טליה דור, איתי ברגר

המירפאה לנירולוגיה של העובר, הפג והילוד, היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז רפואי הדסה-האוניברסיטה העברית, הר-הצופים, ירושלים

פגות מהווה גורם-סיכון מרכזי לשיתוק-מוחין. שיתוק-מוחין בפגים נגרם לרוב כתוצאה מפגיעה בחומר הלבן הסמוך לחדרי המוח הצדדיים. במחקרים רבים נעשה ניסיון לברר מהי הסיבה לפגיעה בחומר הלבן. ההשערות המובילות מצביעות על נזק בעקבות איסכמיה מקומית או בעקבות חשיפה לזיהום ולדלקת. להבנה מעמיקה של הסיבות המובילות לפגיעה בחומר הלבן סביב החדרים עשויות להיות השלכות טיפוליות חשובות.

רונה איגר¹, שמעון רייף², אילה ירון², יורם בויאנובר³

¹מרכז שניידר לרפואת ילדים, ²מרכז רפואי סוראסקי, בית-חולים דנה לילדים, ³מרכז רפואי שיבא, בית-חולים לילדים על שם לילי ספרא

* עבודה זו בוצעה במיסגרת עבודת הגמר לתואר D.M בפקולטה לרפואה באוניברסיטת תל- אביב

הזנה דרך צינורות הממוקמים במעי יעילה כתמיכה תזונתית בחולים חסרי יכולת לאכול, אך עם מערכת עיכול  תקינה. עד שנת 1980, ניתוח היה הגישה המקובלת להכנסת גסטרוסטום. לעומת זאת, בשני העשורים האחרונים – מאז הופיעה שיטת הגסטרוסטומיה האנדוסקופית המילעורית ה-Percutaneous Endoscopic Gastrostomy (PEG) – היא החלה להפוך בהדרגה לשיטה הנפוצה יותר.

העבודה נועדה לבדוק את ההוריות לביצוע השיטה בילדים, גילאי הילדים המטופלים, אופן הביצוע והתוצאות, ובכך לבחון את יעילות השיטה בילדים.

הנתונים נאספו באופן רטרוספקטיבי על פי מידע שנמצא בתיקים, כולל בדיקת רופא, ובנוסף מילוי שאלון על ידי ההורים. נסקרו בעבודה 52 ילדים שעברו פעולת במרכז הרפואי סוראסקי ובבית החולים לילדים על שם אדמונד ולילי ספרא במרכז הרפואי שיבא. נסקרו פרטי הילדים (כולל גיל, מוצא ומין), מהלך הפעולה, ההוריות לביצוע, המבצעים, מקום הביצוע, הסיבוכים ויעילות השיטה – כל זאת על פי הערכת ההורים ועל פי משקל הילד. בנוסף, נבדקו סוג ההרדמה שניתנה לילד, האנטיביוטיקה, מספר הילדים שבהם ה- PEG נותר קבוע, סוג התזונה, מספר הכישלונות בהחדרת הצינור ומספר הילדים שעברו פונדופליקציה.

הגיל הממוצע עמד על 5.4 שנים. בקרב 96% מהילדים עברה הפעולה בהצלחה. ההוריות השכיחות ביותר לביצועה  היו הפרעה בשיגשוג (35%) וליקוי נירולוגי (31%). בקרב 56% מהילדים הוכנס הגסטרוסטום על ידי גסטרואנטרולוגים בלבד. כאשר המבצעים היו גסטרואנטרולוגים בלבד, נרשמו שיעורי סיבוכים נמוכים לעומת גסטרואנטרולוג ומנתח (20.8% לעומת 52.6%, בהתאמה). בקרב 57% מהילדים לא נרשמו סיבוכים. כאשר הופיעו סיבוכים הוגדרו רובם כקלים (כאבי בטן, בחילות והקאות, החזר קיבה-ושט).

לסיכום, על פי תוצאות עבודה זו נמצא, כיPEG  מהווה שיטה עם רמת פולשניות נמוכה ביותר, הכרוכה בשיעור נמוך של סיבוכים קשים ומהווה דרך חשובה ביותר למתן מזון לילדים הזקוקים להזנה ישירות למערכת העיכול.

