תוצאת חיפוש

שמיעה תקינה היא שמיעה דו צדדית, שבה מידע שמיעתי מגיע משתי האוזניים ועובר עיבוד במוח. חירשות באוזן אחת מביאה להפרעה במיקום צלילים במרחב ולקושי בשמיעה בתנאי רעש (לדוגמה בגן, בבית הספר או באירועים חברתיים). בעבר נהוג היה לחשוב שחירשות חד צדדית אינה מהווה בעיה מהותית, ושאוזן אחת מתפקדת מאפשרת תפקוד שמיעתי תקין והתפתחות שפתית תקינה. בעשורים האחרונים, הצטבר מידע רב שמצביע על כך שבשיעור משמעותי מהילדים השומעים באוזן אחת בלבד יש איחור בהתפתחות שפה ודיבור, הישגים אקדמיים נמוכים ביחס לבני גילם השומעים בשתי האוזניים, קשיים חברתיים, ואף בעיות קוגניטיביות. אפשרויות השיקום במקרי חירשות חד צדדית כוללות מכשירי שמיעה המעבירים את הקול מהצד של האוזן החירשת לאוזן השומעת. מכשירים אלה מסורבלים ואינם מספקים שיקום לאוזן החירשת עצמה, אלא מעבירים את הקול מהצד החירש לצד השומע, עובדה המאפשרת בעיקר מודעות לקיום קול בצד החירש ושיפור קל במיקום צלילים במרחב. היתרונות המלאים של שמיעה דו צדדית לא מושגים על ידי טכנולוגיות אלה. שתל שבלול הוא מכשיר אלקטרוני הכולל אלקטרודה המוחדרת לאוזן הפנימית בהליך כירורגי ומאפשר מעקף של האוזן הפנימית הפגועה ונותן גירוי לעצב השמיעה עצמו. זהו הפתרון היחיד שיכול להחזיר שמיעה לאוזן הפגועה ואף להביא להתפתחות של שמיעה דו צדדית. עד כה שתל השבלול בוצע בהוריה של חירשות דו צדדית, בשנים האחרונות החלו מרכזים גדולים בעולם להשתיל שתל שבלול גם בהוריה של חירשות חד צדדית. בסקירה זו אנו מציגים את ההיבטים השונים, היתרונות והחסרונות בהשתלה שבלולית בילדים עם חירשות חד צדדית.

הקדמה: תיבת הקול היא האתר השכיח ביותר לשאתות באזור הראש והצוואר. שאתות נוירואנדוקריניות מסווגות מבחינה מורפולוגית על פי מקור התאים, לשאתות ממקור אפיתלי וממקור עצבי (פאראגנגליומה). סיווג שאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול עבר שינויים משמעותיים בשנים האחרונות.

מטרות: לחקור את שאתות תיבת הקול בישראל תוך התמקדות בסוגים המורפולוגיים השונים. לחקור את השאתות הנוירואנדוקרינייות בתיבת הקול שטופלו במרכז רפואי שלישוני, תוך תיאור הסיווג העדכני ונקודות מחלוקת אבחוניות וטיפוליות.

שיטות מחקר: נערכה חקירה רטרוספקטיבית של שאתות תיבת הקול במרכז רפואי שלישוני בין השנים 2016-2007 יחד עם חקירת כלל שאתות תיבת הקול בישראל בין השנים 2014-2005. מפורט הסיווג העדכני של שאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול , תוך הבנת השינויים שחלו בסיווג במרוצת השנים ומשמעותם.

תוצאות: כ-220 חולים חדשים עם שאתות תיבת הקול אובחנו בישראל בממוצע בשנה בתקופת המחקר. מרבית השאתות (95%) היו של תאי קשקש, אך לא נמצא פירוט נוסף לגבי שאתות נוירואנדוקריניות שונות.

בשנים האמורות, אובחנו בבית החולים הדסה עין כרם שלושה חולים בעשור החמישי לחייהם עם שאת נוירואנדוקרינית של האיזור הסופראגלוטי של תיבת הקול מסוג פרהגנגליומה, קרצינואיד טיפוסי, ושאת נוירואנדוקרינית של תאים קטנים. האבחון, הטיפול וההישרדות מתוארים.

