תוצאת חיפוש

אבי עורי (1,2), קטיה סלוצקי (1), אבי לזרי (1), יפה לרמן (1,2), ולדימיר צ'יסטיק (1)

(1) מרכז רפואי רעות, תל אביב, (2) הפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אונ' ת"א

מדווח במאמר זה על גבר שנחבל בראשו מפגיעת מוט ברזל. בעקבות הפגיעה נגרם לחולה שיתוק בגפיים התחתונים(paraplegia) שמקורו במוח. שיתוק בגפיים התחתונים הנגרם מחבלה קהה הוא נדיר ביותר. התיסמונת מופיעה בדרך-כלל עקב מנינגיומה של ה-falx cerebri או מפגיעה חודרת טראומטית של קליעים או רסיסים באזורים שבין המיספרות, קרי בגת הפארה-סגיטלית הארוכה או בשני אזורי Rolando. בדרך-כלל החולים מתאוששים היטב נירולוגית ותיפקודית, כפי שניצפה בפרשת החולה המדווח במאמר זה.

יעקב שבירו (1), רומליה קורן (2), ליזה זוהר (3), טוביה הדר (1), רפאל פיינמסר (1), קרול סגל (1)

(1) המח' לרפואת אא"ג ניתוחי ראש וצוואר, (2) המח' לפתולוגיה, (2) המח' להרדמה, מרכז רפואי רבין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

הטיפול המקובל בשאתות ממאירות של מיתרי הקול בשלבים מוקדמים הוא הקרנות. בשנים האחרונות צבר הטיפול בלייזר CO2 תאוצה רבה, ובחלק מהחולים הוא מחליף את הטיפול בהקרנות.

מזה כארבע שנים מטפלים המחברים במרכז הרפואי רבין בשאתות של מיתרי הקול באמצעות לייזר CO2, ובמאמר הנוכחי מובא ניסיון המחברים בטיפול בשאתות ממאירות של מיתרי הקול מסוג סרטן האפיתל הקשקשי בשלבים מוקדמים (T1 ו-T2) באמצעות לייזר בלבד, ללא תוספת קרינה.

21 חולים עם שאתות במיתרי הקול בשלבים מוקדמים טופלו באמצעות לייזר 2CO. תשעה-עשר מהם לקו בשאת בדרגה 1T הממוקמת על מיתר קול אחד, בשלושה מהם התפשטה השאת לשליבה הקדמית – באחד מהם עם מעורבות של המיתר השני בחלקו הקדמי.

שני חולים לקו בשאת בדרגה 2T, באחד מהם התפשטה השאת למיתר הקול המדומה ובאחד הייתה מגבלה קלה של תנועתיות ממיתר נגוע.

החולים נמצאים במעקב בין חודש לארבע שנים.

בחולה אחד בלבד שלקה בשאת בדרגה 1T חלה הישנות מקומית כעבור חצי שנה, ואף חולה לא נפטר במהלך המעקב.

לסיכום, בחירה זהירה וקפדנית של החולים (בדרגות 1T ו-2T), כריתה של השאת בגבולות בריאים ומעקב ארוך-טווח הם המישלב הנדרש להצלחת הטיפול בלייזר 2CO כטיפול יחיד לשאתות מוקדמות במיתרי הקול.

בנימין ברנר

כינוס משותף של האיגוד הישראלי להמטולוגיה ולעירויי-דם והחברה הישראלית לקרישת הדם התקיים בתל אביב ב-19 בפברואר 2002. הכינוס נערך לזיכרם של שניים מבכירי ההמטולוגים – פרופ' יעקב מצנר ז"ל, דיקן הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית ומנהל היחידה להמטולוגיה בהדסה הר הצופים, ופרופ' עמירם אלדור ז"ל, מנהל המכון להמטולוגיה של המרכז הרפואי סוראסקי, תל אביב, אשר ניספו בתאונת מטוס ב-24 בנובמבר אשתקד.

יצהל ברנר

המח' לגריאטריה, המח' לרפואה פנימית ו' והמח' לגריאטריה שיקומית, בית-חולים מאיר, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

בשנים האחרונות מוקדשת תשומת-לב רבה להתעללות בחסרי ישע ובחלשים בחברה. מטיפול בהתעללות בילדים ונוער ודרך מאבקים ציבוריים רחבים להגנה על נשים מוכות, עלה לאחרונה גם נושא ההתעללות בקשישים.