תיסמונת וורסטר-דראוט (תו"ד)¹ היא תיסמונת התפתחותית, המהווה כאחוז אחד מכלל מצבי שיתוק-מוחין. ההפרעה המוטורית הבולטת בתיסמונת זו היא חולשה פסידו-בולברית – חולשה של שרירי הפנים, הלוע והלעיסה וקוואדריפלגיה עוויתית קלה. כתוצאה מהחולשה הפסידו-בולברית שכיחים קושי ניכר בדיבור או היעדרו, קשיי בליעה ולעיסה, וריור. בנוסף שכיחים הפרעות התנהגות, ליקויי למידה, כיפיון ומומים נוספים מלידה. בדימות המוח שכיחים מומי נדידה, במקרים רבים באזור האופרקולום, אולם בחלק מהלוקים בתיסמונת המימצאים בדימות מפורשים כתקינים.

למרות שזוהי תיסמונת רב-מערכתית מלידה והילדים נמצאים במעקב רפואי ופארא-רפואי מגיל צעיר, הרי שהאיבחון מתעכב מספר שנים ולעיתים לא נקבעת כלל אבחנה. הסיבה לכך היא, ככל הנראה, מודעות נמוכה לתיסמונת וחפיפה ניכרת עם תיסמונות אחרות, שתוזכרנה להלן.

מובאות במאמר שתי פרשות חולים אופייניות לתו"ד. מובאים ההסתמנות הקלינית, המהלך לאורך השנים, גורמי ההפרעה, המימצאים בבדיקות הדימות, ההשערות בנוגע למיקום הפגיעה במערכת העצבים המרכזית וההתערבות הטיפולית המומלצת. לבסוף נדון הדימיון שבין תו"ד לתיסמונות אחרות מלידה והאפשרות לאחד את התיסמונות החופפות תחת הגדרה אחת, ולקרוא לכולן תיסמונת וורסטר-דראוט. 

_______________________

¹תו"ד – תיסמונת וורסטר-דראוט.
 

יצחק ברוורמן, שלטון מלצקי גלית אביאור

יח' אף-אוזן-גרון וכירורגיה של ראש צוואר, מרכז רפואי הלל-יפה, חדרה, מסונפת לפקולטה לרפואה של הטכניון- מכון טכנולוגי לישראל, חיפה

דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית יכולה להיות חלק מדלקת מיפרקים שיגרונתית (דמ"ש)1, העשויה להתבטא בתסמינים בגרון, בדומה למחלות מערכתיות אחרות. שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול יכול להתפתח עם התקדמות דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית ועלול לסכן בחנק את החולה הלוקה בקוצר-נשימה. קיבוע וחוסר תנועה של האריתנואידים, משנית לתהליך הדלקתי הכרוני במיפרק הקריקואריתנואידי, יוצר בשלב הכרוני שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול עם הופעת תסמינים כמו שירנוק (Stridor), צרידות, קוצר-נשימה וגם כאבים, קושי בבליעה ובדיבור בשלב החד. הטיפול בדלקת מיפרקים קריקואריתנואידית עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול כולל מספר ניתוחים לשיפור הנשימה והקול. פיום קנה מאפשר פיתרון מיידי למצב רפואי דחוף של קוצר-נשימה הנובע מעמדה מקורבת של המיתרים עקב חוסר תנועה. קיימים ניתוחים נוספים שמטרתם ליצור הרחקה בין המיתרים לצורך הגדלת המירווח הגלוטי לשיפור מצב הנשימה. פגיעה וקיבוע של מיתרי הקול בחולים הלוקים בדלקת מיפרקים מתקדמת, צריכה להילקח בחשבון על-ידי הרופא המטפל. חולים הלוקים בדמ"ש זקוקים למעקב אף-אוזן-גרון לצורך הערכה נשנית של חלל הגרון, על-מנת למנוע איחור בקביעת האבחנה והגעה לשיתוק דו-צדדי מתקדם של מיתרי הקול עם סיכון נתיב האוויר בחולים אלו. מומלץ להיבדק על-ידי רופא אף-אוזן-גרון לצורך הערכת מיתרי הקול ותנועתם גם כחלק מהערכה טרום-ניתוחית והרדמתית, כמו בהערכת חולים המועמדים לניתוח בלוטת-התריס ועוברים בדיקת אא"ג מקדימה.

לסיכום, מובאת בזאת פרשת חולה שלקתה בדמ"ש, פיתחה דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית יחד עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול שהתבטא בשירנוק וקוצר-נשימה, ונזקקה לפיום קנה דחוף. מובאים גם סקירת סיפרות, דיון בנושא דלקת מיפרקים קריקואריתנואידית עם שיתוק דו-צדדי של מיתרי הקול, ודיווח על אפשרויות הטיפול בחולים אלה.