מסקנות: קבוצת השאתות הנוירואנדוקריניות בתיבת הקול אינה אחידה, נדירה ובעלת מאפיינים ייחודים. חוסר הבהירות בתהליכי האבחון, הסיווג והתיעוד של שאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול, הקיים בעולם, נמצא גם בישראל.

דיון וסיכום: במחקר זה מתואר הניסיון הטיפולי בשאתות נוירואנדוקריניות של תיבת הקול בישראל. הסיווג הנוכחי מצמצם את חוסר ההסכמה בספרות לגבי התיעוד, דרכי הטיפול ותוצאותיו. צוות רב-תחומי, הכולל בין השאר מנתח ראש-צוואר, פתולוג, רופא דימות ואונקולוג מנוסים, הכרחי לאבחון וטיפול.

על פי ארגון הבריאות העולמי (WHO), מתים בכל שנה בעולם כמיליון איש מהתאבדות. השיעור העולמי הוא 10.7:100,000 מקרי אובדנות בשנה שמהווים 1.4% מכלל מקרי המוות. על פי דו"ח אובדנות בישראל שנעשה באגף המידע במשרד הבריאות (2017), שיעור ההתאבדויות באוכלוסיה הכללית עומד כיום על 6.3:100,000 בשנה, כ-500 איש

דרמטיטיס אטופית היא אחת המחלות הדלקתיות השכיחות ביותר במדינות המערב. גורמים רבים מעורבים בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית, אם כי במהלך השנים האחרונות ניכר התפקיד הראשוני של הפרעה במחסום האפידרמי בפתוגנזה של דרמטיטיס אטופית בפרט והתהלוכה האטופית בכלל, דרך עלייה בחדירות אלרגנים לעור עם עירור תגובה דלקתית שניונית. האפידרמיס של חולים עם דרמטיטיס אטופית מדגים הפרעה בכל אחד ממרכיבי המחסום האפידרמי, לרבות חלבונים תוך תאיים (כגון פילגרין, לוריקרין) ושומנים בין תאיים (כגון צרמידים וחומצות שומן חופשיות) והמטבוליזם שלהם, קשרים בין תאיים (כדוגמת tight junctions), ותהליך נשירת תאים בשכבה החיצונית (desquamation). חקר הפגמים בתקינות המחסום האפידרמי והבנת התהליכים הדרושים לשימורו, חיוניים לשיפור הטיפול בחולים עם דרמטיטיס אטופית ולמניעת הופעת הצעדה האטופית בהמשך. במאמר זה נעמוד על החידושים בהבנת המכניזם הפתולוגי של הפרעות במרכיבי המחסום האפידרמי בדרמטיטיס אטופית, על כל ההשלכות הטיפוליות הנובעות מכך.

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית שלפוחיתית כרונית, וכיום אין טיפול המביא לריפוי מלא מהמחלה. עד כה הטיפול המקובל למחלה היה מבוסס בעיקרו על טיפול בקורטיקוסטרואידים וכן תרופות המדכאות את מערכת החיסון. ריטוקסימאב הוא נוגדן חד שבטי (monoclonal) כנגד תאי CD20, המביא למוות תאי מתוכנת של תאי B ובעקבות כך לירידה בייצור נוגדנים. בשנים האחרונות, גוברות העדויות בספרות על היעילות הרבה והבטיחות של הטיפול בריטוקסימאב במחלת הפמפיגוס. בסקירה זו, מובאות העבודות העיקריות מהעולם, וכן מוצג הניסיון הישראלי בטיפול זה במרכזים הרפואיים רבין ושיבא.

