תוצאת חיפוש

תת הוועדה למעבדות קרישה של האיגוד להמטולוגיה:

גלית שריג¹, אוסנת גרח יהושוע², ורדה דויטש³, אשר וינדר⁴, אסתי חי-עם⁵, בנצי כץ³, יהודית להב⁶, עליזה קסל⁷, אריאלה ציבלין⁸, משה סורוזון⁹, אורית שימרון¹⁰

¹רמב"ם – הקריה הרפואית לבריאות האדם, ²מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ³מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁴מרכז רפואי וולפסון, ⁵בית חולים הדסה, ירושלים, ⁶בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ⁷מרכז רפואי כרמל, חיפה, ⁸מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ⁹שירותי בריאות כללית, ¹⁰מכבי שירותי בריאות

נוגד קרישה זאבתי (Lupus anticoagulant) הוא כינוי לנוגדנים הגורמים להארכה של תבחיני קרישה, התלויים בפוספוליפידים. נוגדנים אלה נחשבים כגורמי סיכון לאירועי פקקת ולסיבוכי הריון הקשורים לתסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים.

תסמונת נוגדנים נגד פוספוליפידים היא תסמונת קלינית המבוססת על שילוב של אירוע פקקת בווריד או בעורק או\ו על סיבוכי הריון – בעיקר הפלות נשנות, והיא מאובחנת בבדיקת מעבדה.  אבחון המעבדה מתבסס על נוכחות נוגד קרישה זאבתי, נוגדנים כנגד קרדיוליפין ו/או נוגדנים כנגד b2 Glycoprotein I בשתי לקיחות דם, המרוחקות זו מזו בזמן של 12 שבועות לפחות.

למרות שאבחון מעבדה של נוכחות LAC נמצא בהתאמה הטובה ביותר עם אירועי פקקת, האבחון בעייתי בהיעדר סטנדרטיזציה בינלאומית.

במאמר זה מדווח על האבחון במעבדה של נוגד קרישה זאבתי, מפורטות הבדיקות המומלצות על ידי תת הוועדה למעבדות הקרישה של האיגוד להמטולוגיה בישראל, מובאות אפשרויות האבחון בחולים המטופלים בנוגדי קרישה, ומפורטת דרך ההתייחסות לתוצאות.

אהרן לובצקי¹, מרטין אליס²

¹המרכז הארצי להמופיליה והמכון לקרישת הדם, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ²המחלקה להמטולוגיה ובנק הדם, בית חולים מאיר, כפר סבא

רקע: בשנים האחרונות עלתה מאוד המודעות למתן טיפול מונע לפקקת ורידים תסחיפית בחולים מאושפזים הנמצאים בסיכון לפתח תסמונת זו. בשנים האחרונות התפרסמו מחקרים גדולים שנבדקו בהם עשרות אלפי חולים בתסמונת זו, והוכח בהם כי טיפול מונע מפחית בשיעור ניכר את הסיכון לפתח פקקת ורידים תסחיפית באשפוז. במחקר הנוכחי נבדק הסיכון לפקקת, ונבחן מתן טיפול מונע במחלקות לרפואה פנימית ולכירורגיה כללית בבית חולים גדול בישראל.

שיטות: בשני סקרי חתך שנערכו במחלקות לרפואה פנימית ולכירורגיה נמצא, כי בדומה לנתונים ממרכזים אחרים בעולם, החולים באשפוז מבוגרים יותר, חולים יותר ורתוקים יותר למיטה. הקיום של גורמי סיכון אלה איפשר להגדיר מחצית מהחולים המאושפזים במחלקה פנימית כחולים בסיכון מוגבר לפקקת ורידים. בעקבות זאת הומלץ על טיפול מונע, שניתן רק ל-22% מהחולים. מצב החולים במחלקות לכירורגיה דומה מבחינת גורמי הסיכון בחולים לא מנותחים, ושם ניתן טיפול מונע בשיעור נמוך ביותר. קבוצת המנותחים (כמחצית החולים באשפוז) נמצאת בסיכון גבוה יותר ומקבלת טיפול בשיעור גבוה יותר – אך עדיין לא מיטבי.

למרות שרוב מנהלי המחלקות בסקר עמדות העידו כי מניעת פו"ת היא נושא מהותי מבחינתם, וכי במחלקות האשפוז שלהם קיימים קריטריונים לזיהוי חולים בסיכון ומתן טיפול, הרי שבפועל הטיפול ניתן בשיעורים נמוכים מדי.

מסקנות: חולים המאושפזים במחלקות לרפואה פנימית ולכירורגיה נמצאים בסיכון לפתח פקקת ורידים, בדומה לקיים במדינות אחרות במערב. שיעור הטיפול המונע נמוך, ויש לאתר דרכים על מנת לשפר מתן טיפול זה.
 

