תוצאת חיפוש

תסמונת ריאות מנגיף ההנטה היא מחלה נדירה המתבטאת באי ספיקה נשימה חדה אשר יכולה להביא לתמותה. ההדבקה בנגיף ההנטה מתרחשת בעקבות שאיפת הפרשות של מכרסמים אשר משמשים כמאגר של הנגיף. רוב ההדבקות המדווחות שבגינן לוקים החולים בתסמונת מקורן ביבשת אמריקה.

בפרשת חולה זו מדווח על גבר בן 47 שנים, ללא מחלות רקע, אשר טייל עם משפחתו למערב ארה"ב חודש טרם פנייתו למוסדנו. הוא אושפז בעקבות הסתמנות של דלקת ריאות קשה ואובחן כלוקה בתסמונת ריאות מנגיף ההנטה מבדיקות שנשלחו ל-CDC למחלקה לנגיפים במהלך אשפוזו.

חשוב להכיר תסמונת זו שלה מאפיינים קליניים, מעבדתיים ודימותיים ייחודיים, ולהכלילה באבחנה המבדלת בחולים המסתמנים עם אי ספיקת נשימה וחום יחד עם חשיפה אפידמיולוגית מתאימה.

האפיון הקליני והפתולוגי של שאתות תוך אפיתליות בכיס המרה דל יחסית בהשוואה לזה הקיים בשאתות דומות במערכת הפנקארטו-ביליארית. בהתאם, ניכרים בלבול ושונות במינוחים העוסקים בגידולים אלו. עד לאחרונה, נגעים טרום ממאירים של כיס המרה סווגו כאדנומות, לרוב מיקרוסקופיות, שנחשבו לטבות (benign) וחסרות משמעות קלינית ולשאתות פפילריות שהוגדרו כתת סוג של אדנוקרצינומה פפילרית של כיס המרה. בניסיון ליצור מינוח אחיד, הוצע לפני מספר שנים המושג Intracholecystic papillary-tubular neoplasm (ICPN) הכולל גידולים תוך-אפיתליים מתבלטים (אקזופיטיים) של כיס מרה הגדולים מ-1 ס"מ. מחקרים המנתחים רטרוספקטיבית שאתות מסוג זה הצביעו על דמיון רב לגידולים התוך-אפיתליים המאופיינים היטב במערכת הלבלב-דרכי-המרה כדוגמת IPMN של הלבלב ו-IPNB של דרכי המרה. בדומה, הודגם הרצף 'אדנומה-קרצינומה' בהתפתחות שאתות פולשניים באיברים התואמים.

במאמר זה נציג מקרי ICPN שנותחו לאחרונה המדגימים היטב את הפתולוגיה בשלבים שונים של הרצף 'אדנומה-קרצינומה'.

הקדמה: האנזים Fibrinogen-like protein 2 (FGL2) הוא פרותרומבינאזה הפועל באופן בלתי תלוי במסלול הקרישה הקלאסי. FGL2 מעורב בתהליכי קרישה ודלקתיות כחלק מתגובת המערכת החיסונית בגוף. לנוכח יחסי הגומלין ההדוקים בין קרישיות וסרטן, החלבון הוצע בעבר לשמש כסמן ביולוגי לממאירויות. לפיכך, הראינו לאחרונה שפעילות FGL2 שהופק מדגימות של תאים חד גרעיניים מדם היקפי גבוהה יותר בממוצע בחולי לימפומה יחסית לבריאים ויורדת בקרב מטופלים בהפוגה. אולם אין זה ברור האם או כיצד הפעילות משתנה בנוכחות מצבים אחרים מלבד ממאירות.

מטרה: בעבודה המוצגת כאן אנו בוחנים את השפעת נוכחות זיהומים חיידקיים, נגיפיים או מחלות אוטואימוניות על רמת הפעילות של FGL2 בדם.

שיטת המחקר: תאי דם היקפי הופקו מ-93 מאושפזים במחלקה פנימית שאובחנו עם זיהום חיידקי, נגיפי, או מחלה אוטואימונית ומ-39 נבדקים בריאים. פעילות FGL2 נבחנה בכל אחת מהדגימות על ידי מדידה של זמן יצירת קריש. ערכים קליניים ודמוגרפים נאספו עבור כל המטופלים.