בולוס פמפיגואיד היא מחלה שלפוחיתית אוטואימונית שכיחה המתאפיינת בהפרדה תת אפידרמית ופוגעת בעיקר בקשישים. מדווח במאמרנו על חולה בן 78 שנים הלוקה בבולוס פמפיגואיד, לאחר כישלון טיפולים מקובלים למחלה זו בסטרואידים מקומיים פוטנטיים, בטטראציקלינים, בפרדניזון ובאזאטיופורין. לאחרונה, דווח על טיפול מוצלח באומליזומאב לחולי בולוס פמפיגואיד. אומליזומאב הוא נוגדן חד שבטי ל-IgE המשמש לטיפול בגנחת הסימפונות ובחרלת כרונית, וידוע בפרופיל הבטיחות הגבוה שלו. טיפול באומליזומאב בחולה זה עם בולוס פמפיגואיד עמיד, הביא לנסיגה משמעותית ומהירה במחלתו.

מיקוזיס פונגואידס היא הסוג הנפוץ ביותר של לימפומת עור מסוג T. קיימים וריאנטים קליניים-פתולוגיים רבים להסתמנות מחלה זו עם תיאורים בודדים שלה בהסתמנות סגמנטלית. קיימות מספר תבניות ייחודיות שבהן מתפתחות תפרחות בעור בפיזור סגמנטלי ובכלל זאת הקווים על שם בלשקו. מחלות מולדות מופיעות בתבנית זו עקב מוזאיציזם בעור. לעומת זאת, על פי Happle, ההסבר להתפתחות מחלות נרכשות בפיזור זה הוא עקב superimposed segmental manifestation, מנגנון אשר מבטא מוזאיציזם בעור "המתלבש" על גבי מוטציה מולדת קיימת. ההסברים שניתנו להופעה סגמנטלית של מיקוזיס פונגוידס בדיווחי פרשות חולים קודמות לא הסבירו במלואם את המנגנון המולקולארי לכך.

מובאת בזה פרשת חולה אשר אובחן עם מיקוזיס פונגיודס בפיזור סגמנטלי על פי קווי בלשקו. במטופל הנדון נמצאה מוטציה נרכשת בפיזור דמוי-פסיפס בגן GNAS בעור המעורב בלבד המשקפת ביטוי של superimposed segmental manifestation על פי התיאוריה של Happle.

פרשת החולה מדגימה את הפוטנציאל הטמון באותם מקרים סגמנטליים נדירים לחקר הפתוגנזה של מחלות נרכשות ולאיתור האטיולוגיה הגנטית בבסיסן. נוסף על כך, מחקר זה פותח צוהר למחקרים נוספים אודות הפתוגנזה של מוטציות אלו, ודרכם זיהוי מטרות טיפוליות חדשות עבור מטופלים הלוקים במיקוזיס פונגואידס בפרט ובמחלות נוספות עם בסיס גנטי דומה.

תרופות שונות עלולות להשפיע על השיער. אולם שינויים בצבע השיער או במרקמו הם השפעת לוואי נדירה יחסית שאינה מדווחת רבות בספרות. תופעות אלו כוללות הבהרת השיער, הלבנתו או חזרה לצבעו המקורי, התכהות ואף שינוי צבע לגוון חדש. אנו מביאים במאמר זה מטופל שהסתמן עם הצהבת שיער (קסנטוטריכיה) משנית לטיפול מקומי (טופיקלי) בתמיסת מינוקסידיל ודנים בתופעה של שינוי בצבע השיער בעקבות טיפול תרופתי.

בגיליון הנוכחי, מובאים מאמרים מכל מחלקות העור בישראל המשקפים את המהפכה שחלה בתחום רפואת העור. ממקצוע תיאורי ברובו וצר, בעל מערך מצומצם יחסית של טיפולים מקומיים, הפכה הדרמטולוגיה למקצוע מגוון עם תת-התמחויות ותחומי מחקר רבים, אשר הובילו לפריצות דרך בהבנת הפתוגנזה של מחלות העור ולפיתוח טיפולים חדישים.