דליה ולדמן*¹, שי מנשקו* ², ציפורה שטראוס^3,1, גל גולדשטיין¹, ברוריה בן זאב², גילי קנת¹

¹המכון להמטולוגיה ילדים והיחידה לקרישת הדם, ²היחידה לנירולוגיה ילדים, ³מחלקת פגים ויילודים, בית חולים לילדים ספרא, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

*שני המחברים הראשונים הם מומחים בתחומים שונים ובעלי תרומה שווה למאמר זה

אירועי פקקת נדירים באוכלוסיית הילדים. לרוב הם מופיעים בנוכחות מצב סיכון חד ובשילוב עם גורמי סיכון לקרישיות יתר. פקקת גתות הוורידים היא אירוע פקקת חמור בילדים, אשר שכיחותו המדווחת היא 0.67:100,000 ילדים בשנה. טרם הובהרו האטיולוגיה והפתופיזיולוגיה של פקקת גתות הוורידים במוח או תפקידם של גורמי סיכון לקרישיות יתר בילדים.

שיטות מחקר: בעבודה זו נסקרה שכיחות גורמי הסיכון לקרישיות יתר בחולים עם פקקת גתות הוורידים במוח שאובחנו וטופלו בבית החולים ספרא לילדים, במרכז הרפואי שיבא, בין השנים 2008-1996. בכל החולים נערך בירור מלא לגורמי סיכון לקרישיות יתר, ונבדקו נתוני הסיכון במצב החד, הטיפול והתוצאה במעקב פרוספקטיבי של מרפאות נירולוגיה ילדים וקרישה ילדים, במשך חמש שנים.

תוצאות: היארעות המחלה במרכז הרפואי שיבא הייתה גבוהה מהמצופה. נערך מעקב אחר 15 בנים ו-8 בנות בגיל חציוני של 2.9 שנים למשך זמן מעקב חציוני של חמש שנים. ברוב הילדים נמצאו גורמי סיכון בעת ההסתמנות החדה, כגון מחלות של אזור הראש והצוואר. שיעור גורמי הסיכון התרומבופיליים לא נמצא גבוה מהמקובל בהשוואה לאוכלוסיית בקרה של ילדים במרכז הרפואי שיבא. מרבית החולים טופלו מיידית בנוגדי קרישה ללא סיבוכים והפרוגנוזה הנירולוגית הייתה לרוב טבה. לא נמצא קשר בין ההסתמנות הקלינית וההחלטה הטיפולית בשלב החד לבין נוכחות גורמי סיכון תרומבופיליים באוכלוסיית המחקר.

מסקנות: בשל נדירות המחלה והאטיולוגיה הרב זקיקית, מוצע לבצע בדיקות דימות של גתות הוורידים במוח בילדים בסיכון גבוה, על מנת לאבחן את המחלה ולטפל בנוגדי קרישה בהתאם ובמהירות. בשל שילוב גורמי הסיכון ובשל נדירות מחלות הפקקת בילדים, מוצע לחקור קיום תרומבופיליה בכל ילד הלוקה בפקקת מחד גיסא, ולא לשלול המשך חיפוש גורמי סיכון נוספים האחראים להתלקחות פוטנציאלית מאידך גיסא. לבירור התרומבופיליה נודעת חשיבות לשם קביעת משך הטיפול והערכת סיכונים בעתיד.

מוהנד מסעוד^2,1, שלומי סימן-טוב¹, עלי איבראהים¹, יוסף פיקל¹

¹מחלקת עיניים,בית חולים רבקה זיו, צפת, ²מרכז רקנאטי לחקר מערכת עצבים אוטונומית, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

חסימת וריד הרשתית המרכזי נותרת אחת הסיבות הווסקולאריות השכיחות ביותר בגרימת עיוורון. האטיולוגיה אינה ברורה, אך גורמי סיכון ידועים כמו יתר לחץ דם, סוכרת, טרשת עורקים ואף מצבי קרישיות יתר דווחו בקרב הלוקים במחלה זו. מחלות עיניים מקומיות כמו ברקית פתוחת זווית, חבלה בעין, זיהומים בארובת העין – אף הן תוארו כאטיולוגיה למחלה זו.

בחסימת וריד רשתית מרכזי ניתן להבחין בשני סוגים של מחלה: הסוג שאינו איסכמי מהווה צורתה הקלה של המחלה, ובו קיימת חסימה חלקית של וריד הרשתית עם פרוגונזה טובה. הסוג האיסכמי מהווה את צורתה הקשה של המחלה ובו מתרחש אובדן ראייה משני לחסימה המלאה כמעט של וריד הרשתית המרכזי וזילוח ירוד של הרשתית. בנוסף, חולים עם חסימת וריד רשתית מרכזי עלולים לפתח סיבוכים נוספים, כגון ברקית משנית לצמיחת כלי דם חדשים העלולה להוביל לעיוורון.

