תוצאת חיפוש

זיו בן ארי 

המרכז למחלות כבד, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן 

מחלת כבד מאלכוהול היא הגורם העיקרי במדינות המערב לתמותה הקשורה לכבד. ארגון הבריאות העולמי מדווח, שהתמותה העולמית עקב מחלת כבד מאלכוהול מגיעה לשיעור של 3.8%. באירופה ובארה"ב, מחלת כבד מאלכוהול מהווה את ההוריה השנייה בשכיחותה להשתלת כבד.

קיים קשר ברור בין כמות האלכוהול היומית הנצרכת לבין הסיכון לפתח מחלת כבד כרונית. צריכת אלכוהול בינונית (25 גרם של אלכוהול ביום לאורך שנים) מגדילה באופן משמעותי את הסיכון לפתח מחלת כבד מאלכוהול. הסיכון לפתח מחלת כבד מאלכוהול ממשיך לעלות באופן יחסי לכמות האלכוהול הנצרכת כל יום, כך שצריכה של 50 גרם ליום מעלה את הסיכון פי שניים, וצריכה של 100 גרם אלכוהול ביום מעלה את הסיכון פי חמישה.

יחידת הכבד בית החולים לגליל המערבי, נהרייה, המרכז הלאומי להשתלות, משרד הבריאות

מחבר מכותב: מיכל כרמיאל-חגי

 *הכותבת שימשה עד 2009 מנהלת השירות הרפואי להשתלת כבד במרכז הרפואי סוראסקי, תל אביב, ובשנתיים האחרונות מכהנת כיו"ר ועדת כבד במרכז הלאומי להשתלות.

רקע: מאז השתלת הכבד הראשונה בישראל בשנת 1991 ועד לכתיבת שורות אלו, נרשמו במרכז הלאומי להשתלות 769 השתלות כבד שבוצעו בישראל. מאמר זה מיועד לסכם את מרבית נתוני ותוצאות השתלות כבד אלו, תוך שימת דגש על התמורות שהתרחשו במהלך שני עשורים במקביל לנתונים עולמיים.

שיטות: נעשה שימוש בנתוני השתלות הכבד שבוצעו בישראל לפי המרכז הלאומי להשתלות, נתוני מאגר המידע של ה-Collaborative Transplant Study  (CTS), ונתונים דמוגרפיים ורפואיים שנמסרו באדיבות שלושת מרכזי ההשתלות הכבד.

תוצאות: מרבית השתלות הכבד בוצעו במבוגרים תוך שימוש מתרומת נפטר. במהלך שני העשורים חלה עלייה בשימוש באונת כבד מתורם חי למבוגר מ-1.7% ל-9%. במקביל, חלה עלייה במספר השתלות הילדים מ-3.3% ל-15%, כאשר שליש מההשתלות בילדים כיום הן מתורם חי. השתלות כבד-כליה מהוות כ-6% מכלל השתלות הכבד. מחלת הכבד הראשונית בחולים מושתלים היא דלקת נגיפית C, אולם סיבת ההשתלה העיקרית משנת 2006 היא סרטן הכבד. מבחינת הישרדות החולים, לא חל שינוי משמעותי בין העשור הקודם לנוכחי בהישרדות בשנה ראשונה לאחר השתלה: 74.8% ו-79.1% בהתאמה. לעומת זאת, ההישרדות חמש שנים לאחר ההשתלה עומדת בעשור הנוכחי על 67.3% מול 54.9% בעבר (p=0.05). ממוצע תמותה שנתית מעבר לשנה הראשונה עומדת על 2.47%. שימוש בתרומות ממבוגרים >50 עלה מ-36.5% בשנים 1999-1991 ל-46% בשנים 2009-2005.

לסיכום: הנתונים של תוצאות השתלות כבד בישראלי בשני העשורים האחרונים משקפים תמורה חיובית: שיפור תוצאות הניתוח במקביל למעקב רפואי ארוך טווח הולם – כל זאת לנוכח משאב מצומצם, המחייב מיצוי מיטבי של תרומות, וההתמודדות המורכבת של הקצאה צודקת.