מידי שנה ב-18 במרץ, חל יום המודעות הבינלאומי למחלות ריאומטיות של גיל הילדות. מחלות אלו הן יחסית נדירות ואבחונן אינו פשוט, וכתוצאה מכך תהליך האבחון וההפניה לרימטולוג הילדים אורכים זמן רב. הדחייה בתחילת הטיפול הנלווית לאיחור באבחון המחלה עלולה לגרום להיווצרות נזקים בלתי הפיכים בקרב הילדים ולסבל רב. יום המודעות נקבע כדי להעלות את רמת הידע של רופאי הקהילה על מחלות אלו ואת ערנות האוכלוסייה הכללית (הורים במיוחד) לזיהוי תסמינים שיכולים להעיד על קיום מחלות ריאומטיות בילדם. במאמרנו הנוכחי, אנו מדווחים על האופנים השונים שבהם מועשר הידע של רופאי הילדים ועל הדרכים להעלאת מודעות ההורים למחלות אלו.

יום המודעות הוא מיזם משותף של ארגון רופאי הילדים האירופאי לרימטולוגיה (PRES) וארגון הגג של עמותות ההורים האירופאים (ENCA), וחובר למגמת שיתוף הפעולה של שני הארגונים. בשנים האחרונות, שני הארגונים פועלים בשיתוף פעולה גובר והולך בתחומים רבים הכוללים מחקר, פעילות חינוכית וקביעת מדדי טיפול מיטבי. שיתוף פעולה זה הוא פרי ההבנה שלפיה חובה להביא בחשבון בטיפול מיטבי, לא רק את הידע הרפואי של הצוות המטפל, אלא גם את עמדותיו וצרכיו של המטופל. טיפול שנולד משיתוף פעולה כזה יכול להגביר משמעותית הן את איכות הטיפול והן את ההיענות לטיפול. במאמרנו הנוכחי, אנו מדווחים על מערך שיתוף הפעולה המתפתח, תוך שימת דגש על הארגון המשותף של יום המודעות הבינלאומי.

רעלת היריון היא מחלה שכיחה בקרב נשים הרות ושיעורה מגיע ל-3%-8% מכלל ההריונות. למחלה השפעות לוואי הן על האישה ההרה והן על העובר. מלבד לעלייה בשיעור התמותה של האם, רעלת היריון פוגעת בתפקוד התקין של אברים חיוניים לרבות הכליה, הכבד, הלב, הריאות והמוח. עבור העובר, רעלת היריון מעלה את הסיכון לפיגור בהתפתחות העובר בתוך הרחם, למצוקה נשימתית, ללידה מוקדמת ואפילו לתמותה. אף על פי שהפתוגנזה של המחלה טרם הובהרה די הצורך, יש עדויות רבות לכך שבבסיס המחלה עומדת איסכמיה של השליה כתוצאה מהפרעה במאזן הפקטורים האנגיוגניים ופקטורי קרישה. המכנה המשותף של המחלה הוא פגיעה כלל גופית בתנאי האנדותל.

סקירה זו מתמקדת בהתפתחויות האחרונות בתחום רעלת היריון, תוך שימת דגש מיוחד על המנגנונים האחראים להתפתחות המחלה ולפגיעה באברי מטרה עיקריים, לרבות הכליה. אחד ממאפייני המחלה הוא פרוטאינוריה הנובעת מירידה בפעילות החיונית של VEGF על תאי האנדותל במחסום הפקעיות, אשר אחראי על שימור המבנה העדין של הפקעית. הבנת הבסיס המולקולארי של רעלת היריון הביאה להתפתחויות מרחיקות לכת בגישות הטיפוליות הפוטנציאליות, ולא רחוק היום שבו תיושמנה גישות אלה בקרב נשים הרות הלוקות במחלה זו.

בעת האחרונה, התפתח בקהילה הרפואית דיון בנוגע לגישה לממצא מבודד של מיעוט מי שפיר (Isolated Oligohydramnios). הדיון מתמקד בשאלות: האם זהו ממצא פתולוגי והאם ממצא זה מחייב ניהול שונה של ההיריון והלידה.

