תוצאת חיפוש

(1) הדסה גולדברג-שטרן, (1) רונן מוסרי, (2) בן-ציון גרטי, (3) נתן גדות

(1) המרכז לכיפיון, (2) מח' ילדים ב', מרכז רפואי שניידר לרפואת ילדים, (3) המח' לנירולוגיה, בית-חולים מאיר, כפר-סבא

בשנים האחרונות הצטבר מידע על הקשר בין הפרעות פירכוסיות (epilepsies) לוויטאמין B6 (פיטרידוקסין). פירידוסקין עובר בגוף תהליך זירחון לפירידוקסל-פוספאט, שהוא קו-פקטור חיוני במספר תהליכים אנזימיים, ביניהם הפיכת חומצה גלוטמית לנירוטרנסמיטור מעכב במוח – חומצה אמינו-בוטירית (GABA - aminobutyric acid) על ידי האנזיםglutamic acid decarboxylase (GAD) (תרשים 1). הדרישה היומית המיקטית של פירידוקסין עד גיל 6 חודשים היא 0.3 מ"ג/יום ובמבוגר – 2 מ"ג/יום. כאשר קיים חוסר בנירוטרנסמיטור המעכב (GABA), עלולים להתרחש פירכוסים. פירכוסים הקשורים לפירידוקסין מסווגים ל-3 קבוצות.

ניר אוריאל (1), סיגל פישמן (1), רונית זידנשטיין (1), ז'אן רוורבוך (2), אהובה גוליק (1)

(1) המח' לרפואה פנימית א', (2) המכון לנפרולוגיה, בית-חולים אסף הרופא

אשלגן הוא הקטיון התוך-תאי העיקרי בגופנו. מפל ריכוזיו בין הנוזל התוך-תאי לנוזל החוץ-תאי, הכרחי לפעילות עצב שריר תקינה. בחולים רבים נמצא תת-אשלגן הדם, החושף אותם לחולשה, לעייפות ולהפרעות קצב. הבנת הגורם לתת-אשלגן הדם מסייעת באיזון מהיר יותר של רמתו. מובאת בזאת פרשת חולה שאושפזה עקב דפיקות-לב ותת-אשלגן הדם. הגישה לחולה מובאת במסגרת בירור ראשוני ופשוט, היכול להתבצע בעת הגעת החולה לטיפול.

ניר הוד (1), פיליפ חגג (2), יהודית זנדבנק (3), תפחה הורן (1),

המכון לרפואה גרעינית (1), המכון לאנדוקרינולוגיה (2) והמכון לפתולוגיה (3), מרכז רפואי "אסף הרופא", צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

שאת פיטמתית (papillary tumor) היא השאת הממאירה השכיחה ביותר של בלוטת התריס. מאה עשרים ותישעה חולים עם שאת פיטמתית של בלוטת התריס הופנו לטיפול ביוד רדיואקטיבי ולמעקב במכוננו בין השנים 1992 עד אמצע שנת 2000.

מובאים בזאת נתונים לגבי 33 חולים מתוכם (25.6%), שלקו בגרורות רחוקות (distant metastases) מהצוואר במהלך מעקב ממוצע של 2.9+-3.12 שנים.

שכיחות החולים עם גרורות רחוקות מקרב כלל החולים הלוקים בשאת פיטמתית, היתה גבוהה בהשוואה לעבודות אחרות. האזורים השכיחים ביותר להימצאות גרורות רחוקות היו הריאות וחלל המיצר: הן הודגמו ב-32 מתוך 33 החולים (97%). מצאנו 2 דגמים עיקריים של קליטת I-131 בגרורות בריאות: האחד בעל מאפיינים של קליטה מפושטת מיליארית והשני עם קליטה מוקדית בגרורות. גרורות בעצמות התהוו בחולה אחד בלבד.

התהוות גרורות רחוקות היתה שכיחה יותר בקרב הגברים לעומת הנשים (38.7% לעומת 21.4% בהתאמה, P=0.055).

