תוצאת חיפוש

Liver Failure with Coagulopathy in an Infant with Tyrosinemia

Moshe Nussinovitch, Gadi Campino, Rivka Shapira, Benjamin Voluvitz, Jacob Amir

Department of Pediatrics, Schneider Children's Medical Center of Israel, Petah Tikva, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Tel-Aviv, Israel

Tyrosinemia is an inherited autsomal recessive condition. We present a 5 week-old boy with this disorder. He was admitted because of a fever, vomiting and lethargy. The laboratory tests confirmed a coagulopathy with prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT) and a decreased serum fibrinogen. The a-fetoprotein level was markedly elevated. To confirm the diagnosis of tyrosinemia, quantitative urinary succinylacetone was measured. Although overt liver failure with coagulopathy may be part of the representation of tyrosinemia, a significant coagulopathy in the absence of overt signs of liver disease has not been emphasized as a clue to the diagnosis of this condition.

אשר בשירי, בוריס פורמן, משה מזור

החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי אוניברסיטאי סורוקה, באר שבע

הנקת היילוד היא בעלת יתרונות מוכחים לגבי בריאות הילד ומקובל על הכל, שחלב אם מכיל את המרכיבים התזונתיים הטובים ביותר בהשוואה לתחליפים שונים, וכמו כן, נועד לו תפקיד מכריע בהישרדות הילודים במדינות מתפתחות. לאור זאת, תפקיד מכריע בהישרדות הילודים במדינות מתפתחות. לאור זאת, נודעת חשיבות רבה לאמצעי המנע הנבחר בזמן ההנקה, כך שיהיה בעל השפעות מיקטיות על החלב ועל הילוד.

בחירת אמצעי המנע (contraceptives) לאשה מיניקה צריכה להיקבע באופן אישי ויש לקחת בחשבון מספר שיקולים לגבי הסוג הנבחר ומועד תחילת הנטילה: העדפה אישית, השפעה על הפוריות, השפעה על ההנקה, עלות, שיעור השפעות-הלוואי, מידת היעילות, משך ההשפעה וזמינות השיטה.

עידו שולט

מרכז רפואי רמב"ם, הפקולטה לרפואה רפפורט, הטכניון, חיפה

אנו נוטים לקבל כמובנת מאליה את העובדה, כי קיים ייצוג המשותף לכל חושינו, למיקומם של עצמים סביב לנו ביחס לגופנו. מפה של החלל התפישתי ממוקמת אי שם במוח ומוצגת לנו על ידי ההכרה. חייבת להיות תצוגה כלשהי מסוג זה, שאם לא כן, לא היינו מסוגלים לקשר ללא כל מאמץ בין תפישת המרחב הקרוב ממקור רשתית, סטראוסקופי, שמיעתי, סומסטטי, אוקולומוטורי ותנועות גפיים. תצוגה זו לא חייבת להיות כפי שרבים מניחים, בצורת מפה טופוגרפית מפורשת תלת-מימדית, כגון המפות הרטינוטופיות, הממוקמות בקליפה העורפית. למעשה, נמצאה רק עדות מועטה ביותר לקיום מפה טופוגרפית מעין זו לחלל התפישתי.

יורם מנחם ואלדד בן-שטרית

האגף לרפואה פנימית, בית החולים האוניברסיטאי והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית, הדסה עין-כרם, ירושלים

סקלרודרמה (טרשת העור) היא מחלה רב-מערכתית מגורם בלתי-ידוע, המתאפיינת בלייפת של העור, ובמעורבות כלי-הדם ואיברים ויסצראליים, כולל ריאות, כליות, לב ומערכת העיכול. באופן גס, מקובל למיין את הסקלרודרמה לשתי קבוצות עיקריות:

1)Diffuse cutaneous scleroderma – מחלה המתאפיינת בהתעבות סימטרית של העור המתהווה במהירות ומופיעה בגפיים, בפנים ובגו. ההתעבות היא בכל הגפיים ולא רק בחלק הרחיקני של הגף. חולים אלה נמצאים בסיכון גבוה ללקות במחלות כיליה ואיברים פנימיים אחרים.

