תוצאת חיפוש

זיו גיל (1,2), ריבי טאומן (3) , יעקב סיון (3) , אבי אור-אורטרגר (4), שלמה קונסטנטיני (1)

(1) היח' לנירוכירורגיית ילדים, בית-חולים דנה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, תל-אביב, (2) מרכז זלוטובסקי לחקר המוח, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, (3)מעבדת השינה לילדים והיח' לטיפול-נמרץ ילדים, בית-חולים דנה, (4) המכון הגנטי, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אכונדרופלזיה היא המחלה הגנטית הנפוצה ביותר מבין המחלות הגנטיות הגורמות להפרעה ביצירת עצם. המחלה מועברת בתורשה אוטוסומית-שולטנית, אולם רוב המקרים נובעי ממוטציה עצמונית. החולים במחלה גנטית זו לוקים בגמדות ובמיבנה אופייני של הגפיים והראש. כמחצית מהחולים באכונדרופלזיה לוקים בתסמינים נירולוגיים בדרגות חומרה משתנות, והסיבוך הקשה ביותר ממחלה זו הוא דום-נשימה פיתאומי, הנובע מלחץ גרמי על גזע-המוח. במאמר זה מדווח על תישעה חולי אכונדרופלזיה שעברו 12 ניתוחים נירוכירורגיים. טווח הגיל של החולים בין 3 חודשים עד 40 שנה. החולים לקו בתסמינים של קושי בהליכה, כאב-גב, חולשת גפיים, אי-שליטה על הטלת-שתן, הפרעות בדיבור ובהתפתחות המוטורית, דום-נשימה בשינה (sleep apnea) וכשל נשימתי מתמשך. ארבעה מהחולים נבדקו במעבדת שינה ונמצא כי הם לוקים בדום-נשימה חסימתי בשינה. בבדיקת תהודה מגנטית (MRI) שבוצעה בתישעה מהחולים הודגם לחץ גרמי על גזע-המוח או חוט-השידרה עקב היצרות הנקב הגדול (foramen magnum), איחוי בסיס הגולגולת עם חוליית הצוואר הראשונה או היצרות של תעלת-השידרה. בחמישה מהחולים הודגמה התרחבות של חדרי-המוח והידרוקן-הראש. בשיבעה חולים בהם הודגם לחץ על גזע-המוח התחתון בוצע ניתוח להרחבה של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות הצוואר C1-C2. בשלושה חולים בהם הודגמה היצרות של חוליות עמוד-השידרה הגבי ולחץ על חוט-השידרה, בוצעה למינקטומיה של החוליות המעורבות (T12-L5). שניים מבין החולים נזקקו למספר ניתוחים עקב הישנות מאוחרים של התסמינים הנירולוגיים. לא נדרשו פתיחה של הקשית (dura) או ביצירת דלף (shunt) בין חדרי המוח לחלל הצפק. משך האישפוז הממוצע לחולה היה 6 ימים. במיעקב מירפאתי אחר החולים המנותחים, שנמשך בין 3-24 חודשים לאחר הניתוח (13.5 חודשים בממוצע), נמצא שיפור ניכר בסימנים ובתסמינים ב-8 מתוך 9 החולים שנותחו.  

נדרש מעקב שיגרתי אחר חולים הלוקים באכונרופלזיה החל מגיל הינקות ועד גיל ההתבגרות, על-מנת למנוע תחלואה ותמותה קשים בחולים אלה. במעקב יש לכלול בדיקה נירולוגית ובדיקות תהודה מגנטית תקופתיות. בחולים מבוגרים נדרשת בדיקת דימות רק בקרב אלה הלוקים בתסמינים נירולוגיים טיפוסיים. בחולים שבהם מאובחנים סימנים רנטגניים או קליניים של לחץ על גזע-המוח התחתון, טיפול הבחירה כולל הרחבה בניתוח של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות עמוד-השידרה המעורבות. זיהוי וטיפול מוקדמים בילדים ובמבוגרים הלוקים באכונדרופלזיה, יכולים למנוע את הסיבוכים הקשים הקשורים בדחיסת גזע-המוח וחוט-השידרה, ביניהם אי-ספיקה נשימתית, דום-נשימה פיתאומי ומוות.

