ג'ינג'י רונן בלמור¹, מיכאל יונתן סגל^1,2 

¹המכון למחלות ריאה, המרכז הרפואי שיבא, תל השומר, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

הסימפוזיון העולמי ליתר לחץ דם ריאתי (ילד"ר) מתקיים אחת לחמש שנים. בכנסים אלו נסקרת ההתקדמות בשנים האחרונות בתחום הילד"ר, ונקבעים קווים מנחים המקובלים בכל העולם לאבחון טיפול ומחקר בתחום זה. הסימפוזיון העולמי החמישי התקיים בניס, צרפת, בשלהי בפברואר 2013. במאמר זה אנו סוקרים חלק מהדיונים וההמלצות מהכנס. עם זאת, ייתכנו שינויים בין המלצות אלו לבין הסיכומים הסופיים של קבוצות העבודה השונות מהכנס, אשר צפויים להתפרסם לקראת סוף 2013.

חבצלת ירדן-בילבסקי^1,2, שי אשכנזי^1,2

¹המחלקה לרפואת ילדים א', מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

פרסום מאמרים רפואיים מהווה אבן בסיס בהתקדמות מדע הרפואה. הכתיבה המדעית מהווה כלי חשוב המיועד לשיתוף ידע וניסיון, ובנוסף היא משרתת תהליך של סיעור מוחות מדעי ועיוני. בעולם המודרני הממוחשב, אשר בו שיתוף ידע הוא מטבע עובר לסוחר, מהווים פרסומים אלה בסיס להבנת מנגנוני מחלות ולקידום אבחון וטיפול בחולים.

¹המעבדה לנירוגנטיקה, המרכז על שם אגנס גינגס, מחלקה לנירולוגיה, הדסה עין כרם, ירושלים, ²המירפאה לנירוגריאטריה וזיכרון, מחלקת שיקום, הדסה הר הצופים,  ירושלים

שיטיון פרונטו-טמפורלי (Frontotemporal dementia) הוא הגורם השני בשכיחותו לשיטיון בחולים מתחת לגיל 65 שנים, ושכיחותו בגיל זה מתקרבת לזו של מחלת אלצהיימר. שיטיון פרונטו-טמפורלי מתאפיין במכלול הפרעות התנהגות קשות והפרעות קוגניטיביות ייחודיות המבדילות בינו לבין מחלת אלצהיימר. הסתמנות של המוח מתאפיינת בניוון תאי העצב באונות הפרונטאלית והטמפורלית, עם משקעים של חלבון ה- Tau, חלבון ה- Ubiquitin או חלבונים נוספים כמו TDP-43 ו-FUS. בקרב 50%-30% הלוקים בשיטיון פרונטו-טמפורלי יש אנמנזה משפחתית של חולה נוסף במחלה, כך ששיעור החולים עם תאחיזה גנטית ודרך הורשה אוטוזומית-שולטנית (דומיננטית) הוא גבוה למדי. גם בכך קיים הבדל ניכר ממחלת אלצהיימר, שבה רק 10%-5% מהחולים לוקים בצורה גנטית של המחלה. בתקופה האחרונה חלה התקדמות ניכרת בהבנת המחלה ועד היום זוהו שבעה מיקומים כרומוזומאליים עיקריים הקשורים עם שיטיון פרונטו-טמפורלי משפחתי, כשהעיקריים הם Tau ופרוגרנולין, וגנים נוספים במספר מועט של משפחות. גילוי המוטציות בחלבון ה- Tau בחולי שיטיון פרונטו-טמפורלי תרמו רבות להבנת הפתוגנזה של המחלה, הן בניסויים In-vitro, אשר הודגם בהם כי מוטציות ב- Tau פוגעות ביכולת החלבון לגרום להתארגנות המיקרוטובולי ומעלה את נטייתו ליצור מבנים סיביים, והן ביצירת מודלים של חיות טרנסגניות למחלות מקבוצת הטאופתיות. כמו כן, התברר שקיימים מספר סוגים פתולוגיים של שיטיון פרונטו-טמפורלי הנקראים FTLD, אשר נבדלים בסוג החלבון השוקע ובמיקום במוח. התברר שקיימת התאמה בין הצורות הקליניות השונות לבין הפתולוגיה האופיינית של המוח, ועובדה זו יכולה לסייע בבחירת טיפול מתאים. עם זאת, עדיין לא קיים טיפול המרפא את מחלת השיטיון הפרונטו-טמפורלי ובניגוד למחלת אלצהיימר, גם לא קיימות תרופות תסמיניות שתקלנה על החולים. אולם עם ההתקדמות שחלה בהבנת הפתוגנזה של המחלה, אנו מקווים שתימצא גם פריצת דרך בפיתוח טיפול הולם לחולים אלה.