ליאן רבינוביץ¹, מנחם בן חיים², יצחק קורי³, אורן שבולת¹

¹יחידת הכבד, המכון למחלות מערכת העיכול והכבד, היחידה להשתלות אברים, החטיבה לכירורגיה, ²היחידה לרדיולוגיה פולשנית, חטיבת הדימות. המרכז הרפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב

מובאת בזאת פרשת חולה שעברה השתלת כבד ופיתחה מיימת עמידה לטיפול, ולאחר בירור ממושך נמצאה היצרות בנקודת ההשקה של וריד השער. החולה טופלה בהרחבה מלעורית באמצעות בלון והחדרת תומכן, והמיימת נעלמה. נדון במאמר זה בסיבות למיימת עמידה לטיפול לאחר השתלת כבד, בטיפול הנדרש במחלה זו, ונסקור את הספרות הרפואית.
 

זיו בן ארי

המרכז למחלות כבד, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, תל אביב

מערכת עיתון "הרפואה" מקדישה גיליון זה של דצמבר 2012 למחקרים, קווים מנחים וסקירות מתחום מחלות והשתלות הכבד. כיו"ר החברה, התכבדתי בהכנת מאמר המערכת, שבו נסקרים המאמרים הרואים אור בגיליון זה. במאמרים אלה מוצגת חזית הידע הרפואי שבה אנו נמצאים בכל תחומי העשייה בהקשר למחלות הכבד.

אלעד יעקבי¹, נתן קלר^2,3, גליה ברקאי¹

¹בית חולים לילדים על שם אדמונד ולילי ספרא, ²המחלקה למיקרוביולוגיה קלינית, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ³המרכז האוניברסיטאי אריאל

זיהומי פטרת פולשניים הם גורמים מרכזיים לתחלואה ותמותה בקרב מושתלי תאי אב המטופויאטיים. בשנים האחרונות, לנוכח עלייה בעמידות של זיהומי פטרת, עלה שיעור הטיפול בתרופות מהדור החדש או במישלב נוגד פטרת של שתי תרופות.

מובאת בזאת פרשת חולה עם זיהום פולשני ב-Fusarium עם מעורבות של רקמות האף, הלוע, העור והריאות. החולה הוא ילד בן שמונה שחלה בליקמיה לאחר השתלה הפלו-אידנטית של תאי אב המטופויאטיים מאימו. החולה טופל במישלב של Amphotericin B ו-Voriconazole, לצד טיפול תומך, עם שיפור במצבו עד ששוחרר לביתו.

נסקרו עבודות על שילוב נוגד פטרת. שילוב בין מנגנונים שונים מתואר משנת 1979, בעיקר בחולים מדוכאי חיסון. למרות היעדר מחקרים אקראיים כפולי-סמיות, חלה בשנים האחרונות עלייה ניכרת במספר הדיווחים על יעילות של מישלב תרופות נוגדות פטרת, בעיקר לטיפול בזיהומים הנגרמים על ידי פטריות מסוג עובש. 

דניאל ארז¹* , זיו בן ארי³, רחל מיכוביץ¹, איתן מור²

¹הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²מחלקת השתלות איברים, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון, פתח תקווה, ³מכון הכבד, מרכז רפואי רבין, בית חולים בילינסון, פתח תקווה

*עבודה זו היא חלק מעבודת הגמר לתואר ד"ר לרפואה של דניאל ארז

רקע: בספרות מקובל להפריד בין הסיכון לתמותה במהלך המתנה להשתלת כבד לבין סיכויי ההישרדות לאחר ההשתלה. חיזוי התמותה מרגע הרישום להשתלה, הכולל את התמותה במהלך המתנה להשתלה ולאחריה, יכול לסייע בקבלת החלטה באשר להשתלת כבד מן החי. מדד ה- MELD, שנועד להעריך את חומרת מחלת הכבד, נמצא כמודל אמין לחיזוי תמותה בתוך שלושה חודשים של החולים הממתינים להשתלת כבד. במציאות של מאגר תורמים מוגבל והמתנה ממושכת להשתלה, כפי שמתרחש בישראל, לא ברור אם מדד זה אמין בבואו לחזות את סיכויי ההישרדות של חולה הנרשם להשתלת כבד.

המטרות בעבודה: לבחון את סיכויי ההישרדות של חולים הנרשמים להשתלת כבד בישראל ולאתר גורמי חיזוי לתמותה, בהתבסס על הנתונים בעת הרישום להשתלה.