נמצא, כי גברים שהתהוו בהם גרורות רחוקות היו מבוגרים יותר משאר החולים במידה משמעותית: הגיל הממוצע של גברים עם התפשטות גרורות רחוקות היה 52.8 שנים לעומת 42.2 בממוצע בנשים (P=0.099).

לא נמצא קשר מובהק בין שכיחות גרורות רחוקות לגיל מתקדם של החולים. לא נמצא הבדל משמעותי בגיל הממוצע של החולים עם וללא גרורות רחוקות 21.4+-46 ו-14.3+-46 שנים, בהתאמה).

במהלך האיבחון הראשוני של המחלה התגלו גרורות רחוקות במרבית הנשים (81%), אך רק ב-42% מהגברים.

מקרב 16 מהחולים עם גרורות רחוקות שבהם בוצעה בתירת קישריות לימפה צוואריות, אובחנו 15 חולים (94%) עם קישריות לימפה צוואריות הנגועות בגרורות בבדיקה היסטופתולוגיות. 39.4% מהחולים עם גרורות רחוקות הם ילידי ישראל ו- 30.3% מהחולים מוצאם ממדינות חבר העמים. שיעור החולים ממדינות חבר העמים שעלו לישראל לאחר התאונה הגרעינית שהתרחשה בצ'רנוביל בשנת 1986, היה גבוה במדיה משמעותית מחלקם היחסי של כלל העולים ממדינות אלה באוכלוסיית ישראל ומחלקם היחסי מקרב כלל החולים שאושפזו בבית-החולים במהלך שנות המחקר (24.2% בהשוואה ל-9% ול-8.1%, בהתאמה).

שיעור ההישרדות של החולים עם גרורות רחוקות היה 97% ו-100% בחולים ללא גרורות.

זיו גיל (1,2), ריבי טאומן (3) , יעקב סיון (3) , אבי אור-אורטרגר (4), שלמה קונסטנטיני (1)

(1) היח' לנירוכירורגיית ילדים, בית-חולים דנה, מרכז רפואי סוראסקי והפקולטה לרפואה סאקלר, תל-אביב, (2) מרכז זלוטובסקי לחקר המוח, הפקולטה למדעי הבריאות אוניברסיטת בן-גוריון בנגב, באר-שבע, (3)מעבדת השינה לילדים והיח' לטיפול-נמרץ ילדים, בית-חולים דנה, (4) המכון הגנטי, מרכז רפואי סוראסקי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אכונדרופלזיה היא המחלה הגנטית הנפוצה ביותר מבין המחלות הגנטיות הגורמות להפרעה ביצירת עצם. המחלה מועברת בתורשה אוטוסומית-שולטנית, אולם רוב המקרים נובעי ממוטציה עצמונית. החולים במחלה גנטית זו לוקים בגמדות ובמיבנה אופייני של הגפיים והראש. כמחצית מהחולים באכונדרופלזיה לוקים בתסמינים נירולוגיים בדרגות חומרה משתנות, והסיבוך הקשה ביותר ממחלה זו הוא דום-נשימה פיתאומי, הנובע מלחץ גרמי על גזע-המוח. במאמר זה מדווח על תישעה חולי אכונדרופלזיה שעברו 12 ניתוחים נירוכירורגיים. טווח הגיל של החולים בין 3 חודשים עד 40 שנה. החולים לקו בתסמינים של קושי בהליכה, כאב-גב, חולשת גפיים, אי-שליטה על הטלת-שתן, הפרעות בדיבור ובהתפתחות המוטורית, דום-נשימה בשינה (sleep apnea) וכשל נשימתי מתמשך. ארבעה מהחולים נבדקו במעבדת שינה ונמצא כי הם לוקים בדום-נשימה חסימתי בשינה. בבדיקת תהודה מגנטית (MRI) שבוצעה בתישעה מהחולים הודגם לחץ גרמי על גזע-המוח או חוט-השידרה עקב היצרות הנקב הגדול (foramen magnum), איחוי בסיס הגולגולת עם חוליית הצוואר הראשונה או היצרות של תעלת-השידרה. בחמישה מהחולים הודגמה התרחבות של חדרי-המוח והידרוקן-הראש. בשיבעה חולים בהם הודגם לחץ על גזע-המוח התחתון בוצע ניתוח להרחבה של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות הצוואר C1-C2. בשלושה חולים בהם הודגמה היצרות של חוליות עמוד-השידרה הגבי ולחץ על חוט-השידרה, בוצעה למינקטומיה של החוליות המעורבות (T12-L5). שניים מבין החולים נזקקו למספר ניתוחים עקב הישנות מאוחרים של התסמינים הנירולוגיים. לא נדרשו פתיחה של הקשית (dura) או ביצירת דלף (shunt) בין חדרי המוח לחלל הצפק. משך האישפוז הממוצע לחולה היה 6 ימים. במיעקב מירפאתי אחר החולים המנותחים, שנמשך בין 3-24 חודשים לאחר הניתוח (13.5 חודשים בממוצע), נמצא שיפור ניכר בסימנים ובתסמינים ב-8 מתוך 9 החולים שנותחו.  