זאב שטגר, אילן אשר, דניאל אלבירט

מחלקה פנימית ב' והמערך לאלרגיה, אימונולוגיה ואיידס, מרכז רפואי קפלן, רחובות, מסונף לפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

אנו חיים בעידן שבו מחלת האיידס הפכה להיות ממחלה חשוכת מרפא למחלה כרונית.  נשאי HIV מטופלים בעיקר במירפאות ייעודיות, על ידי מומחים בתחום המחלות הזיהומיות או האימונולוגיה קלינית. בישראל הוגדרו שבעה מרכזים לאבחון וטיפול ב-HIV/AIDS. המטפל הראשוני בחולים (רופא משפחה או פנימאי) חייב להכיר גורמי סיכון, קבוצות סיכון והמצבים הקליניים הקשורים בשכיחות גבוהה בזיהום ב-HIV-1. מצבים אלו מחייבים חשד קליני גבוה על מנת לאתר ולאבחן נשאי HIV-1 כבר בשלב מוקדם של המחלה. לאבחון מוקדם משמעות קלינית, פרוגנוסטית ואף אפידמיולוגית רבה. בסקירה זו מודגשים המצבים הקליניים העיקריים המחייבים מהרופא הראשוני לערוך בדיקה לגילוי HIV-1 כחלק מהבירור הקליני והמעבדתי שהוא עורך לחולה. 

אבי עורי

מרכז רפואי רעות, תל אביב, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

מאז ומתמיד היו רופאים מעורבים לא רק בהוראה, במחקר ובעשייה הרפואית, אלא גם בתחומי הפוליטיקה על תהפוכותיה ומהפכותיה, הספרות, המדעים, המוסיקה ועוד. רבים שילמו בחייהם עקב פעילותם, אמונתם או שליחותם. רבים הרופאים שהוצאו להורג על ידי שלטונות רצחניים טוטליטריים כמו המשטר הנאצי או הרוסי. רופאים יהודיים נפלו קרבן לפוגרומים, אינקוויזיציה, מחנות השמדה ושאר זוועות שההיסטוריה מלאה בהם.

ציפורה שלם¹, צבי ביסטריצר^1,2, מיכאל גולדמן^1,2

¹מחלקה לרפואת ילדים ב', מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

אחת למספר חודשים יש לבחור קבוצה חדשה של מתמחים למחלקה, ושוב עולה השאלה: כיצד לבחור מתמחה? האם לשים דגש על אישיותו הקורנת או אולי על מיומנויותיו המבריקות? מתמחה הוא כמו בן משפחה. מיומנות מהווה הכרח להצלחה בתפקיד, אולם לא פחות מכך חשובה גם אישיות שתתאים להווי ולרוח המחלקה, כזו שתתחבב על המטופלים והעמיתים. בניגוד למקורות ספרות בנושאים קרובים, כגון "כיצד לבחור התמחות" [1] או "האם אהיה רופא טוב"? [2], לא מצאנו מאמרים שנדון בהם אופן בחירת המתמחה, ותהליך הבחירה שונה מאוד בין מרכז רפואי אחד למשנהו. במאמר זה נביא בפניכם את תהליך הבחירה המתבצע במחלקנו, המחלקה לרפואת ילדים ב', מרכז רפואי אסף הרופא, אשר יש לה ביקוש גדול לקבלה להתמחות.