ישגב שפירא, ללה מיגירוב, יונה קרוננברג 

המח' לאף אוזן גרון וניתוחי ראש-צוואר, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

הטיפול בשיתוק עצב הפנים הוא על-פי-רוב שמרני, אולם לעיתים נדרשת התערבות בניתוח. סוג השיקום בניתוח של העצב נקבע במהלך הניתוח על-פי מידת הנזק לעצב. בחולים שבהם המשכיות העצב שמורה ניתן להסתפק בהפחתת לחץ (דקומפרסיה). לא נמצאו בסיפרות הרפואית עבודות עם התייחסות בנבדל לקבוצה אשר טופלה באופן זה.

בעבודה זו נבחנו 33 ניתוחים להפחתת לחץ של עצב הפנים שבוצעו במחלקתנו בשנים 1985-2002. עשרים-וארבעה (72.7%) נותחו לאחר שבר בעצם הטמפורלית והשאר (27.3%) מסיבות שונות (פגיעה יאטרוגנית, זיהום). חמישה-עשר נותחו בגישת הגומה האמצעית, 12 בגישה של כריתת הזיז הפיטמתי ו-6 בגישה משולבת. התוצאות הבתר-ניתוחיות נקבעו על-פי סולם האוס-ברקמן (ה"ב)¹.

חולים שנותחו לאחר 30 יום ממועד הופעת השיתוק השיגו תוצאות ה"ב טובות יותר מאשר אלו שנותחו לפני מועד זה. ממוצע ה"ב לכלל המנותחים בסדרה זו היה 3.2. התוצאות בחולים עם מעקב קצר-טווח, עד 3 חודשים, נמצאו גרועות יותר באופן מובהק מאשר באלו עם מעקב בין שלושה חודשים לשנה מהניתוח. על-פי ניסיוננו, הפחתת לחץ של עצב הפנים מניבה תוצאות תיפקודיות טובות. לא נמצא יתרון בביצוע ניתוח מוקדם על-פני ניתוח מאוחר. התוצאה הסופית מושגת כעבור שנה מהניתוח.

___________________________

¹ה"ב – האוס-ברקמן

הלה בן-פזי

היח' להפרעות תנועה בילדים, המחלקה לנירולוגיה של הילד, המרכז הרפואי, סטנפורד, קליפורניה, ארה"ב

שיתוק-מוחין הוא ההפרעה הנירולוגית השכיחה ביותר כגורם לפגיעה בניידות ילדים. המיגבלות בתנועה נובעות מחולשה, היעדר שליטה מוטורית ומתח שרירי מוגבר ((Hypertonia. בסקירה זו נדון הטיפול בתרופות במרכיב מתח השרירים המוגבר. לאחרונה פורסמו הגדרות חדשות למושג של "מתח שרירים מוגבר בילדים", הגדרות המסייעות באבחנה מבדלת בין שני התסמינים הבולטים בשיתוק-מוחין: עוויתיות (ספסטיות) ודיסטוניה. המרכיב העיקרי הפוגע בתיפקוד היומיומי של הילד, עוויתיות או דיסטוניה, הוא זה שמכתיב את דרכי הטיפול הפארא-רפואי ובתרופות.

קיימות כיום אפשרויות מרובות לטיפול בתרופות במתח השרירים המוגבר בשיתוק-מוחין. בילדים עם עוויתות כולל הטיפול בתרופות בקלופן (Baclofen), רעלן הבוטולינום (Botolinum toxin) הניתן בהזרקה באופן מקומי, והמחולל מהפכה בטיפול בילדים עם עוויתות או דיסטוניה מוקדית. בילדים עם דיסטוניה כללית מומלץ לנסות טיפול בדופמין (Dopamine) ובטריהקספנידיל (Trihexyphenidyl). שיתוק-מוחין, ככל הפרעה מורכבת, מחייב קבלת החלטות על-ידי צוות רב-תחומי באופן המותאם לכל ילד. הטיפול בתרופות מהווה נדבך נוסף בטיפול הכוללני בילדים הלוקים בהפרעה זו, ומהווה לעיתים חלון הזדמנות לרכישה ולשיפור המיומנות התיפקודית.

שמית קדוש, גאלי קופטי, עידית פלטאו

המח' לרפואה פנימית ב' והמח' לרפואת משפחה מחוז צפון, מרכז רפואי העמק עפולה

לשיתוק סרעפת חד-צדדי או דו-צדדי מספר סיבות אפשריות: כאלה שמקורן בפגיעה עצבית וכאלה שמקורן בפגיעה שרירית.