2) Limited cutaneous scleroderma  - מחלה בה קיימת התעבות סימטרית של העור בעיקר בחלק הרחיקני של הגפיים ובפנים. לעיתים קרובות מאובחנים חולים אלה כלוקים בתסמונת CREST (קלצינוזיס, תופעת רנו, ליקוי בתנועתיות הוושט, סקלרודקטילי, וטלאנגיאקטזיה).

לחולים אלה בד"כ פרוגנוזה טובה, ורק מיעוטם ילקו ביתר-לחץ-דם ריאתי או צמקת המרה (biliary cirrhosis).

רחל לוינזון, משה הורוביץ ומיכה י' רפופורט

המח' לרפואה פנימית ג', מרכז רפואי אסף-הרופא, צריפין

כשל הכבד המתבטא בצהבת, היפוגליקמיה, אנצפלופתיה, הפרעות בקרישה ועליי הניכרת בטרנסאמינזות, הוא סיבוך מאוחר מוכר של אלח-דם. פחות מוכרת היא פגיעה כולסטטית בכבד שיכולה להקדים אלח-דם. במקרים אלה, אופיינית עלייה של בילירובין ישיר עם עליי הפחותה יותר באנזימי הכבד. עבודות בחיות-מעבדה מראות שעימדון מרה על רקע אלח-דם מתווך על ידי האנדוטוקסין של חיידקים גראם-שליליים ומיגוון ציטוקינים, המשפיעים על ביטוי ותיפקוד נשאים שונים של חומצות מרה ואניונים אורגאניים בתא הכבד. חרף שכיחות התופעה, קיים חוסר בהירות לגבי המאפיינים הקליניים והפרוגנוסטים שלה. אי-בהירות זו גורמת לא פעם לקושי איבחוני ולביצוע הליכים מיותרים. מובאת בזאת סקירת ספרות בנושא הפתופיזיולוגיה והמאפיינים הקליניים של עימדון מרה על רקע של אלח-דם.

שרון ארליך(1), דלית מודן(1) וגדעון פרת(2)

(1) היח' לאנדוקרינולוגיה, (2) המח' לטיפול נמרץ ילדים, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, רמת-גן

לפטין הוא חלבון בעל 167 חומצות-אמינו ומשקלו המולקולתי הוא כ-16kDa. שמו נגזר מהמלה היוונית leptos, שמשמעותה "רזה". ללפטין מספר תפקידים, שהעיקרי ביניהם הוא ויסות מאזן האנרגיה על ידי דיכוי תיאבון והגברת הוצאת אנרגיה. כמו-כן, הוא מהווה סמן למאכת הרבייה וכהורמון המשפיע על מיגוון תהליכי חילוף-חומרים, כגון הפרשת אינסולין וליפוליזה. קיימות עדויות לכך, שללפטין יש גם תפקיד מרכזי בתגובה למצבי דחק והוא מצוי ביחסי גומלין הדוקים עם ציר ההיפותאלאמוס-היפופיזה-טוחה (adrenal). המטרה בסקירה זו לסכם בקצרה את הידע הקשור בלפטין, בהסתמך על הספרות העכשווית.

ברכה רגר,

משרד הבריאות והמח' למיקרוביולוגיה ואימונולוגיה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן-גוריון, באר-שבע

תרומתם של החיסונים השונים למניעה ולמיגור מחלות, אינה מוטלת בספק. שיעורי התחלואה והתמותה ממחלות כמו אבעבועות שחורות, שיתוק ילדים וחצבת, ירדו בצורה משמעותית במדינות בהן חיסון האוכלוסייה הפך להיות חלק מרכזי מהשמירה על בריאות הציבור. אומנם, עם התקדמות הרפואה וההבנה של מנגנוני מחלות, התרבו העדויות, שלתרכיבי חיסון גם צד שלילי. למרות זאת, אין לפגוע בפיתוח תחום זה וחשוב להמשיך ולחסן את האוכלוסייה כפי שנעשה עד כה. באותה מידה, יש להמשיך לפתח תרכיבים חדשים ולשפר את הקיימים.

