תקציר
לאונרדו פוקס, מרדכי ראובן קרמר
מערך הריאות, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב
מחלת יתר אימונוגלובולין IgG4 IgG4 (HID) היא מחלה רב מערכתית שבה יש רמות גבוהות של נוגדן ה-IgG4 אשר מערבת את הלבלב, הריאות, קשריות הלימפה ועוד.
המחלה תוארה לראשונה בהקשר עם דלקת לבלב אוטואימונית, אך בהמשך פורסמו דיווחים רבים על פגיעה אפשרית במערכות רבות. הנגע של HID מאופיין בדלקת עם הסננה של תאים פלסמה, פירוזיס, וסקוליטיס וכמות רבה של תאי פלסמה חיוביים ל-IgG4.
המחלה מערבת את בית החזה כאשר נגעים תוארו במיצר, בדרכי הנשימה, בפרנכימה של הריאה ובקרום הצדר. המחלה יכולה לערב מספר איברים או להיות ממוקדת באיבר אחד. נגעים באיברים שונים יכולים להופיע בזמנים שונים במקביל.
HID עשוי להתפתח בחלק מהמצבים הלייפתיים-דלקתיים בבית החזה ללא אטיולוגיה ברורה, כמו דלקות ריאות מסיבה לא ברורה, pseudotumors דלקתיים, לייפת (פיברוזיס) במיצר, ודלקות במיצר ובצדר. כמו כן הודגם HID בשילוב עם מחלות שונות בדרכי האוויר.
מחקרים נוספים נדרשים כדי להבהיר את הקשר ואת הרלוונטיות של הפרעה זו לריאות וגם אילו טיפולים נדרשים כדי למגרה. מחלה זו אינה מאובחנת דיה למיטב ידיעתנו וכמעט שלא דווח על חולים כאלה בישראל עד כה.