נדרש מעקב שיגרתי אחר חולים הלוקים באכונרופלזיה החל מגיל הינקות ועד גיל ההתבגרות, על-מנת למנוע תחלואה ותמותה קשים בחולים אלה. במעקב יש לכלול בדיקה נירולוגית ובדיקות תהודה מגנטית תקופתיות. בחולים מבוגרים נדרשת בדיקת דימות רק בקרב אלה הלוקים בתסמינים נירולוגיים טיפוסיים. בחולים שבהם מאובחנים סימנים רנטגניים או קליניים של לחץ על גזע-המוח התחתון, טיפול הבחירה כולל הרחבה בניתוח של הנקב הגדול ולמינקטומיה של חוליות עמוד-השידרה המעורבות. זיהוי וטיפול מוקדמים בילדים ובמבוגרים הלוקים באכונדרופלזיה, יכולים למנוע את הסיבוכים הקשים הקשורים בדחיסת גזע-המוח וחוט-השידרה, ביניהם אי-ספיקה נשימתית, דום-נשימה פיתאומי ומוות.

סיגל פישמן (1), יונתן גרינפלד (2), חוסה מרטין רביי (2) ואהובה גוליק (1)

(1) המח' לרפואה פנימית א', (2) המח' לנירולוגיה, מרכז רפואי אסף-הרופא, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

מובאת בזאת פרשת חולה בת 51 אשר אושפזה לבירור שילשול שנמשך חודשיים. באישפוזה הנוכחי התגלו סימנים ותסמינים שהובילו בסופו של דבר לאבחנה הנדירה של נירופתיה אוטונומית אידיופתית. במאמר זה נדון בשני היבטים: בהיבט הראשון נתאר בקצרה את מאפייני התיסמונת, מהלכה והטיפול בה. בהיבט השני נדון בדפוסי חשיבה ואבחנה שגויים נפוצים כפי שהם מתבטאים בחולה הנוכחית, והם שהביאו לאבחנה מאוחרת יחסית של הבעיה במערכת העצבים האוטונומית של החולה.

אורי קרמר (1), פנחס לרמן (2)

(1) המכון להתפתחות הילד והיח' לנירולוגיית ילדים, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב, (2)המרפאה לכיפיון לשעבר, מרכז רפואי בילינסון, פתח תקווה

תיסמונת כיפיון מוקדי טב (תכמ"ט) היא תיסמונת כיפיונית ייחודית לילדים, הכוללת תסמינים קליניים אופייניים והדגמת אא"ג אופייני, המאפשרים איבחון על סמך התמונה האלקטרו-קלינית. התיסמונת מתאפיינת בפירכוסים קצרים במחצית-הפנים (hemifacial), הנוטים להפוך לכלליים כשהם מתרחשים בזמן שינה. אא"ג מדגים זיזים דו-שלביים (bi-phasic) קהים ועתירי-מתח, המלווים לעתים בגל איטי וממוקמים באזור הרולנדי או הצידעי-אמצעי. פעילות זו מתגברת במהלך נימנום ושינה. כל החולים הללו חלים נירמול של האא"ג והיפסקות ההתקפים כעבור מספר שנים, באופן עצמוני, כיפיון מוקדי טב הוא תיסמונת אופיינית לשל גיל הילדות, עם הסתמנות אופיינית, תרשים אא"ג אופייני ואנאמנזה משפחתית.