מעל 90% מחסימות וריד רשתית מרכזי מתרחשות בחולים שגילם מעל 65 שנה. התסמין הראשוני של המחלה הוא ירידה פתאומית ולא כואבת בחדות הראייה בעין אחת, העלולה להיות כתוצאה מבצקת או איסכמיה מקולרית או כתוצאה מדימום תוך עיני. בבדיקה אופתלמוסקופית מודגמים בצקת מקולרית ודימומים ברשתית (יותר באזורים ההיקפיים), הרחבה ופיתול של וריד רשתית, ואף בצקת בדיסקה.

הטיפולים האפשריים כיום כוללים מתן תרופות מערכתיות נוגדות קרישה, טיפולים מקומיים הכוללים טיפולי לייזר, הזרקות חומרים נוגדי גורם צמיחת כלי דם Anti Vascular Endothelial Growth Factor  (anti VEGF) וניתוחים (כריתת זגוגית).

בסקירה הנוכחית מובאות שיטות הטיפול העכשוויות  בחסימת וריד רשתית מרכזי.
 

אופיר שיין, עומר וולף, משה וסטרייך, אבשלום שלום

המחלקה לכירורגיה פלסטית והיחידה לאבחון, טיפול ותיעוד נגעים פרגמנטריים, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מבוא: חלק ניכר מקרב המטופלים המיועדים לעבור ניתוחים זעירים, נוטלים אספירין באופן קבוע. הגישה למטופלים אלה, בהגיעם לעבור ניתוח זעיר בעור – אינה אחידה. מעט עבודות בהיקף נרחב נבחנה השפעתה של נטילת אספירין על תוצאות ניתוחים זעירים בעור, ולפיכך הבחירה הייתה לערוך ניסוי פרוספקטיבי לבחינת נושא זה.

שיטות וחומרים: קבוצת המחקר נבנתה ממטופלים שעברו ניתוח זעיר (ללא מתלים או שתלי עור) תחת הרדמה מקומית, במרפאה אמבולטורית על ידי מנתח פלסטי יחיד. הנתונים האפידמיולוגיים אודות המטופלים, וכן המידע על מחלות הרקע, סוג הניתוח והסיבוכים שנצפו בתקופת המעקב – נאספו לאורך המחקר. דגש ניתן לסיבוכים הבאים: דימום, היפרדות שולי הפצע (Dehiscence), זיהום פצע ואודם קל. קבוצת הניסוי הורכבה ממטופלים שנטלו אספירין ברצף עד הניתוח. יתר המטופלים היוו קבוצת בקרה. ההשוואה בין הקבוצות בוצעה באמצעות התבחינים test-Student's t ו-test Chi.

תוצאות: הוכללו במחקר 7,259 מטופלים שנותחו במהלך תקופת איסוף הנתונים. מאה וחמישה עשר מטופלים שנטלו פלביקס (Clopidrogel) או קומדין (Sodium Warfarin) לא נכללו במחקר. קבוצת הניסוי כללה 1,088 מטופלים שנטלו אספירין באופן קבוע. יתר 6,056 המטופלים הרכיבו את קבוצת הבקרה. בניתוח הנתונים, נמצא שוני מובהק סטטיסטית בגיל הממוצע, שכיחות מחלות הרקע ופיזור הנגעים על פני הגוף. עם זאת, לא נצפו הבדלים משמעותיים בשיער הסיבוכים בין קבוצת הניסוי לקבוצת הבקרה.

דיון: בעבודה רחבת היקף זו, שנערכה בה השוואה בין מטופלים המיועדים לעבור ניתוח זעיר תחת טיפול באספירין או ללא טיפול זה, נמצא כי למרות הגיל המתקדם, שיעור מחלות הרקע הגבוה יותר ומיקום רוב הנגעים באזור ראש צוואר בקרב קבוצת הניסוי, נטילת האספירין לא גרמה לעלייה בהיארעות הסיבוכים בהשוואה לקבוצת הבקרה. תוצאות אלה מחזקות את הסימוכין שבאמצעותם ניתן לקבוע, כי בניתוח זעיר ושטחי בעור, אין צורך להפסיק נטילת אספירין.
 

סימה הלוי

המחלקה לרפואת עור ומין, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (Stevens-Johnson Syndrome, SJS) ונמק אפידרמי רעלני (Toxic Epidermal Necrolysis, TEN) (להלן תס"ג/נא"ר), הן תגובות חמורות של שלפוחיות בעור הקורות לרוב עקב נטילת תרופות וכרוכות בשיעורי תמותה גבוהים. כיום מקובל, כי שתי התגובות מהוות מחלה אחת עם גורמים ומנגנונים משותפים, וההבדל הוא רק במידת מעורבות העור. במאמר הנוכחי נסקרים עדכונים וחידושים הקשורים לאטיולוגיה, לפתוגנזה, לגנטיקה ולפרוגנוזה של תגובות אלו. מבין התרופות בעלות סיכון גבוה לגרימת תס"ג/נא"ר, נמצא כי אלופורינול היא התרופה השכיחה ביותר בגרימת תס"ג/נא"ר בישראל ובאירופה. הפרוגנוזה של תס"ג/נא"ר ניתנת לניבוי באמצעות שיטת ניקוד הקרויה SCORTEN, זו מבוססת על שבעה מדדים קליניים ומעבדתיים. קיומו של רקע גנטי לתגובות קשות אלו, הכרוכות בשיעורי תמותה גבוהים, מהווה פתח לתבחיני ניבוי טרם הטיפול בתרופות. הטיפול בתגובות אלו עדיין שנוי במחלוקת, ונדרשים מחקרים מבוקרים נוספים.

