תוצאת חיפוש

מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה – מרכז רפואי רבין

המחסור באיברים הביא לחיפוש אחר מקורות נוספים לתרומות איברים, בדומה להשתלות כבד וכיליה. השתלה מסוג זה מיועדת רק לחולים בסכנת-חיים, שהסיכון למצוא עבורם תרומה מן המת קטן, מאחר שימיהם ספורים. אלו הם חולים עם מחלת ריאות במצב סופני, המונשמים או קרובים להנשמה מלאכותית, אשר הצפי להישרדותם קלוש.

מבחינה טכנית, כריתת אונה ימנית תחתונה מבוצעת מהתורם הגדול יותר, ואילו כריתת האונה השמאלית מבוצעת מהתורם הקטן יותר. אלה מושתלות במקום הריאות הימנית והשמאלית, בהתאמה. יתרונות התרומה מן החי הם תיכנון מוקדם של הניתוח, זמן המתנה קצר וזמן איסכמיה קצר.

ההצלחות בהשתלה מעין זו טובות לפחות כמו בהשתלה מן המת, ללא סיבוכים משמעותיים לתורמים. בישראל נעשה לאחרונה ניסיון ראשון מסוגו. מבחינה טכנית הניסיון הצליח, אולם המקבל לא שרד. לנוכח המחסור הקשה באיברים להשתלה מן המת, בעיקר בישראל, יש למצות אפשרות זו, ולנסות לאתר תורמים ומקבלים פוטנציאלים, על-מנת להציל חיי חולי ריאה במצב סופני, שלא ישרדו ללא פיתרון זה. 

מאיר מזרחי, גדי לאלאזר, יובל הורביץ, תומר אדר, ריפאת ספאדי

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

היפרבילירובינמיה ישירה יכולה לנבוע ממספר מחלות כבד מגוונות: מחלות חסימתיות (אבנים בדרכי-המרה, PSC או PBC), מחלות כבד גנטיות (Dubin-Ghonson syndrome, Rotor syndrome). קיימות מחלות גנטיות נדירות אף יותר הגורמות להיפרבילירובינמיה ישירה; אחת מהן היא benign recurrent Intrahepatic Cholestasis (BRIC), שדווח עליה לראשונה בשנת 1959.

שכיחות המחלה גבוהה יותר בקרב נשים, עם הסתמנות קלינית המאופיינת בהתקפים נשנים של גרד וצהבת, חולשה, חוסר תיאבון ואנורקסיה, ריח כבד, שתן כהה, צואה שחורה וסטאטוראה.

למחלה זו מאפיינים גנטיים, והיא מסווגת לתת-קבוצות על-פי המוטציות השונות. ניתן לסווג את המחלה גם על-פי ההסתמנות הקלינית.

המעי האקוגני הוא מראה של מעי בבדיקת על-שמע הנראה בצפיפות של עצם. שיעור המימצא הוא כ-1%. מימצא זה דווח בהקשר לפתולוגיות שונות, כגון לייפת כיסתית (Cystic fibrosis), תיסמונת דאון, מומים בעובר, בעיות גדילה, דימום בהריון ועוד.

בסקירה זו מדווח על ההגדרות השונות, הבעייתיות בקביעת האבחנה והפתולוגיות שתוארו כקשורות למימצא זה. כן מסוכמות ההמלצות בסיפרות המקצועית ומהו הבירור הנדרש כשמאובחן מעי אקוגני בשליש השני להריון.
 

ניר פלד, דוד שטרית, דניאל בן דיין, מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון,  פתח-תקווה והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

דלקת סימפונונים חסימתית (Bronchiolitis obliterans syndrome; להלן דס"ח) היא אחד מגורמי התחלואה והתמותה העיקריים בקרב מושתלי ריאה ולשד-עצם. כשבעים-וחמישה אחוזים (75%) מקרב מושתלי הריאה וכ- 14% מקרב מושתלי לשד-עצם לוקים בדס"ח תוך 3-5 שנים ממועד ההשתלה.

המחלה גורמת לירידה הדרגתית באיכות-החיים ולשיעור תמותה גבוה מאוד של 65% תוך 3 שנים בשל אי-ספיקת נשימה. תיסמונת דס”ח נחשבה עד לאחרונה כתהליך בלתי הפיך, אך לאחרונה פורסמו מספר עבודות קליניות שדווח בהן על שיפור בתיפקודי הנשימה כתגובה לטיפול במאקרולידים ובעיקר באזיתרומיצין. מתוך כך, בחרנו להציג פריצת דרך זו מעל דפי עיתון 'הרפואה' ולסקור את תסמיני המחלה, דרכי האיבחון, המאפיינים ההיסטולוגיים ודרכי הטיפול בלוקים בדס”ח.