ההתעללות בקשישים, על כל מאפייניה, היתה תופעה נפוצה לאורך ההיסטוריה, אולם החברה לא הכירה בהתעללות זו. למעשה הזנחת הקשיש על-ידי החברה נמשכת עד עצם היום הזה. אין מודעות חברתית ומקצועית מספקת לתופעת ההתעללות בקשיש, וממדיה המדוייקים אינם ידועים.

נייר עמדה של האיגוד לאונקולוגיה 2002

(1)נאוה זיגלמן-דניאלי, (2)אילן רון, (3)בלה קאופמן, (4) ביאטריס עוזיאלי, (5)נטלי קרמינסקי, (2)משה ענבר

(1) המכון לאונקולוגיה והמכון לבריאות השד, מרכז רפואי אסף-הרופא, (2)המערך לאונקולוגיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, (3)המכון לאונקולוגיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, (4) המכון לאונקולוגיה, מרכז רפואי הדסה עין-כרם, ירושלים, (5)המכון לאונקולוגיה, מרכז רפואי וולפסון, פתח תקווה

האיגוד לאונקולוגיה בישראל כינס ועדה של אונקולוגים העוסקים בטיפול בסרטן השד, על-מנת לקבוע מדיניות לגבי מתן טיפול הורמוני חלופי (טה"ח) בנשים שאובחנו כלוקות בסטן השד. ההמלצות שתוצגנה מתבססות על סקירת ספרות רפואית עדכנית שנכללו בה נתונים רטרוספקטיביים בלבד. נתונים אלו אינם מצביעים על עלייה בהישנות סרטן השד ובשיעור התמותה מהמחלה בנשים שנטלו טה"ח (באסטרוגן, עם או ללא פרוגסטרון). לנוכח זאת מצאה הוועדה, כי אין למנוע טה"ח בנשים עם תיסמונת חדילת-אורח (post menopausal syndrome) המעוניינות לקבל טיפול זה, למעט נשים בגיל הפוריות או בתקופה טרם חדילת-אורח, שבהן הפסקת פעילות השחלה מהווה מרכיב משמעותי בטיפול המשלים. יש לתת את הטיפול למטופלות לאחר הסבר על מיגבלות הנתונים המדווחים בספרות הרפואית.

הוועדה הסתייגה ממתן טיפול הורמוני לנשים שהשאת בשד הופיעה אצלן בזמן נטילת טה"ח, למעט נשים עם תלונות קשות המשבשות את איכות-חייהן, לגבי נשים עם תיסמונת חדילת-אורח חלקית או נשים שאינן מעוניינות בקבלת טה"ח, ציינה הוועדה אפשרויות טיפול אחרות. ההמלצות צפויות להתעדכן עם פירסום נתונים מעבודות פרוספקטיביות המתנהלות בימים אלה.

רונן רובינשטיין, גבריאל ובר, חיים ביטרמן

המח' לרפואה פנימית א' והיח' למחלות זיהומיות, מרכז רפואי כרמל, הפקולטה לרפואה רפפורט, טכניון, חיפה

לנוכח היישום הגובר והולך של טיפולים מדכאי מערכת-החיסון, תיתכן עלייה בשיעור החולים הלוקים בדלקת-ריאות עקב זיהום ב-Pneumocystis Carinii, ההנחיות למנע, איבחון וטיפול במחלה זו מבוססות בעיקר על מידע רב שהצטבר בעקבות טיפול בחולים עם תיסמונת הכשל החיסוני הנרכש (AIDS) (תכח"נ). עם זאת, המודעות והמידע אודות מאפייני המחלה והטיפול בה בחולים ללא תכח"נ פחותים בהרבה. ככלל, המחלה מופיעה בחולים עם מחלות בהן קיים דיכוי חיסוני (לדוגמה, מחלות ממאירות של מערכת הדם) ובחולים המקבלים טיפול לדיכוי חיסוני, בעיקר חולים המטופלים בסטרואידים, קצב התקדמות המחלה מהיר יותר מאשר בחולי תכח"נ, ושכיחה הימצאותם של זיהומים צולבים נוספים – בעיקר מנגיף הציטומגלו ומשמרי הקנדידה. משך הטיפול המומלץ מעט קצר יותר מאשר בחולי תכח"נ, והסבילות לטיפול טובה יותר. למרות קיום טיפול יעיל, שיעור התמותה ממחלה זו עדיין גבוה, והוא מחייב מודעות גבוהה של הצוות הרפואי ועף התחלת טיפול מהירה, עוד בטרם נקבעה אבחנה סופית.