קיימות שתי שיטות לאבחן מיעוט מי שפיר, AFI ו-MVP. בשנים האחרונות הוכיחו במספר מחקרים, לרבות סקירת Cochrane, כי שימוש ב-MVP מפחית את שיעור האבחון של IO. כתוצאה מכך, הודגמה ירידה בשיעור הפעלות הלידה והניתוחים לחיתוך הדופן ("קיסריים"), וזאת מבלי לפגוע בתוצאים עובריים. בעקבות זאת יצאו איגודים מקצועיים רבים בהמלצה על שימוש ב-MVP.

כאשר בוחנים את הקשר בין IO לבין תוצאים (outcomes) מיילדותים ועובריים, עולה כי אבחון IO מכפיל את שיעור הניתוחים לחיתוך הדופן. הספרות שנויה במחלוקת לגבי הגורמים לביצוע ניתוחים לחיתוך הדופן בקבוצה זו. יש הטוענים כי ניתן להסביר זאת על ידי גורמים כגון שיעור הפעלות הלידה והלידות הראשונות בקבוצת ה IO שהינו גבוה יחסית. הקשר בין אבחון IO לתוצאים עוברים שליליים גם הוא שנוי במחלוקת: יש מחקרים אשר לא נמצאו בהם הבדל בתוצאים עובריים, אך ישנם מחקרים המצביעים על ציוני אפגר נמוכים (<7), אשפוזים בפגיה ושאיפת מקוניום בשכיחות גבוה יותר. יש לציין כי חלק גדול מהמחקרים מצביע על קשר בין IO ללידות ראשונות ו-SGA לא מאובחן.

אין הסכמה בספרות לגבי הניהול ומועד היילוד המומלצים. בחלק מהמחקרים עולה המלצה על יילוד מוקדם, בעוד שבמחקרים אחרים מובעת הסתייגות מכך. כיום, לאור המודעות העולה לתחלואה הקשורה בלידות early term וסיבוכים יאטרוגנים, גם מחקרים המראים קשר בין IO לתוצאים פרינטליים שליליים טוענים כי ייתכן וניתן לחכות לשבועות 39-38. נציין כי לפי ה-ACOG, מיעוט מי שפיר הוא הוריה ל השראת לידה החל משבוע 36. יש מעט מחקרים על תת קבוצות של IO, כגון מיעוט קיצוני (anhydramnios), הטוענים כי יש מקום לשקול ניתוחי חיתוך דופן מתוכננים בקבוצה זו. במחקרים שבחנו האם מיום (הידרציה) של האם יכול לשפר IO, נמצא כי תיתכן עלייה בכמות מי השפיר, אך לא הודגם קשר לתוצאים מיילדותיים ועובריים.

לסיכום, מתוך סקירת הספרות עולות שאלות רבות, העומדות בעינן פתוחות. יש מקום לערוך מחקר RCT, פרוספקטיבי, שיקדם את הבנתנו ויסייע בגיבוש המלצות גורפות בנושא.

אופטלגין (דיפירון) היא תרופה נפוצה והטיפול בה נרחב גם ללא מרשם רפואי. התרופה הודרה ממחסן התרופות בארצות הברית לפני שנים רבות עקב השפעות לוואי המטולוגיות ואלרגיות. השפעת לוואי פחות ידועה של התרופה היא אי ספיקת כליות חדה המופיעה כשבוע לאחר נטילת התרופה, לעיתים קרובות במינון יתר, ואינה מלווה במיעוט מתן השתן או בהפרשת חלבון מרובה בו. הפרעה זו חולפת באופן עצמוני תוך כשבוע עד עשרה ימים, ואין צורך להיעזר בטיפול כליות חלופי או לבצע דיקור כליה.  הסיבה לתופעה הזו נובעת ממנגנון הפעולה של התרופה הפועלת כתרופה נוגדת דלקת או במנגנון של דלקת אינטרסטיציאלית של הכליה. מובאת במאמרנו הנוכחי פרשת חולה, אשר בעקבות נטילת כמות גדולה של אופטלגין סבל מתופעה זו, ומובאים נתונים מהספרות שבה נדון נושא זה.   