נירופתיה שמסוכרת היא סיבוך שכיח בחולי סוכרת ובעלת מיגוון רחב של ביטויים קליניים.

במאמר זה מובאת פרשת חולה בת 52 שנה, חולת סוכרת שאושפזה עקב שיתוק הסרעפת הימנית. בבירור מקיף שבוצע לחולה לא נמצאה סיבה לשיתוק הסרעפת פרט לנירופתיה שמסוכרת. בבדיקת מעקב לאחר 6 חדשים חל שיפור בהסתמנות הקלינית והרנטגנית. מובאת סקירת הסיפרות שנדון בה הקשר שבין סוכרת לשיתוק סרעפת.
 

יואב מיכוביץ¹, אלי שילוח¹, משה הורוביץ¹, מיה קורן-מיכוביץ², יהודית זנדבנק³, מיכה רפופורט¹,

¹המח' לרפואה פנימית ג', ²פנימית א', ³והמכון לפתולוגיה, מרכז רפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ההסתמנות האופיינית של תיסמונת סיוגרנס (ת”ס(¹ (Sjogren’s syndrome) היא יובש בפה ובעיניים, הנובע מפגיעה הנגרמת על-ידי מערכת החיסון בבלוטות הרוק והדמעות. מעורבות הכליות אינה שכיחה, אולם היא עשויה להופיע בעיקר בחולים הלוקים במחלה מתקדמת וממושכת. בפרשת החולה המובאת במאמר זה, מדווח על חולה עם הסתמנות קלינית ראשונית נדירה של ת”ס שהתבטאה בשיתוק חולף הממוקם בגפיים התחתונים. שיתוק זה נגרם עקב תת-אשלגן הדם שסיבתו RTA מסוג 1 (Type 1). הסתמנות בלתי-שיגרתית זאת הצריכה בירור לשלילת תיסמונת לחץ על חוט-השידרה.

אבי עורי, פרידה שמש, אנטולי ליפשיץ, דיאנה גולדין, עמירם כ"ץ

המח' לשיקום, מרכז רפואי רעות, תל-אביב, המח' לשיקום שידרה, ביה"ח לוינשטיין, רעננה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

שחפת החוליות לא מוגרה. אומנם רוב התפרצויות המחלה המדווחות בספרות הרפואית מתרחשות במדינות המתפתחות, אך מדווח על חולי שחפת גם במדינות המפותחות, ללא קשר למחלות כרוניות כמו סוכרת, שיינת (uremia) או תיסמונת הכשל החיסוני הנרכש ((AIDS. בישראל, אותרו בבתי-החולים לווינשטיין ורעות 10 חולים בלבד שאושפזו בגין נזק נירולוגי שנגרם משחפת עמוד-השידרה, מאז ש-Percival Pott דיווח לראשונה על המחלה השתכללו מאוד אמצעי הדימות, הטיפול השמרני והניתוחים של עמוד-השידרה. כיום מחייב שיקומם של חולי שחפת החוליות שיתוף-פעולה בין רופאי הריאות לרופאי השיקום.

(1) טיביו עזרי, (2) זהר דותן, (1) שמואל עברון

(1) המח' להרדמה, מרכז רפואי וולפסון, (2) המח' להרדמה, מרכז רפואי קפלן, רחובות

שיתוק מחזורי תת-אשלגני (שמת"א) (hypokalemic periodic paralysis) הוא מחלה תורשתית אוטוסומית שולטנית נדירה, המתאפיינת בהתקפים נדירים של שיתוק רפה. הגורמים להתקפים אלו הם רבים: לחץ נפשי, טמפרטורת סביבה ירודה, מזון עשיר בפחמימות או במלח בישול, זיהומים, תרופות והפרעות אנדוקריניות. המחלה יכולה לגרום למוות כתוצאה מאי-ספיקת נשימה או משאיפת תוכן קיבה וזיהומים בדרכי-הנשימה. הרדמה וניתוח עלולים לגרום להתקף, ולכן בטיפול בחולה המנותח יש להתמקד בשיטות מנע של גורמים המעוררים התקף, ובמקרה של התקף יש לתת אשלגן כלורי בעירוי לתוך הווריד, תוך ניטור רמת האשלגן בדם ופעילות שרירי הפנים. במאמר הנוכחי מדווח על שני חולים שעברו ניתוחים אורתופדיים בהרדמה אזורית לתוך הווריד, ללא סיבוכים.

