תוצאת חיפוש

זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ) היא מחלה רב-מערכתית השכיחה יותר בנשים צעירות בגיל הפוריות. קביעת האבחנה מחייבת קיום של ארבעה מתוך אחד-עשר המדדים של האגודה האמריקאית לרימטולוגיה. מחד-גיסא, הריון עשוי לגרום להחמרה במהלך זא"מ. מאידך גיסא, סיבוכי הריון כגון קדם-רעלת הריון (Preeclampsia) עשויים להתבטא בדומה לתסמיני זא"מ, ולכן האיבחון והטיפול בסיבוכים ותסמינים בתקופת ההריון הוא מורכב.

רעות פרנס¹, גיא קליינמן¹, חיה כץ¹, דויד האוזר¹, אמיר בוקלמן¹, חנה לייבה¹, הילה קנובלר³, עדנה שכטמן², איילה פולק¹

¹מח' עיניים, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ²המח' להנדסת תעשייה וניהול, אוניברסיטת בן-גוריון, ³המירפאה המטבולית, מרכז רפואי קפלן, רחובות

עשרים אחוזים מהמועמדים (20%) לניתוח ירוד לוקים בסוכרת.

הערכת מהלך רטינופתיה שמסוכרת (פגיעת הסוכרת ברשתית) לאחר ניתוח ירוד והשפעת האיזון המערכתי על הרטינופתיה.

נכללו חולי סוכרת שעברו ניתוח להוצאת ירוד. חולים שטרם הניתוח היו ללא רטינופתיה או עם רטינופתיה קלה ובינונית סווגו ל-4 קבוצות. בקבוצות א'-ד' נבדקו התנהגות הרטינופתיה, בצקת במקולה (מרכז הראייה ברשתית), השפעת הטיפול בטיפות נוגדות-דלקת, וולטרן-אופטה והשפעת האיזון המערכתי. חולים עם רטינופתיה מתקדמת שטופלה בלייזר טרם הניתוח היוו קבוצה חמישית.

מצב הרשתית הוערך לפני הניתוח ואחריו מבחינה קלינית ואנגיוגרפית. המימצאים ברשתית נוקדו וסווגו לדרגות חומרה. עין אחת נותחה ושימשה למחקר והשנייה לבקרה. בקבוצה ב' הבקרה הייתה חולים שאינם חולי סוכרת שעברו ניתוח ירוד.

בקבוצה א' נבדק מהלך הרטינופתיה בחולי סוכרת ללא או עם רטינופתיה קלה. לאחר הניתוח: ב-66% הודגמה יציבות הרטינופתיה וב-34% החמרה (P<0.005) . עיתוי ההחמרה היה בשישה חודשים הראשונים ב-84% מהחולים. רטינופתיה טרם הניתוח נמצאה כגורם-סיכון להחמרה. חדות ראייה טובה הושגה ב-67%, במיוחד בעיניים שהראו יציבות לעומת החמרה, ובעיניים שטרם הניתוח היו ללא רטינופתיה. בקבוצה ב' בצקת במקולה נמצאה ב-50% בקבוצת המחקר וב-8% בקבוצת הבקרה(P<0.005) . ברוב העיניים ללא רטינופתיה לא נוצרה בצקת. בקבוצה ג' 26 עיניים טופלו בטיפות וולטרן ו-24 באינבו. החמרה בבצקת במקולה נמצאה בשיעור נמוך בקבוצת הוולטרן לעומת האינבו(P<0.01) . בקבוצה ד' בנוכחות HbA1C נמוך מ-7.5 מ"ג/ד"ל או שווה לו נמצאה היארעות נמוכה של החמרה ברטינופתיה. בקבוצה ה' בעיניים שטופלו בלייזר לפני ניתוח הירוד, נמצאה החמרה בעיניים המנותחות לעומת קבוצת הבקרה.

לסיכום, מהתוצאות ניתן להסיק כי מומלץ מעקב קפדני אחר הרשתית לאחר ניתוח ירוד, במיוחד בחולים עם רטינופתיה שמסוכרת טרם ניתוח. איזון הסוכרת ומתן טיפות נוגדות-דלקת לאחר הניתוח יכול להקטין סכנת החמרת הרטינופתיה.

