סער אניס¹, ענת אחירון²

¹המחלקה לנירולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ²המרכז לטרשת נפוצה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

במהלך 20 השנים האחרונות, הטיפול הקלאסי בטרשת נפוצה במהלך התקפי היה באמצעות הזרקה של שני סוגי  תרופות – אינטרפרונים מסוג ביתא וגלטירמר אצטאט (קופקסון). בשנים האחרונות, נכנסו למערך הטיפול תרופות משנות מהלך מחלה, בעלות יעילות דומה, ופרופיל בטיחות שאינו נופל ברמתו מהתרופות הקלאסיות. התרופות החדשות ניתנות בדרך פומית ואף נכללות כקו ראשון לטיפול בחולים. כיום, על הקלינאי להתאים בזהירות את התרופה הספציפית לכל חולה על פי פרופיל מחלתו, לאחר שקילת הסיכונים והיתרונות של כל תרופה. בסקירה זו, נציג את התרופות המאושרות לטיפול בחולי טרשת נפוצה עם מהלך התקפי, לרבות אופן המתן, מנגנון, יעילות, בטיחות והשפעות הלוואי העיקריות של כל טיפול, ונסקור תרופות נוספות הנמצאות בפיתוח.

 

איתן הלדנברג, אריה בס

המחלקה לכירורגיית כלי דם, המרכז הרפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

הצורך בבדיקות סקירה לגילוי הצרות אי תסמינית בעורקים התרדמניים שנוי במחלוקת. במציאות הקיימת, רופאים רבים (מנתחים, מרדימים, קרדיולוגים, רופאי אף אוזן גרון ונירולוגים) שולחים את מטופליהם באופן שגרתי להערכת נוכחות מחלה בעורקים התרדמניים, טרם הפנייתם לניתוחים שונים, על אף העובדה שתרומתה של בדיקה זו לא הוכחה.

הטיפול בחולים עם היצרות (70% ≤)  תסמינית של העורקים התרדמניים לא השתנה ממועד פרסום מחקר ה-  North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial (NASCET) בשנת 1991, שתוצאותיו זכו להסכמה גורפת מצד המטפלים. מאידך, תוצאות מחקרי ה- Asymptomatic Carotid Atherosclerosis study (ACAS)  ומחקר ה-  Asymptomatic Carotid Surgery  Trial (ACST) לא זכו להסכמה זהה בקרב הקבוצות הרב תחומיות המטפלות בלוקים במחלה של העורקים התרדמניים.

שכיחות היצרות העורקים התרדמניים, בתחום שבין 99%-60% בקרב האוכלוסייה הכללית, היא כ-1%. באף אחד משני המחקרים שהוזכרו לעיל (ACAS, ACST) לא הודגם קשר ישיר בין דרגת ההיצרות של העורקים התרדמניים לבין הסיכון לאירוע מוח – וזאת בניגוד להנחה המקובלת. נמצא, כי מתן טיפול לכלל החולים עם היצרות אי תסמינית מאפשר למנוע רק כ-1% מכלל אירועי המוח.

הנתונים העדכניים בספרות מלמדים, כי הסיכון לאירוע מוח בחולים אי תסמיניים המקבלים טיפול תרופתי מיטבי הוא כ-0.5% בשנה. סיכון זה נמוך יותר מאשר הסיכון לאירוע מוח במהלך ניתוח לטיפול בהיצרות בעורקים התרדמניים.

לנוכח נתונים אלו, נראה כי תרומת בדיקות הסקירה לאיתור היצרות בעורקים התרדמניים, מתוך מטרה לקבוע טיפול עבור חולים אלה, קטנה ביותר וזניחה. בנוסף, כאשר נשקלת היעילות-תועלת של בדיקות סקירה אלה, שעלותן גבוהה ביותר, המסקנה העולה היא כי יש לחדול מביצוען  באופן שגרתי.