מירי קרן, איריס מנור, שמואל טיאנו

היח' לגיל הינקות ומירפאת קשב וריכוז, המרכז לבריאות הנפש, "גהה", הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

התסמינים האופייניים להפרעת קשב וריכוז בקרב ילדים בגיל בית הספר, כגון חוסר תשומת לב, אימפולסיביות ופעילות-יתר, מופיעים גם בילדים מתחת לגיל שלוש שנים ומצריכים התייחסות טיפולית – לפחות מצד הורי הילד. עם זאת, קביעת האבחנה כרוכה בקשיים משמעותיים של מהימנות, הנסקרים במאמר זה, כפי שנראה, נקודת החיתוך בין פעילות-יתר ומיעוט קשב כשלב התפתחותי חולף, לבין ביטוי מוקדם להפרעת קשב, אינה ברורה דיה. בנוסף, מצבו של הילד הצעיר מאוד משקף במידה רבה את איכות הקשר בינו לבין הוריו, עם השפעות הדדיות דינאמיות ולעיתים מורכבות, עקב מטענים פסיכולוגים וביולוגיים בכל אחד מהם. מובאת במאמר זה הגדרת מדדים לאיבחון של הפרעת קשב בגיל הרך, וכן האבחנה המבדלת לגילי 2-5 שנים. פרשת חולה של ילד שהופנה אלינו בגיל שנה וחצי עקב תלונת ההורים על אי שקט, בעיית שינה, פעילות-יתר וקושי במשחק מרוכז, מדגימה את מהלכם של תסמינים אלה מגיל ינקות עד גיל גן חובה ואת ההשפעה החלקית – אם כי משמעותית – של ליווי טיפולי ממושך. בלט הקושי בהפרדה בין קשיי ההורים לקשייו של הילד, כמו גם הקושי להערכיך את מקום ההפרעה האורגנית מול תפקיד הסביבה בהתהוות ההסתמנות הקלינית. הילד והוריו טופלו תחילה טיפול דינאמי והתנהגותי משולב, תוך הטבה ניכרת במצבו של הילד, עם זאת, הפרעת הקשב המשיכה לגרום לבעיות משפחתיות, עם קשר גומלין בין המצב המשפחתי למצבו של הילד. ההסתמנות הקלינית היא דינאמית: היא מושפעת מתהליכים התפתחותיים ועשויה להשתנות בכל שנה.

אהוד ברגר, רוני שילה, אברהם ויצמן, חנן מוניץ

המח' לבריאות הנפש א' ויחידת המחקר, המרכז לבריאות הנפש גהה

סכיזופרניה היא מחלה הטרוגנית עם מיגוון תסמינים רחב, ללא אטיולוגיה ברורה או אחידה. במהלך השנים, הועלו תיאוריות שונות בניסיון להסביר את ההסתמנות בסכיזופרניה באמצעות דגמים שונים, ומרביתם מבוססים על הפרעה בפעילות מרכזית של נירוטרנסמיטרים שונים, במיוחד דופאמין, סרוטונין וגלוטמאט.

בתחילה שלטה התיאוריה הדופאמינרגית שהניחה, כי קיימת פעילות-יתר דופאמינרגית במוח בחולים בסיזופרניה, במיוחד גירוי עודף של קולטנים מסוג D₂, בעיקר במסלולים מזולימביים ומזוקורטיקליים.

יהושע (שוקי) שמר (1,2,3), ברכה רגר (1,4)

משרד הבריאות, ישראל (1), המרכז הישראלי להערכת טכנולוגיות בשירותי הבריאות, מכון גרטנר, תל-השומר (2), הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת תל-אביב (3), המחלקה למיקרוביולוגיה ואימונולוגיה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב (4)

מחקר רפואי הוא תהליך שימיו כימי ההיסטוריה המתועדת. כבר לפני שלושת אלפים שנה, הוקדשו מאמצים ואמצעים לרפא מחלות ולגרום לבריאות טובה יותר, אולם רק בשלוש מאות השנים האחרונות, רתם האדם לרשותו את המדע כדי להשיג מטרות אלה ולהבין את מהות המחלות. בחמישים השנים האחרונות, הביא המחקר הרפואי לפריצות דרך שהתבטאו בהארכת תוחלת החיים ובשיפור חיי האדם. אולם, קיימת עדיין שורה ארוכה של מחלות חשוכות מרפא המחייבות להעמיק במחקר ויש צורך בהשקעות ואמצעים כדי להבין את התהוותן, מהלכן ודרך הטיפול בהן. שינויים חברתיים עולמיים מציבים אתגרים חדשים בפני מערכות הבריאות. מחלות זיהומיות כמו איידס או אבולה (ebola), התפרצות מחודשת של מחלת השחפת, העלייה בשיעור חולי הסרטן, העלייה בשכיחות השיטיון (dementia) כתוצאה מהארכת תוחלת החיים והשיעור העולה של נפגעים מנטילת סמים והגברת האלימות בחברה המודרנית, כל אלה, כמו מחלות אחרות, מחייבים הגברה והרחבה של המחקר הרפואי עם תחילת המילניום השלישי.

