תוצאת חיפוש

מחלות ממאירות בחלל הצפק נחשבות כבלתי ניתנות לריפוי, וכרוכות בתמותה מהירה ורבת ייסורים. הטיפול בניתוח לכריתת כל מוקדי המחלה בחלל הצפק  (cytoreductive surgery –CRS) משולב בהזלפת כימותרפיה תוך צפקית מחוממת –  HIPEC  משנה פרוגנוזה עגומה זו לטובה.

מטרת המאמר היא לסקור את הספרות הרפואית העוסקת בתחום, להסביר את ההיגיון מאחורי השיטה, תהליך בחירת החולים, צורת הטיפול בכל מחלה והתוצאות המדווחות. אנו נסקור את ההיסטוריה והתפתחות של CRS+HIPEC בטיפול בממאירויות חלל הצפק ממקור הכרכשת והתוספתן, תוצאות מההווה וכיוונים לעתיד. בסקירה זו נפרט בנוסף מניסיוננו בטיפול ביותר מ-380 חולים.

ההתמחות בכירורגיה כללית בישראל השתנתה ללא היכר בעשור האחרון. תנאי ההתמחות השתנו משמעותית – זמן השהות והחשיפה של המתמחים במחלקה ובעיקר בחדר הניתוח קטן בהשוואה לעבר, ואילו מנעד המשימות שבאחריותם התרחב. בשנת 2017 הוקם חוג המתמחים בכירורגיה כללית, על ידי מתמחים, כחלק מהאיגוד לכירורגיה בישראל, וזאת במטרה לשמר ולשפר את איכות ההכשרה ולאפשר לכלל המתמחים גישה שווה להכשרה זו. במאמר זה נסקור את יסודות ההתמחות בכירורגיה, נציג דוגמאות מהעולם לתוכניות התמחות שונות בכירורגיה ודוגמאות לשיפור וייעול ההתמחות. כמו כן נציג את חוג המתמחים בכירורגיה ואת פועלו כדוגמה למעורבות מתמחים בבניית הכשרתם.

הגישה הטיפולית לדלקת סעיפית חדה של הכרכשת (דיברטיקוליטיס) עברה שינויים רבים בעשורים האחרונים – ממחלה שטופלה תמיד בהפניה לניתוח, למחלה שרוב המטופלים הלוקים בה יכולים להיות מטופלים בקהילה בתוצאות  טובות. שינויים משמעותיים בטיפול אירעו לא רק במצבי דלקת "פשוטה", כלומר ללא סיבוכים, אלא גם במקרים מסובכים שבעבר נזקקו לניתוח דחוף. הנושא נחקר באופן נרחב בכל העולם, ולמרות שהרוב המוחלט של המטופלים בה אינו נזקק לניתוח, היא עדיין נחשבת כחלק מהותי מהמחלות שהכירורגיה הכללית עוסקת בהם. במאמר סקירה זה בדקנו האם יש הצדקה קלינית להכללת דלקת סעיפית חדה של הכרכשת כחלק מהמחלות שבהן הטיפול הוא כירורגי, ובנוסף סקרנו את העבודות האחרונות מישראל, כתמונת מראה לגישה הטיפולית בעולם הכירורגיה.

האנדוסקופ הגמיש הוא כלי שפותח לפני למעלה מ-50 שנים לאבחון נגעים במערכת העיכול. במהלך השנים פותחו פעולות אנדוסקופיות טיפוליות רבות, מרביתן על ידי כירורגים. בעשור האחרון, בעקבות שיפורים במכשור האנדוסקופי, מחליפות פעולות כירורגיות באמצעות א"ג את הכירורגיה המסורתית, בעיקר של מערכת העיכול העליונה והתחתונה. א"ג מאפשר אבחון מדויק יותר תוך ניתוחי, הנחיית פעילות כירורגית במהלך הניתוח, מעקב אחרי חולים כירורגיים בטווח הקצר, טיפול במחלות שכיחות של מערכת העיכול וטיפול בסיבוכי ניתוח.

קיימת שונות רבה בשימוש בא"ג על ידי כירורגים במדינות שונות בעולם. בישראל אין למנתחים אפשרות לעבור הכשרה מסודרת בשימוש בא"ג ועל כן בניגוד לרופאים מנתחים בצפון אמריקה, באוסטרליה, באנגליה ובמספר מדינות באסיה, הם מוגבלים ביכולתם להשתלב במהלכים חשובים אלו. בסקירה זו נתאר את הרקע ההיסטורי למצב זה, את הצורך ההולך וגובר במנתחים עם הכשרה בשימוש בא"ג ואת הדרכים המוצעות לשנות את המצב.