אסי מילויצקי, שלמה ברלינר

מחלקה פנימית ה', מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

חולים רבים במחלות וסקולריות שונות לוקים בדרגה זו או אחרת של אנמיה. אנמיה היא סמן פשוט וזול, והיא מוכרת כסמן פרוגנוסטי שלילי במגוון מצבים הקשורים לטרשת עורקים ומחלות לב. הרעת הפרוגנוזה המתלווה למגוון מחלות כלי דם ולב בנוכחות אנמיה עשויה להיות תוצאה של השפעת האנמיה, במגוון מנגנונים, כגון הגברת האיסכמיה. מאידך, הרעת התוצאים בנוכחות אנמיה עשויה להצביע על מצב כללי של קרישת דם ודלקת מוגברות, הידועות כגורמים המתלווים לאנמיה במנגנונים שונים.

בסקירה  זו, אנו מרחיבים על הקשר בין אנמיה לבין מגוון מחלות כלי דם, דנים במנגנונים משוערים לנוכחותה, ומציגים אפשרויות לנצל ולחקור קשר זה לצורכי ניבוי, הבנה וטיפול במחלות אלו.

יונתן רוט, יצחק פריד, שלומי קונסטנטיני

המחלקה לנירוכירורגיה והמחלקה לנירוכירורגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

טרשת גבשושית היא תסמונת גנטית המאופיינת בפרכוסים, פיגור ותפרחת (Rash) אופיינית בפנים. חלק גדול מהחולים מפתחים פרכוסים עמידים לטיפולים תרופתיים, לרוב מגיל הינקות. מצויות עדויות לכך שהפגיעה הקוגניטיבית בטרשת גבשושית נמצאת במיתאם למחלת הפרכוסים. בט"ג מצויות שלוש פתולוגיות של המוח: גבשושים (טוברים – Tubers), שאתות במוח מסוג SEGA (Subependymal giant cell astrocytoma), ונגעים תת-אפנדימליים (Subependymal nodules – SENs).

עד לפני מספר שנים, חולים בטרשת גבשושית עם פרכוסים היו מטופלים בתרופות נוגדות פרכוסים ורק מיעוטם עברו ניתוחים לכריתת מוקדים אפילפטוגניים. בשנים האחרונות חלה עלייה משמעותית בניתוחים לכריתת המוקדים האפילפטוגניים. ניתוחים אלו ייחודיים לטרשת גבשושית ומערבים ניטור לפני הניתוח ובמהלכו, מיפוי וכריתה של מוקדים. התוצאות של גישות מתקדמות אלו הן שיעור הפסקת פעילות הפרכוסים של 75%, גם בחולים עמידים וגם בחולים עם מספר מוקדים.

בנוסף, השאתות מסוג SEGA מציבות אתגר טיפולי. אלו שאתות הממוקמות לרוב בחדרים הצידיים, בצמוד לפורמינות על שם מונרו, וללא טיפול הן עלולות לחסום את מעברי ה-CSF ולסכן את החולים. גישות ניתוחיות מתקדמות הן אחת מהחלופות הטיפוליות, אולם גם טיפולים תרופתיים חדשניים בחסמי mTOR הראו יעילות בהקטנת השאתות. יש להביא בחשבון טיפולים תרופתיים אלו, בעיקר בחולים עם מספר מוקדי שאת, בשארית שאת לאחר ניתוח, כאשר היכולת להגיע לכריתה מלאה מוגבלת, או כטיפול טרום ניתוחי – להקטנת השאת.

בעבודה זו, אנו סוקרים את ההיבטים הנירוכירורגיים בטיפול בחולי טרשת גבשושית.

רפי ביצור, חופית כהן, יהודה קמרי, דרור חרץ

מרכז שטרסבורגר לליפידים, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן

פיטוסטרולים הם סטרולים המצויים באופן טבעי בשמנים שונים ממקור צמחי. פיטוסטרולים מתחרים עם כולסטרול על המקום במיצלות המעורבות, שיצירתן דרושה לספיגת כולסטרול על ידי תאי המעי הדק. כתוצאה מכך, חל עיכוב של כ-50% בספיגת הכולסטרול – הן זה שמקורו במזון והן זה שמקורו במלחי מרה. עיכוב זה מביא להפחתה של כ-10% ברמת הכולסטרול בדם, חרף עלייה בייצור (סינתזת) הכולסטרול בכבד. ירידה זו מושגת הן במתן כטיפול יחיד והן במתן כתוספת לטיפול תרופתי בסטטינים. תזונה מערבית ממוצעת מכילה 800-400 מ"ג פיטוסטרולים ביום, בעוד שלצורך הפחתה של רמת הכולסטרול בדם יש לצרוך 3-2 גרם ביום. לכן, אם מעוניינים לתת סטטינים להפחתה של רמת הכולסטרול בדם, יש לתת אותם כתוסף מזון. ההפחתה ברמת LDL-כולסטרול המושגת בעקבות מתן פיטוסטרולים עשויה להפחית בכ-25% את הסיכון לתחלואה כלילית. מסיבה זו המליץ האיגוד האמריקאי לקרדיולוגיה על צריכת פיטוסטרולים כחלק מתוכנית תזונתית מאוזנת, לצורך הפחתת רמת הכולסטרול בדם.