רונית חיימוב-קוכמן, שמחה יגל

המח' לרפואת נשים ויולדות, ביה"ח האוניברסיטאי, הסתדרות מדיצינית הדסה, הר הצופים, ירושלים

חקר גנום האדם החל לפני למעלה מ-40 שנה בתגלית, שתאים סומטיים מכילים 46 כרומוסומים. בין השנים 1956 ל-1960, הוגדר הבסיס הגנטי לתיסמונות שונות שהיו ידועות זה מכבר. כל סטייה במספר הכרומוסומים מ-46 (23 זוגות כרומוסומים) קרויה אנאפלואידיות, והיא מהווה את הליקוי הגנטי הנפוץ ביותר. אנאפלואידיות נגרמת בדרך כלל מהפרעה בצימוד הכרומוסומים במהלך החלוקה התאית במיטוזה ובמיוזה.

שרון ארליך(1), דלית מודן(1) וגדעון פרת(2)

(1) היח' לאנדוקרינולוגיה, (2) המח' לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, רמת-גן

לפטין הוא חלבון בעל 167 חומצות-אמינו ומשקלו המולקולתי הוא כ-16kDa. שמו נגזר מהמלה היוונית leptos, שמשמעותה "רזה". ללפטין מספר תפקידים, שהעיקרי ביניהם הוא ויסות מאזן האנרגיה על ידי דיכוי תיאבון והגברת הוצאת אנרגיה. כמו-כן, הוא מהווה סמן למאכת הרבייה וכהורמון המשפיע על מיגוון תהליכי חילוף-חומרים, כגון הפרשת אינסולין וליפוליזה. קיימות עדויות לכך, שללפטין יש גם תפקיד מרכזי בתגובה למצבי דחק והוא מצוי ביחסי גומלין הדוקים עם ציר ההיפותאלאמוס-היפופיזה-טוחה (adrenal). המטרה בסקירה זו לסכם בקצרה את הידע הקשור בלפטין, בהסתמך על הספרות העכשווית.

שמואל ארגוב, אלגה לבנדובסקי

בתי החולים "אלישע" ו"חורב", חיפה

הוראת "צום מחצות הליל" היא שיגרה נפוצה, הנרשמת בגיליון כל חולה במחלקות רבות לכירורגיה, לקראת הניתוח למחרת בוקר. חולים רבים עלולים לצום לפי הוראה זו במשך 10-12 שעות לפני הגעת תורם לניתוח. נשאלת השאלה, האם יש צורך בצום ממושך כל כך, מהם נזקיו ומהו משך הצום המיקטי לפני ניתוח, הרדמה כללית ופעולה פולשנית תחת סמי הרגעה. מובא בזה נסיוננו בלמעלה מ-5,000 ניתוחים פרוקטולוגיים אמבולטוריים בהרדמה מקומית, בתנוחת trendelenburg, עם צום "מקוצר" לפני הניתוח.

Animal Models of Psychiatric Diseases: Possibilities, Limitations, Examplesand Demonstration of Use

Haim Einat, RH Belmaker

Beer Sheva Mental Health Center, Faculty of Health Sciences, Ben Gurion University of the Negev, Beer Sheva, Israel

Animal models of psychopathology serve as a central tool for psychopharmacologists in their attempts to develop new, more efficient medications for psychiatric disorders, and in the efforts to explore the mechanisms of conventional and novel drugs. The development of efficient models for psychiatric diseases is complicated since the mechanisms of the disorders are not clear, major parts of the diagnosis depend on verbal communication with the patient and many of the symptoms are expressed mainly through the subjective experiences of the afflicted individual.

Inspite of these difficulties, effective models were developed for most psychiatric diseases. The development of such models is based on their validation in three different dimensions: face validity - behavioral similarities between the model and the disorder; construct validity - similarities between the mechanisms related to the model and a mechanistic theory of the disease; predictive validity - that the model response to the conventional medications that are effective in the disease and will not respond to drugs that are not effective in the disease.

The present paper presents three known models of depression; each induced in a different way and therefore represents a group of models:

*     Reserpine-induced hypoactivity - represents the group of pharmacologically induced models.

*     Forced swim test - represents the group of behaviorally induced models.

*     Flinders Sensitive Line - represents the group of genetically induced models.