שיטת המחקר: חושב שיעור ההישרדות של 197 חולים עם מחלת כבד כרונית, שנרשמו להשתלת כבד במאגר הנתונים בין השנים 2005-2001, במחלקת השתלות במרכז הרפואי רבין. כמו כן, נערכה השוואה בין שיעור ההישרדות של חולים שעברו השתלה ובין חולים שלא עברו השתלה. בנוסף, נעשה ניתוח רב-משתנים לאיתור גורמי סיכון לתמותה, בהתבסס על נתונים דמוגרפיים, רפואיים ומעבדתיים בעת הרישום להשתלה.

תוצאות: במהלך מעקב ממוצע של 50.7 חודשים ממועד הרישום להשתלה, עברו השתלה 123 מבין 197 החולים שנכללו במחקר ו- 74 חולים נוספים לא עברו השתלה. זמן ההמתנה החציוני לחולים שעברו השתלה היה  316 יום. סך הכול 85 (43%) חולים נפטרו: 57 ללא השתלה ו-28 חולים לאחר השתלה (p<0.0001). שיעור ההישרדות למשך שנה וחמש שנים לכלל הקבוצה היו 67% ו-54.6%, בהתאמה. בניתוח רב משתנים נמצאו ניקוד ה- MELD, גיל החולה, רמת האלבומין ונוכחות תסמונת כבד-כליה (Hepatorenal syndrome) כגורמי החיזוי לתמותה בקרב הנרשמים להשתלת כבד.

מסקנות: בישראל, במציאות של המתנה ממושכת להשתלה, המתקרבת לממוצע של כשנה, קרוב לשליש מהחולים נפטרים בעודם ממתינים להשתלה וכ-54% שורדים במשך חמש שנים, עם וללא השתלה. במציאות זו, יש לשקול את הרחבת ההשתלה של כבד מתורם חי. מדד ה-MELD מהווה גורם חיזוי לתמותה גם בהמתנה המוארכת ליותר משלושה חודשים, אם כי יש לבדוק אמינות תוצאה זו במאגר נתונים רחב יותר.

מורסי חשאן, אופיר צ'יצ'יק, רון ארבל, גיא מורג

המחלקה לאורתופדיה ב', מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

נגעי סחוס מבודדים של הברך מהווים גורם נפוץ לכאבים ולתסמינים נוספים, ונוצרים על פי רוב בעקבות פגיעות חבלה. יכולת הריפוי העצמוני (הספונטני) של רקמת הסחוס במפרק מוגבלת ביותר, ובחלוף הזמן – מובילים נגעי הסחוס המבודדים לניוון מוקדם ולאוסטאורתריטיס בתר חבלתית (Post traumatic).

הגישות הניתוחיות בנגעי סחוס מבודדים מסווגות לשלוש קבוצות עיקריות: הטריית הנגע, שיטות לגירוי לשד העצם התת סחוסית ושיטות ההשתלה השונות. הטריית הנגע גורמת להטבה חלקית וזמנית בלבד, בעוד שהשיטות לגירוי העצם התת סחוסית הן פשוטות, קלות לביצוע ועלותן נמוכה. בין שיטות ההשתלה נמנות טכניקות מורכבות המשלבות כירורגיה מתקדמת וטכנולוגיות חדישות של הנדסת רקמות.

עבודות רבות נערכו במטרה לאמוד את יעילות שיטות הטיפול השונות ולערוך השוואה ביניהן. מתוצאות העבודות ניתן ללמוד כין אין יתרון בולט וחד משמעי לאחת השיטות, מצויים יתרונות יחסיים לשיטות מסוימות על פני אחרות, בהתאם לגודל הנגע ולמאפייני החולה. למרות זאת, מבין אפשרויות הטיפול הקיימות היום, לא נמצאה שיטת טיפול המצליחה ליצור רקמת סחוס היאליני בצורה עקבית.

כדי לשפר את הטיפולים הקיימים ובניסיון למצוא שיטות טיפול חדשות, חלה בשנים האחרונות התפתחות במדע העוסק בתאי גזע מזנכימיים בחומרי הפיגום ובגורמי הגדילה השונים. עם זאת, דרושות עדיין עבודות השוואתיות נוספות ועבודות המלמדות על תוצאות – בעיקר ארוכות טווח – של שיטות הטיפול החדשות.