Surgery of the Carotid Body Tumors

Galit Sivak, Menashe Haddad, Ram Avrahami, Avigdor Zelikovski

Department of Vascular Surgery, Rabin Medical Center - Beilinson Campus, Petah-Tikva and the Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University, Israel.

Carotid body tumor is a rare tumor of obscure origin, usually benign, and commonly present as a non-painful cervical mass. Resection is the treatment of choice. When the tumor is very adherent to the carotid artery, it may be necessary to also resect the artery and to reconstruct the arterial continuity using a saphenous or synthetic interposition graft. The most common complication of surgery is damage to the cranial nerves in the vicinity of the artery. We present 8 patients with carotid body tumor who underwent surgery in our department in 1996-1999. Two had a large tumor penetrating the intima which mandated resection of the involved carotid artery and a saphenous interposition graft reconstruction. Our experience with resection of carotid body tumors is detailed, with emphasis on precautions taken to prevent damage to the adjacent cranial nerves.

Following 90 Patients with Antiphospholipid Syndrome: Manifestations of the Disease, Follow-Up of Antibodies Titers and Correlations with Clinical Manifestations in the Israeli Population - Patients in the Sheba Medical Center, Tel Hashomer

Ibrahim Marai, Yair Levi, Gezal Godard, Yehuda Shoenfeld

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (affiliated to Tel-Aviv University), Israel.

The antiphospholipid syndrome (APS) is defined by the presence of antiphospholipid antibodies (aPLs) with venous or arterial thrombosis, recurrent pregnancy loss or thrombocytopenia. The syndrome can be either primary or secondary to an underlying condition, most commonly systemic lupus erythematosus (SLE).

The purpose of the study was to review the manifestations of the APS in Israeli patients and to investigate the difference between patients with primary or secondary syndrome. Analysis of the correlation between the manifestations of the disease and the antibody titers [LA (lupus anticoagulant), IgG aCL (anticardiolipin), IgM aCL] was also performed.

In the study there were 90 patients with APS in the Sheba Medical Center. The clinical findings for all patients were recorded according to established protocol.

Results: Arterial thrombotic events were present in 51.1% of the patients; cereberal ischemic attacks were the most frequent arterial events. Venous thrombotic events were present in 45.6% patients; deep venous thrombosis was the most frequent venous event. Obstetric complications were found in 37.3% of patients; the most frequent complication was abortions. The clinical findings of patients with primary or secondary syndrome were similar. Patients with APS associated with lupus had a high prevalence of hemolytic anemia (28.6% v 3.3%; P=0.001), and ANA (antinuclear antibody) (75% v 12.9%; P=0.0001). There was no correlation between the antibody titers (LA, IgG aCL, IgM aCL) and clinical manifestations. The patients received anticoagulant treatment and antiaggregant drugs to prevent recurrence of symptoms. Clinical manifestations in Israeli patients did not differ from those in non-Israeli patients.

Conclusions: Venous or arterial thrombosis and obstetric complications are the most frequent clinical findings in APS. There was no different in clinical manifestations between primary and secondary syndrome. The findings of autoimmune hemolytic anemia and ANA were more frequent in patients with secondary APS. There was no correlation between antiphospholipid antibody titers and manifestations of disease. Overall, the patients require therapy with anticoagulant treatment and antiaggregant drugs. The clinical manifestations were similar in Israeli and non-Israeli patients.