מוני בניפלא^1,2, אילן שלף³, ישראל מלמד², ולדימיר מרקין², רויטל בראלי², אבי כהן^1,2

¹היחידה לנירוכירורגיה ילדים, ²המחלקה לנירוכירורגיה, ³היחידה לנירורדיולוגיה, מרכז רפואי סורוקה 

והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע

דמם תוך מוחי הוא ההתבטאות הקלינית הראשונית ב-80%-60% מהילדים עם מום עורק וריד (להלן מע"ו). בחלק מהילדים עלול הדמם לגרום ללחץ משמעותי עם אפקט מסה ובקיעה (הרניאציה) של רקמת מוח, אלה עלולים לגרום לפגיעה נירולוגית משמעותית עד כדי תרדמת ואף מוות של הילד החולה. למרות שלעיתים נדרשת התערבות ניתוחית דחופה לניקוז הדמם, הרי שלעיתים רחוקות ביותר המע"ו נכרת בשלב החד. ניתוח לכריתת המע"ו נדחה בדרך כלל לשלבים מאוחרים יותר – לאחר שהחולה מתאושש ועובר צנתור של כלי הדם במוח.

מדווח במאמר זה על שלושה ילדים (בגילאים 5 חודשים, 7 ו-9 שנים) שעברו חיתוך דחוף בגולגולת (קרניוטומיה) לצורך ניקוז קריש דם תוך מוחי וכריתת מע"ו במוח תוך מספר שעות ממועד הדימום. שלושת הילדים הגיעו לבית החולים עם ירידה במצב ההכרה וחסרים נירולוגיים משמעותיים, שנגרמו מהדימום התוך-מוחי. הילד בן חמשת החודשים אף לקה בהלם תת נפחי עקב כמות הדם הגדולה שאיבד. ההחמרה המהירה במצבם חייבה התערבות מיידית לצורך ניקוז הדמם במוח והפחתת הלחץ התוך גולגולתי. בנוסף, כבר בניתוח הדחוף ולנוכח הנסיבות שחייבו זאת,  נכרת המע"ו שדימם באופן פעיל בשיטות זעיר-ניתוחיות. לאחר מעקב שנמשך לפחות שנה, השתקמו שלושת הילדים באופן מלא, ובצנתור כלי הדם במוח הודגמה כריתה מלאה של המע"ו, ללא שארית.

על פי רוב, הטיפול השלם במע"ו אינו מתבצע בשלב החד של הדימום התוך מוחי, אלא נדחה לשלבים מאוחרים יותר – לאחר התאוששות הילד. האבחון והטיפול כוללים צנתור של עורקי המוח ובמידת האפשר סגירת כלי הדם המזינים את המוח, ולאחר מכן השלמת טיפול ברדיוכירורגיה או בניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר. במאמר זה, מדווח על שלושה ילדים שעברו כריתה דחופה של המע"ו עם התאוששות קלינית מלאה, נסקרת הגישה האבחונית והטיפולית המומלצת למומים מסוג זה, ומוצגים ההבדלים בין ניתוח דחוף לניתוח המתבצע בשלב מאוחר יותר.
 

יאיר בנימין, עמית פרנקל, לאוניד ברסקי, ויקטור נובק, יניב אלמוג

החטיבה לרפואה פנימית, המרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה והפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון בנגב

פיום הקנה (טרכיאוסטומיה) הוא ניתוח המבוצע בעיקר בחולים הזקוקים להנשמה ממושכת. הנשמה לאחר פיום קנה לעומת הנשמה באמצעות צנרור הקנה (טובוס), כרוכה בפחות סיבוכים, בשיפור מדדי ההנשמה ובגמילה מהירה יותר מהנשמה. מזה כעשור מקובלת הגישה המלעורית בסמוך למיטת החולה כשיטה העיקרית לביצוע פיום קנה בחולים ביחידות לטיפול נמרץ. עם זאת, עדיין קיימת מחלוקת באשר לשיטה ולעיתוי המועדפים לביצוע הפיום.

המטרות במחקר: אפיון אוכלוסיית החולים שעברה פיום קנה בגישה מלעורית (PDT = Percutaneous Dilatational Tracheostomy) ביחידה לטיפול נמרץ פנימי, ובדיקת שיעור הסיבוכים ושיעורי הישרדות קצרי וארוכי-טווח.

