תוצאת חיפוש

דוד טנה¹, יונתן שטרייפלר¹, בלה גרוס¹, יאיר למפל¹, נתן בורנשטיין¹

¹האיגוד הנירולוגי בישראל

אירוע מוח הוא גורם תחלואה ותמותה מרכזי במדינת ישראל. זהו גורם התמותה השלישי בשכיחותו וגורם הנכות העיקרי במבוגרים. בשנים האחרונות חלו פריצות דרך משמעותיות במיכלול התחומים העוסקים באירוע מוח, אשר הוכר כמצב חירום רפואי – "התקף מוח" בדומה לאוטם שריר הלב, או בשפה השגורה "התקף לב". סידרת פירסומים מדעיים חדשים והמלצות עדכניות מאירופה וצפון אמריקה, מחייבת שינוי בגישה הטיפולית לאירוע מוח חד. בהנחיות נדונים אירוע מוח חד כמצב חירום רפואי, יחידות אירוע מוח ייעודיות, טיפול דחוף בזילוח מחדש (רה-פרפוזיה) באירוע מוח איסכמי חד, טיפול החירום הראשוני והטיפול התומך, ההסתייעות בבדיקות עזר, ומניעה וטיפול בסיבוכים לאחר אירוע מוח חד.  

אילן אשר¹, דניאל אלבירט¹, משה קושניר², זאב שטגר¹

¹מח' פנימית ב' ²היח' הנירולוגית, מרכז רפואי קפלן רחובות, מסונף לבית הספר לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

אופסוקלונוס מיוקלונוס עם שיגשון (אטקסיה) (אמ"א)¹ Opsoclonus Myoclonus with Ataxia - OMA, הוא תיסמונת נירולוגית נדירה. התיסמונת מתאפיינת בתנועות בלתי נשלטות של העיניים, בתדירות משתנה ולכל הכיוונים, מלווה בתנועות בלתי רצוניות של הגפיים או של שרירי הפנים. לעיתים נילווים גם שיגשון, הפרעה בדיבור, חוסר שקט, שיטיון, אנצפלופתיה, שינויים במצב ההכרה והיא עלולה להסתיים אף במוות. אמ"א קשורה למצבים שונים כולל זיהומים, רעלים, תרופות, אירועים ואסקולריים ופרהנאופלסטיים. תיסמונת אמ"א על רקע פרהנאופלסטי שכיחה יותר במבוגרים מעל גיל 40. השאתות השכיחות בהקשר זה מקורן בריאה (בדרך כלל מסוג תאים קטנים), בשד ובמערכת המין הנשית, אך התיסמונת דווחה גם בהקשר לשאתות אחרות. מנגנונים חיסוניים רבים (נוגדניים ותאיים) הוצעו כבסיס הפתופיזיולוגי לתיסמונת. הטיפול בתיסמונת (טיפול בשאת ו/או בתרופות מדכאות חיסון) בדרך כלל מאכזב. פרשת החולה וסקירת הסיפרות משקפים באופן חד את הקושי באיבחון תיסמונת זו ובטיפול בה.

אורי הוכוולד, רון שאול

המח' לרפואת ילדים, המרכז הרפואי בני-ציון, חיפה

קיימות מספר תופעות נירולוגיות שדווח עליהן בהקשר למחלת הכרסת (celiac disease) הן במבוגרים והן בילדים. בעבר נקשרו תופעות אלה לחסרים תזונתיים, ומאחר שהן מאובחנות גם בחולים שאינם לוקים בחסרים תזונתיים, הועלה חשד למנגנון חיסוני או רעלני (toxic). המטרה במאמר סקירה זה היא להביא את הנתונים הידועים בספרות על ההסתמנות העצבית של מחלת הכרסת בכלל ועל הידוע לגבי ילדים בפרט.

אבי עורי

האגף לרפואה שיקומית, מרכז רפואי רעות, ת"א, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

מכל הגורמים לפגיעה בחוט-השידרה כיום, חדירת קליעים או רסיסים הפכה לשכיחה ביותר באוכלוסיית ארה"ב, בנוסף לפגיעות מסוג זה בנסיבות מלחמתיות או בפעולות טרור. הקליע אינו חייב לחדור לחוט-השידרה כדי לגרום לנזק נירולוגי; הוא יכול להיגרם עקב זעזוע, פליטת חום, נזק לכלי-הדם או שבר. לא הוכח שהוצאת הקליע או הרסיס משנה את הפרוגנוזה הנירולוגית.

נסקרים במאמר להלן ההיבטים ההיסטוריים, הבליסטיים-משפטיים, הניסיון בישראל, הסיבוכים והפרוגזנוזה של פגיעות מסוג זה.

