תוצאת חיפוש

דרמטיטיס אטופית היא אחת המחלות הדלקתיות השכיחות ביותר במדינות המערב. גורמים רבים מעורבים בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית, אם כי במהלך השנים האחרונות ניכר התפקיד הראשוני של הפרעה במחסום האפידרמי בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית בפרט והתהלוכה האטופית בכלל, דרך עלייה בחדירות אלרגנים לעור עם עירור תגובה דלקתית שניונית. האפידרמיס של חולים עם דרמטיטיס אטופית מדגים הפרעה בכל אחד ממרכיבי המחסום האפידרמי, לרבות חלבונים תוך תאיים (כגון פילגרין, לוריקרין) ושומנים בין תאיים (כגון צרמידים וחומצות שומן חופשיות) והמטבוליזם שלהם, קשרים בין תאיים (כדוגמת tight junctions), ותהליך נשירת תאים בשכבה החיצונית (desquamation). חקר הפגמים בתקינות המחסום האפידרמי והבנת התהליכים הדרושים לשימורו, חיוניים לשיפור הטיפול בחולים עם דרמטיטיס אטופית ולמניעת הופעת הצעדה האטופית בהמשך. במאמר זה נעמוד על החידושים בהבנת המכניזם הפתולוגי של הפרעות במרכיבי המחסום האפידרמי בדרמטיטיס אטופית, על כל ההשלכות הטיפוליות הנובעות מכך.

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית שלפוחיתית כרונית, וכיום אין טיפול המביא לריפוי מלא מהמחלה. עד כה הטיפול המקובל למחלה היה מבוסס בעיקרו על טיפול בקורטיקוסטרואידים וכן תרופות המדכאות את מערכת החיסון. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי (monoclonal) כנגד תאי CD20, המביא למוות תאי מתוכנת של תאי B ובעקבות כך לירידה בייצור נוגדנים. בשנים האחרונות, גוברות העדויות בספרות על היעילות הרבה והבטיחות של הטיפול בריטוקסימאב במחלת הפמפיגוס. בסקירה זו, מובאות העבודות העיקריות מהעולם, וכן מוצג הניסיון הישראלי בטיפול זה במרכזים הרפואיים רבין ושיבא.

בולוס פמפיגואיד היא מחלה שלפוחיתית אוטואימונית שכיחה המתאפיינת בהפרדה תת אפידרמית ופוגעת בעיקר בקשישים. מדווח במאמרנו על חולה בן 78 שנים הלוקה בבולוס פמפיגואיד, לאחר כישלון טיפולים מקובלים למחלה זו בסטרואידים מקומיים פוטנטיים, בטטראציקלינים, בפרדניזון ובאזאטיופורין. לאחרונה, דווח על טיפול מוצלח באומליזומאב לחולי בולוס פמפיגואיד. אומליזומאב הוא נוגדן חד שבטי ל-IgE המשמש לטיפול בגנחת הסימפונות ובחרלת כרונית, וידוע בפרופיל הבטיחות הגבוה שלו. טיפול באומליזומאב בחולה זה עם בולוס פמפיגואיד עמיד, הביא לנסיגה משמעותית ומהירה במחלתו.

מיקוזיס פונגואידס היא הסוג הנפוץ ביותר של לימפומת עור מסוג T. קיימים וריאנטים קליניים-פתולוגיים רבים להסתמנות מחלה זו עם תיאורים בודדים שלה בהסתמנות סגמנטלית. קיימות מספר תבניות ייחודיות שבהן מתפתחות תפרחות בעור בפיזור סגמנטלי ובכלל זאת הקווים על שם בלשקו. מחלות מולדות מופיעות בתבנית זו עקב מוזאיציזם בעור. לעומת זאת, על פי Happle, ההסבר להתפתחות מחלות נרכשות בפיזור זה הוא עקב superimposed segmental manifestation, מנגנון אשר מבטא מוזאיציזם בעור "המתלבש" על גבי מוטציה מולדת קיימת. ההסברים שניתנו להופעה סגמנטלית של מיקוזיס פונגוידס בדיווחי פרשות חולים קודמות לא הסבירו במלואם את המנגנון המולקולארי לכך.

מובאת בזה פרשת חולה אשר אובחן עם מיקוזיס פונגיודס בפיזור סגמנטלי על פי קווי בלשקו. במטופל הנדון נמצאה מוטציה נרכשת בפיזור דמוי-פסיפס בגן GNAS בעור המעורב בלבד המשקפת ביטוי של superimposed segmental manifestation על פי התיאוריה של Happle.