גיל הופעת המחלה הוא 2-14 שנה עם שיא בגילאי 5-8 שנים. התיסמונת דווחה גם בשנתיים הראשונות לחיים. לעתים פורצת המחלה בעקבות גורמים מאיצים, כגון מתח ריגשי או עייפות ניכרת. שכיחות המחלה גבוהה ומגיעה ל-25% מכלל התיסמונות הכיפיוניות המתחילות בגיל בית הספר.

ניר מרכוס (1,2), אמנון וזינה (1), בועז תדמור(1)

(1) חיל הרפואה, צה"ל, (2) המח' לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת-ילדים, פתח תקוה

בוטוליזם הינקות הוא מחלה רעלנית-זיהומית, הנגרמת על-ידי נבגים של Clostridium botulism הנובטים בכרכשת, מתרבים ומפרישים רעלן. פרשת החולה הראשונה דווחה בשנת 1931. בדו"ח זה דווח על תינוק בן שלושה חודשים וחצי, שאושפז עם הפרעה בבליעה, חולשת שרירים ועצירות. בבדיקת הצואה של התינוק נמצא החיידק קלוסטרידיום בוטולינום (ק"ב). ההנחה היתה שהגורם הבלעדי למחלת הבוטולינום היה אכילת שימורים מעשה-בית. האפשרות של התפרצות המחלה בתינוק זה, הניזון מחלב אם, נשללה על הסף, והאבחנה של בוטוליזם נדחתה. רק בשנת 1976 הוגדרה מחלת בוטוליזם הינקות על מאפייניה הקליניים, האפידמניולוגיה והפתופיזיולוגיה.

ניר הוד (1), סיימון שטראוס (2), תפחה הורן (1),

המכון לרפואה גרעינית (1), והיחידה לעל-שמע (2), החטיבה לדימות, המרכז הרפואי "אסף הרופא", צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

קישריות בבלוטת התריס הניתנות למישוש קיימות ב-4% מהאוכלוסייה הבוגרת באזורים בהם צריכת יוד במזון מספקת; בחולים אלה נדרשת אבחנה מבדלת, על מנת לשלול בראש ובראשונה שאת ממאירה של בלוטת התריס. היארעות שאת ממאירה בבלוטת התריס מוערכת בכ-2 חולים מתוך אוכלוסיה של 100,000 אנשים מדי שנה. שאת ממאירה בבלוטת-התריס שכיחה יותר בנשים ובקרב בני-אדם שנחשפו לקרינה באזור הראש והצוואר; לעיתים רחוקות, מדובר בתיסמונת משפחתית (Men II).

מוחמד מחאג'נה, שרון צימרמן-אביצרור, רפאל וייץ

היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה

נירופיברומטוזיס סוג 1 (נ"פ-1)* היא אחת המחלות השכיחות על רקע הפרעה בגן יחיד. שכיחות המחלה לפי עבודות שונות נעה בין 1/3,000-1/4,000. התורשה של מחלה זו, היא אוטוסומית שולטנית, אך שכיחות המוטאציות החדשות מגיעה עד ל-50% מהמקרים.

ינינה גלבויז (1), שרה שפירו (2), ניצה להט (2), אריאל מילר (1,3)

(1) היחידה לנירואימונולוגיה, המח' לנירולוגיה, (2) היחידה לחקר אימונולוגיה, המרכז הרפואי כרמל, הטכניון – הפקולטה לרפואה, (3) מכון רפפורט למחקר במדעי הרפואה, חיפה

אנזימי המטריקס-מטלופרוטאינאזות (matrix metal-loproteinases - MMP's) (אממ"פ)* הם משפחת אנזימים פרוטאוליטיים אשר, יחד עם מעכביהם הריקמתיים – TIMs, מעורבים בעיצוב המירקם החוץ-תאי (ECM) (מח"ת – מירקם חוץ-תאי) במיגוון מצבים פיזיולוגיים, כגון התפתחות עוברית וריפוי פצע. לאחרונה, מצטברות עדויות למעורבות אממ"פ גם במיגוון רחב של מחלות, כגון התפשטות גרורות, טרשת העורקים, מצבי דלקת ומחלות אוטואימוניות.