עאהד אמטיראת, חיים לוי, טובה ליפשיץ

מחלקת עיניים, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי בריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

רקע: הטיפול הניתן למרבית החולים בדלקת קרנית פטרתית הוא על פי רוב בתרופות. דווח על חולים בדלקת קרנית פטרתית שהחמירה חרף הטיפול בתרופות, שעברו לשם כך השתלת קרנית חודרנית (Penetrating keratoplasty – PKP). בעבודות שונות הודגם, כי PKP הוא טיפול שמרני ויעיל, השומר על שלמות גלגל העין ומשקם את כושר הראייה בחולים עם דלקת קרנית פטרתית מתקדמת.

מטרות: לבחון את הטיפול ב-PKP בדלקת קרנית פטרתית מתקדמת שאינה ניתנת לריפוי בטיפול בתרופות נוגדות פטרת. 

שיטות: ניתוח רטרוספקטיבי ל-5 חולים. כל החולים בדלקת קרנית פטרתית מתקדמת שעברו PKP כטיפול במחלתם: גבר אחד ו-4 נשים בגילאים 78-27 שנה במרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, בין השנים 2008-2007. המעקב נמשך בין 15-14 חודשים.

תוצאות: שקיפות שתל נשמרה ברוב המקרים לאורך המעקב. לא הייתה הישנות של זיהום פטרתי, וחדות הראייה נעה מספירת אצבעות ( Finger Count - FC) מ-50 ס"מ עד 6/36. סיבוכים בתר ניתוחיים כללו דחיית שתל בחולה אחד, עם השתלה נשנית ששמרה לאחר מכן על שקיפות שתל לאורך המעקב, ובחולה אחר הייתה דחייה חלקית מזערית עם ירוד (קטרקט) התחלתי, ללא צורך בהתערבות נוספת.

סיכום ומסקנות: PKP היא שיטה יעילה לטיפול בדלקת קרנית פטרתית מתקדמת שאיננה ניתנת לריפוי בתרופות נוגדות פטרת. מומלץ ניתוח מוקדם טרם החמרת המחלה.
 

מנחם בן-חיים^1,2,3, רישרד נקש^1,2,3, יוסף קלאוזנר¹

החטיבה לכירורגיה ב'¹, היחידה לניתוחי כבד² והיחידה להשתלות³ בחטיבה לכירורגיה ב', מרכז רפואי סוראסקי, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מבוא: בעשור האחרון הוגדר והתעצם תחום התמחות-על נוסף בכירורגיה, המבוסס על ניתוחי כריתות והשתלות  כבד ולבלב, ניתוחים מורכבים בדרכי מרה ומגוון פעולות פולשניות מונחות אנדוסקופיה ודימות שאינן ניתוח: Hepato-Pancreato-Biliary surgery (HPB).

עם זאת, הזיקה ומסלול ההתמחות (השתלות לעומת כירורגיה אונקולוגית), אִרגון העבודה (מחלקת השתלות ו/ או ניתוחי HPB עצמאית לעומת יחידות מקצועיות בחטיבה לכירורגיה רב-תחומית) ותבנית הפניית החולים – כל אלה לא הוגדרו ושנויים במחלוקת.  

שיטה: תיאור אִרגון העבודה, אופן העבודה ונפחי העבודה בתחום זה במרכז הרפואי סוראסקי, דיון בחלופות וסקירת סִפרות רפואית.

היחידה להשתלות והיחידה לניתוחי כבד פועלות כגוף אחד במִסגרת החטיבה לכירורגיה. תִכנון הטיפול מתבצע על ידי צוות רב תחומי ועל פי עקרונות אחידים. בביצוע הניתוחים ובטיפול הבתר-ניתוחי משתתפים המתמחים בכירורגיה כללית. 

תוצאות: בשנים 2003-2007 בוצעו 870 ניתוחי HPB והשתלות איברי הבטן הכוללים 70 השתלות כבד, מתוכם 9 מתורם חי, 100 ניתוחי הנצלת איברים לתרומה, גם להשתלה במרכזים אחרים, 165 השתלות כליה וכליה-לבלב, כ-30% מתוכם מתורם חי. בוצעו 250 כריתות כבד מסוגים שונים ובהוריות שונות. בוצעו 35 ניתוחים לשִׁחזור דרכי המרה, 250 כריתות לבלב (150 ראש לבלב ותריסריון, 90  גוף-זנב ו-10 אחרות), וכן לוו עשרות פעולות בתחום זה המבוצעות ברדיולוגיה פולשנית או באנדוסקופיה פולשנית. התוצאות שהושגו בטווח המיידי (תחלואה ותמותה) ובטווח הארוך (הישרדות) דומות למדווח במרכזי מצוינות בעולם. 

