תוצאת חיפוש

רויטל גרינברג¹, מתיהו ברקוביץ¹, גדעון פרת², יפעת אטיאס³, יוסף בר³

¹היח' לפארמקולוגיה קלינית וטוקסיקולוגיה מרכז רפואי אסף הרופא, ²היחידה לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי שיבא, ³היחידה לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי אסף הרופא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מתהמוגלובינמיה היא תסמונת המתאפיינת בכיחלון (Cyanosis) בדרגות שונות. תיסמונת זו יכולה להיות אי-תסמינית בחלק מהחולים, בעוד שבחלקם היא עלולה לגרום לאובדן הכרה ולמוות. למרות שתופעת כיחלון על רקע מתהמוגלובינמיה מוכרת בספרות הרפואית, היא איננה שכיחה. מאחר שתוצאותיה עלולות להיות קשות ואף קטלניות, חשוב להכיר את מאפייני התיסמונת ולזהותם. מקום התיסמונת בגורמים סביבתיים, נרכשים, מלידה או במישלב של שלושתם. בין הגורמים האפשריים למתהמוגלובינמיה ניתן למנות משככי כאב מקומיים הניתנים בתכיפות בבתי-חולים ובמירפאות, וחלקם אף ניתנות לרכישה ללא מירשם רופא. למרות שתרופות אלו נחשבות בטוחות בדרך-כלל, הן עלולות לגרום למתהמוגלובינמיה – וזו לעתים קטלנית.

במאמר הנוכחי מדווח על פרשות חולים, ילדים, שאושפזו ביחידה לטיפול נמרץ ילדים במהלך שנת 2000 בשל כיחלון ואובחנו כלוקים בתיסמונת זו.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Haim Ben-Ami, Yehuda Edoute

Medical Dept. C, Rambam Medical Center and Bruce Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired disorder of blood cells which originate from an abnormal hematopoietic stem cell. The condition is characterized by nocturnal hemoglobinuria, chronic hemolytic anemia, and thrombosis. We describe a 60-year-old woman with PNH admitted with abdominal pain and jaundice, who had dark urine on arising after a night's sleep. The diagnosis was established by the typical clinical story and a positive Ham test. She was successfully treated with Halotestin and folic acid. Although PNH is rare, it should be considered in the differential diagnosis of hemolytic anemia. Early diagnosis and treatment are important.