נירית לב, אלדד מלמד

מרכז עצבים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון פ"ת

תיסמונת דאון (טריסומיה 21) היא ההפרעה הכרומוסומית השכיחה ביותר, ומהווה אחת הסיבות השכיחות לפיגור שיכלי. לתיסמונת דאון ביטויים רבים הכוללים פגיעה במערכות שונות, ביניהם ביטויים נירולוגיים מרובים הכוללים שינויים מיבניים, פיגור שכלי, מחלת אלצהיימר בגיל צעיר, אירועים מוחיים ופגיעה בגרעיני הבסיס. פירכוסים כיפיוניים שכיחים יותר בחולי תיסמונת דאון יחסית לאוכלוסייה הכללית. חוסר יציבות של עמוד-השידרה הצווארי, השכיח בחולי תיסמונת דאון, יכול לגרום לסיבוכים נירולוגיים הנובעים מלחץ על חוט השידרה הצווארי. המטרה במאמר זה היא לסקור את הביטויים הנירולוגיים של תיסמונת דאון כפי שהם ידועים היום, על-מנת להגביר את המודעות אליהם ולסייע לרופאים באיבחון ובייעוץ למשפחות החולים.

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

Alpha-Amino Adipic Aciduria: a Rare Psycho-Motor Syndrome

Ben-Ami Sela, Tamar Massos, Dov Fogel, Joseph Zlotnik

Pathological Chemistry and Child Development Institutes, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

A 3.5-year-old boy with developmental motor retardation, hypotonicity, and severe speech disturbance had alpha-amino adipic acid in his blood and very high levels in his urine. In only 20 cases has this catabolite of lysine and hydroxylysine been found in high concentrations in urine, due to enzymatic block.

The clinical features associated with alpha-amino adipic aciduria may include mental retardation, developmental and motor delay, learning difficulties, convulsions, speech problems and ataxia. 3 siblings had milder symptoms of psychomotor delay and intermediate degrees of alpha amino-adipic aciduria, suggesting that the described developmental deficits could be related to this metabolite or its derivatives.

Can Police Car Flashing-Light Induce Encephalographic Discharges and Seizures?

G. Vainstein, V. Yofe, N. Gadoth

Dept. of Neurology, Meir General Hospital, Sapir Medical Center, Kfar Saba

The new police car flashing-light device (930 Heliobe Lightbar) has recently been implicated as potentially epileptogenic. We exposed 30 epileptic patients, 30 nonepileptic patients who suffered from headache and 15 normal volunteers to this light source. All had routine EEGs with standard intermittent photic stimulation, followed by 3-minute stimulation with the Lightbar. In none were either seizures or EEG changes induced. In 1 epileptic spike-and-wave activity induced by standard photic stimulation was enhanced with the Lightbar.

We could not confirm that the Lightbar is epileptogenic.

Apomorphine for "Off-Periods" in Parkinson's Disease

J. Zoldan, D. Merims, A. Kuritzky, I. Ziv, E. Melamed

Dept. of Neurology, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

After 3-5 years of continuous use of 1-dopa preparations for Parkinson's disease, 25%-50% of patients develop side-effects such as the "on-off" phenomenon and involuntary movements that markedly impair function. One cause of these manifestations is evidently a disturbance in the absorption of 1-dopa.

We attempted to avoid this problem by using subcutaneous injections. Apomorphine is a rapid-acting dopamine agonist which causes a return from "off" to "on" within minutes.

We present the results of a trial of subcutaneous injections of apomorphine in 22 Parkinsonian patients (12 males, 10 females) with severe motor fluctuations. During 5 days prior to the apomorphine all received Motilium (domperidone, 60 mg/d) to prevent nausea and vomiting. All were hospitalized initially to determine optimal dosage and to teach them the technique of self-injection.

2 to 4 mg of apomorphine were injected 1 to 3 times daily for 2 to 12 months. In 17 patients (80%) "off" periods were reduced without significant side-effects. Apomorphine seems to be effective, tolerable treatment for shortening 1-dopa induced "off" periods.

Familial Hemiplegic Migraine of Childhood

A. Livne, E. Lahat

Pediatric Division and Pediatric Neurology Unit, Assaf Harofeh Medical Center, and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Familial hemiplegic migraine is a rare autosomal, dominant, migraine subtype. It is characterized by acute episodes of hemiplegia and hemisensory deficits, and other neurological abnormalities occurring either before or together with severe headache, nausea and vomiting; episodes last several hours and then spontaneously subside. Intervals between episodes are relatively prolonged. Unless there is a relevant family history suggesting this syndrome, the diagnosis is usually delayed. Recently the gene for the syndrome was identified on chromosome 19. We report 3 boys and 1 girl, 11-15 years old with hemiplegic migraine.