אברהים מרעי, גיל זנדמן- גודארד, יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז לחקר מחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

מחלות אוטואימוניות מייצגות מיגוון של מחלות, שביניהן זאבת אדמנתית מערכתית. במחלות אלה תוקפת מערכת החיסון מיגוון רחב של אנטיגנים עצמיים, וגורמת לפגיעה באיברי מטרה. לאחרונה נמצא, כי תאים מתים מהווים מאגר לאנטיגנים עצמיים המעוררים תגובה אוטואימונית בחלק מבני-האדם.

המנגנונים להשראת תהליך של מוות תאי מתוכנת (מת"מ) והתקדמותו כוללים גירויים חיצוניים, מסרים תוך-תאיים ותהליכי חיתוך חלבונים. במהלך מת"מ מתרחשות הפעולות הבאות: נדידה וחשיפה של מרכיבים תוך-תאיים על-פני ממברנת התא, פינוי שאריות התאים המתים על-ידי חלבונים מיוחדים ומערכת המשלים, ובסוף בליעתם על-ידי מקרופאגים.

בשנים האחרונות נאספו עדויות רבות לכך שתגובה אוטואימונית יכולה לנבוע כתוצאה מפגמים במסרים, בביצוע, במסלולי פינוי או בתהליך מת"מ. במאמר להלן נדון הקשר של מת"מ לפתוגנזה של זאבת אדמנתית מערכתית (זא"מ).

יורם פינקלשטיין (1), חנן שניידר (2), אורי וורמסר (3)

(1) המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי שערי צדק ירושלים, מסונף לפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, (2) המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי כרמל, חיפה, (2) הפקולטה למדעי הטבע, גבעת רם, האוניברסיטה העברית בירושלים

האמוניה ומלחיה הסבו לאחרונה את תשומת לב הציבור, בהלך המשבר במשק המים בישראל ובהקשר לסוגייה של איכות הסביבה. העניין החדשותי הגיע לשיאו עם מתן ההנחייה לתושבי גוש דן להימנע משתיית מי ברז, בעקבות חדירתם של מלחי אמוניה למערכת המוביל הארצי. בתודעה הציבורית נתפס אמוניה כרעל מובהק. עם זאת, ההתייחסות בתחום הרפואה בכלל ובתחום הטוקסיקולוגיה בפרט לתרכובות אמוניום, שונה לחלוטין מההתייחסות לאמוניה. מלחי אמוניום, כגון אמוניום דו-פחמתי, נחשבים כבעלי רעילות נמוכה. מלחים אלה נכללים באופן נרחב בתרופות ובתוספי מזון. מכאן, שהימצאות מלחי אמוניום במי-שתייה אכן עלולה להעיד על זיהום המים, אך כשלעצמה אין היא גורמת להרעלה או לאירוע בעל משמעות טוקסיקולוגית.

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), ריקי שפירא(2), מילה קצ'קו(3), גבריאל דינרי(2)

המח' להשתלות (1), המכון לגסטרואנטרולוגיה (2) המח' להרדמה (3), המרכז הרפואי שניידר לילדים, פתח תקווה, מסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, אוניברסיטת תל-אביב

יתר-לחץ-דם שערי בילדים ללא מחלת כבד ראשונית מהווה אתגר טיפולי. במרבית הילדים הלוקים בבעיה זו אין מניעה בגדילה ובהתפתחות, ולכן קיימת נטייה לטיפול שמרני על-ידי קשירה של הדליות בוושט. עם-זאת, עם התהוותו של יתר-לחץ-דם שערי משמעותי, קיים סיכון לדמם בלתי-נשלט ממעקפים ורידיים לאורך מערכת-העיכול. כמו-כן, שריעות הטחול גורמת להפרעה מכאנית ולפעילות-יתר של הטחול (hypersplenism). ניתוחי הדלף בין מערכת השער לוורוד החלול או לווריד הכליה גורמים לירידת הלחץ במערכת השער, ובכך מהווים טיפול סופי לבעיה בריאותית זו.