עדי וקנין דמבינסקי, נטע לוין, נועה רז, עודד אברמסקי, דימיטריוס קרוסיס, לבנת בריל,  פניוטה פטרו, חיים עובדיה

המחלקה לנירולוגיה,  מרכז אגנס גינגס למחלות נירוגנטיות של האדם,  בית החולים האוניברסיטאי הדסה, ירושלים

הקדמה: מחלות דמיאלינטיביות במערכת העצבים המרכזית, הן  ברובן דלקתיות, אידיופתיות ומהוות את הגורם המרכזי לנכות נירולוגית בגיל הצעיר. המחלות נבדלות זו מזו בהסתמנותן הקלינית, במהלך המחלה, בתפוצתה ובמאפייני הפתולוגיה שלה. אולם קיימת גם חפיפה בין רבות מהמחלות והדבר מוביל לעיתים לאבחנה  שגויה. נירומיאליטיס אופטיקה (NMO) שייכת לקבוצה זו ומתאפיינת בפגיעה בעיקר בעצב הראייה ובחוט השידרה. לאחרונה, בעקבות גילויים של נוגדנים לתעלת מים 4 Aquaporin (NMO-IgG) בנסיוב החולים, עודכנו הקריטריונים האבחוניים ל-NMO.

שיטות: ערכנו מחקר רטרוספקטיבי על תיקי החולים עם NMO ונוגדנים חיוביים NMO-IgG,  שהגיעו למחלקה או למרכז לטרשת נפוצה, בין השנים 2011-2006. נבדקה ההסתמנות הקלינית הראשונית של החולים, ונערכה השוואה בין  מאפייני הדלקת בעצב הראייה בקרב חולי NMO  לבין דלקת בעצבי הראייה בחולי טרשת נפוצה. NMO-IgG נבדק בשיטתELISA  כנגד אחד הפפטידים של חלבון האם.

תוצאות: מתוך 107 החולים עם NMO-IgG חיובי, 50% התאימו לכל הקריטריונים של  NMO.  אך נמצאו גם  חולים עם מופע בודד של  דלקת בעצב הראייה או דלקת ארוכה בחוט השידרה בלבד (19 בכל קבוצה)  וכן  15 חולים שלהם הייתה הסתמנות דמוית Opticospinal MS.

בנוסף נמצא, כי חדות הראייה לאחר אירוע של דלקת בעצב הראייה, נשארה באופן מובהק (p<0.0005) ירודה בחולים עם NMO בהשוואה למטופלים עם MS. כמו כן, מטופלים רבים יותר עם  NMO ולהם יש NMO-IgG חיובי חוו התקף נוסף תוך זמן קצר מהאירוע הראשון.

מסקנות: מציאת נוגדנים NMO-IgG בנסיוב של החולים עם דלקת בעצב הראייה מנבאת ריפוי תת מיטבי והתקפים נשנים. חולים אלה נמצאים בסיכון יתר לחוות התקף נשנה במערכת העצבים המרכזית ואף למלא אחר קריטריונים קליניים של NMO. בשל השוני בין MS ל-NMO בחומרה של הדלקת בעצב הראייה, יש לבדוק נוגדנים אלו כבר לאחר האירוע הראשון, עוד טרם נקבעה האבחנה הסופית, על מנת לקבוע  את נחיצות הטיפול המונע וסוגו.