מבוא: כריתת בלוטת התריס ויותרת התריס דרך חתך צווארי תוארה לראשונה על ידי קוכר לפני כ- 140 שנה, ומאז היא הגישה המקובלת. במשך השנים תוארו מספר גישות ניתוחיות שנועדו להקטין או להחביא את הצלקת, אך הן אינם בשימוש רב. לפיכך, נמשך המאמץ למצוא גישה חדשנית ומועדפת אסתטית לניתוחי בלוטת התריס ויותרת התריס. בשנים אחרונות תוארה גישה חדשנית ללא חתך עורי חיצוני, הגישה הטרנס-וסטיבולרית באמצעות ציוד אנדוסקופי (TranOral Endoscopic TransVestibular Approach- TOETVA).

מטרה: לבדוק יעילות ובטיחות של הגישה הטרנס-וסטיבולרית (TOETVA) לניתוחי בלוטת התריס ויותרת התריס בישראל.

שיטות: סידרה ראשונה של מטופלות אשר עברו כריתת בלוטת התריס ויותרת התריס בגישה טרנס-וסטיבולרית. העבודה עברה אישור ועדת הלסינקי.

תוצאות: עשר מטופלות (חמש חולות עם שאתות בלוטת התריס וחמש עם אדנומה של יותרת התריס) עברו ניתוח בגישה טרנס-וסטיבולרית אנדוסקופית ונכללו בסדרה. משך הניתוח בממוצע היה שלוש שעות וחצי. כריתות בלוטת התריס בוצעו ללא תקלות, והאונה הנכרתת הוצאה בשלמותה. האדנומות של בלוטת יותרת התריס נכרתו גם הן בשלמות, וערכי קלציום ו-PTH ירדו לנורמה בכל החולות. מטופלת אחת סבלה משיתוק זמני של מיתר קול. מטופלת נוספת סבלה מחוסר תחושה זמני בסנטר ושלישית סבלה מסרומה קטנה אשר טופלה בשאיבה. כל הניתוחים עברו בהצלחה, ללא אירועים חריגים או סיבוכים קבועים.

דיון: במאמר זה מדווח על סידרת חולים ראשונה בישראל של כריתת שאתות בלוטת התריס ויותרת התריס בגישה טרנס-וסטיבולרית אנדוסקופית (TOETVA). הכריתות בוצעו בהצלחה בכל החולות וללא סיבוכים קבועים. התוצאות שלנו עומדים בקנה אחד עם התוצאות המדווחות בשאר המרכזים ברחבי העולם המשתמשים בגישה זו.

מסקנות: גישה חדשנית טרנס-וסטיבולרית ללא חתך לכריתת בלוטת התריס ויותרת התריס צווארי בוצעה לראשונה בישראל. עשר החולות הראשונות נותחו בהצלחה, ונראה כי הגישה יעילה ובטוחה.

האיגוד הישראלי לרפואה פנימית מצטרף למסעה של המועצה המדעית לשיפור ההתמחות ברפואה בישראל. הפיכת ההתמחות ממונחית זמן ומקום להתמחות המונחית הכשרה והערכת מיומנויות, היא תהליך מורכב ורב שלבי. במאמר מתואר הרקע התיאורטי שעליו מבוסס הצורך לשינוי ההתמחות, דוגמאות לסוגי מיומנויות (מיומנויות בסיס המשותפות לכלל מקצועות הרפואה ומיומנויות ייחודיות להתמחות ברפואה פנימית), ודרכי ההנחלה וההערכה שלהן. כמו כן, מתוארות בקצרה דוגמאות לתהליכים מקבילים בסוגי התמחות נוספים, בארץ ובעולם. אנו מתארים את התהליך שעברנו עד כה, את השלב בו אנו מצויים כיום ואת האתגרים שעדיין ניצבים בפנינו. אנו סבורים, כי הפיכת ההתמחות למונחית מיומנות תביא לעלייה ברמת הרופאים המומחים ברפואה פנימית בארץ, לצד עלייה בשביעות הרצון שלהם מתקופת ההתמחות ובסופו של דבר, תביא לעלייה באיכות תהליכי האבחון והטיפול אשר להם זוכים החולים המאושפזים במחלקות הפנימיות.