מסקנות: שילוב ניתוחי HPB והשתלות איברי בטן במִסגרת החטיבה לכירורגיה, מאפשר חשיפה מרבית למתמחים ולמומחים, הפעלה נכונה ויעילה של כוח האדם והמשאבים, והשגת תוצאות כמותיות ואיכותיות מצוינות. למבנה זה יתרונות נוספים בתחומי החינוך הרפואי, ההכשרה הניתוחית והמודעות להשתלות. בדומה לתחומים נוספים בכירורגיה, מתבקש דיון בהגדרת מרכזים המסוגלים לספק את מכלול אפשרויות הטיפול והכשרת המומחים, ובהתאם – בתבנית הפניית החולים.
 

שרונה דובדבן ששון, ברוך ירושלמי, יעקב מרדכי, זהבי כהן

המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

*המאמר מתפרסם על בסיס עבודת גמר של שרונה דובדבן ששון, במסגרת הדרישות לתואר D.M בפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב

איטמות מלידה של דרכי המרה (אמד"מ)1 היא הפרעה נדירה. מחלה זו היא הגורם השכיח ביותר לעימדון מרה בילודים וההוריה השכיחה להשתלות כבד בילדים. אִבחון מוקדם של אמד"מ חיוני לקביעת טיפול מיטבי.

המטרה במאמר הנוכחי הייתה להשוות בין החולים שטופלו במרכז הרפואי סורוקה לעומת דיווחים בעולם בנוגע להיארעות, גיל בעת קביעת האבחנה, שיעור השתלות הכבד והתוצאות ארוכות-הטווח של הטיפול. מטרת מִשנה הייתה לבדוק הבדלים במדדים אלו בין האוכלוסייה היהודית והלא יהודית. במחקר נכללו יילודים עם אמד"מ שטופלו במרכז הרפואי סורוקה בין השנים 1980-2007.

מקורות המידע כללו רשומות רפואיות, סיכום ניתוח, תיק מִרפאה ותוצאות בדיקות מעבדה שבוצעו במִסגרת מעקב. ההשוואה בין התוצאות של אוכלוסיית המחקר לבין התוצאות המקובלות במדינות המערב, וההשוואה בין האוכלוסייה היהודית לבין האוכלוסייה הלא יהודית – כל אלה נעשו על ידי השוואת פרופורציות לפי שני מִדגמים בלתי תלויים. בחינת התוצאות ארוכות הטווח בוצעה בשיטת Kaplan Meier.

נותחו 29 ילדים עם אמד"מ. מתוכם, 16 היו ממוצא יהודי והשאר ממוצא לא יהודי. חמישה-עשר (52%) היו בנים ו-14 (48%) בנות. שיעור ההיארעות של אמד"מ הוא 0.9 ל-10,000 לידות חי. הגיל הממוצע בזמן ניתוח היה יום (טווח 20-115 יום). חמישה-עשר (51%) מהמנותחים שרדו, מהם 10 עם הכבד המקורי ו-5 לאחר השתלת כבד. שני מושתלי כבד נפטרו בין 1-3 חודשים לאחר השתלה, תִשעה (31%) נפטרו מאי ספיקת כבד סופנית וסיבוכיה ללא השתלה, ושלושה מנותחים אבדו במעקב.

שיעור מושתלי הכבד בקרב חולים ממוצא יהודי היה 31% לעומת 15% באוכלוסייה הלא יהודית (P=0.41). התוצאות ארוכות הטווח תואמות את אלה המדווחות ממדינות שונות ברחבי העולם, ללא הבדל בין שתי אוכלוסיות המטופלים.

גבריאל גורמן

אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, הפקולטה למדעי הבריאות והמרכז הלאומי להשתלות

מערכת ההשתלות נמצאת כיום בפרשת דרכים. מספר הממתינים להשתלת איבר חיוני גדל והולך מדי שנה, ולמעלה מ-860 חולים בישראל רשומים ברשימת הממתינים להשתלות. לעומת זאת, זמינות האיברים הנתרמים להשתלה אינה עולה בהתאם לציפיות ולדרישות.