Polyneuropathy in Critical Illness

M. Mouallem, A. Adunsky, H. Semo, M. Dolgopiat

Depts. of Medicine E, Geriatrics, and Neurological Rehabilitation, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

Critical illness polyneuropathy developed in 8 patients aged 22-84 years in our intensive care units. This acute polyneuropathy, predominantly axonal and motor, develops in the setting of the systemic inflammatory response syndrome and multi-organ failure. It is found in about 50% of patients treated in intensive care units for more than 2 weeks. In those who survive, neurological and functional recovery is the rule.

Prognostic Implications in Pediatric Head Injuries

Gideon Paret, Ron Ben Abraham, Susana Berman, Amir Vardi, Rami Harel, Yossi Manisterski, Zohar Barzilay

Depts. of Pediatric Intensive Care and of Anesthesiology and Intensive Care, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

An unselected series of 200 consecutive cases of major head trauma in children aged 6 months to 16 years, seen during 4 years, was studied. Injuries were due to road accidents (40%), falls (30.5%) and other causes (29.5%), and were assessed clinically and by cranial CT.

On admission the Glasgow Coma Score ranged from 4.72-11.65 and in addition to pupillary responses and brain stem reflexes, was a significant predictor of outcome. Brain edema, midline shift, intracranial hemorrhage and also hyperglycemia, hypokalemia and coagulopathy, were associated with poor outcome. While 17% died, 53% were discharged in good functional condition.

Early identification of clinical features related to prognosis can help the caring team provide maximal support for patient and family.

Exhaustion of Motor Cortex after Head Injury Revealed by Trans-Cranial Magnetic Stimulation

M. Elron, G. Levi, M. Trovnick, J.F. Soustiel, H. Hafner, A. Chistyakov, M. Feinsod

Center for Treatment and Applied Research in Head Injury, Dept. of Neurosurgery, Rambam Medical Center and Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

We evaluated the pattern of motor evoked potentials elicited by single-pulse and slow-rate (1 Hz) repetitive, transcranial, magnetic stimulation (RTMS) in minor head injuries. The motor response to a single magnetic stimulus in patients with minor head injury was characterized by a significantly higher threshold than in healthy subjects. However, central and peripheral motor conduction was normal in all patients. A stable pattern of MEP throughout the RTMS session was the most prominent feature in the control group. A progressive decrease in MEP amplitude and irregular alternation of large and very small MEPs over the course of RTMS was observed in minor head injury. The higher threshold of the motor response and the abnormal patterns of MEP behavior revealed by RTMS may reflect impaired excitability and enhanced exhaustion of the motor cortex in patients with minor head injuries, which improve with time.

Nerve Palsies Following Prolonged Use of Limb Tourniquets

G. Volpin, R. Said, W. Simri, B. Grimberg, M. Daniel

Depts. of Orthopedic Surgery and Neurology, Western Galilee Hospital, Nahariya

Nerve paralysis following the use of tourniquets, regular or pneumatic, for limb surgery is rare. We describe a 19-year-old male soldier who had tourniquets applied for 3 1/4 hours to his arm and both legs due to penetrating injuries. As a result, he suffered palsy of the radial nerve and both common peroneal nerves. Nerve palsy in such cases has not been described in the literature. It is not clear whether the cause is direct mechanical pressure on the nerve, nerve ischemia, or a combination of both.

We recommend that tourniquets should not be used continuously for more than 2 hours. If evacuation of the injured is delayed, the medical team should consider loosening tourniquets for short intervals or changing for a pressure bandage. This is providing the patient's condition is stable and bleeding does not start again on release of the tourniquet.

Cerebellar Infarction: Clinical Presentation, Diagnosis and Treatment

Y. Skurnik, S. Brandiner, G. Gandelman, Z. Shtoeger

Medical Dept., Kaplan Medical Center, Rehovot (Affiliated with Hebrew University-Hadassah Medical School, Jerusalem) and Dept. H, Harzfeld Hospital, Gedera

Cerebellar infarction is relatively infrequent and accounts for about 2% of all strokes. Its clinical presentation and course are variable. It may resemble vestibulitis in mild cases, but the presentation may be more dramatic in other cases. Cerebellar infarction may cause life-threatening complications such as acute hydrocephalus or brain stem compression, resulting from their mass effect in the posterior fossa or extension of the infarct to the brain stem.

Clinical features alone are insufficient for the diagnosis and for follow-up of patients with cerebellar infarction. However the advent of CT and MRI and their availability enable early diagnosis of cerebellar infarction, and early recognition of the development of acute hydrocephalus or brain stem compression which require surgical decompression. The prognosis of most cases is good when treatment is appropriate.