המטרה במאמר זה היא להציג את ניסיוננו בניתוחי דלף שערי-מערכתי.

במשך 5 שנים (1998-2001) הופנו למחלקתנו 9 ילדים (ממוצע גיל 11.4 שנים) לביצוע ניתוח דלף שערי-מערכתי. הנתונים על הניתוח ולאחריו נאספו מתיקי האישפוז והמעקב (סוג הדלף והלחצים במערכת השער לפני ביצוע הדלף ולאחר-מכן). בחמישה ילדים בוצע דלף בין וריד הפדר (המזנטריום) העליון לבין הווריד החלול התחתון, ב-3 ילדים בוצע ניתוח דלף בין וריד הטחול לווריד הכליה, ואילו ילד נוסף עבר כריתת טחול בלבד בעקבות אבחנה משוערת של יתר-לחץ-שערי מישני לפקקת וריד הטחול.

במעקב שנמשך בין 63-3 חודשים (ממוצע 21.2 חודשים), ב-7 מתוך 8 הילדים נשאר הדלף פתוח, והביא מיידית לירידת הלחץ בשער ולהפחתה ביתר-פעילות הטחול. בילדה נוספת שכבר עברה ניתוח דלף קודם בחו"ל, אירעה חסימה של הדלף החדש בסמוך לניתוח, ובילד אחר שעבר כריתת טחול בלבד הופיעו דליות בוושט לאחר הניתוח שנשלטו באמצעות קשירה אנדוסקופית. במעקב ארוך-טווח לא לקה אף אחד מהילדים בדמם נישנה במערכת-העיכול, ובשלושת הילדים שלקו בשריעות ניכרת של הטחול (splenomegaly) חלה נסיגה בגודלו.

לסיכום, יש מקום לביצוע ניתוחי דלף שערי-מערכתי בילדים הלוקים ביתר-לחץ-דם שערי ללא מחלת כבד ראשונית, עם דמם בלתי-נשלט או עם שריעות ניכרת של הטחול המלווה בפעילות-יתר של הטחול.

אהרון קסל ואליאס טובי

לפלונומיד היא תרופה חדשה המיועדת לטיפול בחולים הלוקים בדלקת מיפרקים שיגרונתית. פעילותה נוגדת-הדלקת העיקרית של התרופה נובעת מיכולתה לעכב יצור פיקימידינים בלימפוציטים משופעלים. לאחרונה פורסמו דיווחים שתוצאותיהם מעידות על יעילות קלינית במתן התרופה לחולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית.

בסקירה זו נדונים מנגנוני הפעולה וההיבטים הפארמקולוגיים של לפלונומיד. כמו-כן מדווח ניסיוננו, הקצר יחסית, והניסיון הקיים עד כה בספרות הרפואית במתן תרופה זו לחולי זאבת אדמנתית מערכתית.

אליעזר גולן, איריס ויינטל, ז'ואל ברנהיים, סידני בן-שטרית וג'אק ברנהיים

פגיעה בכליות היא תופעה נפוצה בקרב חולים הלוקים בזאבת אדמנתית מערכתית (SLE) (זא"מ). הצורה הקשה ביותר של המחלה היא דלקת שיגשוגית מפושטת של פקעיות הכיליה (diffuse proliferative glomerulonephritis) (דשמפ"כ). הטיפול עפ"י ה- "NIH Protocol" (טבלה 1) הוא הטיפול המקובל בדשמפ"כ, אך אין על כך אחידות-דעים בספרות הרפואית.

המטרה בעבודה היתה לבדוק את תוצאות מישלבי הטיפול השונים בחולי זא"מ עם אצל חולים בזא"מ עם דשמפ"כ שאובחנו במחלקתנו בין השנים 1976-1996, ולהשוות את תוצאות הטיפול על-פי הפרוטוקול הנ"ל עם תוצאות טיפולים אחרים.

נכללו בעבודה חולי זא"מ שאובחנו כלוקים בדשמפ"כ על-פי תוצאות ביופסיה מהכליות. החולים אותרו על-פי רשומות המכון לפתולוגיה, נערכה בדיקה נשנית של ההתקנים הפתולוגיים לאישוש האבחנה ולקביעת מדדי הפעילות והכרוניות, ונסקרו התיקים הרפואיים.