ורד מולינה, מירי בלנק, יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב', המרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

לייפת (fibrosis) היא תהליך פתולוגי, הכולל יצירה של ריקמת צלקת כחלק מתהליך התיקון המבוצע על-ידי ריקמת החיבור, בתגובה לפגיעה ודלקת באיבר או בריקמה. אלו תהליכים עם יחסי-גומלין מורכבים בין מיגוון סוגי תאים, חלבוני מיבנה במשתית (matrix), גורמי גדילה ופרוטאינזות. הציטוקינים הפרו-לייפתיים העיקריים הם: IL-4, transforming growth factor ביתא, ו-platelet derived growth factor. גורם חשוב נוסף הוא הקולטן CD40 ואמצעי הקישור (ligand) שלו. ציטוקין נוגד לייפת עיקרי הוא אינטרפרון גאמא.

לייפת פתולוגית עלולה לפגוע באיברים שונים וקשורה במחלות שונות: לייפת פתולוגית בעור, צמקת הכבד והמרירה, וכן לייפת בשריר הלב, בכליה, בריאות ובלשד-העצם.

טרשת העור (scleroderma), מהווה אב-טיפוס למחלה שבה מתהווה לייפת מפושטת בעור ובאיברים פנימיים אחרים, ולכן היא נכללת לעתים קרובות במחקרים בנושא הלייפת. זוהי מחלה כרונית של ריקמת החיבור, המתאפיינת בדלקת ובלייפת, וכן בשינויים הרסניים ניוונים בכלי-הדם, בעור, בציפוי המיפרק (סינוביום) ובאיברים פנימיים – בעיקר בריאות, בכליות, בלב ובמערכת-העיכול. יש לציין כי בעידן הדיאליזה, מהווה לייפת הריאות גורם התמותה העיקרי מהמחלה.

לייפת נחשבת תהליך בלתי-הפיך, והטיפולים המקובלים היום כוללים נוגדי-דלקת ומדכאי מערכת החיסון, שיעילותם הקלינית מועטה ולעתים הנזק אף עולה על התועלת. עם הבנת התהליכים המולקולתיים המטרה היא לפתח טיפול שיעכבו את התהליכים הלייפתיים ויהוו ריפוי של ממש.

בנימין פיורה (1), אלכס רבינוביץ (1), ויקטוריה יאבלסקי(2), מרינה וולפסון (2)

(1) היח' לגינקולוגיה-אונקולוגית, החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, (2) המח' למיקרוביולוגיה ואימונולוגיה, מרכז רפואי סורוקה והפקולטה למדעי-הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר שבע