רקע: צפיפות שד גבוהה בממוגרפיה נמצאת במיתאם עם עלייה בסיכון לסרטן שד ועם ירידה ברגישות הבדיקה. במקביל, טיפול הורמונאלי חלופי נמצא קשור לעלייה בצפיפות השד בממוגרפיה, והוא אף נחשב גורם סיכון לסרטן שד בעצמו. מערכת יחסי הגומלין בין טיפול הורמונאלי חלופי, צפיפות שד בממוגרפיה וממצא דימותי כלשהו המחייב המשך בירור לא נחקרה דיה.

מטרת המחקר: לנתח ולאפיין את מערכת היחסים בין השימוש בטיפול הורמונאלי חלופי, צפיפות שד בממוגרפיה וממצאים כלשהם בממוגרפיה המחייבים המשך בירור כמו ביופסיית מחט או בדיקת דימות נוספת, תוך בקרה של נתונים דמוגרפיים ומיילדותיים רלוונטיים.

שיטות המחקר: 2,758 בדיקות ממוגרפיה עוקבות שבוצעו כסקר במהלך שנה אחת במוסד רפואי אקדמי בודד בישראל נחקרו. לכל ממוגרפיה נוספה בדיקת על-שמע ברזולוציה גבוהה. הצפיפות בממוגרפיה נמדדה על פי סולם חזותי, חצי כמותי בעל 5 דרגות המבוססת על שיטת הסיווג של Boyd, וסווגה לשתיים: קבוצת צפיפות שד נמוכה (כולל דרגות 3-1) וקבוצת צפיפות שד גבוהה (כולל דרגות 5-4). מידע דמוגרפי ומיילדותי, אנמנזה אישית ומשפחתית של סרטן שד וטיפול הורמונאלי חלופי הוכנסו למאגר הנתונים. המדדים קושרו לצפיפות השד ולממצא חריג כלשהו שחייב המשך בירור. ניתוח חד משתנים ורב משתנים וכן תסוגה (רגרסיה) לוגיסטית נעשה באמצעות תוכנת SAS 9.2.

תוצאות: נצפה הבדל משמעותי בצפיפות השד בממוגרפיה בין נשים שלפני או אחרי חדילת אורח (p=0.0001). אולם בקבוצת הנשים לאחר חדילת אורח הטיפול ההורמונאלי החלופי לא נמצא קשור להיארעות גבוהה של צפיפות שד גבוהה בממוגרפיה (18.6%, 110/592 לעומת 15.4%, 211/1370) (ערך p לא משמעותי סטטיסטית). ממצאים חריגים בממוגרפיה אירעו בשכיחות גבוהה דווקא בנשים לאחר חדילת אורח ללא טיפול הורמונאלי חלופי [52%, 711/1370 לעומת 38.7%, 229/592 (p=0.0001)]. אבחנה זו נכונה עבור גוש טמום (p=0.0001), אי סדירויות ברקמה (p=0.0005) והסתיידויות (p=0.0005). חדילת אורח נמצאה במיתאם עם הסתברות גבוהה יותר (48%) לממצא ממוגרפי כלשהו בהשוואה ל-41.6% טרם חדילת אורח (p=0.0017). סך הכל זוהו 266 נשים עם ממצאים ממוגרפיים שהצריכו בירור היסטולוגי, מתוכם נמצאו 105 נגעים ממאירים. טיפול הורמונאלי חלופי לאחר חדילת אורח נמצא במיתאם עם היארעות נמוכה יותר (28%) של סרטן שד בהשוואה לנשים לאחר חדילת אורח שאינן מטופלות בטיפול הורמונאלי חלופי (50%).

מסקנות: המחקר הנוכחי מאפיין את יחסי הגומלין בין צפיפות השד בממוגרפיה, ממצאים חריגים בממוגרפיית סקר ושימוש בטיפול הורמונאלי חלופי. במחקר זה טיפול הורמונאלי חלופי לא נמצא קשור לעליה בצפיפות השד או לעליה בסיכוי לסרטן. יתרה מכך, נמצאה הארעות נמוכה יותר של ממצאים ממוגרפיים חריגים בנשים תחת טיפול הורמונאלי חלופי. מחקרים נוספים וגדולים יותר דרושים כדי לבסס ממצאים אלה שאינם עולים בקנה אחד עם ההנחה הרווחת שטיפול הורמונאלי חלופי משפיע על צפיפות השד ומעלה את ההסתברות לסרטן.