שיטות המחקר: נערך מחקר רטרוספקטיבי מסוג Cohort study. קבוצת המחקר כללה חולים בני 18 שנים ומעלה שאושפזו בשנים 2007-2003 ביחידה לטיפול נמרץ פנימי במרכז הרפואי אוניברסיטאי סורוקה ועברו במהלך אשפוזם פיום קנה בגישה מלעורית בסמוך למיטתם. באמצעות CRF מחשבי נבנה בסיס נתונים שכלל נתונים דמוגרפיים, אבחנות שנקבעו בעבר, סיבת האשפוז ביחידה ומגוון נתונים קליניים על ביצוע פיום הקנה, סיבוכים בעקבות ההליך ומהלך האשפוז. הנתונים הוכנסו למאגר מידע מחשבי, ולאחר מכן עובדו ונותחו.

תוצאות: נאספו נתונים על 126 חולים שעברו פיום קנה בגישה מלעורית ביחידה לטיפול נמרץ פנימי: 63.5% מהם היו גברים והגיל הממוצע עמד על 59.8 שנים. החולים ששרדו 30 יום לאחר ההליך היו עם תחלואת רקע נמוכה יותר כפי שבא לידי ביטוי במדד Charlson. שיעור התמותה כעבור שנה עמד על 56.6%, מתוכם 70% נפטרו בחודש הראשון לאחר ביצוע פיום הקנה. נצפו 11 סיבוכים ב-9 חולים (7.1% מהחולים) ללא שיעורי תמותה. המזהמים השכיחים בכיח החולים היו החיידק Acinetobacter spp  והחיידק Pseudomonas Aeruginosa. בקבוצת החולים שבהם בוצע פיום קנה בעשרת הימים הראשונים מתחילת ההנשמה נצפה שיעור ההישרדות הגבוה ביותר.

מסקנות: פיום קנה מלעורי (PDT) הוא הליך זמין ובטוח הכרוך בשיעור סיבוכים נמוך. ככל שההליך מבוצע בשלב מאוחר יותר, כך שיעורי ההישרדות נמוכים יותר. בדגימות כיח מהחולים שנלקחו מהחולים נצפתה שכיחות גבוהה של התיישבות (קולוניזציה) החיידקAcinetobacter spp .
 

מונה בועז¹, חוליו ויינשטיין²

¹היחידה לאפידמיולוגיה ומחקר, ²היחידה לסוכרת מרכז רפואי וולפסון, חולון

הארכת תוחלת החיים הובילה לעלייה במספר הקשישים באוכלוסיה הכללית. גיל מופלג קשור למספר הפרעות גופניות משמעותיות, תשישות נפש בקרב קשישים, המתאפיינים באורח חיים יושבני, קשורה להפרעה במבנה ובתפקוד סיבי שריר.

דני שרמן¹, טליה חלמיש-שני², יעל גרשטנסקי³, יוסי טל⁴, מיכאל פיינגולד⁵,

¹החברה לרפואת האם והעובר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²קבוצת מדנס, ³החברה לניהול סיכונים ברפואה בע"מ, מקבוצת מדנס, ⁴אוניברסיטת טילבורג, הולנד, ⁵שירותי בריאות כללית, החברה לניהול סיכונים ברפואה

חולשה או שיתוק של הגף העליון בילוד (Erb’s palsy) נובעים בדרך כלל מנזק למקלעת הזרוע (Brachial plexus injury), שמיקומה בצידי עמוד השדרה הצווארי התחתון (C5-T1) הופך אותה פגיעה לכוחות מתיחה או לחץ במהלך ההריון והלידה. החברה לניהול סיכונים ברפואה בע"מ (MRM), מקבוצת מדנס, מקבלת דיווחים שוטפים על אירועים חריגים, מהמוסדות המבוטחים באמצעותה בביטוח אחריות מקצועית רפואית. בעבודה הנוכחית, נותחו 536 דיווחים של חולשה או שיתוק הגף העליון בילוד המתאימים לנזק במקלעת הזרוע, שדווחו לחברה לניהול סיכונים ברפואה בשנים 1993-2004. נבנה שאלון ייעודי לניתוח אירועי ה-ERB, הכולל כ-30 משתנים רלבנטיים. על מנת לייחס חלק מהנתונים שבמדגם הנוכחי לשכיחויות ולמאפיינים של כלל היולדות/לידות בישראל, נלקחו נתונים של הלשכה המרכזית לסטטיסטיקה, תחום מידע במשרד הבריאות, החברה לרפואת האם והעובר, וערכים מקובלים בספרות המקצועית.