חלבוני הלם-חום (heat shock proteins) הם חלבונים המתפקדים כ-'בני לוויה' של מולקולות חלבון (molecular chaperones) בתהליכים תוך-תאיים חיוניים שונים. הם שומרים על קיפול ומיבנה במרחב תקינים של מולקולות חלבון ומסלקים מהתא מולקולות חלבון פגומות. שמם נובע מהעובדה שהם התגלו לראשונה בעת חשיפת תאים לטמפרטורה גבוהה, רך ריכוזם עולה גם בתנאי לחץ אחרים, כגון זיהומים, דלקות, איסכמיה, התמרה ממארת וחשיפה לרעלנים כמו תרופות ציטוטוקסיות. חלבוני הלם-חום מסווגים למשפחות לפי משקלם המולקולתי. ממחקרים שבוצעו עד כה על חלבוני הלם-חום ושאתות ממאירות של איברי-המין הנקביים, ניתן לסכם כדלקמן: 1) בסרטן השחלה כרוך ביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-27 בהגברת העמידות לתרופות ציטוטוקסיות ובפרוגנוזה גרועה; 2) בסרטן רירית-הרחם כרוך ביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-70  בהתמיינות ובפרוגנוזה גרועות, בעוד שביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-27 וחלבון הלם-חום-90 כרוכים בהתמיינות ופרוגנוזה טובות; 3) בסרטן צוואר-הרחם כרוך ביטוי-יתר של חלבון הלם-חום-70 בפרוגנוזה גרועה. חלבוני הלם-חום הם אנטיגנים מובהקים, וייתכן שניתן לנצל תכונה זו, וכן את תכונת קשירתם לחלבוני שאת ולחלבונים שמיוצרים על-ידי נגיפים לצורך פיתוח חיסון כנגד שאתות ממאירות ומחלות אחרות. יתכן שבדיקת הפרשות מצוואר-הרחם לנוכחות נוגדנים מסוג IgA כנגד חלבוני הלם-חום תתרום לגילוי מוקדם של שאתות ממאירות. מכיוון שנוכחות חלבוני הלם-חום בשאתות ממאירות משפיעה על שיגשוג תאי השאת והתגובה לתרופות ציטוטוקסיות, יתכן שפיתוח תרופות מעכבות חלבוני הלם-חום ישפר את הטיפול בשאתות ממאירות.

יולנדה בראון, אלכנדרה בלביר-גורמן

המח' לרימטולוגיה ב' שיין, מרכז רפואי רמב"ם, חיפה

ספונדילוארתרופתיות (spondyloarthropathy) (ספא"פ) הן מיכלול מחלות מיפרקים דלקתיות, הכוללות דלקת מיפרקים מיקשחת (ankylosing spondylitis) (דמ"מ), מחלת מיפרקים דלקתית תגובתית (reactive arthritis), צורות מסוימות של דלקת מיפרקים ספחתית (psoriatic sponsylitis), דלקת מיפרקים הקשורה למחלות מעי דלקתיות, ספא"פ של הגיל הצעיר (juvenile), דלקת חדה קידמית של הענבייה (uveitis) וספא"פ מסוג בלתי מוגדר (undifferentiated).

למיכלול הנ"ל מאפיינים קליניים ואימונגנטיים משותפים, הכוללים מעורבות דלקתית של עמוד-השידרה (אקסיאלית), מעורבות אי-סימטרית של מיפרקים היקפיים, אנתזופתיות (enthesopathies), מחלות עיניים דלקתיות, שכיחות-יתר בגברים ובחולים עם האנטיגן הריקמתי HLA B27, היעדר גורם שיגרונתי (rheumatoid factor), קשר אפשרי לזיהומים של דרכי-המין והשתן וכן תהליכים דלקתיים במעיים. המדדים לקביעת אבחנה הם לפי ה-Modified New York Criteria. השכיחה מבין תת-הקבוצות של ספא"פ היא דמ"מ, ולה המהלך הקליני הקשה ביותר. על-פי הדיווחים בעבודות שונות, השכיחות של כלל הספא"פ באוכלוסייה מבוגרת נעה בין 0.6%-1.9%, ולמעשה היא דומה לזו של דלקת מיפרקים שיגרונתית (rheumatoid arthritis).

אלן ברבי

המכון להמטולוגיה, מרכז רפואי קפלן, רחובות, מסונף לפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

מחלת ביתא תלסמיה הומוזיגוטית היא מחלה תורשתית אוטוזומית רצסיבית, הנובעת ממוטציה וגורמת לירידה בייצור של גלובין. המחלה נפוצה באופן נרחב באזור אגן הים-התיכון, במזרח-התיכון, באזורים של הודו ופקיסטן, בדרום-מזרח אסיה ובאזורים דרומיים של רוסיה וסין. מחלת התלסמיה נדירה יותר באפריקה, מלבד במדינות צפון-אפריקה. ידוע שבישראל נפוצה מחלת התלסמיה באוכלוסיות שונות שמוצאן באגן הים-התיכון או בדרום-אסיה – באוכלוסייה היהודית נושאים כ-20% מיוצאי כורדיסטן את הגן וכ-5%-10% באוכלוסייה הערבית.