הקדמה: ניתוח מפחית תאים cytoreductive surgery)) בשילוב עם כימותרפיה היפרתרמית תוך צפקית (Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy) הופך לטיפול מקובל בחולים נבחרים עם פיזור גרורות בצפק שמקורן בסרטן הכרכשת והחלחולת. אנו מציגים את ניסיוננו במאה מקרים ראשונים שעברו טיפול משולב זה.  

שיטות: הניתוחים בוצעו בין אפריל 2009 לאוגוסט 2016. כימותרפיה היפרתרמית תוך צפקית ניתנה בשיטה "פתוחה" עד ינואר 2014 ובשיטה "סגורה" לאחר מכן. כתרופה כימותרפית השתמשנו ב- Mitomycin-C שהוזלפה במשך 90 דקות בטמפרטורה ממוצעת של 42 מ"צ.

תוצאות: מאה ניתוחים בוצעו ב-94 חולים (64% נשים) שלקו בסרטן הכרכשת (n=89) והחלחולת (n=5) בגיל חציוני של 62 שנים (טווח 83-22). כריתה שלמה של הגרורות (CC score של 0 או 1) הושגה ב- 91 ניתוחים. הניתוח נמשך בממוצע 7.5±2.3 שעות, במהלכו מספר האיברים החציוני שנכרתו היה 2 (טווח 6-0) ומשך האשפוז החציוני לאחריו היה תשעה ימים (טווח 101-5). שיעור של 54% מהניתוחים לוו בסיבוכים לאחר הניתוח ושיעור הסיבוכים המשמעותיים (קלביאן-דינדו 4-3) היה 12%. שלושה חולים (%3) נפטרו ב-90 הימים שלאחר הניתוח. גורמים שנמצאו קשורים סטטיסטית להתפתחות סיבוך בתר ניתוחי כללו מדד פיזור צפקי (PCI) גבוה, מספר גבוה יותר של כריתות איברים והשקות ומשך ניתוח ארוך יותר. משך המעקב החציוני לאחר הניתוח היה 2.1 שנים שבמהלכו 50 חולים נפטרו. ההישרדות הכוללת החציונית הייתה 3.1 שנים וההישרדות החציונית ללא מחלה הייתה 10.7 חודשים. שבעה חולים שרדו מעל חמש שנים לאחר הניתוח. גורמים שנמצאו קשורים להישרדות כוללת פחותה כללו PCI גבוה ופיתוח סיבוך בתר ניתוחי משמעותי.

מסקנות: נמ"ת עם כהת”צ הוא טיפול ישים ובטוח לפיזור צפקי ממקור סרטן הכרכשת והחלחולת. טיפול זה עשוי להקנות יתרון הישרדות ארוכת טווח בחולים נבחרים.

מבוא: אכלזיה היא מחלה נדירה הגורמת לפרע בליעה (דיספגיה) מתקדמת כתוצאה מחוסר עצבוב שרירי הוושט והיעדר הרפיה של סוגר הוושט התחתון. הניתוח המקובל הוא חיתוך שריר הוושט בגישה לפרוסקופית (מיוטומיה על שם הלר). בשנים האחרונות דווח על גישה אנדוסקופית חדשנית לביצוע מיוטומיה בררנית (Peroral Endoscopic Myotomy – POEM), והמטרה במאמר זה היא להציג את ניסיון היישום של גישה זו במחלקתנו ותוצאותיו.

שיטות: נערך מחקר רטרוספקטיבי הכולל נתונים שהוזנו באופן פרוספקטיבי לגבי כל החולים שעברו POEM במחלקתנו. הנתונים שנאספו כללו: מידע דמוגרפי, גיל, מין, BMI, נתונים הקשורים למהלך המחלה, וכן נתונים הקשורים לניתוח עצמו ולתוצאותיו הבתר ניתוחיות.