איל בראון

המח' לרפואה פנימית ב' והיח' למחלות זיהומיות, הקריה הרפואית רמב"ם והפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

שופן היה, ללא ספק אחד המלחינים האהובים בהיסטוריה. בחייו הקצרים, הספיק לכתוב יצירות רבות אשר הרטיטו את לב בני דורו, אך גם את כל הדורות שבאו לאחריו. כמעט כולן נכתבו לפסנתר, רובן מינאטורות מקסימות, מיעוטן יצירת לפסנתר ותיזמורת. יצירתו היא שילוב מופלא של מלודיות מופלאות יחד עם הרמוניות מורכבות, אשר השפיעו רבות על מלחיני הדור הבא.

דב וירגיליס

שירותי בריאות כללית, מחוז שרון-שומרון, מרכז בריאות הילד חדרה, מרפאת ריאות ילדים

לייפת כיסתית (ל"כ) היא המחלה התורשתית, קצובת החיים השכיחה ביותר באוכלוסייה הלבנה. המחלה היא רב-מערכתית ופניה רבים ומגוונים. מרבית חולי ל"כ ילקו באי ספיקת לבלב (אס"ל), מצב שבו החולה אינו יכול לעכל ולא לספוג מזון, ועליו ליטול תוספות של אנזימים בזמן הארוחה על מנת לשפר את הספיגה.

הגן ל-ל"כ מקודד לחלבון המכונה – cystic fibrosis transmembrame conductance regulatot (CFTR) הממוקם על-פי ממברנת תאי האפיתל, ומהווה תעלת כלור המשופעלת באמצעות cAMP.

המוטציות ל-ל"כ סווגו בהתאם לחומרת מחלת הלבלב, לזני סוגים עיקריים: מוטציות חמורות ומוטציות קלות. חולים הומוזיגוטים לשתי מוטציות חמורות יתאפיינו לרוב בתסמינים קשים של המחלה, כולל אס"ל. חולים הנושאים מוטציה קלה אחת לפחות, יתאפיינו בד"כ בתסמינים קלים יותר של המחלה, ללא אס"ל והפרוגנוזה שלהם תהיה טובה יותר. עובדות אלה מצביעות על השולטניות של המוטציות הקלות, המאפשרת פעילות שאריתית של ה-CFTR, ומונעת התפתחות אס"ל.

במיון אחר של המוטציות, על-פי מנגנוני הפעילות המולקולתית שבהן המוטציות השונות פוגעות בתיפקוד ה-CFTR, מתהוות חמש קבוצות. המוטציות המשתייכות לקבוצות 1,2 ו-3 הן מוטציות חמורות. בחולים אלה לא מתקיימת פעילות של הCFTR ומחלתם לרוב קשה וכוללת אס"ל. המוטציות המשתייכות לקבוצות 4 ו-5 הן מוטציות קלות, בחולים אלה מתקיימת פעילות שאריתי של ה-CFTR ומחלתם אינה כוללת אס"ל.

ההתקדמות הרבה שחלה בשנים האחרונות בפיתוח שיטות לזיהוי מוטציות ל-ל"כ, ופיתוחה של השיטה למדידת הפרש הפוטנציאלים ברירית האף, הרחיבו בצורה משמעותית את מיגוון המחלות הנגרמות על-ידי פגם ב-CFTR, ובאופן פרדוקסי סיבכו את הדרך לאיבחון המחלה במקום לפשט אותה. עד שייקבעו מדדים חדשים לאיבחון המחלה יש לבססו בעיקר על הנתונים הקליניים ופחות על הוכחה מעבדתית.

מרדכי קרמר (1), מילטון סאוטה (2), ליאורניד אידלמן (3), דן ערבות (2), גרשון פינק (1), דוד שטרית (1), גבריאל איזביצקי (1), דניאל בן-דיין (1), אילנה בקל (1), יגאל כסיף (2), אלכסנדר קוגן (2), בוריס גנדל (2), ברנרדו וידנה (2), גדעון סהר (2)

מכון הריאה (1), המח' לניתוחי בית-החזה (2) ומח' הרדמה (3), המרכז הרפואי רבין

בשנים האחרונות נעשו השתלות ריאה, לטיפול מקובל במחלות ריאה סופניות. במאמרנו ייסקר הניסיון שהצטבר במרכז הרפואי רבין, בתחום זה, ב-6 השנים האחרונות.

בין השנים 1997-2003 בוצעה השתלה ב-70 חולים, מתוכם 49 גברים ו-21 נשים. האיבחונים כללו: נפחת (Emphysema) (26), לייפת ריאתית (29), יתר לחץ-דם בריאה (5), לייפת כיסתית וברונכיאקטזיות (Bronchiectasis) (10). הושתלו 50 ריאות מעודדות: בתחילת תוכנית ההשתלות (בשנים 1997-1999) שיעור ההישרדות היה 50% לאחר שנה אחת ולאחר שלוש שנים, ואילו בשנים האחרונות (2000-2003), שיעור ההישרדות מגיע ל-84% לאחר שנה, ול-82% לאחר שלוש שנים.

גורמי ההצלחה הם בחירת החולים המתאימים, טיפול חדיש בתרופות מדכאות חיסון, ועבודת צוות יעילה. כיום מקובלות בארץ השתלות ריאה כפיתרון אפשרי לחולים נבחרים, בדומה להשתלות לב, להשתלות כבד או כליות.