Clinical Mentorship as a Bridge to Life in the Treatment of Eating Disorders

Moria Golan^1,2, Tali Gogol-Ostrowsky¹

¹Shachaf-Eeting Disorders Intensive Treatment Center, Kibbutz Nasn. ²School of Nutritional Sciences, The Hebrew University of Jerusalem, Rehovot

The aim of this article is to describe a community-based multi-modality intensive treatment program, which demonstrates a significant reduction in symptoms of eating disorders while providing an opportunity to deal with the functional and social skills. Treatment is delivered through a multidisciplinary team. The uniqueness of the team is in the inclusion of clinical mentors. These are social workers, art therapists and graduate level psychology students who are trained to connect with clients in an informal, intensive manner (10-40 hours a week). The mentors focus on legitimizing healthy attitudes to food, eating and life, while highlighting the pain and loss associated with the disorder. The mentors serve as meal companion and calming figure, representing the healthy self-caring voice. The relationship established during the many hours spent together becomes a powerful experience, completely different from the isolation of the disorder. The treatment intervenes in most areas of life, focusing on an active search for possibilities, in contrast to the emptiness associated with the disorder.

This article presents the results and principles of a 2.5-year practice. Seventeen patients, ill for 6 years and more, completed this program more than a year ago. An assessment of their BMI and their general outcome using Eckert scales was performed. One year after completing the program, 76% of the patients were defined as recovered and 12% were almost recovered with only a few remaining symptoms. All of these patients function satisfactorily in the community, both in social and occupational aspects. Six percent were partially recovered and 6% suffered from regression during the first year of follow-up.

This treatment provides the intensity required in hospitalizations, while enabling patients to stay in the community and maintain those activities that survive the disorder. This program has proven to work well with chronic patients. Further data, not analyzed as yet, also indicates the efficacy of this treatment in acute cases.

Aggressive Surgical Treatment for Cholangiocarcinoma

M. Shimonov, P. Schecter, Y. Avni¹, E. Rabin², A. Rosen, A. Czerniak,

¹Department of Surgery A, Gastroenterology and ²Invasive-Radiology, Wolfson Medical

Center, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Israel

Surgery remains the only curative approach to cholangiocarcinoma. Despite operative difficulties concerning tumor location, vascular involvement or hepatic invasion curative resection (i.e. achievement of tumor free margins) carries good survival rates and is associated with low morbidity and mortality. Our experience with 31 patients with cholangiocarcinoma operated during the years 1993-1999 is presented.

Twenty-five patients were found to have hilar cholangiocarcinoma, 3 carcinoma of mid-choledochus and 3 distal cholangiocarcinoma. All patients were evaluated by a diagnostic protocol including laparoscopy and laparoscopic ultrasound. Surgery consisted of local resection of the tumor with Roux en Y hepaticojejunostomy reconstruction. Three patients had concomitant hepatic resection for hilar cholangiocarcinoma while 3 patients had pancreaticoduodenectomy for distal cholangiocarcinoma. Adenocarcinoma was diagnosed in all patients. Curative resection was achieved in 19 patients and palliative resection (microscopically involved resected margins) in 12. One patient died at 60 days postop (3.5% mortality). Postoperative complications included cholangitis occuring in 10 patients who were referred with biliary drains, intraabdominal abscess (2 patients) and biliary leakage (1 patient) all treated conservatively.

Overall survival rate was 82% at one year, 73% at two years and 45% at 5 years. When comparing curative resection with palliative resection, survival rates were 92% versus 71% for 1 year, 72% versus 50% for 2 year and 57% versus 14% for 5 years.

Selection of patients using Laparoscopic Ultrasound combined with aggressive surgical approach enable curative or palliative resection 15 the only treatment modality which is significantly improved survival.

Stealing Madness - Kleptomania

Dana M. Polak, Pinhas N. Dannon

Psychiatry Department C, Sheba Medical Center Tel Hashomer, Israel

Kleptomania is one of the common less diagnosed impulse control disorders, which could be treated by the combination of psychological and pharmacological therapy. The most effective treatment regimens include cognitive behavioral therapy and interpersonal psychotherapy in the psychological field, and antidepressants and mood stabilizers as pharmacological treatment.

Most of the patients with kleptomania are initially treated only for a comorbid psychiatric disorder, since kleptomaniac symptoms had not been raised in the anamnesis.

The aim of our article is to inform the physicians about the possible diagnosis and treatment options for this disorder in order to prevent co-morbidity with other psychiatric disorders. Some specific cases are presented in order to explain symptomatology.