נמצא, כי שיעור דיווחי ה- Erb's palsy ל-MRM נע בין 0.5 ל-1.2 ל-1,000 לידות במהלך כל התקופה. בהשוואה לאוכלוסייה הכללית, נמצא כי היולדות במדגם מבוגרות יותר, שמנות יותר, וולדניות יותר ובעלות רקע של מחלת הסוכרת. נמצא, כי קיימת שגיאה שיטתית של תת-הערכת משקל העובר ביחס למשקל הילוד בפועל בלידות של המדגם הנוכחי. למרות שמרבית האירועים התרחשו בעקבות לידות לדניות במועד, ב-3% היו הלידות בניתוחים לחיתוך הדופן ("ניתוחים קיסריים"), שמרביתם ברירניים, או בשלב הראשון של הלידה. כרבע מהאירועים התרחשו בלידות מכשירניות, בעוד ששיעור הלידות המכשירניות באוכלוסייה הכללית היה כ-5% במהלך כל אותה התקופה. רק במחצית מהאירועים של Erb's palsy דווח ברשומה הרפואית על קושי בחילוץ הכתף בצד הפגוע, אך רק בכמחצית מהלידות הלדניות יש התייחסות ברשומה לחילוץ הראש ו\או הכתפיים. מאידך, שיעור הרשומות המכילות התייחסות לחילוץ הראש ו\או הכתפיים בלידה עלה מ-44% בתחילת התקופה ל-74% בסוף תקופת המדגם. המשקל הממוצע של הילודים היה 3,888+569 גרם – משקל הגבוה מהמשקל הממוצע בלידה המדווח בישראל. בהשוואה לעקומי המשקל לגיל ההריון באוכלוסיה בישראל, נמצא כי התפלגות אחוזוני משקל הילוד במדגם הנוכחי שונה באופן משמעותי מהאוכלוסייה הכללית: 53% מהילודים הם מעל האחוזון 90 ו-31% הם מעל אחוזון 97.

בעבודה זו נמצא, כי גורמים שונים המוכרים כגורמי סיכון לנזק במקלעת הזרוע של הילוד, קיימים גם במדגם גדול של לידות באוכלוסייה בישראל. קיים קושי לקבוע את משקלם היחסי של גורמים אלו בהיעדר קבוצת בקרה או נתונים מדויקים של כלל אוכלוסיית היולדות באותה תקופה. שאלון שפותח עשוי לסייע בבניית בסיס נתונים תקף ומהימן שיאפשר בעתיד לאשש ממצאי עבודה זאת.

שמחה קימיאגרוב, שלום לבנקרון, ענת שבי, בלה קופל

מרכז גריאטרי ציבורי "גיל-עד", מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

הקדמה: ידוע, כי ירידה במסה ובכוח שרירי השלד (Sarcopenia), המתרחשת בזקנה, גורמת לתשישות.

מטרה: לבדוק שכיחות ירידה במסת שרירי השלד  בקרב קשישים סיעודיים המתגוררים במוסד לגריאטריה, ולחפש קשר בין מסת שרירי השלד לבין מדדים המקובלים להערכת תפקוד, מצב התזונה והרכב הגוף.

נבדקים: נכללו שישים ושלושה נשים וגברים בגילאים 99-63 שנים (M+/-SD= 84.7+/-7.1) עם שיטיון מתקדם (89.8% מהנבדקים), סיעודיים וזקוקים לעזרה בתפקוד  (FIM = 27-32 +/- 7.2-7.9%).

שיטות: מסת שרירי השלד (SMM) והרכב הגוף FFM, Fat Mass) ) חושבו מרמת הקריאטינין המופרשת ביממה באיסוף שתן של 24 שעות לפי נוסחת  Forbes. נבדק קשר למצב התזונה, התפקוד וכוח שרירי הגפיים לפי Manual Muscle Test (MMT).

תוצאות: דלדול שרירי השלד נמצא בשכיחות גבוהה יותר בקרב גברים  (85.7%) בהשוואה לנשים (41.0%). נמצא הבדל משמעותי בין גברים ונשים במשקל ובמסת שרירי השלד: שכיחות תת-משקל בין הגברים הייתה 33,3% לעומת 15.4% בין הנשים. FFM ו-SMM בערכים מוחלטים היו גבוהים יותר בקרב גברים לעומת נשים, אך יחסית לריבוע הגובה (H^2) התוצאות היו הפוכות. נמצא מתאם גבוה בין מסת שרירי השלד לתפקוד הנבדקים ולהרכב הגוף.

מסקנות: דלדול שרירי השלד ( Sarcopenia) בקרב קשישים סיעודיים, הלוקים בשיטיון מתקדם, מהווה סיבה חשובה להתפתחות תשישות, ושכיחותה כפולה בגברים לעומת נשים. המדדים המקובלים להערכת מצב התזונה של קשישים אינם מאפשרים לבדוק את מסת שרירי השלד. השיטה למדידת מסת שרירי השלד, המבוססת על רמת הקריאטינין המופרשת בשתן ביממה, מדויקת ופשוטה לביצוע.