The use of these models in an attempt to examine the range of action of a new potential antidepressant and its mechanisms of action is demonstrated with a recent set of experiments with inositol.

Intravenous Immunoglobulins Treatment of Patients with Graves' Ophthalmopathy

Adi Leibe, Yair Levy, Yehuda Shoenfeld

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center, Affiliated to Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University

Graves' ophthalmopathy is an autoimmune disease manifested as exophthalmus, lid lag and diplopia. As in the accompanying autoimmune thyroid disease, there is an autoimmune homoral and cellular attack on the orbita, mainly the retro-orbital tissues.

Steroids are the comerstone of therapy. We reviewed the evidence for a similar therapeutic effect of I.V., immunoglobulins (IVIGs) and their better side affect profile as compared to steroids. We also described an impressive therapeutic success with IVIG given to a patient with resistant ophthalmopathy. The clinical picture of Graves' ophthalmopathy is attributed to a pathologic hyper - activation of orbital fibroblasts, deposition of collagen and glycosaminoglycans in the extra-cellular matrix and eventually fibrosis. These are mediated by leucoregulin, IL-1, IFN-gamma, and TGF-beta - all secreted by lymphocytes and mast cells in the retorbital space.

Another mode of cell activation is by binding of autoantibodies (presumably thyroid stimulating Ab's) to an antigenic determinant on the surface of fibroblasts.

I.V. immunoglobulins, known today to be active in a variety of autoimmune processes, exert their effect on autoantibodies, complement, phagocytic cells etc. IVIGs also inhibit orbital lymphocytes and fibroblasts through inhibition of IL-1 or/and TGF-beta.

יעקב ברקון ומאיר שליט

היח' לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, האגף לרפואה פנימית, ביה"ח הדסה, ירושלים

בשנים האחרונות, הצטבר מידע רב על מעורבות ליקוטריאנים בגנחת הסימפונות ובמחלות דלקתיות למיניהן. במטרה למנוע את פעולתם בתהליך האלרגי-דלקתי, פותחו תרופות נוגדות ליקוטריאנים (נלק"ט), ולאחר שהוכחה יעילותן, הן הוכנסו לשימוש נרחב בטיפול בחולי גנחת. לאחרונה התברר, שתרופות אלו פעילות גם בנזלת אלרגית וכעת נערכים מחקרים רב-מרכזיים במטרה לבדוק את יעילותן כנגד מחלה זו. כן דווח בשנתיים האחרונות על הצלחות טיפוליות של נלק"ט בחולים הלוקים בחרלת כרונית (ח"כ). המטרה בסקירה זו היא לעמוד על תפקיד הליקוטריאנים בחרלת כרונית ולסכם את הידוע לגבי יעילות תרופות נלק"ט בטיפול בלוקים במחלה זו.

Characteristics of Nasopharyngeal Carriage of Streptococcus Pneumoniae in Children During Acute Respiratory Disease

A. Aran¹, D. Fraser², R. Dagan¹

Pediatric Infectious Disease Unit¹, Epidemiology Department², Soroka University Medical Center and Faculty of Health Sciences, Ben-Gurion University of the Negev, Beer-Sheva

Streptococcus pneumoniae is an important cause of pediatric morbidity and its main reservoir is the nasopharynx, from which it can disseminate and cause invasive disease. From November 1997 through March 1998, nasopharyngeal carriage of S. pneumoniae was evaluated in 250 children under the age of 36 months: 123 Jews and 127 Bedouins with acute respiratory disease and in 980 healthy control children (852 Jews and 128 Bedouins).

Carriage rate was higher among sick children. Among Jewish children it was 57% and 35% of sick and healthy children respectively (p<0.01), and among Bedouin children it figured as 80% and 67% respectively (p=0.01). The difference in carriage rate was most prominent in infants under the age of 5 months: among Jewish children it was 60% and 27% of sick and healthy children respectively (p<0.001) and among Bedouins it was 82% and 65% respectively (p=0.05).

Higher carriage rate of penicillin resistant pneumococci (PRP) was also detected in sick children, with no relation to antibiotic treatment in the month prior to sampling. In Jewish children PRP was detected in 12%, 28% (p<0.001) and 36% (p<0.001) of healthy children, sick children with previous antibiotic treatment and sick children with no treatment, respectively.

The seroypes included in the newly developed 7-valent conjugate vaccine: 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F, that are highly pathogenic and often antibiotic resistant contributed 74% of isolates in sick Jewish children who had previous antibiotic treatment and 39% of isolates in healthy children (p<0.001). In Bedouin children vaccine types carriers rate among the sick children was not higher than in healthy children.

