מתקדמת של הערמונית (שממ"ע) ובאמצעים הפליאטיביים העומדים לרשות המטפלים, בהדגשת הערך של ניתוחים פליאטיביים.

אבנר רשף, איריס לייבוביץ, אבנר גורן, מונה כידון

היחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית והמרכז לאנגיואדמה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר

*הערה: המחקרים בחלק מתרופות המוזכרות במאמר מומנו על ידי החברות הבאות:

Jerini - Germany, CSL- Behring-Germany, Dyax - USA, Pharming - Netherlands.

אנגיואדמה תורשתית (א"ת, HAE Hereditary Angioedema-) היא מחלה נדירה המתבטאת בהתקפים נשנים של בצקת ברקמות שונות. במחלה זו קיים חסר כמותי או תפקודי, של מעכב המשלים הראשון C1 הנקרא: C1esterase Inhibitor (C1-INH). תפקידו הפיזיולוגי הוא ככל הנראה בקרה של כלי הדם בעת חבלה ודלקת. השפעתו המווסתת של C1-INH ניכרת הן על מערכת המשלים (Complement) והן על מנגנוני הקרישה ותמס הפיברין (פיברינוליזה). בשנים האחרונות התברר, כי הגורם העיקרי לבצקת הוא הקינין: ברדיקינין, הגורם להרחבת עורקים ומגביר חדירות דופן כלי הדם. ברדיקינין פועל על כלי הדם באמצעות קולטנים סגוליים, וזיהויים בשנים האחרונות מהווה אבן דרך בהבנת המחלה.

א"ת מתבטאת בהתפתחות נשנית של בצקות בגפיים, אברי מין, פנים, ובהתקפים של כאבי בטן. במחצית מהחולים מתפתחת בצקת בלשון ובלוע, העלולה לגרום לחנק ומוות. עקב נדירותה, היעדר סגוליות של התסמינים, וחוסר ערנות של הרופאים והמטופלים, נקבעת האבחנה ברוב החולים באיחור ניכר.

בסקירה זו מפורטים מנגנוני המחלה, והגישה לאבחון ולטיפול על פי קווים מנחים מקובלים. בנוסף נסקרים הטיפולים החדשים שבהם התנסו מחברי המאמר בשנים האחרונות: מעכב סגולי של קולטני-ברדיקינין, מעכב סגולי של האנזים קאליקריין (Kallikrein) ו- INH-C1 רקומביננטי המיוצר בהנדסה גנטית.

א"ת היא מחלה מתמשכת, המטילה נטל כבד על המטופל ומשפחתו, ומשפיעה באופן משמעותי על איכות החיים. בשנים האחרונות גובשו קווים מנחים לטיפול והוקמו מרכזים מיוחדים המתמחים בא"ת, בהם ניתן לרכז את הטיפול המקצועי ומחקר המחלה על כל היבטיה. מאחר שהמחלה נדירה, יש להעלות את המודעות אליה בקרב רופאים, אחיות, צוותי חירום וכלל הציבור. פענוח מנגנון המחלה, טיפול בתרופות חדשות, ומעקב רפואי וסיעודי הניתן על ידי צוות מנוסה במרכז מקצועי – כל אלה יאפשרו לחולי א"ת לנהל חיים תקינים ובריאים.