שלמה ברק

המכון לרפואת שיניים וניתוחי פה ולסת, המרכז הרפואי הלל יפה, חדרה

המטרה בסקירתנו היא להציג את הקשר בין חבלת "צליפת שוט" לבין תסמונת כאב והפרעה בתפקוד הטמפורומנדיבולרי (TMD).

ניסיון קליני ומחקרים מראים על קיום קשר בין חבלת "צליפת שוט" לתסמונת ומתארים את מנגנון החבלה. מדווח בסקירתנו על סימני התסמונת, הבדיקות הקליניות ובדיקות הדימות המקובלות לאבחון.

הטיפול המקובל בתסמונת כולל פיזיותרפיה, תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידים וסד סגרי לשיניים.

אייל רום¹, שי טננבאום², אופיר צ'צ'יק³, גדעון בורשטין², יהודה עמית², רן טיין²

¹החוג הארבע שנתי, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²המערך לאורתופדיה, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, ³המערך לאורתופדיה, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

תסמונת מדור כרונית היא תופעה לא שכיחה, שתוארה לראשונה בשנות ה-50 של המאה הקודמת. התסמונת מאופיינת בכאב המופיע בעת פעילות ספורטיבית. כאב זה מוביל לרוב להפחתה בפעילות ואף עלול להוביל להפסקת הפעילות הספורטיבית עד הימנעות מוחלטת. התסמונת נגרמת מעלייה בלחץ התוך מדורי, וזו מובילה לירידה בזילוח הדם לרקמות ובכך לנזק איסכמי באותו המדור המוביל לכאב.

תסמונת מדור כרונית קשורה לרוב בפעילות גופנית נשנית, בעיקר בקרב צעירים ואתלטים. הפעילות הגופנית המבוצעת על ידי החולה גורמת לעלייה בלחץ התוך מדורי, וכן מובילה לכאב ולהפסקת הפעילות. עצירת הפעילות תוביל בתוך דקות להפחתה בכאב עד להיעלמותו. אולם חזרה לפעילות גורמת להישנות התסמינים.

תסמונת מדור כרונית מדווחת בספרות באזורים רבים בגוף כגון הירך, הכתף, האמה, כף היד, כף הרגל ובאזור העכוז, אך השוק הוא המקום השכיח ביותר. מבין מדורי השוק, הקדמי הוא המעורב ביותר בתסמונת מדור כרונית. בספרות מדווח כי נשים לוקות בשכיחות גבוהה יותר מגברים בתסמונת זו וכי תוצאות הטיפול בהן פחות טובות.

האבחנה נקבעת על בסיס נטילת אנמנזה רפואית מדוקדקת המחשידה לתסמונת מדור ונתמכת במדידת לחצים חודרנית במדור המעורב. הטיפול בתסמונת מדור כרונית, במיוחד במדור הקדמי והחיצוני של השוק, הוא ניתוח. מטרת הטיפול היא פתיחת המעטפת של המדור המעורב שתוביל לשחרור הלחץ– פסיוטומיה (Fasciotomy). אם החולה אינו מעוניין בניתוח, אפשרויות הטיפול השמרני מצומצמות וכוללות פיזיותרפיה, שינוי בהנעלה ומדרסים. למעט הפסקת הפעילות הגופנית הגורמת לכאב, טיפול שמרני לא נמצא יעיל בעבודות השונות.

¹מחלקת אא"ג ניתוחי ראש וצוואר, מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²מחלקת אא"ג ניתוחי ראש וצוואר, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר אוניברסיטת תל אביב

הקדמה: קיומה של רקמת כולסטאטומה באוזן התיכונה ובזיז הפיטמה (מסטואיד) מהווה סכנה לבריאות החולה וסילוקה הכרחי. ניתוחי זיז הפיטמה המקובלים הם פתרון לא מיטבי עם תחלואה בתר ניתוחית, אשר חסרונותיהם הם הצורך בהימנעות מהרטבת האוזן, שכיחות גבוהה של הישנות המחלה וקושי בשיקום השמיעה. 