Acute respiratory disease increases the risk of pneumococcal carriage in general and carriage of resistant pneumococci in particular. Previous antibiotic treatment increases the risk of carring one of the pathogenic serotypes included in the 7-valent vaccine. The impact of disease is most prominent in infants under 5 months, since they are usually less exposed to S. pneumoniae carriers than older children.

Since the increase in carriage rate during illness is mostly due to the serotypes included in the newly developed conjugate vaccine, future immunization programme may decrease not only morbidity rate but also nasopharyngeal carriage rate of pneumococci in general and of antibiotic-resistant pneumococci in particular.

Neurological Manifestations in West Nile Fever

R. Grossman, Y. Levi

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (Affiliated to Tel-Aviv University), Tel-Hashomer, Ramat-Gan

The West Nile fever is a viral disease transferred by a mosquito bite. It is well known in the world for the last 70 years. Recently, there was an outbreak of this disease in Israel. We will describe case reports of 2 patients who were afflicted by the disease. The first one was hospitalized with an unusual presentation including paralysis to the lower limbs, while the second one was admitted with meningitis. In both, the course was quite dramatic, and one of them expired. Reviewing the literature revealed that neurological manifestations are quite frequent among these patients (90%), while in elder people, they were fatal.

Colonic Pseudo-Obstruction (Ogilvie Syndrome) Following Cesarean Section

Ido Solt, Peter Jakobi

Dept. of Obstetrics and Gynecology, Rambam Medical Center and Technion Faculty of Medicine, Israel Institute of Technology, Haifa

Acute colonic pseudo-obstruction, or Ogilvie syndrome can be a major surgical complication. Ogilvie syndrome, unlike adynamic ileus, is usually not self-limiting and may cause ischemic necrosis and colonic perforation, with a mortality rate as high as 50 percent. Ogilvie syndrome represents a diagnostic and therapeutic challenge that deserves a multidisciplinary approach. We present a case report and a literature review of the syndrome.

Pseudomembranous Colitis: Clinical, Endoscopic and Radiological Correlation - A 2 - Year Experience

Fabiana Benjaminov MD⁽¹⁾, Rivka Zissin MD⁽²⁾, Benjamin Novis MD⁽¹⁾

⁽¹⁾Gastroenterology Institute and ⁽²⁾CT Unit, Meir Hospital, Sapir Medical Center, Kfar-Saba, affiliated to the Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Abstract: The incidence rates of pseudomembranous colitis are rising. Early diagnosis and treatment are required for management of this potentially life-threatening disease. This report outlines our 2-year experience (1997-1998) at the gastrointestinal institute with 43 patients diagnosed with pseudomembranous colitis and describes the clinical course and imaging studies.

The group consisted of 25 women and 18 men, aged 34-93 years (mean: 67). Thirty-nine patients were treated with antibiotics. Twelve patients were referred directly to an endoscopic examination with a presumed clinical diagnosis of pseudomembranous colitis (diarrhea, fever and abdominal pain) that was confirmed by colonoscopy. Thirty-one were referred to colonoscopy following abdominal imaging performed to clarify cause of fever and abdominal pain. Twenty-nine patients had an abdominal CT, one had an US and one a barium follow-through. The CT finding suggesting pseudomembranous colitis included colonic mural thickening in 28 patients (71% diffuse versus 29% segmental colitis), with an average wall thickness of 16 mm. Sixteen patients (59%) had pericolonic fat changes and 15 patients (51%) had ascites. All of these patients, except one, had endoscopic findings consistent with pseudomembranous colitis.

Five patients (11.6 %) died due to the severe PMC.

To conclude, as an abdominal CT is often performed in the acutely ill patient, it may arouse the diagnosis of pseudomembranous colitis in the proper clinical setting. Such a suspected diagnosis justifies endoscopic evaluation, which is the most reliable diagnostic examination.

Eosinophilic Pneumonia induced by Minocycline

Eli Rosen

Medical Dept. B, Hillel Yaffe Hospital, Hadera

Eosinophilic pneumonia is a rare adverse effect of minocycline. To date there are about 70 chemical compounds that cause drug-induced, eosinophilic lung disease.

A 20-year-old woman who developed eosinophilic pneumonia due to minocycline is described. Diagnosis was established by history, signs and symptoms, peripheral eosinophilia, chest x-rays and response to combined cessation of treatment and a short course of steroids.

Physicians should be aware to this rare adverse effect of the drug. Attention to the possibility of minocycline-induced eosinophilic pneumonia can prevent unnecessary, expensive investigation. Cessation of intake is usually sufficient for cure.