תוצאות: במשך חמש שנים בוצעו במחלקתנו 86 ניתוחי POEM, והדגמנו ירידה בציון אקהרט (Eckradt score) הממוצע של המטופלים מ-8.87 לפני הניתוח לממוצע 0.7 בתקופה הבתר ניתוחית המיידית. משך הניתוח הממוצע עמד על 86 דקות ומשך האשפוז הממוצע ארבע ימים. סיבוכים תוך ניתוחיים כללו שני מצבים של פגיעה ברירית הוושט, סיבוכים בתר ניתוחים כללו: ארבעה אירועי דלף מוגבל לתת רירית, חמישה חולים שלקו בפרע בליעה חוזרת וחמישה חולים שלקו מהחזר קיבה-ושט שהצריך טיפול בתרופות.

סיכום: ניתוח POEM מבוצע בעולם מזה כעשור ובמחלקתנו כבר חמש שנים עם שיעור הצלחה של 94.2% ושיעור סיבוכים קטן. שיטה זו תופסת את מקומה בעולם וגם במוסדנו כשיטה המועדפת לטיפול באכלזיה.

את"ח ראשונית היא מחלה נרכשת של מערכת החיסון שבה יש מיעוט טסיות למיקרול' (פחות מ-100,000/מיקרול') הנגרם עקב ייצור נוגדנים עצמיים כנגד טסיות, הרס טסיות בתיווך תאי T במערכת הרטיקולו-אנדותלית, והפרעה בתפקוד מגקאריוציטים בלשד העצם (bone marrow). תסמיני מחלה כוללים דימומים נקודתיים, ארגמנת, דימום בריריות, ולעיתים נדירות אף דמם תוך-גולגולתי קטלני וכן פגיעה באיכות החיים. קיים מגוון רחב של התבטאות הדמם, ולא ברור מי מהחולים ידמם, מתי, ובאיזה איבר. מטרת הטיפול היא למנוע דמם חמור או דמם מסכן חיים. הטיפולים המוצעים כיום מיועדים לפגוע בפתופיזיולוגיה של המחלה, כולל הפחתת ייצור נוגדנים עצמיים (הפחתת התהליך האוטואימוני), שינוי פעילות תאי T (הארכת חיי הטסיות), וגרייה של ייצור טסיות. האיגודים להמטולוגיה ומחלות קרישת הדם פרסמו קווי מנחים לטיפול בחולי ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, וטיפול קו ראשון נועד לעכב ייצור נוגדנים עצמיים והרס טסיות, הקו השני כולל תרופות המשפיעות על מערכת החיסון וכריתת טחול, והקו השלישי נועד לעורר יצירת טסיות על ידי המגקאריוציטים. הטיפולים החדשים מערערים את הסדר המקובל בספרות של קווי הטיפול. כמו במצבים אחרים, יש לבחור באופן מותאם אישית את הטיפול בחולה בארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית בהתאם לגילו, אורח חייו, מחלות הרקע ושיתוף הפעולה שלו עם הטיפול.

תרומבוציטופניה מושרית הפרין היא הסיבוך המשמעותי ביותר של טיפול בהפרין, למעט סיבוכי דמם. בסקירה זו מובאת פרשת חולה שפיתח סיבוך של תסחיף פקקת (תרומבואמבולי) נרחב מלווה בתרומבוציטופניה לאחר חשיפה להפרין בעת ניתוח מעקפים. תרומבוציטופניה תועדה כחודש לאחר החשיפה להפרין ואילו אירוע הפקקת, שהוביל למותו של החולה, אובחן שישה שבועות ממועד החשיפה.

בסקירה נדון בהיבטים הפתופיזיולוגיים והקליניים של תרומבוציטופניה מושרית הפרין, בדגש על המאפיינים הייחודיים לחולה, כולל תרומבוציטופניה שנמשכה שבועות לאחר החשיפה להפרין.

הקדמה: פקקת ורידים נדירה בילדים, אך סיבוכיה רבים ואף קטלניים. הקשר בין גורמי הסיכון לפקקת ומשך הטיפול והסיבוכים, נגזרו עד כה על פי מידע בספרות ופרוטוקולים ייעודיים לחולים מבוגרים, לנוכח הסדרות הקטנות יחסית שדווחו עד עתה בילדים.

מחקרים אחרונים על היארעות פקקת ורידים ואירוע מוח (stroke) בילדים הראו כי ייתכן קשר בין היארעות פקקת ונוכחות גורמי סיכון גנטיים לקרישיות יתר, בייחוד כשמשולב בהם גורם סיכון חולף (כגון אשפוז ממושך, מחלה ממארת, צנתר מרכזי).