בתהליכים דלקתיים של מערכת העצבים המרכזית, האממ"פ הם הגורם העיקרי בהרס מחסום הדם-מוח, בהתהוות בצקת מוחית, בהסננת תאי דלקת, בתהליכי הרס מיאלין ובהתהוות צלקת הגליה במוח. פעילות מוגברת של MMPs אובחנה בבעלי-חיים חולים בדגם ניסיוני של מחלות דה-מיאליניות וטרשת נפוצה. רמות גבוהות של אממ"פ, בעיקר MMP-2 ו-MMP-9, התגלו שינויים בפרופיל האממ"פ דווחו גם בהקשר של דלקות עוצבה חיידקיות ונגיפיות. כמו כן, למרות סתירות מסוימות במימצאים, נראה כי אממ"פ מעורבים גם בתהליכי הצטברות חלבון הביתא-amyloid במחלת אלצהיימר. מעורבות אממ"פ במחלות מערכת העצבים המרכזית מעוררת עניין מיוחד בזכות יכולתם לשמש בסימנים לפעילות המחלה ובזכות הפוטנציאל הטיפולי הטמון בשימוש במעכבי אממ"פ.

Neurological Manifestations in West Nile Fever

R. Grossman, Y. Levi

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (Affiliated to Tel-Aviv University), Tel-Hashomer, Ramat-Gan

The West Nile fever is a viral disease transferred by a mosquito bite. It is well known in the world for the last 70 years. Recently, there was an outbreak of this disease in Israel. We will describe case reports of 2 patients who were afflicted by the disease. The first one was hospitalized with an unusual presentation including paralysis to the lower limbs, while the second one was admitted with meningitis. In both, the course was quite dramatic, and one of them expired. Reviewing the literature revealed that neurological manifestations are quite frequent among these patients (90%), while in elder people, they were fatal.

(1,2) ניר פלד, (1,2) צ'רלס נקר, (2) שי אשכנזי, (1) פאול מרלוב

(1) המח' לילודים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, (2) מרכז רפואי "שניידר" לילדים, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

בשני העשורים האחרונים, נרשמו תנודות חדות בשכיחות העולמית של מחלת העגבת בכלל ועגבת הילוד בפרט. בראשית שנות התשעים, אובחנה עגבת הילוד בכל 1/10,000 לידות של ילודים חיים בארה"ב. התמותה במחלת עגבת הילוד מגיעה לכדי 40% (תוך- וחוץ-רחמית), ואף השורדים לוקים בתחלואה קשה. לפיכך, ממליץ המרכז לבקרת המחלות בארה"ב (CDC) על סקר נוגדנים בלתי סגולי לעגבת לכל אם הרה במהלך השליש הראשון להריון, או בתחילת המעקב ההריוני, הסקר נערך באמצעות תבחין בלתי-סגולי למחולל העגבת, Treponema pallidum, לרוב תבחין VDRL.

נוכח העלייה הנרשמת בשיעור חולים אלה בישראל, דנה סקירה זו במעקב ההריוני וניהול היילוד שאמו בעלת תבחין VDRL המפורש כחיובי.

Aggressive Surgical Approach in Pancreatic Cancer - Is it Justified?

V. Catz-Snir, P. Schachter, M. Shimonov, Y. Avni, G. Gvirtz, A. Czerniak

Depts. of Surgery, Gastroenterology, and Diagnostic Radiology, Wolfson Medical Center, Tel Aviv and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Resection presents the only possible cure for pancreatic cancer. An aggressive surgical approach may extend the limits of resection and offer cure for more patients. 37 women and 28 men, mean age 67 years (range 33-84) with focal lesions underwent pancreatic resection (1993-1999). Cancer of the pancreatic head was found in 45, in the ampulla in 4 and in the body or tail in 16. There was a tumor larger than 5 cm in 9, vascular involvement in 8, and a combination of both in 6.