נמצאו 26 חולים העונים למדדים – 22 נשים ו-4 גברים. משך המעקב היה 74+-89 (טווח 9-255) חודשים. בקרב למעלה מ-80% הושרתה הפוגה, וכשליש מתוכם חוו לפחות התלקחות אחת. חולה אחד נפטר ו-4 חולים נזקקו לטיפול בדיאליזה. שישה עשר חולים טופלו על-פי הפרוטוקול שצוין לעיל ו-10 טופלו במשלבי טיפול אחרים. המאפיינים הבסיסיים של שתי הקבוצות היו דומים. לא נמצא הבדל סטטיסטי מובהק בין שתי קבוצות הטיפול בכל המאפיינים שנבדקו, הן מבחינת שיעור ההישרדות והן מבחינת שיעור הסיבוכים.

המסקנות היו שבחולי זא"מ עם דשמפ"כ היתה הישרדות החולים והכליות טובה תחת משטרי הטיפול הקיימים. הטיפול על-פי ה-"NIH Protocol" הוא טיפול הבחירה, אך אם מתעורר הצורך לחרוג מפרוטוקול זה, ניתן להשיג תוצאות טובות גם באמצעות מישלבי טיפול אחרים.

אבראהים מרעי, יאיר לוי, יהודה שינפלד,

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

זאבת אדמנתית מערכתית היא מחלה אוטואימונית מערכתית, המערבת את כל האיברים, במיוחד את מערכת עצבים המרכזית וההיקפית, הריאות, הלב, הכליות, העור, הקרומים הנסיוביים ומרכיבי הדם. המחלה שכיחה יותר בנשים ולא ידוע הגורם האטיולוגי הגורם להתפרצותה, אך הוא קשור במספר גנים האחראיים על התגובה החיסונית. בעשור האחרון חלה התקדמות רבה בהבנה של מחלת הזאבת ובטיפול בלוקים בה. עובדה זו תרמה לשיפור בשיעור ההישרדות ובאיכות-החיים של חולי זאבת.

השיפור בפרוגנוזה תלוי בגורמים רבים: מצב חברתי-כלכלי, רפואה מתקדמת ונגישות לטיפול רפואי. שלושה היבטים של המחלה דרושים לקביעת הפרוגנוזה: פעילות המחלה, נזק מצטבר, מצב בריאותי ואיכות חייו של החולה.

יורם מנחם ואלדד בן-שטרית

האגף לרפואה פנימית, בית החולים האוניברסיטאי והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, הדסה עין-כרם, ירושלים

סקלרודרמה (טרשת העור) היא מחלה רב-מערכתית מגורם בלתי-ידוע, המתאפיינת בלייפת של העור, ובמעורבות כלי-הדם ואיברים ויסצראליים, כולל ריאות, כליות, לב ומערכת העיכול. באופן גס, מקובל למיין את הסקלרודרמה לשתי קבוצות עיקריות:

1)Diffuse cutaneous scleroderma – מחלה המתאפיינת בהתעבות סימטרית של העור המתהווה במהירות ומופיעה בגפיים, בפנים ובגו. ההתעבות היא בכל הגפיים ולא רק בחלק הרחיקני של הגף. חולים אלה נמצאים בסיכון גבוה ללקות במחלות כיליה ואיברים פנימיים אחרים.

2) Limited cutaneous scleroderma  - מחלה בה קיימת התעבות סימטרית של העור בעיקר בחלק הרחיקני של הגפיים ובפנים. לעיתים קרובות מאובחנים חולים אלה כלוקים בתסמונת CREST (קלצינוזיס, תופעת רנו, ליקוי בתנועתיות הוושט, סקלרודקטילי, וטלאנגיאקטזיה).

לחולים אלה בד"כ פרוגנוזה טובה, ורק מיעוטם ילקו ביתר-לחץ-דם ריאתי או צמקת המרה (biliary cirrhosis).