מטרת המחקר: בדיקת קוהורט שאובחן במרכז שלישוני, כדי לאפיין את מקרי הפקקת ולהעריך את חשיבותם של גורמי הסיכון והשפעתם על סוג הטיפול ומשכו.

שיטת המחקר: איסוף רטרוספקטיבי של נתונים שנאספו באופן פרוספקטיבי במרכז הרפואי שיבא.

תוצאות ומסקנות: בשנים 2017-2014 נאספו בבית החולים לילדים בתל השומר 76 מתוך 150 חולים בפקקת ורידים חדה שהופנו למוסדנו ועברו מעקב מלא. מרביתם אובחנו עם פקקת ורידים בגף העליון. גורמי הסיכון השכיחים היו נוכחות צנתר ורידי מרכזי וסרטן. קרישיות יתר אובחנה בשליש לערך מהמטופלים. מרבית הילדים טופלו בהפרין נמוך משקל לפחות למשך שלושה חודשים, וכ-13% מהם ממשיכים בטיפול נוגד קרישה ממושך מעל שנתיים מתחילת המעקב. גורמי סיכון גנטיים לקרישיות יתר או לנוכחות סרטן לא השפיעו על התוצאה הטיפולית בקבוצת הילדים שחקרנו.

דיון וסיכום: הנתונים בקבוצת המחקר מתאימים לספרות הפדיאטרית ומעידים על כך שמרבית אירועי הפקקת בגיל צעיר קשורים להימצאות צנתר מרכזי וסרטן ולפיכך מופיעים בגף העליון. סוג הסרטן או נוכחות קרישיות יתר לא השפיעו על תוצאות הטיפול, אם כי היו קשורים למשך הטיפול. ניתן לראות כי לגורמי הסיכון חשיבות בפתוגנזה של פקקת ורידים בילדים והם משפיעים על ההחלטות לטיפול ממושך נוגד קרישה.

הקדמה: האנזים Fibrinogen-like protein 2 (FGL2) הוא פרותרומבינאזה הפועל באופן בלתי תלוי במסלול הקרישה הקלאסי. FGL2 מעורב בתהליכי קרישה ודלקתיות כחלק מתגובת המערכת החיסונית בגוף. לנוכח יחסי הגומלין ההדוקים בין קרישיות וסרטן, החלבון הוצע בעבר לשמש כסמן ביולוגי לממאירויות. לפיכך, הראינו לאחרונה שפעילות FGL2 שהופק מדגימות של תאים חד גרעיניים מדם היקפי גבוהה יותר בממוצע בחולי לימפומה יחסית לבריאים ויורדת בקרב מטופלים בהפוגה. אולם אין זה ברור האם או כיצד הפעילות משתנה בנוכחות מצבים אחרים מלבד ממאירות.

מטרה: בעבודה המוצגת כאן אנו בוחנים את השפעת נוכחות זיהומים חיידקיים, נגיפיים או מחלות אוטואימוניות על רמת הפעילות של FGL2 בדם.

שיטת המחקר: תאי דם היקפי הופקו מ-93 מאושפזים במחלקה פנימית שאובחנו עם זיהום חיידקי, נגיפי, או מחלה אוטואימונית ומ-39 נבדקים בריאים. פעילות FGL2 נבחנה בכל אחת מהדגימות על ידי מדידה של זמן יצירת קריש. ערכים קליניים ודמוגרפים נאספו עבור כל המטופלים.

תוצאות: לא נמצא שינוי משמעותי בממוצע פעילות הקרישה של FGL2 בין בריאים וחולים במחלות זיהומיות או אוטואימוניות. כמו כן, הפעילות לא נמצאה במתאם לערכים קליניים או דמוגרפיים שנבחנו. טווח הפעילות בין אנשים שונים מעיד על קיומה של שונות גבוהה (עד פי 2.5 מהממוצע) בפעילות הבסיסית באוכלוסיה.

מסקנות: מחלות זיהומיות או אוטואימוניות אינן משנות מהותית את רמת פעילות הקרישה שמקורה ב-FGL2 בדם ההיקפי.

דיון וסיכום: בעוד שפעילות הקרישה של FGL2 בדם מושפעת מנוכחות תאים סרטניים כמו לימפומה, הנוכחות של דלקות ממקור שונה אינה משפיעה בצורה משמעותית על הפעילות. זאת למרות שביטוי FGL2 משתנה עקב תגובת מערכת החיסון. הממצא מחזק את השימוש בפעילות כסמן ביולוגי לסרטן. המשרעת הרחבה של טווחי הפעילות בנבדקים שונים עשויה למקם את FGL2 כסמן מתאים יותר למעקב ופחות לאבחון.