התוצאה המיידית היא החמרת מצבם הבריאותי של הממתינים, הגורם לתמותה של כ-7% מהחולים מדי שנה בעודם ממתינים לתרומת איבר.

מערך ההשתלות בישראל מנוהל על-ידי המרכז הלאומי להשתלות ומופעל דרך צוותי השתלה (רופא נאמן ואחות/אחיות מתאמת) בכל בית-חולים כללי. פעילות המערכת מתרכזת בנושא זיהוי וטיפול בתורם הפוטנציאלי, ולאחר-מכן קבלת הסכמת משפחת הנפטר לאחר איבחון מות המוח ("מוות מוחי"). ישראל נמצאת מזה שנים בתחתית סולם המדינות המפותחות בנוגע לשיעור ההסכמות להתרמת איברים מן הנפטר ומספר האיברים הנתרמים ביחס לגודל האוכלוסייה (כ-9 תורמים למיליון תושבים, לעומת 35 בספרד, 25 בארצות-הברית וכדו'). שיעור האוכלוסייה הבוגרת שחתמה על כרטיסי תורם איברים (פחות מ-10%) מותיר אף הוא את ישראל הרחק מאחור ברשימת המדינות המתקדמות בעולם.

בסקירה הנוכחית יש התייחסות למספר הצעות ושיטות לשיפור מצב השתלות איברים בישראל, כגון העלאת מודעות הציבור הרחב בנוגע למצוות התרמת איברים לאחר המוות, פיתוח מערך לוגיסטי לקצירת איברים מתורם לאחר שליבו הפסיק לפעום, הרחבת אמות-המידה לקביעת כשירות איבר להשתלה, והכללת שיטות חדישות לשימור איברים לזמן ארוך יותר וכך גידול מספר האיברים הזמינים להשתלה.

נושא השתלת איבר מתורם חי גולש מעבר למטרת הסקירה הזאת, אך מערך ההשתלות הלאומי בישראל פועל גם להגדלת מספר התרומות מתורם חי והעלאת מספר התרומות האלטרואיסטיות.

בסקירה מועלה בנוסף הצורך בהפעלת אמצעי הסברה משכנעים במיסגרת מסע הסברה לאומי בקרב כל שכבות האוכלוסייה. מסע כזה דרוש לצורך הגדלה ניכרת של מספר החותמים לכרטיס תורם, אשר יצמצם את הפער בין הדרישה לאיברים להשתלה לבין זמינותם. 

מאיר מזרחי, גדי לאלאזר, יובל הורביץ, תומר אדר, ריפאת ספאדי

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

היפרבילירובינמיה ישירה יכולה לנבוע ממספר מחלות כבד מגוונות: מחלות חסימתיות (אבנים בדרכי-המרה, PSC או PBC), מחלות כבד גנטיות (Dubin-Ghonson syndrome, Rotor syndrome). קיימות מחלות גנטיות נדירות אף יותר הגורמות להיפרבילירובינמיה ישירה; אחת מהן היא benign recurrent Intrahepatic Cholestasis (BRIC), שדווח עליה לראשונה בשנת 1959.

שכיחות המחלה גבוהה יותר בקרב נשים, עם הסתמנות קלינית המאופיינת בהתקפים נשנים של גרד וצהבת, חולשה, חוסר תיאבון ואנורקסיה, ריח כבד, שתן כהה, צואה שחורה וסטאטוראה.

למחלה זו מאפיינים גנטיים, והיא מסווגת לתת-קבוצות על-פי המוטציות השונות. ניתן לסווג את המחלה גם על-פי ההסתמנות הקלינית.

חולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית מצויים בסכנת חיים מיידית בהמתינם להימצאות תורם מתאים להשתלת לב. השתלת מכשירי עזר חד- או דו-חדריים כגשר להשתלת הלב עשויה להציל חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת, לעיתים גם מחוץ לכותלי בית-החולים.