¹נטלי פרקש, ²דורית לב, ^5,1אברהם שוייגר, ³טלי לרמן-שגיא, ⁴גוסטבו מלינגר

¹המכללה האקדמית תל אביב יפו, תל-אביב, 2המכון הגנטי, ³היחידה לנירולוגיה ילדים, ⁴יחידת אולטרה סאונד (על שמע) בגינקולוגיה ומילדות, מרכז רפואי וולפסון, חולון, ⁵מרכז רפואי לשיקום לוינשטיין, רעננה, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

זיהום בנגיף הציטומגלו (CMV) הוא הגורם הנגיפי הנפוץ ביותר לזיהום תוך רחמי, והוא אחד הגורמים השכיחים ביותר לליקויים נירולוגיים-התפתחותיים בקרב ילדים. מצבם הבריאותי של הילודים עם לידתם מהווה מנבא טוב לתפקודם הקוגניטיבי ארוך הטווח, והילדים המציגים תסמינים קליניים עם לידתם (הדבקות תסמינית) נמצאים בהסתברות גבוהה יותר לפתח ליקויים קוגניטיביים בעתיד. נערכו מחקרים מועטים בלבד בדימות של המוח מתקופת הטרום לידה, ואלה שנערכו התמקדו בעיקר בעוברים עם ממצאים שהעידו על הידבקות בנגיף הציטומגלו. בעוד שבמספר מחקרים ניבאו החוקרים פרוגנוזה שלילית עבור עוברים עם בדיקות דימות מוח בלתי תקינות, טרם פורסמו מחקרים שיטתיים שהוצגו בהם ממצאים נירו-התפתחותיים ארוכי טווח בקרב ילדים שנדבקו בנגיף הציטומגלו בתקופת הטרום לידה, אך עם בדיקות דימות של המוח שפורשו כתקינות במהלך ההריון.

לובוב בלומקין, טלי לרמן-שגיא

מרפאת אופסוקלונוס מיוקלונוס אטקסיה, השירות להפרעות תנועה בילדים, היחידה לנירולוגיה ילדים, מרכז רפואי וולפסון, חולון, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

רקע: אופסוקלונוס-מיוקלונוס-אטקסיה (שגשון) (להלן אמ"א) היא תסמונת נדירה, אוטואימונית, נירו-התנהגותית, המתבטאת בהפרעת תנועה, בנסיגה בהתפתחות, בהפרעת התנהגות ובהחמרה במצב הקוגניטיבי. התסמונת שכיחה יותר במהלך השנתיים הראשונות לחיים, אך יכולה לפגוע גם במבוגרים.

האבחנה מבוססת על שילוב של סימנים קליניים ובדיקת נוזל חוט השידרה לתת-אוכלוסיות של לימפוציטים מסוג T ו-B. מאחר שב-50% מהחולים תסמונת אמ"א היא מחלה פארא-ניאופלסטית, קיים הכרח לאתר שאת המתפתחת מתאי הרכס העצבי, ובעיקר נירובלסטומה. הטיפול מורכב וממושך, והפרוגנוזה תלויה בקביעת אבחנה מוקדמת ובמתן הטיפול המלא.

מטרות: דיווח על ניסיון השירות להפרעות תנועה במרכז רפואי וולפסון באבחון ובטיפול בתסמונת אמ"א.

שיטות: נסקרו התיקים של כל החולים שעברו בירור לתסמונת אמ"א ב-4 השנים האחרונות. אובחנו וטופלו  5 מתוך 10 חולים.

תוצאות: גיל תחילת המחלה היה בין 5 ל-20 חודשים. בארבעה חולים התאחרה קביעת האבחנה מעבר ל-3 חודשים. כל החולים היו בנים. רק בילד אחד נתגלתה נירובלסטומה. ארבעה ילדים לקו בהפרעות התנהגות ושינה שהצריכו טיפול בתרופות. כל הילדים קיבלו טיפול משולב של ACTH ואימונוגלובולינים. בדיקת נוזל שידרה Lymphocyte immunophenotyping  (CSF ( הייתה פתולוגית בארבעה ילדים, ובעקבות זאת הם טופלו ב- Rituximab. בכל הילדים היה איחור כללי בהתפתחות, והם קיבלו טיפול מרוכז ונמרץ בדיבור, בריפוי בעיסוק ובפיזיותרפיה.

שני ילדים סיימו את הטיפול: הילד שהחל את הטיפול בשלב מוקדם התפתח בצורה תקינה, בעוד שהילד שטופל תחילה רק באימונוגלובולינים הראה עיכוב בהתפתחות השפה.

מסקנה: תסמונת אמ"א היא מחלה נדירה. לכן, נדרשת עלייה במודעות הרופאים לתסמונת זו, על מנת להביא לאבחון וטיפול מוקדמים.
 