אבי עורי (1,2), קטיה סלוצקי (1), אבי לזרי (1), יפה לרמן (1,2), ולדימיר צ'יסטיק (1)

(1) מרכז רפואי רעות, תל אביב, (2) הפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אונ' ת"א

מדווח במאמר זה על גבר שנחבל בראשו מפגיעת מוט ברזל. בעקבות הפגיעה נגרם לחולה שיתוק בגפיים התחתונים(paraplegia) שמקורו במוח. שיתוק בגפיים התחתונים הנגרם מחבלה קהה הוא נדיר ביותר. התיסמונת מופיעה בדרך-כלל עקב מנינגיומה של ה-falx cerebri או מפגיעה חודרת טראומטית של קליעים או רסיסים באזורים שבין המיספרות, קרי בגת הפארה-סגיטלית הארוכה או בשני אזורי Rolando. בדרך-כלל החולים מתאוששים היטב נירולוגית ותיפקודית, כפי שניצפה בפרשת החולה המדווח במאמר זה.

אורי גבעון

מודיעין

כנס ה-EMCPDM (Eastern Mediterranean Cerebral Palsy and Develomental Medicine) התקיים באיסטנבול, טורקיה, בין התאריכים 15-17 באפריל 2002.

המטרות בכנס, שאורגן על-ידי נציגים למספר מדינות, כולל טורקיה, ארמניה, לבנון, ישראל והרשות הפלסטינית, היו ליצור שפה משותפת בין רופאים לבעלי מקצועות אחרים המטפלים בילדים נכים במזרח-התיכון, לקיים קורס מקיף בטיפול בילדים נכים, לדון בבעיות ייחודיות לאזור ולהציע פתרונות מתאימים לתנאים הסביבתיים והחברתיים שלו.

נחום גל

בחודש יולי 2001 התקיים בבוקה רטון שבפלורידה סימפוזיון בינלאומי שנמשך 4 ימים בנושא הטיפול בחמצן בלחץ גבוה (חל"ג) בילדים עם שיתוק מוחין או פגיעות מוח. יושב ראש הכנס היה ד"ר ניבאואר, שהמרכז בפורט לאודרדייל פלורידה, שבראשו הוא עומד, מטפל בילדים עם שיתוק מוחין כבר משנת 1972.

Neurological Manifestations in West Nile Fever

R. Grossman, Y. Levi

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (Affiliated to Tel-Aviv University), Tel-Hashomer, Ramat-Gan

The West Nile fever is a viral disease transferred by a mosquito bite. It is well known in the world for the last 70 years. Recently, there was an outbreak of this disease in Israel. We will describe case reports of 2 patients who were afflicted by the disease. The first one was hospitalized with an unusual presentation including paralysis to the lower limbs, while the second one was admitted with meningitis. In both, the course was quite dramatic, and one of them expired. Reviewing the literature revealed that neurological manifestations are quite frequent among these patients (90%), while in elder people, they were fatal.

Plication of Diaphragm for Postoperative, Phrenic Nerve Injury in Infants and Young Children

Yael Refaely, David A. Simansky, Michael Paley, Alon Yellin

Sheba Medical Center, Tel Hashomer, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Paralysis of the diaphragm may cause life-threatening respiratory distress in infants and young children because of paradoxical motion of the affected diaphragm and contralateral shift of the mediastinum during expiration. Phrenic nerve injury (PNI) may follow chest operations.

10 children with diaphragmatic paralysis and severe respiratory distress underwent plication of the diaphragm. Ages ranged from 14 days to 5 years. 9 had PNI after operations for congenital heart disease and 1 after resection of an intraspinal cervical lipoma. The right side was affected in 7, the left in 3.

Indication for surgery was inability to wean from mechanical ventilation, which had ranged from 11 to 152 days (median 35). 8 underwent plication via a thoracic approach and 2 via an abdominal approach. There were no complications directly related to the operation.

The interval from plication to weaning from mechanical ventilation ranged from 2 to 140 days (median 4). 1 patient died 2 hours after plication due to severe heart failure and 2 after prolonged hospitalization due to sepsis and multi-organ failure. 6 were extubated 2-8 days (median 4) after plication and 1 only after 40 days.

Early diaphragmatic plication is simple and avoids more serious surgery. While effective in ventilator-dependent infants and young children, it should not be used in those with multi-organ failure. Early plication may prevent the complications of prolonged mechanical ventilation.