תוצאות: לא נמצא שינוי משמעותי בממוצע פעילות הקרישה של FGL2 בין בריאים וחולים במחלות זיהומיות או אוטואימוניות. כמו כן, הפעילות לא נמצאה במתאם לערכים קליניים או דמוגרפיים שנבחנו. טווח הפעילות בין אנשים שונים מעיד על קיומה של שונות גבוהה (עד פי 2.5 מהממוצע) בפעילות הבסיסית באוכלוסיה.

מסקנות: מחלות זיהומיות או אוטואימוניות אינן משנות מהותית את רמת פעילות הקרישה שמקורה ב-FGL2 בדם ההיקפי.

דיון וסיכום: בעוד שפעילות הקרישה של FGL2 בדם מושפעת מנוכחות תאים סרטניים כמו לימפומה, הנוכחות של דלקות ממקור שונה אינה משפיעה בצורה משמעותית על הפעילות. זאת למרות שביטוי FGL2 משתנה עקב תגובת מערכת החיסון. הממצא מחזק את השימוש בפעילות כסמן ביולוגי לסרטן. המשרעת הרחבה של טווחי הפעילות בנבדקים שונים עשויה למקם את FGL2 כסמן מתאים יותר למעקב ופחות לאבחון.

המופיליה נרכשת היא מחלה אוטואימונית הפוגעת בנשים ובגברים, ובמחצית מהנפגעים ללא גורם נלווה ברור. שיעור התמותה בעקבות תחלואה זו עשוי להגיע עד 50% ולכן נדרשים אבחון וטיפול מהירים. האבחנה נעשית במטופל עם דימום ותבחין PTT (partial thromboplastin time) מאורך שאינו מתוקן בתבחין ערבוב עם פלסמה תקינה. רמת הנוגדנים מוערכת ביחידות בטסדה ומעל 5 יחידות היא נחשבת רמה גבוהה למצב זה. הטיפול בחולה עם רמה גבוה של נוגדנים כולל מתן פקטור שמונה, פרוטרומבין קומפלקס, פקטור שבע רקומביננטי ו Tranexamic Acid, יחד עם טיפול אימונומודולטורי המכיל סטרואידים, ציקלופוספמיד, ריטוקסימב ואימונוגלובולינים. התזמון של מתן הריטוקסימב שנוי במחלוקת: האם לתת את התרופה כקו טיפול ראשון או כקו טיפול שני? לפי הספרות הקיימת, הנשענת על מסד נתונים של חולים עם המופיליה נרכשת, מתן הריטוקסימב כקו טיפול ראשון העלה את ההישרדות של המטופלים מבלי להעלות את שיעור הזיהומים, בהשוואה למתן סטרואידים או מתן סטרואידים יחד עם ציקלופוספמיד. במאמר זה אנו מתארים גברת בת 79 שנים שהסתמנה עם דימומים נרחבים בגפיים. אבחון מהיר וטיפול הכולל פקטור שמונה, Tranexamic Acid, סטרואידים, ציקלופוספמיד וריטוקסימב כקו טיפול ראשון, סייעו להחלמתה המלאה של המטופלת במעקב של שנה לאחר האירוע.

מטרה: מדווח במאמרנו על שבע פרשות חולים הלוקים ב"תסמונת הסינוס השקט" (גת שקטה) ומובאת סקירת ספרות של ביטויי התסמונת בעיניים.

שיטות: נערכה סקירה רטרוסקפטיבית של שבע פרשות חולים עם "תסמונת הסינוס השקט" (תסמונת הגת השקטה) שנראו על ידי המחברים בין השנים 2017-2005.

תוצאות: בכל החולים היו ממצאים של עין שקועה והיפוגלובוס, שניים לאחר חבלה, והשאר ללא אנמנזה רלוונטית. בשלושה מהחולים היה ביטוי של כפל ראייה ורטיקלי. שלושה מהמטופלים עברו ניתוחים לאוורור הגתות (סינוסים) ואחד גם להעלאת רצפת הארובה.

מסקנות: "תסמונת הסינוס השקט" היא תהליך איטי, מתקדם, לרוב חד צדדי והשינויים בו עשויים להתרחש לאורך שנים. רוב המטופלים מסתמנים עם עין שקועה וצנוחה בשל מחלת גת הלסת העליונה (סינוס מקסילרי) וללא תסמינים קודמים של דלקת גתות פנים (סינוסיטיס) כרונית. התהליך קשור לחסימת הניקוז של הגת וחוסר איוורור, הצטברות הפרשות בתוכו, ויצירת לחץ שלילי המוביל לתמט דפנות הגת.