זאב קורזיץ(1), חוה מגן(1), ג'אנה טטרו(2), ז'ואל ברנהיים(3), דניאל יפה(4), ז'ק ברנהיים(1)

(1) המח' ליתר-לחץ-דם ונפרולוגיה, (2) המח' לרפואה פנימית ג', (3) המח' לפתולוגיה, (4) המח' לרדיולוגיה איבחונית, מרכז רפואי ספיר, בית חולים מאיר, כפר-סבא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

ארגמנת הנוך-שנלין (Henoch Schonlein purpura) (אה"ש) היא דלקת כלי-דם מערכתית, המערבת עורקים קטנים ונימיות. למרות שהמחלה מופיעה בעיקר בגיל הילדות, היא עשויה לפגיע בכל גיל. אה"ש מוכרת כתיסמונת בעלת ארבעה מרכיבים עיקריים: תיפרחת בעור, תסמינים במיפרקים ובבטן, ופגיעה בכליות.

מהלך המחלה לרוב אינו קשה, עם נטייה להישנות, ולחולים יש סיכויים טובים להחלמה מלאה. בחלק מהחולים המחלה הופכת תוקפנית יותר. מעורבות מערכת-העיכול היא הסיבוך הקשה ביותר של אה"ש. מעורבות זו עשויה לחקות מחלה חדה בתוך-הבטן, ובצורתה התוקפנית ביותר היא עלולה לגרום לאוטם המעי הדק או להתנקבותו.

ההסתמנות בכליות נעה בין המטוריה או פרוטאינוריה אי-תסמינית, המשך בתיסמונת נפרוטית וכלה בדלקת פקעיות כליה סהרונית (crescentic glomerulonephritis) העלולה לגרום לאי-ספיקת כליות סופנית.

מלבד מרכיבי המחלה העיקריים שצוינו לעיל, אה"ש עשויה לערב כל איבר אחר, ודווח על מעורבות המחלה בצורת דלקת כלי-הדם בשריר הלב (myocard), בריאות (עם דימומים בריאות), בשופכן (עם היווצרות היצרויות) ובמערכת-העצבים.

במאמר זה מדווח על פרשת חולה בת 50 שלקתה באה"ש עם מעורבות הכליות בצורת דלקת פקעיות כליה סהרונית נמקית (crescentic necrotizing glomerulonephritis) ושיתוק פלג הגוף השמאלי כתוצאה מוואסקוליטיס מוחית.

החולה חלתה לראשונה בגיל 9 – כשלקתה בתיסמונת נפרוטית. בדיקור כלייה שבוצע בגיל 31 אובחנה כלוקה בנפרופתיה מסוג IgA. באישפוזה הנוכחי – טופלה בסטרואידים ובטיפול מדכא חיסון, שהביאו לשיפור בתיפקוד הכליות ולהיעלמות כמעט מלאה של החסרים הנירולוגיים.

שרון אהרוני(1), יהודה נופך מוזס(2), אבינועם רחמל(1), מיכאל שוורץ(2), שי אשכנזי(1,3)

(1) המח' לרפואת ילדים א', (2) המח' לדימות ילדים, (3) היח' למחלות זיהומיות בילדים, מרכז שניידר לרפואת ילדים בישראל, פתח תקווה, והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

סטרפטוקוק ביתא-המוליטי מקבוצה A (סבה"א) רגיש בכל העולם לפניצילין. אף-על-פי-כן, חלק מהזיהומים הנגרמים מחיידק זה הם קשים וממושכים, ולעתים הם אף קטלניים.

במאמר זה מובאת פרשת חולה – ילד עם דלקת-ריאות מורכבת המלווה בתפליט צידרי, שהחלים באופן איטי ולאחר טיפול ממושך. המטרה בהבאת פרשת-חולה זה היא להדגיש את החומרה, הסיבוכים והמהלך הממושך של דלקת-ריאות עקב סבה"א בילדים. אבחנה נכונה חיונית לשם מתן טיפול מתאים של פניצילין לתוך-הווריד לתקופה ממושכת.