שיטות: ארבעים וחמישה חולים (45) עברו ניתוח חדשני  MAPRO (Mastoidectomy posterior wall reconstruction and obliteration). ניתוח זה מאפשר סילוק מיטבי של הכולסטאטומה, שחזור מבנה האוזן ושיקום השמיעה.

תוצאות: קבוצת המנותחים סווגה לשניים: (1) קבוצת "ניתוח ראשוני" – אלו שהיה זה עבורם הניתוח הראשון, אשר דופן העצם האחורית היה קיים לפני הניתוח, (2) קבוצת "ניתוח שניוני", כאשר דופן העצם האחורית סולקה בניתוחים קודמים שעברו. בקבוצה הראשונה, שכללה 29 מנותחים, חלל התוף נמצא מאוורר לאחר הניתוח ב-69% מהם, עור התוף נמצא שלם ב-93% מהם וכולסטאטומה נשנתה ב-10.3%.  בקבוצה השנייה, שכללה 16 חולים, היה חלל התוף מאוורר ב-56.2%, עור התוף היה שלם ב-75%, ואילו כולסטאטומה נשנית נמצאה ב-25% מהם.

מסקנות: בניתוח MAPRO נראה שיפור בתוצאות הבתר-ניתוחיות לאחר ניתוחי זיז הפיטמה. הניתוח מאפשר סילוק מלא של הכולסטאטומה יחד עם שחזור מבנה האוזן והשמיעה.  לאחר ביצוע הניתוח הוא מאפשר הרטבת האוזן. התוצאות בסדרה זו מצביעות על יכולת טובה במניעת הישנות כולסטאטומה במיוחד כאשר הניתוח מבוצע כניתוח ראשוני, והיעילות הגבוהה ביותר נמצאה בעקבות השימוש בעצם המקורית של הדופן האחורית. במאמר הומלץ על ביצוע בדיקת תהודה מגנטית (MRI) לשלילת הישנות כולסטאטומה שנה וחצי לאחר הניתוח.

נורית בובליל¹, ציפי כהנא², מיכל שנפלד¹, מיה פרוינד¹, נועם פרוטר³, יהודה היס¹

¹המרכז הלאומי לרפואה משפטית, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ²יחידה לזיהוי חללים, מעבדות לזיהוי פלילי, משטרת ישראל, ³ענף זיהוי וקבורה, הרבנות הצבאית, צה"ל

השוואת טביעות אצבע, משנן, פרופיל גנטי, נתוני דימות ותכונות אנתרופולוגיות מהווה את הבסיס לזיהוי מדעי של גופות אלמוניות. מורכבות תהליך הזיהוי נובעת ממגוון גורמים כגון נסיבות האירוע, מצב הגופה, זמינות נתוני הזיהוי ואיכותם המשפיעים כל אחד בדרכו על יכולת הזיהוי. במאמר זה אנו סוקרים את שיטות הזיהוי הנפוצות, האמצעים העומדים לרשות המומחים ברפואה ומדעים משפטיים אחרים, והאסטרטגיות השונות המאפשרות לקשר בין גופה אלמונית ובין הנעדר.

¹המרכז הלאומי לרפואה משפטית, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ²מכון הדימות, מרכז רפואי אסף הרופא, מסונף לפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