הילה אלינב, אלון הרשקו, גיל ליבוביץ, יעקב נפרסטק

המח' לרפואה פנימית א', האגף לרפואה פנימית, בית-החולים האוניברסיטאי הדסה עין-כרם, ירושלים

לייפת אחור-ציפקית (ratroperitoneal fibrosis) היא מחלה בעלת אופי דלקתי, היכולה להיות ראשונית או משנית לזיהום, לשאת, לדימום, למיפרצת הוותין או לתרופות. זוהי מחלה נדירה המתאפיינת בתסמינים של כאב בטן או גב ובתכיפות במתן שתן, לנוכח שכיחותה הנמוכה של מחלה זאת, אין כיום טיפול שיעילותו הוכחה בוודאות, ולכן הטיפול המקובל הוא מישלב של ניתוח חסימת שופנים ומתן קורטיקוסטרואידים, שיעילותם עבור חולים אלה אינה ברורה.

במאמר זה מדווח על פרשת חולה שאובחן כלוקה בלא"צ ועם הסתמנות לא רגילה של המחלה – לחץ-דם בלתי מאוזן ואי-ספיקת כליות קלה בשל חסימת עורקי הכליה, ללא תיסמונת בבטן. חולה זה הגיב לטיפול בסטרואידים ובטמוקסיפן. מובאת גם סקירת הספרות הרפואית בנושא.

ורד מולינה, מירי בלנק, יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

לייפת (fibrosis) היא תהליך פתולוגי, הכולל יצירה של ריקמת צלקת כחלק מתהליך התיקון המבוצע על-ידי ריקמת החיבור, בתגובה לפגיעה ודלקת באיבר או בריקמה. אלו תהליכים עם יחסי-גומלין מורכבים בין מיגוון סוגי תאים, חלבוני מיבנה במשתית (matrix), גורמי גדילה ופרוטאינזות. הציטוקינים הפרו-לייפתיים העיקריים הם: IL-4, transforming growth factor ביתא, ו-platelet derived growth factor. גורם חשוב נוסף הוא הקולטן CD40 ואמצעי הקישור (ligand) שלו. ציטוקין נוגד לייפת עיקרי הוא אינטרפרון גאמא.

לייפת פתולוגית עלולה לפגוע באיברים שונים וקשורה במחלות שונות: לייפת פתולוגית בעור, צמקת הכבד והמרירה, וכן לייפת בשריר הלב, בכליה, בריאות ובלשד-העצם.

טרשת העור (scleroderma), מהווה אב-טיפוס למחלה שבה מתהווה לייפת מפושטת בעור ובאיברים פנימיים אחרים, ולכן היא נכללת לעתים קרובות במחקרים בנושא הלייפת. זוהי מחלה כרונית של ריקמת החיבור, המתאפיינת בדלקת ובלייפת, וכן בשינויים הרסניים ניוונים בכלי-הדם, בעור, בציפוי המיפרק (סינוביום) ובאיברים פנימיים – בעיקר בריאות, בכליות, בלב ובמערכת-העיכול. יש לציין כי בעידן הדיאליזה, מהווה לייפת הריאות גורם התמותה העיקרי מהמחלה.

לייפת נחשבת תהליך בלתי-הפיך, והטיפולים המקובלים היום כוללים נוגדי-דלקת ומדכאי מערכת החיסון, שיעילותם הקלינית מועטה ולעתים הנזק אף עולה על התועלת. עם הבנת התהליכים המולקולתיים המטרה היא לפתח טיפול שיעכבו את התהליכים הלייפתיים ויהוו ריפוי של ממש.

רוברט דרגו, יהודה עדות

המח' לרפואה פנימית ג' מרכז רפואי רמב"ם והטכניון, הפקולטה לרפואה, חיפה

בשנת 1956 דיווח Edmondson על נערה בת 14 שלקתה בשאת בכבד; בבדיקה היסטופתולוגית של השאת שנכרתה, הודגמו מימצאים המצביעים על קאצינומה הפטוצלולרית של הכבד (קה"צ), שכונה בשמות שונים:

1) hepatocellular carcinoma with laminar fibrosis.

2) hepatocellular carcinoma with polygonal cell type and fibrous stroma.

3) Oncocytic hepatocellular tumor.

4) Eosinophilic hepatocellular carcinoma with lamelar fibrosis.

המונח המקובל היום הוא קאצינומה הפטוצלולרית לייפתית-לוחיתית של הכבד (fibrolamellar hepatocellular carcinoma) להלן קפל"ה. בספרות האנגלית דווחו על כ-150 חולים שלקו בקפל"ה. המטרות בסקירה הנוכחית הן:

1) להעלות את מודעות הקלינאי לסוג זה של שאת.

2) לסכם את המידע העדכני בנושא מבחינה אפידמיולוגית, היסטופתולוגית, הסתמנות קלינית, אמצעי דימות אבחנתיים, טיפול, מעקב ותחזית.