Sentinel Lymph Node Biopsy in Breast Cancer: A Validation Study and Preliminary Results

Aviram Nissan, Ram M. Spira, Roland Chisin, Oded Zamir, Diana Prus, Martin Klein, Mahmoud Badriyyah, Herbert R. Freund

Departments of Surgery. Biophysics and Nuclear Medicine, and Pathology. Hadassah University Hospital Mount Scopus and Hebrew University - Hadassah Medical School, Jerusalem

Introduction: Sentinel lymph node biopsy (SLNB) has been recently proven to be an accurate staging method for breast cancer, replacing axillary lymph node dissection (ALND) in selected cases. We present our initial experience and the process of introduction and implementation of SLNB in a University Hospital setting.

Material and methods: 46 SLNB were performed in 42 consecutive female patients with invasive breast cancer. Treatment included 0.4mCi-2mCi of Tc-99m rhenium colloid injected either 2 hours before surgery (0.4 mCi) or the night before surgery (2 mCi). Four milliliters of Patent Blue V were injected peritumoral 10 minutes prior to skin incision in all patients. Following SLNB all women underwent subsequent ALND. Sentinel nodes were processed both with multiple (10-15) H&E sections and immunohistochemistry with cytokeratin antibodies stain.

Results: Blue dye, isotope or the combination of both identified 43/46 (93%) of the sentinel lymph nodes. ALND was performed only unilaterally in 4 patients with bilateral breast cancer bringing the total evaluable SLNB to 39. In the 39 patients in whom the sentinel node was successfully identified and underwent ALND, the SLNB was true positive (TP) in 17/39 (44%) true negative (TN) in 20/39 (51%) and false negative in 2/39 [(5%), both T2 lesions] with overall accuracy of 95%. In the last 10 cases all sentinel nodes were successfully identified with 70% TP and 30% TN.

Conclusions: Experience with at least 30-40 consecutive cases for safe implementation of SLNB in clinical practice. Specific training and dedication is required for the entire team involved, including surgeons, nuclear medicine physicians and technicians and pathologists.  

ניר הוד (1), סיימון שטראוס (2), תפחה הורן (1),

המכון לרפואה גרעינית (1), והיחידה לעל-שמע (2), החטיבה לדימות, המרכז הרפואי "אסף הרופא", צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

קישריות בבלוטת התריס הניתנות למישוש קיימות ב-4% מהאוכלוסייה הבוגרת באזורים בהם צריכת יוד במזון מספקת; בחולים אלה נדרשת אבחנה מבדלת, על מנת לשלול בראש ובראשונה שאת ממאירה של בלוטת התריס. היארעות שאת ממאירה בבלוטת התריס מוערכת בכ-2 חולים מתוך אוכלוסיה של 100,000 אנשים מדי שנה. שאת ממאירה בבלוטת-התריס שכיחה יותר בנשים ובקרב בני-אדם שנחשפו לקרינה באזור הראש והצוואר; לעיתים רחוקות, מדובר בתיסמונת משפחתית (Men II).

חיים בסן ואורי קרמר

המכון להתפתחות הילד והיחידה לנירולוגית ילדים, החטיבה לילדים, בי"ח דנה, מרכז רפואי ת"א, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

הליגה הבינלאומי למניעת כיפיון מגדירה פירכוסי חום (פ"ח) כפירכוסים המתרחשים בילדים מעל גיל חודש, נלווים למחלת חום, אינם נובעים מזיהום במערכת העצבים המרכזית, בהעדר אנאמנזה של פירכוסים ללא חום ואשר אינם במיתאם עם ההגדרה של פירכוסים תסמיניים חדים אחרים. פ"ח מתרחשים ברוב החולים בשלב עליית החום, בד"כ אך לא תמיד ביממה הראשונה של מחלת החום, ובלי קשר למידת החום. שיעור הפ"ח בארה"ב ובמערב אירופה הוא 4%-2%, ביפן 10%-9% ובגואם 14%. תופעה זו היא הסיבה השכיחה ביותר לפירכוסים בילדות.