איתן מור(1), נתי בר-נתן(1), ריקי שפירא(2), מילה קצ'קו(3), גבריאל דינרי(2)

המח' להשתלות (1), המכון לגסטרואנטרולוגיה (2) המח' להרדמה (3), המרכז הרפואי שניידר לילדים, פתח תקווה, מסונף לפקולטה לרפואה סוראסקי, אוניברסיטת תל-אביב

יתר-לחץ-דם שערי בילדים ללא מחלת כבד ראשונית מהווה אתגר טיפולי. במרבית הילדים הלוקים בבעיה זו אין מניעה בגדילה ובהתפתחות, ולכן קיימת נטייה לטיפול שמרני על-ידי קשירה של הדליות בוושט. עם-זאת, עם התהוותו של יתר-לחץ-דם שערי משמעותי, קיים סיכון לדמם בלתי-נשלט ממעקפים ורידיים לאורך מערכת-העיכול. כמו-כן, שריעות הטחול גורמת להפרעה מכאנית ולפעילות-יתר של הטחול (hypersplenism). ניתוחי הדלף בין מערכת השער לוורוד החלול או לווריד הכליה גורמים לירידת הלחץ במערכת השער, ובכך מהווים טיפול סופי לבעיה בריאותית זו.

המטרה במאמר זה היא להציג את ניסיוננו בניתוחי דלף שערי-מערכתי.

במשך 5 שנים (1998-2001) הופנו למחלקתנו 9 ילדים (ממוצע גיל 11.4 שנים) לביצוע ניתוח דלף שערי-מערכתי. הנתונים על הניתוח ולאחריו נאספו מתיקי האישפוז והמעקב (סוג הדלף והלחצים במערכת השער לפני ביצוע הדלף ולאחר-מכן). בחמישה ילדים בוצע דלף בין וריד הפדר (המזנטריום) העליון לבין הווריד החלול התחתון, ב-3 ילדים בוצע ניתוח דלף בין וריד הטחול לווריד הכליה, ואילו ילד נוסף עבר כריתת טחול בלבד בעקבות אבחנה משוערת של יתר-לחץ-שערי מישני לפקקת וריד הטחול.

במעקב שנמשך בין 63-3 חודשים (ממוצע 21.2 חודשים), ב-7 מתוך 8 הילדים נשאר הדלף פתוח, והביא מיידית לירידת הלחץ בשער ולהפחתה ביתר-פעילות הטחול. בילדה נוספת שכבר עברה ניתוח דלף קודם בחו"ל, אירעה חסימה של הדלף החדש בסמוך לניתוח, ובילד אחר שעבר כריתת טחול בלבד הופיעו דליות בוושט לאחר הניתוח שנשלטו באמצעות קשירה אנדוסקופית. במעקב ארוך-טווח לא לקה אף אחד מהילדים בדמם נישנה במערכת-העיכול, ובשלושת הילדים שלקו בשריעות ניכרת של הטחול (splenomegaly) חלה נסיגה בגודלו.

לסיכום, יש מקום לביצוע ניתוחי דלף שערי-מערכתי בילדים הלוקים ביתר-לחץ-דם שערי ללא מחלת כבד ראשונית, עם דמם בלתי-נשלט או עם שריעות ניכרת של הטחול המלווה בפעילות-יתר של הטחול.

אריאל קורן(2,1), לוצ'י זלמן(3), חיה פלמור(3), עדנה אקשטיין(4), יונה שניאור(5), אמיר שניאור(6), סתוית שלו(5), אליעזר רחמילביץ(7), דבורה פילון(8), אריאלה אופנהיים(8)

(1) המח' לרפואת ילדים ב' והיח' להמטולוגיה פדיאטרית, מרכז רפואי העמק, עפולה, (2 הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, (3) המעבדה להמטלוגיה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (4) משרד הבריאות, היח' למניעת מומים מלידה, (5) היח' לגנטיקה, מרכז רפואי העמק, עפולה, (6) הנהלת המעבדות, מרכז רפואי העמק, עפולה, (7) המכון להמטולוגיה, בית החולים וולפסון, חולון, (8) המח' להמטולוגיה, בית החולים הדסה עין כרם, ירושלים

מחלת ביתא תלסמיה היא המוגלובינופתיה תורשתית, ומוטציות בגן לביתא גלובין הן הגורם לאנמיה המוליטית. זו טעונה טיפול במתן עירויי-דם לכל ימי חייו של החולה. הסיבה העיקרית לתמותה ממחלה זו היא שקיעת כמויות גדולות של ברזל באיברים חיוניים. בישראל נפוצה התלסמיה באוכלוסיות שונות; באוכלוסייה היהודית נושאים גן זה כ-20% מיוצאי כורדיסטן, ושכיחות הגן באוכלוסייה הערבית נעה בין 5%-10%. ידוע כי מרבית החולים הלוקים בהמוגלובינופתיות (כ-600 במספר) הם חולי ביתא תלסמיה.