רקע: אופן הלבוש ההולם המיטבי של הרופא לא הוגדר עד כה. בישראל, הופעה יום יומית מקובלת ברוב המצבים. אולם העדפת המטופלים לגבי לבושם של הרופאים לא הוערכה עד כה.

שיטות: נערך מחקר חתר במחלקת במחלקת ילדים. מתנדב הולבש בארבעה אופנים: לבוש מחויט, לבוש ספורטיבי, לבוש מחויט ולבוש במדים. כל אחת מהאפשרויות הללו הוצגה עם או ללא חלוק לבן. מלווי מטופלים שאושפזו במחלקת הילדים התבקשו להשיב על שאלון שבו נשאלו האם לבוש הרופאים המטפלים הוא מרכיב משמעותי עבורם במפגש הרפואי וכן התבקשו לבחור את אופן הלבוש המועדף עליהם מבין השמונה שתוארו.

תוצאות: 250 מלווים הוכללו במחקר. 68% מהם השיבו כי אופן לבושם של הרופאים הוא גורם משמעותי עבורם. 41% מהנשאלים העדיפו שהרופאים ילבשו מדים עם חלוק לבן. 22% העדיפו מדים ללא חלוק לבן. מראה מרושל היה הפחות מועדף מבין האפשרויות שהובאו בפניהם.

מסקנות: אופן לבושם של הרופאים המטפלים משמעותית עבור רב הנשאלים. אנו מציעים כי רופאים במחלקות אשפוז ילבשו מדים, עם או ללא חלוק לבן.

הקדמה: קיצור הזמן שבין הופעת התסמינים לבין ביצוע צנתור טיפולי הוא יעד קליני חשוב בחולים המתאשפזים בשל אוטם שריר הלב עם עליית קטעST  באק"ג (STEMI), במטרה להקטין את הנזק לשריר הלב. קבלה ישירה ליחידה לטיפול נמרץ לב (טנ"ל) עשויה להשיג יעד זה.

שיטה: במחקר הנוכחי השווינו את המאפיינים והתמותה המיידית והמאוחרת של 427 חולי אוטם עם עליית קטע ST שהתקבלו דרך המחלקה לרפואה דחופה (מלר"ד) לבין 303 חולים שהתקבלו ישירות ליחידה לטנ"ל,  מתוך 730 חולי STEMI שטופלו מיידית על ידי התערבות כלילית.

תוצאות: קבוצות המחקר היו דומות מבחינת הנתונים הדמוגרפיים, מחלות הרקע וגורמי הסיכון. הזמן מתחילת הכאב עד לקבלה ליחידה לטנ"ל היה 164±151 ד' (חציון- 94 ד') בחולים שנתקבלו ישירות בהשוואה ל-226±242 ד' (חציון 160) באלו שנתקבלו דרך המלר"ד. משך הזמן מקבלת המטופל לבית החולים עד לביצוע ההתערבות הכלילית היה 42±69 ד' (חציון 61) באשפוז ישיר ליחידה לטנ"ל לעומת 102±133 ד' (חציון 111) בקבלה דרך המלר"ד. לא נמצאו הבדלים במקטע הפליטה או ברמת CPK הממוצע בהשוואה בין הקבוצות. התמותה היתה %4.25 לעומת 10.3% ב-30 ימים (p<0.002), 7.6% לעומת 14.3% בתום שנה (p<0.01), ועד 12.2% לעומת 21.9% בתום תקופת המעקב (חציון 3.5 שנים) בחולים שאושפזו ישירות לעומת אלו שהתקבלו דרך המלר"ד, בהתאמה. התמותה ארוכת הטווח הייתה 4.1%, 9.4%, 21% ו- 16% לרביעוני הזמן מתחילת הכאב בבית החזה עד לצנתור ההתערבותי (p=0.026).

מסקנות וסיכום: קבלה ישירה ליחידה לטנ"ל של חולי אוטם STEMI קיצרה משמעותית את פרק הזמן מהגעת החולה לבית החולים עד לפתיחת העורק החסום והפחיתה את התמותה קצרת-הטווח ורחוקת-הטווח.  עיכוב בביצוע ההתערבות הכלילית היה כרוך בתמותה גבוהה יותר.