Following 90 Patients with Antiphospholipid Syndrome: Manifestations of the Disease, Follow-Up of Antibodies Titers and Correlations with Clinical Manifestations in the Israeli Population - Patients in the Sheba Medical Center, Tel Hashomer

Ibrahim Marai, Yair Levi, Gezal Godard, Yehuda Shoenfeld

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (affiliated to Tel-Aviv University), Israel.

The antiphospholipid syndrome (APS) is defined by the presence of antiphospholipid antibodies (aPLs) with venous or arterial thrombosis, recurrent pregnancy loss or thrombocytopenia. The syndrome can be either primary or secondary to an underlying condition, most commonly systemic lupus erythematosus (SLE).

The purpose of the study was to review the manifestations of the APS in Israeli patients and to investigate the difference between patients with primary or secondary syndrome. Analysis of the correlation between the manifestations of the disease and the antibody titers [LA (lupus anticoagulant), IgG aCL (anticardiolipin), IgM aCL] was also performed.

In the study there were 90 patients with APS in the Sheba Medical Center. The clinical findings for all patients were recorded according to established protocol.

Results: Arterial thrombotic events were present in 51.1% of the patients; cereberal ischemic attacks were the most frequent arterial events. Venous thrombotic events were present in 45.6% patients; deep venous thrombosis was the most frequent venous event. Obstetric complications were found in 37.3% of patients; the most frequent complication was abortions. The clinical findings of patients with primary or secondary syndrome were similar. Patients with APS associated with lupus had a high prevalence of hemolytic anemia (28.6% v 3.3%; P=0.001), and ANA (antinuclear antibody) (75% v 12.9%; P=0.0001). There was no correlation between the antibody titers (LA, IgG aCL, IgM aCL) and clinical manifestations. The patients received anticoagulant treatment and antiaggregant drugs to prevent recurrence of symptoms. Clinical manifestations in Israeli patients did not differ from those in non-Israeli patients.

Conclusions: Venous or arterial thrombosis and obstetric complications are the most frequent clinical findings in APS. There was no different in clinical manifestations between primary and secondary syndrome. The findings of autoimmune hemolytic anemia and ANA were more frequent in patients with secondary APS. There was no correlation between antiphospholipid antibody titers and manifestations of disease. Overall, the patients require therapy with anticoagulant treatment and antiaggregant drugs. The clinical manifestations were similar in Israeli and non-Israeli patients.

Recording Nocturnal Erections and Insurance Claims: Cost-Effectiveness

Ron Peled, Giora Pillar, Y. Berger, Naveh Tov, Nir Peled, Peretz Lavie

Sleep Lab, Gutwirth Building, Technion Medical School, Haifa

Road accidents, work accidents, or other trauma can cause impotence and are frequently followed by insurance claims. During 1990-97 we examined 230 males with such a complaint. All underwent full polysomnographic recordings in the sleep laboratory for 2 nights, during the course of which NPT (nocturnal penile tumescence) was examined with special equipment. It was assessed by an experienced technician following planned awakenings from REM sleep.

In 75 of the 230 subjects (33%), satisfactory erections were observed. In 100 (43%), who experienced at least 3 periods of REM sleep, no erections occurred. These patients were categorized as suffering from organic impotence. In the remaining 55 (24%), the results were inconclusive, with only partial erections or not enough REM sleep periods.

Since a man recognized as suffering from impotence may be awarded large monthly payments for life, these examinations, in our opinion, are an important tool to prevent unjustified claims, and can save the state unnecessary expenses.
 

Recurrent Syncope as a Presenting Symptom of Systemic Mastocytosis

Iris Barshack, Ginette Schiby, Ofer Shpilberg, Yechezkel Sidi

Pathology Dept., Hematology Institute and Medical Dept. C, Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer

A 48-year-old man presented with recurrent syncope which was preceded by facial edema and difficulty in breathing. Physical examination, laboratory tests, abdominal CT and bone scan were all within normal limits. Bone marrow biopsy was consistent with mastocytosis. Systemic mastocytosis consists of a spectrum of disorders characterized by aberrant proliferation of tissue mast cells, and are mainly related to mast cell mediator release.