מאחר שמחלה זו קשה לחולה ועלותה למערכת הבריאות גבוהה, יש מקום לפתח תוכניות מנע. החל מסוף שנות השמונים הוחל בהפעלת תוכנית למניעת תלסמיה באזור עמק יזרעאל. תוכנית זו הורחבה בהמשך גם לאזור עמק עירון. במאמר זה מדווח על ניסיוננו, שהצטבר בהפעלת התוכנית במשך 15 שנה.

החל משנת 1987, כל אישה הרה המגיעה לתחנות לאם ולילד מתבקשת למסור דגימת-דם לסריקה לביתא לתסמיה. כל אישה עם מימצא המדגים ערכים המצויינים במאמר, נחשדת כנשאית לתלסמיה, בדגימות אלו מתבצעת אלקטרופרזה של המוגלובין, וזוגות המצויים בסיכון ללדת ילד חולה מופנים לייעוץ גנטי.

סך-הכל נבדקו במסגרת התוכנית דגימות של 36,183 נשים הרות: 30.5% מהדגימות נמצאו חשודות לנשאות לביתא תלסמיה ו- 928 הוכחו כנשאיות לתלסמיה לפי מימצא של המוגלובין A₂ מעל 3.5%. מאה-ושמונים מבני-זוגן של הנשים נמצאו כנשאי גן להמוגלובין פתולוגי, ובני-הזוג הופנו לייעוץ גנטי. איבחון טרום-לידתי בוצע ב-259 הריונות, ובקרב 55 מהם נמצא עובר פגוע. בארבעים-וחמישה הריונות בחרו בני-הזוג להפסיק את ההריון בעקבות התוצאה הפתולוגית של האיבחון (31 עוברים חולי ביתא תלסמיה), ואילו ב-10 הריונות בחרו בני-הזוג ללדת את הילד החולה. באוכלוסיית האזור אותרו 15 מוטציות שונות בגן לביתא גלובין גורמות לתלסמיה.

לסיכום, עלותה של הפעלת תוכנית מנע על-ידי איתור נשאים נמוכה אלין ערוך מעלות הטיפול בחולי תלסמיה, והוכחה ככדאית. לנוכח ניסיוננו בהפעלת התוכנית במשך כ-15 שנה, יש מקום להרחיבה בשיטת הפעלה דומה בכל ישראל.

יגאל אפרתי, גד לוטן, ברוך קלין, לב זלוטקביץ

המח' לכירורגיית ילדים, מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

בעבודה זו מדווח על ניסיוננו במהלך 8 השנים האחרונות בטיפול באשך שלא מושש (אש"מ) בשיטה לאפרוסקופית.

מאה-שלושים-ושלושה ילדים שגילם נע מ-8 חודשים עד לאפרוסקופיה איבחונית. המשולבת לעתים בכריתת אשך, בוצעה ב-59 ילדים עם ניוון אשכים. בשבעים-וארבעה ילדים אובחן אשך תוך-בטני (55.6%). מימצא דו-צדדי אובחן ב-10 ילדים (7.5%). בעשרים-ואחד ילדים (15.7%) היה האשך ממוקם בסמוך לטבעת הפנימית, ובהם בוצעה אורכידופקסיה מיידית בסיוע לאפרוסקופיה, ביתר 53 הילדים (39.8%) בוצע תיקון בשני שלבים לפי פאולר-סטיפנס.

במעקב אחר קבוצה זאת ניצפה ניוון של האשך ב-4 ילדים בלבד.

התוצאות הטובות המדווחות במירב הסדרות שפורסמו בדומה למימצאינו המדווחים במאמר זה, מציבות את השיטה הלאפרוסקופית לטיפול באש"מ כשיטה המועדפת מבחינת הדיוק המוחלט באיבחון, שיעור הסיבוכים והתחלואה הנמוכים והצלחת הטיפול.