הילה קנובלר¹ רפאל ביצור², דב גביש³, ארדון רובינשטיין⁴, יעקב הנקין⁵, טובה חצ'ק-שאול⁶, דרור חרץ²

¹היחידה למחלות מטבוליות וסוכרת, מרכז רפואי קפלן, רחובות, ²המכון לחקר שומנים, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ³מחלקה פנימית א', מרכז רפואי וולפסון, חולון, ⁴מכון מטבולי, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, ⁵המערך לקרדיולוגיה, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע, ⁶מחלקה פנימית, המרכז הרפואי הדסה הר הצופים, ירושלים

בשם נציגי החברות והאיגודים כדלהלן :

החברה לחקר, מניעה וטיפול בטרשת העורקים – פרופ' הילה קנובלר, ד"ר רפי ביצור, ד"ר דב גביש, פרופ' ארדון רובינשטיין, פרופ' טובה חצ'ק-שאול,  פרופ'  דרור חרץ.

החוג לאפידמיולוגיה ומניעה קרדיווסקולרית – האיגוד לקרדיולוגיה בישראל – פרופ' יעקב הנקין, פרופ' חיים יוספי.

החברה הישראלית ליתר לחץ דם – פרופ' מיכאל בורשטיין, ד"ר דרור דיקר, ד"ר דב גביש

האגודה הישראלית לסוכרת – ד"ר אילנה הרמן, ד"ר חוליו וינשטיין, פרופ' מרדכי רביד                

האיגוד לנירולוגיה בישראל – פרופ' דוד טנה, ד"ר יונתן שטרייפלר, פרופ' נתן בורנשטיין

העמותה הרפואית למניעה ולגמילה מעישון בישראל – ד"ר שני אפק, ד"ר עמית רותם, ד"ר עידו וינברג

החברה הישראלית לתזונה קלינית – ד"ר אירית חרמש, פרופ' ישי לוי

האיגוד הישראלי לרפואה פנימית – ד"ר דרור דיקר

האיגוד הישראלי לרפואת המשפחה – ד"ר אמנון להד, ד"ר גורדון ליטמן.

טרשת העורקים היא מהגורמים העיקריים לתמותה ותחלואה במדינות המערב בכלל ובישראל בפרט. ההמלצות הנוכחיות נועדו לעדכן את אלו שפורסמו בשנת 2005 על ידי "החברה לחקר, מניעה וטיפול בטרשת העורקים".

הצורך בעידכון נובע מפרסומים מדעיים חדשים בשנים האחרונות, אשר מחייבים לשנות את ההמלצות בתחום מניעת טרשת העורקים והטיפול בה. ההמלצות הנוכחיות נכתבו בשיתוף פעולה ועל דעתם של כל האיגודים, החברות והחוגים העוסקים בתחום המפורטים לעיל, ותוכן ההמלצות אושר על ידי כל נציגי האיגודים. ההמלצות נכתבו בהתחשב בקווי ההנחיה של אירגוני הרפואה המובילים בעולם, ובהתחשב בנסיבות ובצרכים המיוחדים של מערכת הבריאות והרפואה בישראל.

עקב מגבלות המקום העומד לרשותנו, במאמר הנוכחי מוצגים החלקים הנוגעים להערכת סיכון למחלות לב וכלי דם, הפסקת עישון והטיפול בשומני הדם. ניתן לקרוא את כל ההמלצות באתר האינטרנט של העיתון http://www.ima.org.il/harefuah שבו מפורטים: המלצות לכל האוכלוסייה, המלצות לתזונה בריאה ופעילות גופנית, הטיפול ביתר לחץ דם, מניעת אירוע מוח ותסמונת חילוף החומרים (התסמונת המטבולית).

גלעד וינדר^*,2, ענת אחירון^1,2

¹הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ²המרכז לטרשת נפוצה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, *סטודנט לרפואה שנה ה', הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

בסקירה זו נדון במאפיינים השונים של טרשת נפוצה טבה (Benign multiple sclerosis), בהגדרת הנכות על פי קריטריונים קוגניטיביים ומוטוריים, במשך המחלה, במאפיינים בתהודה מגנטית (MRI), בהתקדמות המחלה הטבה למחלה מתקדמת ובקריטריונים לטיפול.

ארדון רובינשטיין, אלנה יצחקוב

מכון מטבולי, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

הורדת רמה גבוהה של כולסטרול, בעיקר כולסטרול בעל צפיפות גבוהה (LDL-C) בחולים עם מחלת לב כלילית, הוא היעד העיקרי במסגרת הניסיון להפחית את השיעור של מחלת לב איסכמית.

הורדת רמת כולסטרול LDL במחקרים אפידמיולוגיים הפחיתה ב-50% את שיעור מחלת הלב האיסכמית. על מנת לזהות פרטים עם גורמי סיכון ייחודיים יותר, יש לאתר תבחינים חדשים. פוספוליפזה A2 הקשורה לליפופרוטאין הנישא בדם (Lp-PLA2), קשורה ל-LDL ב- 80% ול-HDL ב-20%, זהו סמן דלקת סגולי המצוי במונוציטים ובמאקרופגים, אשר נותן מידע על מידת הדלקת ברובד הטרשת ועל יציבותו.

Lp-PLA2 מבצעת הידרוליזה של פוספוליפידים מחומצנים, ואז נוצר ליזופוספטידילכולין אשר משפעל דלקת ברובד הטרשת.

בעשרים-וחמישה מחקרים אפידימיולוגיים הודגם קשר ישיר בין רמת הפוספוליפזה A2 הקשורה לליפופרוטאין, המהווה סמן סגולי לשכיחות מחלת לב, לבין אי יציבות רובד הטרשת. 

במטה-אנליזה של 20,000 חולים, נמצא קשר סיכוני גבוה בין רמת ה-Lp-PLA2 לבין היארעות מחלת לב. Lp-PLA2, בניגוד לרמת LDL, נמצאה גם כסִמן מנבא לאירוע מוח איסכמי ראשוני ושניוני.

במחקרים שנערכו ב-Drapalib  -- תרופה מעכבת של אנזים Lp-PLA2, נמצא כי לאחר שנה של טיפול בתרופה, מנעה זו גדילה של הליבה הנמקית ברובד הטרשת והפחיתה את הדלקת ברובד.

חולים בסיכון בינוני למחלת לב איסכמית וחולים בסיכון גבוה, שנמדדה בהם רמה גבוהה של Lp-PLA2, יש לקדם בדרגת הסיכון ולטפל בהתאם.

יהודה שינפלד

מחלקה פנימית ב’ ומרכז זבלדוביץ’ למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן; מופקד הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על שם ליאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל אביב.

בהודעה שהתפרסמה לאחרונה על ידי מינהל הרפואה מטעם משרד הבריאות, החטיבה לענייני בריאות, נמסר על "הפסקת הטיפול בתרופה אומריגם 5%-Omr-IgG-am.
 

אילן בן-צבי, אלכסיי ניימושין, אבי ליבנה

מחלקה פנימית ו', מרכז רפואי שיבא, תל השומר

בתחילת שנות ה-90 של המאה הקודמת, בזכות התפתחות טכניקת האקו התוך-ושטי (TEE), התגלה כי רובד הטרשת של ותין בית החזה מהווה מקור לתסחיפים למוח ולאיברים אחרים. בספרות הרפואית קיימות עדויות שונות ואף סותרות לגבי הטיפול השמרני המיטבי למניעת תסחיפים מערכתיים נשנים, ולפיכך הטיפול המיטבי אינו מוגדר. מובאת במאמר זה פרשת חולה שלקה באוטם בטחול כתוצאה מתסחיף שמקורו כנראה בתהליך טרשת קשה של ותין בית החזה היורד. במאמר הנוכחי נעמוד על הקשר בין טרשת הוותין לבין תסחיפים מערכתיים, ועל הגישה הטיפולית למניעת תסחיפים נשנים, ונסקרת הספרות הרפואית העדכנית בנושא זה. לנוכח היעדר הנחיות בנושא והיעדר מחקרים אקראיים עם תוצאות חד משמעיות, טיפול הבחירה בכל חולה נתון להחלטת המטפל, ועליו להיקבע על פי מאפייני רובד הטרשת וגורמי הסיכון הנוספים, כמדווח במאמר זה.