פרשת החולה מדגימה את הפוטנציאל הטמון באותם מקרים סגמנטליים נדירים לחקר הפתוגנזה של מחלות נרכשות ולאיתור האטיולוגיה הגנטית בבסיסן. נוסף על כך, מחקר זה פותח צוהר למחקרים נוספים אודות הפתוגנזה של מוטציות אלו, ודרכם זיהוי מטרות טיפוליות חדשות עבור מטופלים הלוקים במיקוזיס פונגואידס בפרט ובמחלות נוספות עם בסיס גנטי דומה.

במאמר הנוכחי, מדווח על פרשת חולה אשר הציגה כיבים כרוניים קשיי ריפוי בגפיים התחתונים. המטופלת עברה ביופסיית עור אשר הדגימה ממצאים היסטופתולוגיים המתאימים לקלציפילקסיס. זוהי תופעה נדירה המלווה בתחלואה ותמותה גבוהה, הן מהמחלה עצמה והן מהטיפול בה. אפשרויות הטיפול מוגבלות ומבוססות בעיקר על פרשות חולים וסדרות קטנות, על כן יש צורך במחקר נוסף בתחום זה. פרשת החולה במאמר זה מדגישה את הצורך בביופסיית עור לאבחון כיבים כרוניים.

הקדמה: קריפטוקוקוס ניאופורמנס (Cryptococcus Neoformans) היא פטרייה מזדמנת (אופורטוניסטית) העלולה לגרום לתחלואה קשה בקרב מדוכאי חיסון. הביטויים בעור של זיהום קריפטוקוקי מפושט הם מגוונים וכוללים: תפרחת כתמית-קשרייתית (פפולו-נודולרית), כיבים, צלוליטיס, תפרחת דמוית מולוסקום-קונטגיוזום ועוד. בדיקת משטח הצאנק (Tzanck smear) היא בדיקה ותיקה, קלה לביצוע ליד מיטת החולה, המאפיינת ציטולוגיית תאים. השימושים העיקריים במשטח הצאנק שתוארו באופן קלאסי בעבר נועדו לאבחון מחלות שלפוחית אוטואימוניות או זיהומי שלבקת (הרפס). בשנים האחרונות זוכה הבדיקה לתשומת לב מחודשת וליישום בהוריות רפואיות נוספות.

פרשת החולה: מוצגת במאמרנו פרשת חולה, מושתלת כבד בת 47 שנים, אשר הסתמנה עם מספר ביטויים בעור של זיהום קריפטוקוקי מפושט. היא אובחנה תחילה כלוקה בצלוליטיס של הירך ובנגעי סרטן עור שאינו מלנומה בפנים. בהמשך, בוצע זיהוי של המחולל האמיתי באמצעות זיהוי הספורות האופייניות לפטרייה במשטח צאנק מפפולה מכויבת באף, עוד בטרם נתקבלו תשובות מעבדה, תרביות רקמה והיסטולוגיה. מעת שעלה החשד לאבחנה זו, הזיהוי המהיר של הפטרייה במשטח צאנק הוא שהוביל לטיפול נוגד-פטריות מהיר.

תרופות שונות עלולות להשפיע על השיער. אולם שינויים בצבע השיער או במרקמו הם השפעת לוואי נדירה יחסית שאינה מדווחת רבות בספרות. תופעות אלו כוללות הבהרת השיער, הלבנתו או חזרה לצבעו המקורי, התכהות ואף שינוי צבע לגוון חדש. אנו מביאים במאמר זה מטופל שהסתמן עם הצהבת שיער (קסנטוטריכיה) משנית לטיפול מקומי (טופיקלי) בתמיסת מינוקסידיל ודנים בתופעה של שינוי בצבע השיער בעקבות טיפול תרופתי.

בגיליון הנוכחי, מובאים מאמרים מכל מחלקות העור בישראל המשקפים את המהפכה שחלה בתחום רפואת העור. ממקצוע תיאורי ברובו וצר, בעל מערך מצומצם יחסית של טיפולים מקומיים, הפכה הדרמטולוגיה למקצוע מגוון עם תת-התמחויות ותחומי מחקר רבים, אשר הובילו לפריצות דרך בהבנת הפתוגנזה של מחלות העור ולפיתוח טיפולים חדישים.

חבלה בבטן, ובמיוחד קהה, היא אירוע שכיח בהיריון שלרוב מסתיים בלא כלום מבחינה רפואית. יחד עם זאת, לחבלה מסוג זה קיים פוטנציאל סיכון ברמת האם, כמו גם ברמת העובר, ובכל אחד משלבי ההיריון. על כן יש להתייחס ברצינות לכל מקרה של חבלה בבטן ברמת חדרי מיון הנשים או היולדות בשל הנזק הפוטנציאלי לאם, לעוברה או לשניהם, העלול להיות חמור אם אינו מזוהה ומטופל במהירות המרבית האפשרית. זיהוי תוצאי חבלה משמעותית בעובר נשען בעבר על שטיפה צפקית לזיהוי דימום תוך בטני וכיום הוא נעשה בעיקר באמצעות סקירת על שמע (אולטרסאונד), בדיקת CT וניטור עוברי (בכפוף לגיל ההיריון בעת החבלה). יחד עם זאת, מידת החשד לפגיעה משמעותית באם או בעובר ועל פי ההתרשמות הקלינית היא באחריות הרופא המטפל, מאחר שאין תמיד הלימה בין חומרת הפגיעה לבין תלונות האישה ותסמיניה. הגורמים העיקריים לחבלה בבטן במהלך ההיריון כיום הם תאונות דרכים, נפילות ותקיפה של האישה ההרה. במאמר הנוכחי מפורטים המנגנונים הפיזיולוגיים הגורמים לפגיעה במקרה של חבלה בהיריון, כמו גם דרכי האבחון והטיפול. יש לזכור כי קיימת גם מציאות של חבלה בבטן חודרת, אשר מהווה גורם סיכון רב עוצמה לאישה ולעוברה. נושא זה אף הוא נדון במאמר הנוכחי.

השראת לידה אלקטיבית היא השראת לידה יזומה המתבצעת ללא הוריה רפואית. יחד עם זאת, השראת לידה יכולה להתבצע מסיבות רפואית או מיילדותית כגון יתר לחץ דם, האטה בגדילה התוך הרחמית, מיעוט מי שפיר או היריון עודף. אם הוחלט על השראת לידה אלקטיבית, מומלץ לבצעה מעבר לשבוע 39 ו-0 ימים, מאחר שחלה עלייה בסיבוכים ובתמותה הסב-לידתית אם היא מתבצעת בשלבים מוקדמים יותר. השיעור הנמוך ביותר של תמותת עובר במועד הוא בשבוע 39, עם עלייה מתמדת בשיעור התמותה מעבר לשבוע הזה, ולכן מומלצת השראת לידה בהוריית היריון עודף בין השבועות 42-41 בנשים בהיריון בסיכון נמוך, כאשר הסיכון לתמותה עוברית בשלב הזה הינו 2-3 ל-1,000 לידות. יתרונות השראת לידה אלקטיבית בשבוע 39 להיריון כוללים הפחתה בשיעורי תמותת עובר ובשיעורי מקרוזומיה על השלכותיהם, הפחתה בתסמונת שאיפת מקוניום והאפשרות לתזמן את מועד הלידה. מנגד קיימים גם חסרונות להשראת לידה אלקטיבית והם כוללים משך אשפוז ממושך יותר עד הלידה, הגברת העומס בחדרי הלידה ועלויות כלכליות נוספות הכרוכות בתהליך.

כיום, לא קיימת המלצה ברורה להשראת לידה בין השבועות 39 ו-0 ימים ל-40 ו-6 ימים, מהחשש להעלות את שיעורי הסיבוכים לאם ולעובר, ואת שיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן, במיוחד בקרב נשים מבכירות עם ציון בישופ נמוך. ניהול קליני זה מתבסס בעיקר על עבודות קודמות רטרוספקטיביות שהעלו עלייה בשיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן לאחר השראת לידה אלקטיבית בהשוואה לנשים בלידה עצמונית, בייחוד בקרב נשים מבכירות. במחקרי תצפית מהעשור האחרון ומחקרים אקראיים שפורסמו לאחרונה, נערכה השוואה בין נשים מבכירות שעברו השראת לידה אלקטיבית לעומת קבוצת שכללה נשים אשר נוהלו באופן שמרני. מתוצאות המחקרים הללו, לא הודגמה עלייה בשיעור הניתוחים לחיתוך הדופן לאחר השראת לידה אלקטיבית, ובחלקם אף נצפתה ירידה בשיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן ובשיעורי הסיבוכים הסב לידתיים והסיבוכים לאם. מטרת מאמר זה היא סקירת ספרות עדכנית בנושא השראת לידה אלקטיבית בנשים מבכירות בשבוע 39 לעומת ניהול שמרני, והשפעתה על תוצאות סב לידתיות ותוצאות באם, ועל שיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן.

מידי שנה ב-18 במרץ, חל יום המודעות הבינלאומי למחלות ריאומטיות של גיל הילדות. מחלות אלו הן יחסית נדירות ואבחונן אינו פשוט, וכתוצאה מכך תהליך האבחון וההפניה לרימטולוג הילדים אורכים זמן רב. הדחייה בתחילת הטיפול הנלווית לאיחור באבחון המחלה עלולה לגרום להיווצרות נזקים בלתי הפיכים בקרב הילדים ולסבל רב. יום המודעות נקבע כדי להעלות את רמת הידע של רופאי הקהילה על מחלות אלו ואת ערנות האוכלוסייה הכללית (הורים במיוחד) לזיהוי תסמינים שיכולים להעיד על קיום מחלות ריאומטיות בילדם. במאמרנו הנוכחי, אנו מדווחים על האופנים השונים שבהם מועשר הידע של רופאי הילדים ועל הדרכים להעלאת מודעות ההורים למחלות אלו.

יום המודעות הוא מיזם משותף של ארגון רופאי הילדים האירופאי לרימטולוגיה (PRES) וארגון הגג של עמותות ההורים האירופאים (ENCA), וחובר למגמת שיתוף הפעולה של שני הארגונים. בשנים האחרונות, שני הארגונים פועלים בשיתוף פעולה גובר והולך בתחומים רבים הכוללים מחקר, פעילות חינוכית וקביעת מדדי טיפול מיטבי. שיתוף פעולה זה הוא פרי ההבנה שלפיה חובה להביא בחשבון בטיפול מיטבי, לא רק את הידע הרפואי של הצוות המטפל, אלא גם את עמדותיו וצרכיו של המטופל. טיפול שנולד משיתוף פעולה כזה יכול להגביר משמעותית הן את איכות הטיפול והן את ההיענות לטיפול. במאמרנו הנוכחי, אנו מדווחים על מערך שיתוף הפעולה המתפתח, תוך שימת דגש על הארגון המשותף של יום המודעות הבינלאומי.

הקדמה: זיהום סביב משתל תותב הוא סיבוך משמעותי, המוביל בסופו של דבר לניתוח נשנה שיכול לכלול את החלפת המשתל. אף על פי שרוב הסיבוכים בניתוחי החלפות מפרקים ניתנים לאבחון בקלות יחסית, הבדלה בין התרופפות שאינה אלחית (א-ספטית) לבין זיהום סביב המשתל נותרת משימה קשה. מטרת המחקר הייתה לבדוק את הרגישות והסגוליות של מיפוי ליקוציטים מסומנים באיזוטופ אינדיום 111 לאבחון זיהום במשתל פרוסטטה בחולים גבוליים.

שיטות: בעוקבה רטרוספקטיבית זו, נמצאו רשומות של 146 ניתוחים נשנים להחלפת מפרק ירך או ברך, ב-116 חולים, שבוצעו במוסדנו בשנים 2016-2013.

שלושים-וארבעה (34) חולים עברו מיפוי עם ליקוציטים מסומנים, תשעה מתוכם יותר מפעם אחר (שתיים עד ארבע פעמים). תוצאות המיפויים הושוו לניתוח התוצאות הקליניות בניתוח עצמו, ולאנליזה מעבדתית ופתולוגית בניתוח ולאחריו, לנושא אבחנת זיהום במפרק התותב.

תוצאות: 42 מתוך 44 בדיקות מיפוי בליקוציטים מסומנים פורשו כשליליות. אחת הייתה רב-משמעית, במטופל שעבר שלושה מיפויים עם סימון ליקוציטים שליליים קודם לכן. אחת הייתה חיובית, אך בדיקה חוזרת סוכמה כשלילית. מתוך 34 המטופלים שעברו הבדיקה והמשיכו לניתוח נשנה, בתשעה הודגם זיהום תוך כדי הניתוח או בניתוח מעבדתי ופתולוגי לאחריו, כולל אותם שני מטופלים שבהם המיפוי היה חיובי/גבולי לזיהום. יתר 25 המטופלים עברו ניתוח נשנה ללא עדות לזיהום. שלושים (30) מתוך 38 מיפויי העצם עם איזוטופ טכנציום 99 היו חיוביים, מתוך ה-30, רק בשבעה מהחולים הוכח זיהום.

מסקנות: במחקר הנוכחי נמצא, כי מיפוי בליקוציטים מסומנים אינו רגיש דיו לאבחון זיהום סביב משתל מפרק תותב, והוא בעל ערך מנבא שלילי לא מספק. קרוב לוודאי ששימוש מושכל באמצעי דימות אלו בהתאם לקווים המנחים בתחום אבחון תהליך זיהומי במשתלים תותבים, יוביל לשיפור הערך האבחוני שלהן.

במאמר זה, מובאת פרשת חולה שעבר אירועים נשנים של חום מסיבה לא ברורה. הוא עבר במחלקתנו בירור למחלות אוטואינפלמטוריות באמצעות בדיקת next generation sequencing -- הבודקת 26 גנים המתוארים כקשורים בתסמונות אלו. פרשת החולה מדגימה את היתרונות והחסרונות של בדיקה זו.