השיפור באיכות ובזמינות בדיקות הדימות הפך אותן לחלק בלתי נפרד ממערך האבחון הקליני, כך שבשנים האחרונות נאלצה גם הקהילה הרפואית משפטית להכיר בחשיבותן לחקירת סיבת המוות. משנת 2011 בוצעו במרכז הלאומי לרפואה משפטית בדיקות דימות ב-200 גופות (טומוגרפיה מחשבית – CT, ותהודה מגנטית – MRI). ברובן בוצעו לאחר מכן נתיחות מלאות, ארבע מתוכן מובאות כדוגמה ליתרונות ומגבלות השיטה. מסקירת הספרות ומניסיוננו עד כה עולה, כי בדיקת טומוגרפיה מחשבית מאפשרת הדגמה טובה יותר מאשר נתיחה של מימצאים חבלתיים גרמיים ושחזור תלת מימדי שלהם. בנוסף היא מאפשרת הערכת נוכחות אוויר ברקמות ובכלי הדם, תעלות מעבר, קליעים ומאפיינים אנתרופולוגיים לזיהוי. בדיקות הדימות מוגבלות בהשוואה לנתיחות לשם קביעת אבחנה ודאית במקרי מוות פתאומי ממחלות, כגון דלקת ריאות, דלקת קרום המוח, אוטם בשריר הלב או תסחיף ריאתי – חסרונות שניתן להתגבר על חלקם בביצוע אנגיוגרפיה. בנוסף, בדיקות הדימות אינן מאפשרות נטילת דגימות מאיברים לבדיקה מיקרוסקופית ודגימות נוזלי גוף לתרביות ובדיקת רעלים.

במציאות החברתית התרבותית הנוכחית בישראל, בדיקות הדימות מאפשרות לצמצם את הנתיחה החודרנית ובמצבים מסוימים אף לוותר עליה כליל, כפשרה בין הצורך בחקירת סיבת המוות לבין דרישה של קבוצות באוכלוסיה המאמינות בשמירה על שלמות הגופה, שלא לבצע נתיחה לאחר המוות. לנוכח היתרונות של בדיקות הדימות, כל נתיחה של מקרה מוות מחבלה לא תהיה שלמה ללא ביצוע טומוגרפיה מחשבית.

ילנה צ'רטוק שחם¹, אברהם ישי^2,1, רפאל לובושיצקי^2,1

¹מכון לאנדוקרינולוגיה , מרכז רפואי העמק, עפולה, ²פקולטה לרפואה על שם רפופורט, טכניון, חיפה

תת תריסיות (Hypothyroidism) תוארה בספרות רפואית באמצע המאה ה-19. לפני שנים, הביטוי העיקרי של תת תריסיות הייתה Mixedema. כיום, תת תריסיות היא מחלה בעיקר "מעבדתית", עם מיעוט תסמינים קליניים. עם זאת, השכיחות של תת תריסיות תת קלינית מגיעה לשיעור של 20% בנשים מעל גיל 60 שנים ולשיעור של 16% בגברים מעל גיל 75 שנים. הטיפול בתת תריסיות התקדם במהלך השנים מהפקת תרופות ממקור חיה ועד להפקת הורמון סינתטי המכיל חומר פעיל –  Levothyroxine sodium. בישראל, שווקה משנת 1981 תרופה אחת בשם Eltroxin לטיפול בתת תריסיות, המיוצרת על ידי חברת גלקסו. ידוע כי בתרופות המכילות חומר פעיל זהה, קיים שינוי קטן בזמינות הביולוגית ובפעילות התרופה. בשנת 2007, לאחר דיונים וויכוחים בין ארגונים המקצועיים השונים, דרש ה-  Food and Drugs Administration (FDA), כי שינוי בדרגת העוצמה של תרופות שונות המכילות Levothyroxin sodium לא יעלה על 10%. עם זאת, הומלץ שלא לעבור מתרופה אחת לשנייה ללא סיבה מוצדקת.

בשנת 2007 עבר האלטרוקסין שינוי בנוסחה (Reformulation). כתוצאה מכך, השתנו החומרים הבלתי פעילים בתרופה, המראה החיצוני ורמת ההתמוססות בפה. שינויים אלו הביאו לתרעומת ציבורית בניו זילנד בין 2008-2007 ובדנמרק בשנת 2009. בישראל הוחל בשיווק של הפורמולציה החדשה על ידי חברת פריגו בתחילת שנת 2011. בתוך מספר חודשים הובחנה עלייה משמעותית בדיווחים על השפעות הלוואי. השינוי בפורמולציה זכה לחשיפה נרחבת באינטרנט, בטלוויזיה ובעיתונות. בעקבות המצב אושרו לשיווק תרופות נוספות המכילות Levothyroxine sodium. כמטפלים בתת תריסיות על בסיס יומיומי, ניתן היה להתמודד עם המצב בצורה יעילה הרבה יותר אילו היינו מצוידים גם במידע על התרופה החדשה וגם בתרופה חלופית זמינה.