שלמה אליאס¹, גדי לאלזר^2,1, דניאל שובל^2,1

¹האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים, ²יחידת הכבד, האגף לרפואה פנימית, המרכז הרפואי של הדסה והאוניברסיטה העברית, ירושלים

חולים המאושפזים ביחידה לטיפול נמרץ חשופים לפגיעה בכבד כתוצאה מגורמים שונים, אולם במרבית החולים הפגיעה זמנית בלבד. בפרשת החולה הנוכחית מדווח על מהלך יוצא-דופן של התפתחות צמקת מרה מִשנית בחולה צעיר, ללא רקע של מחלת כבד, אשר אושפז ביחידה לטיפול נמרץ לאחר תאונת דרכים קשה. בשנים האחרונות פורסמו בסִפרות הרפואית מספר דיווחים על דלקת מטרשת של צינורות המרה (Sclerosing cholangitis) לאחר אִשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ. תופעה זו דווחה בבני אדם שחוו פגיעה מסכנת-חיים (טראומה, אלח-דם וכדו') אשר הצריכה אִשפוז ממושך ביחידה לטיפול נמרץ (כולל הנשמה מלאכותית וטיפול במכווצי כלי דם [Vasopressors]). תהליך זה מתרחש בבני אדם ללא רקע של מחלת כבד טרם הפגיעה מסכנת החיים. בדיקות המעבדה מאופיינות בעלייה הדרגתית באנזימים הכולסטטיים ובבילירובין, עם עלייה מתונה בלבד באמינוטרנספרזות. בדימות של דרכי המרה ניתן למצוא הצרויות מרובות, בדומה למִמצאים הקיימים בדלקת מטרשת ראשונית של צינורות המרה (Primary sclerosing cholangitis). כל זאת, בהיעדר גורם מוכר העשוי להסביר את עימדון המרה (כדוגמת חסימה של דרכי המרה). התהליך מאופיין בהתקדמות מהירה לצמקת. 
 

אודי נוסינוביץ¹, יהודה שינפלד^1,2

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב, ²מופקד הקתדרה לחקר מחלות אוטואימוניות על-שם לאורה שוורץ-קיפ, אוניברסיטת תל-אביב

מחלות לב וכלי דם גורמות לתחלואה ותמותה משמעותיות במדינות המערב. תהליכים אוטואימוניים עשויים לתרום להתפתחות קרדיומיופתיה רחיבנית, אי ספיקת לב, טרשת עורקים, דלקת שריר הלב (מיוקרדיטיס), מחלת לב שִׁגרונית ומחלות נוספות. אוטואימוניות עשויה להתפתח עקב נטייה גנטית, הפרעות חיסוניות, הפרעות הורמונים, זיהומים או גורמים סביבתיים אחרים. טיפול בתרופות מדכאות חיסון, בתרופות נוגדות דלקת, או בתרופות המווסתות את פעילות מערכת החיסון, עשוי לסייע בעתיד בטיפול במחלות לב שונות. במאמר זה נסקר הקשר בין אוטואימוניות לבין מחלות לב וכלי דם.

לילך שלו ^1,3, פנינה לנגביץ^2,3 , ג'יזל זנדמן-גודארד^1,3

¹המח' רפואה פנימית ג', מרכז רפואי א' וולפסון, ²היח' לרימטולוגיה, מרכז רפואי שיבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

יתר-לחץ-דם (יל"ד)¹ ריאתי בטרשת מערכתית (טר"מ)², המתפתח ב-35% מהחולים, מאופיין בעלייה בתינגודת כלי-הדם בריאות, ומלווה בפרוגנוזה גרועה יותר מאשר בחולים הלוקים ביל"ד של הריאות מסיבות אחרות.

התרופות הנתמכות במחקרים קליניים, אשר אושרו על-ידי משרד הבריאות בישראל בשנת 2006 לפי "מינהל רפואה" לצורך טיפול בדרגה 3 (על-פי (NYHA, כוללות בוסנטן (טרקליר) שהוא נוגד-קולטני לאנדותלין-1.

מדווח במאמר זה על פרשת חולה עם טר"מ המלווה ביל"ד משני קשה של הריאות, עם הוריות-נגד לטיפול באילופרוסט, עקב אי-ספיקת לב דיאסטולית משנית לטרשת עורקים. חולה זה טופל בהצלחה בבוסנטן במשך 4 שנים, עד לפטירתו.