בין השנים 1994-2006 עברו במחלקתנו 29 חולים השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב: ב-21 חולים הושתל מכשיר עזר לחדר השמאלי וב-8 חולים הושתל מכשיר עזר דו-חדרי. ההוריות להשתלת המכשירים היו הלם מתמשך של הלב ב-16 חולים ואי-ספיקת לב סופנית ב-13 חולים. האטיולוגיות למצב הסופני היו מחלת לב איסכמית ב-20 חולים וכן קרדיומיופתיה אידיופתית, דלקת שריר הלב, מום לב מלידה, מחלת מסתמי הלב, קרדיומיופתיה שלאחר לידה וואסקולופתיה כרונית בלב מושתל.

שבעה-עשר חולים שרדו את השתלת מכשירי העזר החדריים (59%), מהם 14 חולים עברו השתלת לב, ושלושה חולים עדיין נתמכים במכשיר וממתינים להשתלת הלב. משך התמיכה הממוצע  במכשירי העזר החדריים היה 72 ימים (טווח 1-353 ימים). כל החולים ששרדו את השתלת המכשיר והגיעו להשתלת הלב היו בדרגת תיפקוד I לפי הגדרות ה-New York Heart Association. שיבעה מבין החולים (24%) שוחררו לבתיהם להמתנה להשתלת הלב בעודם נתמכים במכשיר העזר לחדר השמאלי וחזרו לפעילות יומיומית שגרתית, כולל חזרה לעבודה למשך ממוצע של 146 ימים (טווח 16-258 ימים). תישעה מבין החולים שעברו השתלת לב (64%) שוחררו לבתיהם, ושבעה מהם חיים ובריאים כיום, עד 12 שנה לאחר השתלת הלב.

לסיכום, השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב בחולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית היא שיטה חיונית להצלת חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת.
 

השתלת לב היא הטיפול היחיד לחולים רבים הלוקים באי-ספיקת לב מתקדמת. החסר בתרומות לב הוא הגורם המגביל את מספר השתלות הלב המבוצעות בעולם בכלל ובישראל בפרט. המיעוט בתורמים גורם לתמותה מוגברת בהמתנה להשתלת לב. לשם ניצול מרבי של התורמים הפוטנציאליים הוגדרו לראשונה בישראל איפיוני הלב "האידיאלי" והלב ההולם להשתלה, וכן הוגדרו מצבי ביניים שבהם נמצאות תרומות המתאימות לחולים בסיכון מוגבר לתמותה בטווח קצר.

חולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית מצויים בסכנת חיים מיידית בהמתינם להימצאות תורם מתאים להשתלת לב. השתלת מכשירי עזר חד- או דו-חדריים כגשר להשתלת הלב עשויה להציל חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת, לעיתים גם מחוץ לכותלי בית-החולים.

בין השנים 1994-2006 עברו במחלקתנו 29 חולים השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב: ב-21 חולים הושתל מכשיר עזר לחדר השמאלי וב-8 חולים הושתל מכשיר עזר דו-חדרי. ההוריות להשתלת המכשירים היו הלם מתמשך של הלב ב-16 חולים ואי-ספיקת לב סופנית ב-13 חולים. האטיולוגיות למצב הסופני היו מחלת לב איסכמית ב-20 חולים וכן קרדיומיופתיה אידיופתית, דלקת שריר הלב, מום לב מלידה, מחלת מסתמי הלב, קרדיומיופתיה שלאחר לידה וואסקולופתיה כרונית בלב מושתל.

שבעה-עשר חולים שרדו את השתלת מכשירי העזר החדריים (59%), מהם 14 חולים עברו השתלת לב, ושלושה חולים עדיין נתמכים במכשיר וממתינים להשתלת הלב. משך התמיכה הממוצע  במכשירי העזר החדריים היה 72 ימים (טווח 1-353 ימים). כל החולים ששרדו את השתלת המכשיר והגיעו להשתלת הלב היו בדרגת תיפקוד I לפי הגדרות ה-New York Heart Association. שיבעה מבין החולים (24%) שוחררו לבתיהם להמתנה להשתלת הלב בעודם נתמכים במכשיר העזר לחדר השמאלי וחזרו לפעילות יומיומית שגרתית, כולל חזרה לעבודה למשך ממוצע של 146 ימים (טווח 16-258 ימים). תישעה מבין החולים שעברו השתלת לב (64%) שוחררו לבתיהם, ושבעה מהם חיים ובריאים כיום, עד 12 שנה לאחר השתלת הלב.

לסיכום, השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב בחולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית היא שיטה חיונית להצלת חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת.