תוצאת חיפוש

מיקוזיס פונגואידס היא הסוג הנפוץ ביותר של לימפומת עור מסוג T. קיימים וריאנטים קליניים-פתולוגיים רבים להסתמנות מחלה זו עם תיאורים בודדים שלה בהסתמנות סגמנטלית. קיימות מספר תבניות ייחודיות שבהן מתפתחות תפרחות בעור בפיזור סגמנטלי ובכלל זאת הקווים על שם בלשקו. מחלות מולדות מופיעות בתבנית זו עקב מוזאיציזם בעור. לעומת זאת, על פי Happle, ההסבר להתפתחות מחלות נרכשות בפיזור זה הוא עקב superimposed segmental manifestation, מנגנון אשר מבטא מוזאיציזם בעור "המתלבש" על גבי מוטציה מולדת קיימת. ההסברים שניתנו להופעה סגמנטלית של מיקוזיס פונגוידס בדיווחי פרשות חולים קודמות לא הסבירו במלואם את המנגנון המולקולארי לכך.

מובאת בזה פרשת חולה אשר אובחן עם מיקוזיס פונגיודס בפיזור סגמנטלי על פי קווי בלשקו. במטופל הנדון נמצאה מוטציה נרכשת בפיזור דמוי-פסיפס בגן GNAS בעור המעורב בלבד המשקפת ביטוי של superimposed segmental manifestation על פי התיאוריה של Happle.

פרשת החולה מדגימה את הפוטנציאל הטמון באותם מקרים סגמנטליים נדירים לחקר הפתוגנזה של מחלות נרכשות ולאיתור האטיולוגיה הגנטית בבסיסן. נוסף על כך, מחקר זה פותח צוהר למחקרים נוספים אודות הפתוגנזה של מוטציות אלו, ודרכם זיהוי מטרות טיפוליות חדשות עבור מטופלים הלוקים במיקוזיס פונגואידס בפרט ובמחלות נוספות עם בסיס גנטי דומה.

בולוס פמפיגואיד היא מחלה שלפוחיתית אוטואימונית שכיחה המתאפיינת בהפרדה תת אפידרמית ופוגעת בעיקר בקשישים. מדווח במאמרנו על חולה בן 78 שנים הלוקה בבולוס פמפיגואיד, לאחר כישלון טיפולים מקובלים למחלה זו בסטרואידים מקומיים פוטנטיים, בטטראציקלינים, בפרדניזון ובאזאטיופורין. לאחרונה, דווח על טיפול מוצלח באומליזומאב לחולי בולוס פמפיגואיד. אומליזומאב הוא נוגדן חד שבטי ל-IgE המשמש לטיפול בגנחת הסימפונות ובחרלת כרונית, וידוע בפרופיל הבטיחות הגבוה שלו. טיפול באומליזומאב בחולה זה עם בולוס פמפיגואיד עמיד, הביא לנסיגה משמעותית ומהירה במחלתו.

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית שלפוחיתית כרונית, וכיום אין טיפול המביא לריפוי מלא מהמחלה. עד כה הטיפול המקובל למחלה היה מבוסס בעיקרו על טיפול בקורטיקוסטרואידים וכן תרופות המדכאות את מערכת החיסון. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי (monoclonal) כנגד תאי CD20, המביא למוות תאי מתוכנת של תאי B ובעקבות כך לירידה בייצור נוגדנים. בשנים האחרונות, גוברות העדויות בספרות על היעילות הרבה והבטיחות של הטיפול בריטוקסימאב במחלת הפמפיגוס. בסקירה זו, מובאות העבודות העיקריות מהעולם, וכן מוצג הניסיון הישראלי בטיפול זה במרכזים הרפואיים רבין ושיבא.

הקדמה: UROCIT®-K (אורוציט-קיי) הוא תכשיר המכיל אשלגן ציטראט, אשר נועד למנוע היווצרות של אבני כליה. לאורך שנים הייתה זמינותו בשוק המקומי נמוכה. בשנת 2013 הוכנס לשוק הישראלי התכשיר K-CITEK (קיי-ציטק) כחלופה לאורוציט-קיי, ולפי הצהרת היצרן מביא התכשיר ל"הפחתה של 93% בהיווצרות אבני כליה חדשות". התכשיר משווק כתוסף מזון ולא כתרופה גנרית, וזאת אך ורק דרך אתר מקוון ייעודי .

מטרות: בעבודה זו, באנו לבחון את יעילותו של התכשיר קיי-ציטק לעומת התכשיר אורוציט-קיי.

שיטות מחקר: נבדק מאגר נתונים פרוספקטיבי של נבדקים שטופלו בתכשירי אשלגן ציטראט למניעת אבני כליה. הנבדקים סווגו לשתי קבוצות: אלו שטופלו רק בתכשיר אורוציט-קיי (קב' 1) ואלו שטופלו רק בתכשיר קיי-ציטק (קב' 2). שתי הקבוצות הושוו זו לזו מבחינת דמוגרפיה, משך מעקב, רמות הציטראט בשתן, שינויים במסת האבן ואירועי אבנים לאורך זמן (כגון: עווית כליה, ניתוח לריסוק אבן). כמו כן נבדקה בנפרד קבוצה שלישית (קב' 3). בקבוצה זו היו נבדקים, אשר טופלו תחילה באורוציט-קיי, ובהמשך הועברו לטיפול בקיי-ציטק.

תוצאות: 104 נבדקים היו בקבוצת המחקר: 54 נבדקים בקב' 1, 38 בקב' 2 ו-12 בקב' 3. הקבוצה האחרונה הוצאה מהניתוח הסטטיסטי מפאת גודלה.

זמן המעקב החציוני לכל קבוצת המחקר עמד על 47 חודשים (27-61 חודשים).

קב' 1 ו-2 דמו זו לזו מבחינת נתונים דמוגרפיים ותחלואה נלווית. לא נמצאו ביניהן הבדלים מבחינת שינוי ברמות הציטראט בשתן, מסת האבן או מספר אירועי האבנים לאורך זמן.

מסקנות, דיון וסיכום: קיי-ציטק נמצא יעיל באופן שווה לאורוציט-קיי בהעלאת רמות הציטראט בשתן, בהפחתת מסת אבני כליה ובשמירה על המרווחים ביו אירוע אבן אחד למשנהו .

החלטת הורים להפסיק את הטיפול בילדיהם בניגוד להמלצה רפואית (הבל"ר) עלולה להחמיר את מצבם הבריאותי של הילדים, להעלות את שיעור הסיבוכים ואת רמת התחלואה ואף לסכן את חייהם. למרות שכיחותה של התופעה והמחקר על אודותיה בעולם, מצאנו רק מחקר אחד שנבדקה בו תופעת הבל"ר בארץ. במחקר זה, נבחנה התופעה במחלקה לרפואה דחופה באופן כללי, ולא נעשתה הבחנה בין אוכלוסיית מבוגרים וילדים. 

מטרה: לתאר את מאפייני תופעת הבל"ר במלר"ד ילדים במרכז רפואי העמק ולבחון את הגורמים העיקריים הקשורים לתופעה.

שיטות המחקר: מחקר פרוספקטיבי שהשתתפו בו הורים לילדים שסירבו לאשפז את ילדיהן למרות המלצה לעשות כך. הנתונים נאספו ממערכת הרשומה הרפואית ומתשאול טלפוני עם ההורים לאחר הסירוב לאשפוז. 

תוצאות: במהלך המחקר פנו למלר"ד 16,376 ילדים. ל-3,288 מהם (20.07%) ניתנה המלצה להתאשפז, ומהם 200 משפחות (6%) סירבו לאשפוז. סיבות לסירוב האשפוז ניתן למיין לסיבות בריאותיות של הילד, סיבות אישיות של ההורים וסיבות קשורות לתפקוד מערכת הבריאות. עשרים-ושניים (22) ילדים מהמדגם חזרו למלר"ד פעם נוספת מאותה סיבה רפואית ו-12 מהם אף אושפזו (7.9% מילדי הבל"ר שהשלימו את השתתפותם במחקר). 

דיון ומסקנות: הפסקת הטיפול הרפואי בקרב ילדים בכלל וסירוב לאשפוז בפרט הן תופעות מטרידות, בשל ההשלכות השליליות שעלולות לנבוע מכך. כדי למזער את היקף התופעה ונזקיה, יש חשיבות רבה בהכרת ממדיה ובהבנת הגורמים הקשורים להבל"ר ילדים באופן כללי ובחלוקה לקבוצות השונות שבקרב אוכלוסייה פגיעה זו. 

 

השראת לידה אלקטיבית היא השראת לידה יזומה המתבצעת ללא הוריה רפואית. יחד עם זאת, השראת לידה יכולה להתבצע מסיבות רפואית או מיילדותית כגון יתר לחץ דם, האטה בגדילה התוך הרחמית, מיעוט מי שפיר או היריון עודף. אם הוחלט על השראת לידה אלקטיבית, מומלץ לבצעה מעבר לשבוע 39 ו-0 ימים, מאחר שחלה עלייה בסיבוכים ובתמותה הסב-לידתית אם היא מתבצעת בשלבים מוקדמים יותר. השיעור הנמוך ביותר של תמותת עובר במועד הוא בשבוע 39, עם עלייה מתמדת בשיעור התמותה מעבר לשבוע הזה, ולכן מומלצת השראת לידה בהוריית היריון עודף בין השבועות 42-41 בנשים בהיריון בסיכון נמוך, כאשר הסיכון לתמותה עוברית בשלב הזה הינו 2-3 ל-1,000 לידות. יתרונות השראת לידה אלקטיבית בשבוע 39 להיריון כוללים הפחתה בשיעורי תמותת עובר ובשיעורי מקרוזומיה על השלכותיהם, הפחתה בתסמונת שאיפת מקוניום והאפשרות לתזמן את מועד הלידה. מנגד קיימים גם חסרונות להשראת לידה אלקטיבית והם כוללים משך אשפוז ממושך יותר עד הלידה, הגברת העומס בחדרי הלידה ועלויות כלכליות נוספות הכרוכות בתהליך.

כיום, לא קיימת המלצה ברורה להשראת לידה בין השבועות 39 ו-0 ימים ל-40 ו-6 ימים, מהחשש להעלות את שיעורי הסיבוכים לאם ולעובר, ואת שיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן, במיוחד בקרב נשים מבכירות עם ציון בישופ נמוך. ניהול קליני זה מתבסס בעיקר על עבודות קודמות רטרוספקטיביות שהעלו עלייה בשיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן לאחר השראת לידה אלקטיבית בהשוואה לנשים בלידה עצמונית, בייחוד בקרב נשים מבכירות. במחקרי תצפית מהעשור האחרון ומחקרים אקראיים שפורסמו לאחרונה, נערכה השוואה בין נשים מבכירות שעברו השראת לידה אלקטיבית לעומת קבוצת שכללה נשים אשר נוהלו באופן שמרני. מתוצאות המחקרים הללו, לא הודגמה עלייה בשיעור הניתוחים לחיתוך הדופן לאחר השראת לידה אלקטיבית, ובחלקם אף נצפתה ירידה בשיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן ובשיעורי הסיבוכים הסב לידתיים והסיבוכים לאם. מטרת מאמר זה היא סקירת ספרות עדכנית בנושא השראת לידה אלקטיבית בנשים מבכירות בשבוע 39 לעומת ניהול שמרני, והשפעתה על תוצאות סב לידתיות ותוצאות באם, ועל שיעורי הניתוחים לחיתוך הדופן.

פריצת דיסק מותני היא מצב רפואי שבו קיימת אי בהירות ביחס להגדרה הרדיולוגית והקלינית. מאמר זה נכתב בשיתופם של מנתחים ורדיולוג, העוסקים בתחום כבדרך שגרה. מטרתו: הבהרת מושגי יסוד במצב חולני זה, הגדרה נכונה שלהם, לדעת המחברים, ותיאור עברי מדויק ככל שניתן למושגים הלועזיים הרווחים בתחלואה זו. בנוסף, נעשה ניסיון ליצור אחידות בין הדיסציפלינות השונות העוסקות בתחום, כדי לקבוע שפה נכונה ובהירה ככל שניתן ועל מנת למנוע אי הבנות, בלבול או הטעיית הקוראים בנושא זה.

גבר בן 61 שנים הסתמן עם נוירופתיה אופטית חדה ואובדן ראייה עד לחוסר תפיסת אור (NLP) בעין שמאל. בבדיקה נוירו-אופתלמולוגית, בטומוגרפיה קוהרנטית אופטית ובבדיקת אנגיוגרפיה עם פלואורסצין לא אותר הגורם. מאחר שלמטופל היה קוצב לב, הוא עבר בדיקת CT עם חומר ניגוד של המוח ומסלולי הראייה שפוענחה כתקינה. חמישה חודשים לאחר מכן, הסתמן החולה עם ירידה חדה בראייה בעינו הימנית. סריקת CT ראש חוזרת פוענחה כתקינה, אך לאחר הפסקת פעולת הקוצב, עבר המטופל MRI של המוח ובו התגלה תהליך תופס מקום המערב את הכיאזמה האופטית ואת שני העצבים האופטיים. בביופסיה מהנגע הודגמה גליובלסטומה מולטיפרומה (glioblastoma multiforme). למרות הטיפול ברדיותרפיה וכימותרפיה, המטופל נפטר כעבור ארבעה חודשים. פרשת חולה זו מדגישה את החשיבות שבביצוע MRI ולא CT לבירור נוירופתיה אופטית, ומובאים המאפיינים של מחלה נדירה זו.

הקדמה: כוויות הן מהפגיעות השכיחות והכואבות בקרב תינוקות וילדים בישראל. הכאב הוא מתמשך מעצם הפגיעה וגם מתפרץ בזמן הטיפול בכוויה. אחת הדרכים לטיפול בכאב מתפרץ היא באמצעות ארגעה (סדציה) בעת החלפת החבישות. הארגעה כרוכה בהשפעות לוואי משמעותיות, החל מבחילות ועד הצורך בהנשמה. לנוכח זאת, עלה הצורך בקיום פרוטוקול עם משלב תרופתי אשר ייתן מענה למשך היום ויפחית את הצורך בתכיפות הארגעות במתן תרופות נוספות לפני הטיפול. הפרוטוקול נבנה בשיתוף הצוות הרפואי של מחלקת כירורגיה פלסטית, שירות הכאב והסדציה של בית החולים, הצוות הסיעודי והרוקחת הקלינית.

מטרות: סקירת יעילות הפרוטוקול הנבנה, הן מבחינה אובייקטיבית – על ידי הורדת היקף הארגעות, והן מבחינה סובייקטיבית – על ידי בחינת חוויית השימוש בו.

שיטות: השוואה בין קבוצת ילדים נפגעי כווייה אשר אושפזו טרם הנחלת הפרוטוקול לבין קבוצת ילדים שקיבלו את הטיפול לפיו. בנוסף, אחיות המחלקה לכירורגיית ילדים מילאו שאלונים בנוגע לחוויית השימוש ויעילות הפרוטוקול.

תוצאות: מתוך 138 ילדים, נכללו במחקר 133 – 87 בקבוצת המחקר שטופלה לפי הפרוטוקול ו-46 בקבוצת הבקרה. הקבוצות היו זהות מבחינת ממוצע הגיל (3.5-3 שנים), ממוצע ימי אשפוז (8.6-8.3 ימים) וממוצע אחוזי כווייה (9%-11%). שיעור הארגעות היה גבוה יותר משמעותית בקבוצת הבקרה (30%) בהשוואה לקבוצת המחקר (18%) (P=0.0057). בנוגע לשאלונים, בממוצע גבוה של 4.5 (טווח של 5-1 נקודות) לדעת האחיות הפרוטוקול הוא מספק ובטוח לשימוש. הילדים משתפים פעולה, רגועים יותר בין הטיפולים וכן בטיפול עצמו.

מסקנות וסיכום: השימוש בפרוטוקול הכאב הוא שילוב מוצלח הנותן מענה מספק, הן לילדים הפגועים והן לצוות הסיעודי. הפרוטוקול מפחית בצורה משמעותית את הצורך בביצוע ארגעות במחלקה, בטוח לשימוש וללא השפעות לוואי משמעותיות.

החל מהרבע האחרון של המאה הקודמת, ניכרת בעולם המערבי וגם בישראל עלייה בהתעניינות ברפואה המשלימה ובשימוש בה. התפתחות זו אינה נטולת בעיות, במיוחד בשל טיפול לא מבוקר ברפואה המשלימה, בשל חוסר מידע על בטיחותן של חלק משיטותיה ומסיבות נוספות. אף על פי שיעילותה של הרפואה המשלימה עדיין שנויה במחלוקת, נראה שעניינם של הרופאים בה הולך וגדל. אף הסטודנטים לרפואה בכל מדינות המערב שבהן נבדקה שאלה זו, גילו עניין רב בלימודי הנושא, כולל במדינות הנחשבות ל"מדבר" של הרפואה המשלימה. בישראל, מתקבלת הרפואה המשלימה בהשלמה על ידי המערכת הרפואית הקונבנציונאלית: רוב קופות החולים מעניקות שירותים בתחום לחולים המבוטחים בהן, וברוב בתי החולים מתקיימות מרפאות לרפואה המשלימה המטפלות גם בחולים מאושפזים. העניין ההולך וגובר בנושא, וההכרה בנחיצותו של ידע בסיסי במקצועות אלה לשם בטיחות החולים, לא נפלו על אוזניים ערלות. כך, לדוגמה, ממליץ ה- Institute of Medicine (IOM) האמריקאי לשלב לימודי מקצועות אלה בתוכניות הלימודים של כל מקצועות הרפואה. אף אנו סבורים, כי הגיעה העת לשלב את הרפואה המשלימה בתוכנית הלימודים של הפקולטות לרפואה כמקצוע חובה. המטרה היא להעניק לסטודנט הצעיר מידע על התיאוריות הבסיסיות, על ההיבטים הפילוסופיים ועל ההשפעות התרבותיות שיש במקצועות השייכים לתחום זה, ולספק לו ידע על התועלת, על הנזקים ועל הסכנות הטמונים בו. בדרך זו, ניתן לציידו בגישה לא שיפוטית לנושא לצורך שיפור יחסי מטפל-מטופל, וכן להעניק לו ידע בסיסי היכן ניתן להשיג מידע אמין על יעילותה ועל בטיחותה של הרפואה המשלימה.

בעת האחרונה, התפתח בקהילה הרפואית דיון בנוגע לגישה לממצא מבודד של מיעוט מי שפיר (Isolated Oligohydramnios). הדיון מתמקד בשאלות: האם זהו ממצא פתולוגי והאם ממצא זה מחייב ניהול שונה של ההיריון והלידה.

קיימות שתי שיטות לאבחן מיעוט מי שפיר, AFI ו-MVP. בשנים האחרונות הוכיחו במספר מחקרים, לרבות סקירת Cochrane, כי שימוש ב-MVP מפחית את שיעור האבחון של IO. כתוצאה מכך, הודגמה ירידה בשיעור הפעלות הלידה והניתוחים לחיתוך הדופן ("קיסריים"), וזאת מבלי לפגוע בתוצאים עובריים. בעקבות זאת יצאו איגודים מקצועיים רבים בהמלצה על שימוש ב-MVP.

כאשר בוחנים את הקשר בין IO לבין תוצאים (outcomes) מיילדותים ועובריים, עולה כי אבחון IO מכפיל את שיעור הניתוחים לחיתוך הדופן. הספרות שנויה במחלוקת לגבי הגורמים לביצוע ניתוחים לחיתוך הדופן בקבוצה זו. יש הטוענים כי ניתן להסביר זאת על ידי גורמים כגון שיעור הפעלות הלידה והלידות הראשונות בקבוצת ה IO שהינו גבוה יחסית. הקשר בין אבחון IO לתוצאים עוברים שליליים גם הוא שנוי במחלוקת: יש מחקרים אשר לא נמצאו בהם הבדל בתוצאים עובריים, אך ישנם מחקרים המצביעים על ציוני אפגר נמוכים (<7), אשפוזים בפגיה ושאיפת מקוניום בשכיחות גבוה יותר. יש לציין כי חלק גדול מהמחקרים מצביע על קשר בין IO ללידות ראשונות ו-SGA לא מאובחן.

אין הסכמה בספרות לגבי הניהול ומועד היילוד המומלצים. בחלק מהמחקרים עולה המלצה על יילוד מוקדם, בעוד שבמחקרים אחרים מובעת הסתייגות מכך. כיום, לאור המודעות העולה לתחלואה הקשורה בלידות early term וסיבוכים יאטרוגנים, גם מחקרים המראים קשר בין IO לתוצאים פרינטליים שליליים טוענים כי ייתכן וניתן לחכות לשבועות 39-38. נציין כי לפי ה-ACOG, מיעוט מי שפיר הוא הוריה ל השראת לידה החל משבוע 36. יש מעט מחקרים על תת קבוצות של IO, כגון מיעוט קיצוני (anhydramnios), הטוענים כי יש מקום לשקול ניתוחי חיתוך דופן מתוכננים בקבוצה זו. במחקרים שבחנו האם מיום (הידרציה) של האם יכול לשפר IO, נמצא כי תיתכן עלייה בכמות מי השפיר, אך לא הודגם קשר לתוצאים מיילדותיים ועובריים.

לסיכום, מתוך סקירת הספרות עולות שאלות רבות, העומדות בעינן פתוחות. יש מקום לערוך מחקר RCT, פרוספקטיבי, שיקדם את הבנתנו ויסייע בגיבוש המלצות גורפות בנושא.

הבנת המנגנונים המולקולאריים שבבסיס הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות בשנים האחרונות, הביאה לעדכון הקריטריונים האבחוניים בסיווג העדכני של הממאירויות ההמטופויאטיות והלימפואידיות על ידי ארגון ה-WHO שפורסם בשנת 2017.

השינויים העיקריים באבחנה של הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות כוללים הורדה בסף ההמוגלובין והכללת בדיקת לשד עצם כקריטריון עיקרי הכרחי לאבחנת פוליציתמיה ורה, והכללה של הפרעה מולקולארית נרכשת באחד מהגנים CALR או MPL בנוסף למוטציה השכיחה JAK2V617F כקריטריון לאבחנה של תרומבוציתמיה ראשונית או מיאלופיברוזיס.

במאמר זה, אנו סוקרים את החידושים בפתוגנזה של הממאירויות המיאלופרוליפרטיביות, את הקריטריונים החדשים לאבחנה ואת ההשלכות הטיפוליות שלהם.

סקירת על שמע (אולטרסאונד) בגישה בטנית או לדנית, היא אחת הפעולות השכיחות ביותר בתחום העשייה ברפואת הנשים. במספר לא מבוטל של מחקרים הודגמה נוכחות של סוגים שונים של חיידקים, נגיפים ואף פטריות על חלקים שונים של המתמרים המשמשים לביצוע הבדיקה. לנוכח ממצאים אלו, נערכו מחקרים אחרים שבהם נבחנו שיטות ניקוי, חיטוי ועיקור שונות לסילוק המזהמים הביולוגיים הפוטנציאליים שנתגלו על המתמרים. קיים ויכוח אילו מבין השיטות שנבחנו היא היעילה ביותר, מאחר שלא הוכחה יעילותה של אף שיטה בהעלמה מוחלטת (100%) של מזהמים אלו מהמתמר. הוכח במחקרים, כי אף הג'ל המשמש בזמן ביצוע הבדיקה נגוע בזיהום ביולוגי. למרות ממצאים אלו, ובהיעדר תיעוד מדעי על ההשפעה של נוכחות מזהמים ביולוגיים על המתמרים ועל הג'ל בהעברת זיהומים בין הנשים הנבדקות, עולה השאלה במספר לא מבוטל של מחקרים – האם יש בכלל צורך בביצוע פעולות אלו.