All were evaluated prior to exploration by standard imaging techniques and 44 by laparoscopic ultrasound. 42 underwent pancreatico-duodenectomy, 16 distal subtotal pancreatectomy and 3 local excision of an ampullary tumor. Benign lesions were found in 8 (focal pancreatitis in 4 and a serous cystic lesion in 4).

Curative resection (microscopically negative margins, negative lymph nodes) was achieved in 44. 2 died 1-2 months after operation of septic complications (2% operative mortality). The most frequent complication (in 8) was pancreatic fistula. Additional complications included anastomotic-line bleeding (3), intra-abdominal abscess (2), and 1 developed portal vein thrombosis (treated surgically).

1- and 2-year survival in those after curative pancreatic resection was 81% and 55% respectively. 2-year survival in those after palliative resection (positive resection margins or positive lymph nodes) was 50% and 11%, respectively.

After proper selection of those in whom it is possible to perform curative resection, regardless of size or vascular involvement, an aggressive surgical approach is justified.
 

Familial Parinaud Oculo-Glandular Syndrome in Cat-Scratch Disease 

Nir Shoham, Dan Miron, Raul Raz, Hanna J. Garzozi

Depts. of Ophthalmology and Pediatrics A, and Infectious Diseases Unit, HaEmek Medical Center, Afula

Cat-scratch disease is manifested by subacute, regional lymphadenitis and occurs mainly in children. The causative agent is a pleomorphic, gram-negative bacillus, Bartonella henselae carried by asymptomatic cats. Parinaud oculoglandular syndrome is the most common ocular manifestation of this disease. It is characterized by unilateral conjunctivitis with polypoid granuloma, usually of the palpebral conjunctiva, and preauricular lymphadenopathy. The diagnosis is supported by a history of exposure to cats and is confirmed by positive serologic tests or positive PCR assay.

The occurrence of more than 1 case of Parinaud syndrome in a family is rare. We describe 2 sisters with Parinaud oculoglandular syndrome, proven by serologic tests. They reported that they used to cuddle with their cats, among them a kitten. Because of the refractory conjunctivitis and signs of imminent periorbital cellulitis, they were treated with oral tetracycline with apparently good responses.

We recommend asking about contacts with cats in any atypical conjunctivitis accompanied by regional lymphaden-opathy, especially in young patients. Systemic antibiotics should be given when there is any suspicion of significant ocular involvement, if the patient is immunosuppressed, or if there are systemic manifestations of cat-scratch disease.

Prolonged Neuromuscular Damage following Cortico-Steroids and Muscle-Relaxants

Yehonatan Sharabi, Eran Segal, Ehud Grossman

Dept. of Medicine D and ICU, Sheba Medical Center, Tel Hashomer and Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University

Many patients mechanically ventilated for acute respiratory failure, are treated with medication that includes a combination of cortico-steroids and non-depolarizing neuromuscular-blocking agents (NNBa). A third of them can be expected to develop delayed neuromuscular damage, which may be severe and prolonged.

We describe a 50-year-old man who suffered from acute myeloid leukemia and was ventilated due to pneumonia. He was treated with pancuronium and cortico-steroids, and during recovery suffered quadriparesis that lasted several months.

Typically this damage is purely motor and is accompanied by absent tendon-reflexes, sometimes with elevated creatin-kinase. Muscle biopsy usually shows deletion and degeneration of thick myosin filaments. The phenomenon is related to the duration of NNBa treatment, and probably results from an adverse synergistic effect on muscle tissue of the cortico-steroids and cortico-steroid-like NNBa given the immobilized patient.

Awareness of this adverse effect of steroids and pancuronium, the use of passive mobilization, shortening the use of NNBa and early rehabilitation would minimize disability due to this phenomenon.