מעין ורטמן¹, ליאון גרינהאוס², דוד ישראלי^3,1

¹המעבדה לדימות וגרייה מוחית, בית החולים כפר שאול, ²המרכז הירושלמי לבריאות הנפש, בית החולים איתנים, כפר שאול

³היחידה לאשפוז יום, בית החולים כפר שאול

בבואם לאבחן סכיזופרניה, מתמקדים קלינאים רבים בניסיון לחוש את איכותה וטיבה של ההניעה הפנימית של  מטופלים. סיוע בהמשגת מושג חמקמק זה ניתן למצוא במסגרת תיאוריית ה- Self  Determination Theory (SDT). במאמר זה נסקור כמה מיסודותיה של תיאוריה זו, אשר מתמקדת במשתני הניעה המאפשרים להעריך התנהגות על ציר פנימי-חיצוני. בשלב שני, נציג מימצאים בולטים בחקר השימוש במשתנים אלה לטיפול בחולי סכיזופרניה. בשלב שלישי, ידונו היחסים בין הניעה ממקור פנימי והניעה ממקור חיצוני, וכן נירואנטומיה אפשרית למשתנים התנהגותיים אלה. לבסוף, יוצעו כיוונים ליישום תיאוריה זו בחקר הטיפול  בחולי סכיזופרניה.

דרור רוזנגרטן, מרדכי ר' קרמר

המכון למחלות ריאה, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה

יתר לחץ דם ריאתי הוא מצב שבו מתקיים לחץ מוגבר בעורקי הריאות. יתר לחץ דם ריאתי יכול להיות ראשוני כאשר המחלה פוגעת בכלי הדם של הריאות מסיבה לא ברורה. בחלק מהחולים נמצא קשר גנטי, או לתרופות מסוימות או למחלות כגון סקלרודרמה, מומי לב מלידה ועוד. בנשים אחרות מופיע יתר לחץ דם בריאות בעקבות מחלת לב, מחלת ריאה והיפוקסיה או מחלה פקקתית-תסחיפית כרונית. זוהי מחלה קשה ומתקדמת, כאשר הלחץ המוגבר גורם לעומס על חדר הלב הימני וכתוצאה מכך יכול להביא לאי ספיקת לב ימנית סופנית ומוות.

בהריון מתרחשים שינויים קרדיווסקולריים שיכולים לגרום לעומס ניכר על הלב במצבי חולי. מקובל כי הריון מהווה סכנת מוות לכל חולה עם יתר לחץ דם ריאתי, ולפיכך ההנחיה המקובלת היא להימנע מהריון ואף להפסיקו בשלבים מוקדמים כאשר הוא מתגלה בחולה עם יתר לחץ דם ריאתי. בשנים האחרונות חלה התקדמות עצומה במחקר של יתר לחץ דם ריאתי, ונוספו אפשרויות טיפול יעילות ומגוונות. בספרות המדעית מתרבים והולכים הדיווחים על נשים עם יתר לחץ דם ריאתי שהרו וילדו כשהן בריאות. עדיין קיים סיכון רב לאישה עם יתר לחץ דם ריאתי להרות וללדת, ולפיכך ההמלצה המקובלת היא להימנע ממצב מסכן חיים זה על ידי שימוש מושכל באמצעי מניעה ולהפסיק הריון מוקדם ככל האפשר. אולם נראה כי במצבים מסוימים, כאשר האישה מודעת לסיכון הגבוה ומעוניינת למרות זאת להמשיך בהריון, יש לטפל בלחץ הדם הריאתי בצורה אינטנסיבית בתקופת ההריון במרכזים בעלי ניסיון, כדי להפחית את הסיכון ככל שניתן. במאמר זה, אנו סוקרים את הפתופיזיולוגיה של יתר לחץ דם ריאתי בנשים הרות, ואת הטיפול המומלץ והמעקב אחר החולות במהלך ההריון ולאחריו.