מובאת בזאת פרשת חולה שהופנה לבירור בעקבות מימצא אקראי בדימות טומוגרפיה מחשבית (CT) של הבטן הכולל cavernous transformation בוורידים הספלנכניים, פקקת בווריד הטחול ובווריד השער של הכבד, דליות סביב הוושט והקיבה ושריעות הטחול (splenomegaly). הממצא התגלה כחלק מבירור שנעשה על ידי רופא המשפחה בשל אנמיה נורמוציטית כרונית קלה הידועה כשנתיים ו- (LDH) Lactic Dehydrogenase מוגבר. אומנם מימצא אקראי של פקקת בוורידים הספלנכניים בחולים ללא צמקת הכבד (cirrhosis) אינו מחייב טיפול בנוגדי קרישה על פי ההוריות בספרות, אך חולה הלוקה במחלה מיאלופרוליפרטיבית מוגדר כבעל סיכון מוגבר לפקקת ורידית, וקיימת הוריה לטיפול בנוגדי קרישה. ההיגיון למתן טיפול הוא הסיכון להתפשטות הפקקת לוורידים המזנטריים עם שיעור תמותה מדווח של עד 50% . נודעת חשיבות למוטציה שאותרה בחולה, שכן מחלה מיאלופרוליפרטיבית עם מוטציית (CALR) Calreticulin מתאפיינת בהיארעות נמוכה של פקקת ולנטייה גבוהה יותר לדמום לעומת מצב זה בנוכחות מוטציית mutation Janus Kinase 2 (JAK2). במאמר זה נציג את פרשת חולה ונסקור את הספרות בנושא.

הקדמה: דממת (המופיליה) היא מחלה תורשתית בתאחיזה לכרומוזום X, הנגרמת כתוצאה מחסר בחלבון קרישה (פקטור) VIII או IX בדממת מסוג A או B, בהתאמה. לרוב התחלואה היא על רקע אנמנזה משפחתית ומיעוטה נובע ממוטציה חדשה. המחלה מתאפיינת בדימומים לשרירים, למיפרקים ולאיברים פנימיים.

מטרות: בחינת אופן ההסתמנות של חולי דממת בישראל ואבחונם, ואיתור גורמים לעיכוב בקביעת האבחנה.

שיטות מחקר: איסוף מידע רטרוספקטיבי ממסד הנתונים הממוחשב לגבי התסמינים ואופן ביצוע האבחנה של חולי דממת בין 1.1.10 עד ה-31.12.17.

תוצאות: במהלך תקופת המחקר אובחנו 104 ילדים הלוקים בדממת. שיעור של 15% לוקים בדממת מסוג B ו-85% מהחולים לוקים בדממת מסוג A. בחולים עם אנמנזה משפחתית של דממת נקבעה האבחנה על פי רוב בסמוך ללידה על ידי בדיקת aPTT ובדיקת רמת גורם (פקטור) הקרישה הרלבנטי. אבחון דממת בחולים ללא אנמנזה משפחתית ידועה (סך הכול 40 חולים אקראיים) בוצע בעקבות חשד קליני. סיבוכים סב-לידתיים נצפו בשישה מתוך 104 החולים. התסמין הנפוץ ביותר בעת האבחנה היה דמם מוגבר לאחר ברית המילה. בקרב 6/21 החולים שחוו דמם מוגבר לאחר ברית המילה חל איחור באבחנה. דמם מסכן חיים (שהצריך אשפוז בטיפול נמרץ או מתן דם) נצפה ב-12 תינוקות.

דיון ומסקנות: בישראל, אבחון מחלת הדממת מתבצע בגיל מוקדם יותר ממדינות אירופה, כנראה בשל ביצוע ברית מילה בילוד. בשנים האחרונות נולדו בארץ פחות חולים עם דממת משפחתית כתוצאה מאיתור נשאיות ומתן יעוץ גנטי. במצבים של דמם מוגבר לאחר ברית המילה יש לבצע בדיקת aPTT ו-PT כדי לשלול אפשרות של הפרעת דמם. עם קביעת האבחנה של דממת, יש להפנות את החולים למרכז הארצי להמופיליה.