לירון שריקי¹, מירב וייזר¹*, יהודה פולק¹, תמר ל' וייס², אלברט א' ריזו³, ורדה גרוס-צור¹

¹המחלקה לנירולוגיה של הילד, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים, ²המחלקה לריפוי בעיסוק, הפקולטה למדעי הרווחה והבריאות, אוניברסיטת חיפה, ³המחלקה לטכנולוגיות יצירתיות, בית הספר לגרונטולוגיה, אוניברסיטת דרום קליפורניה, לוס אנג'לס, קליפורניה

*כחלק מעבודת מדעי יסוד בהתמחות ברפואת ילדים.

מבחני ביצוע מתמשך (Continuous Performance Test-CPT) מהווים כלי מקובל באבחון הפרעת קשב וריכוז. מבחנים אלה מספקים מדידה אובייקטיבית כמותית של הקשיים המופיעים בהפרעה זו, אשר הקריטריונים לאבחונה סובייקטיביים. חסרונם טמון בכך שהם נעשים בסביבה בעלת תוקף אקולוגי נמוך – בחדר בדיקה שקט שאינו דומה לסביבת בית הספר. טכנולוגיית המציאות המדומה (Virtual reality) היא כלי המאפשר בקרה מדויקת של הופעת גירויים ושל הערכת תגובה בסביבה בעלת תוקף. המטרות המחקר היו כדלקמן: 1) בדיקת רגישות של מבחן ביצוע מתמשך המוטמע במערכת מציאות מדומה להשפעת הטיפול בתרופות המקובל להפרעת קשב, מתילפנידט, 2) הערכת החוויה של הנבדקים במערכת המציאות המדומה.

שיטות: עשרים בנים בגילאים 17-9 שנים עם הפרעת קשב וריכוז נבדקו בשלושה מבחנים שונים: מבחן ביצוע מתמשך מסוג TOVA Test of Variables of Attention)), מבחן ביצוע מתמשך מוטמע במערכת מציאות מדומה, ומבחן ביצוע מתמשך זהה ללא מערכת מציאות מדומה. הנבדקים עברו את המבחנים פעם נוספת כשעה לאחר נטילת מתילפנידט. עם תום האבחון מילאו הנבדקים שאלון משוב בנוגע לחווייתם במבחנים השונים. התוצאות נבדקו בניתוח שונות מרובה עם מדידות נשנות.

תוצאות: תחת השפעת מתילפנידט פחת מספר השגיאות של השמטה והוספה בכל שלושת המבחנים. על פי תוצאות שאלוני המשוב, מידת ההנאה הגדולה ביותר נחוותה במבחן הביצוע המתמשך במערכת מציאות מדומה.

מסקנות: מבחן ביצוע מתמשך במערכת מציאות מדומה הוא מבחן אמין ונוח ליישום, לצורך הערכה של מידת יעילות הטיפול במתילפנידט בקרב בנים עם הפרעת קשב וריכוז.

אורי איל, לריסה נאוגולני, נעמי ויינטרוב

המחלקה לאנדוקרינולוגיה וסוכרת ילדים, בית חולים לילדים דנה, מרכז רפואי תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מעכבי ארומטאזה הם תרכובות המעכבות את פעילות האנזים ארומטאזה, אשר אחראי להפיכת אנדרוגנים לאסטרוגנים. תרכובות אלו נוסו בעשורים האחרונים במגוון מצבים שבהם נדרש עיכוב ביצירת אסטרוגן. בעשור האחרון פותח דור שלישי של מעכבי ארומטאזה, המאפשר חסימה כמעט מוחלטת של פעילות האנזים, יחד עם מיעוט השפעות לוואי. מעכבי ארומטאזה אלו נספגים היטב במתן בדרך פומית. עקב זמן מחצית חיים ארוך הם ניתנים פעם אחת ביום – עובדה המגבירה את היענות המטופלים. אסטרוגן ממלא תפקיד חשוב ועיקרי בהבשלת השלד ובאיחוי לוחיות הצמיחה, הן בבנים והן בבנות. לכן, עיכוב ההפיכה של אנדרוגנים לאסטרוגן באמצעות מעכבי ארומטאזה עשוי להגדיל את הגובה הסופי במצבים שונים. בשנים האחרונות נחקר הטיפול במעכבי ארומטאזה במצבים שונים של פגיעה בפוטנציאל הגדילה. מצבים אלו כוללים: התבגרות היקפית מוקדמת מסיבות שונות, כמו שגשוג מלידה של בלוטת הטוחה (אדרנל), Familial male-limited ,Precocious puberty ו- ,McCune Albright syndrome קומה נמוכה בבנים על רקע חסר בהורמון גדילה גנטי/משפחתי, עיכוב בהתבגרות ובצמיחה או קומה נמוכה מסיבה לא ידועה (אידיופתית). בנוסף, נחקר הטיפול במעכבי ארומטאזה בהגדלת השד של גיל ההתבגרות. למרות הממצאים המבטיחים במחקרים לגבי בטיחות הטיפול במעכבי ארומטאזה, טיפול זה נמצא בשלבי מחקר ואינו מאושר לצורך טיפול שגרתי.