תסמונת קליינפלטר (47,XXY) היא התסמונת הכרומוזומלית השכיחה ביותר בגברים. שכיחותה ברחבי העולם מוערכת בכ-0.15% מכלל התינוקות הזכרים. התסמונת נמצאה קשורה לתמותה מוגברת מבעיות רפואיות כגון: מחלות לב וכלי דם, ממאירויות, מחלות במערכת העצבים וכפיון (אפילפסיה), סוכרת ועוד. בסקירת ספרות נמצא כי מטופלים עם תסמונת קליינפלטר מצויים בסיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם ותסחיפים לריאות. אף על פי שהמנגנון הפתופיזיולוגי הגורם לכך טרם הובן במלואו, יש לראות מטופלים עם תסמונת זו כמטופלים עם הפרעת קרישיות יתר ולשקול את ההתייחסות הרפואית המתאימה למניעה, אבחון וקביעת טיפול באירועים פקקתיים-תסחיפיים (אירועים תרומבואמבוליים).

הקדמה: תסמונת האלכוהול בעובר (fetal alcohol spectrum syndrome) מאופיינת בפיגור גדילה תוך וחוץ רחמי, בשינויים פתוגנומוניים בפנים, ובנזק רב מערכתי למוח בקרב ילודים שנחשפו לשתיית אלכוהול מרובה של האם במהלך ההיריון. ילדים רבים מאומצים ממדינות הגוש הסובייטי מבתי ילדים – שבהם הוחזקו לאחר שננטשו על ידי אימותיהם. פעמים רבות היו אימהות אלו מכורות לסמים ואלכוהול.

מפרשת החולה: במאמר זה מובאת פרשת חולה של ילד מאומץ מאוקראינה, שהראה סימנים קליניים המתאימים לתסמונת האלכוהול בעובר, תוך הדגשת האבחנה המבדלת מתסמינים דומים (דוגמת הפרעת ריכוז וקשב אידיופתית).

סיכום: פרשת החולה המובאת במאמר זה מצביעה על הצורך באבחנה מבדלת זהירה ומקיפה בילדים צעירים שמתגלים כלוקים ביכולת הריכוז והקשב; בנוסף נועדה פרשת החולה להעלות את אינדקס החשד לפגיעת אלכוהול תוך רחמית בישראל.

מסקנות: יש לנקוט משנה זהירות במעקב של ילדים מאומצים מהגוש הסובייטי שמראים בעיות התפתחותיות.

הפרעות שפה נרכשות, המכונות אפזיה, זוהו ותוארו בספרות עוד לפני המאה התשע-עשרה. לפי המודל המסורתי (המזוהה כמודל ורניקה-ליכטהיים-גשווינד), ניתן לסווג מטופלים עם אפזיה לתסמונות שונות (לדוגמה, אפזיית ברוקה, אפזיית ורניקה ועוד) על בסיס מאפיינים של שטף הדיבור (שוטף/לא שוטף), הבנת שפה, יכולת חזרה על דיבור (טובה/לא טובה) ומתן שם. בתקופה שבה התפתח מודל זה, ההנעה (המוטיבציה) העיקרית שלו הייתה לאפשר ללמוד על המיקום במוח של יכולות השפה השונות מתוך דפוס התפקוד. כיום, טכנולוגיות דימות מתקדמות מאפשרות איתור מדוייק הרבה יותר של המקום במוח שבו ממוקם הליקוי. יתר על כן, המודל לא הוכיח את יעילותו הקלינית, מאחר שמאפייני השפה המוגדרים בו אינם מקדמים את הבנת הקלינאי לגבי אופי הקושי השפתי ודרכי הטיפול הרלוונטיות.

מזה למעלה משלושה עשורים נפוצים שני מודלים חלופיים להבנת הקשיים של הלוקים באפזיה. הראשון הוא המודל הפסיכו-בלשני. מודל זה מיועד לתאר באופן קונקרטי את מנגנוני עיבוד השפה באנשים בריאים בארבעת ערוצי השפה (דיבור, הבנה, קריאה וכתיבה) ברמת רזולוציה גבוהה מאוד. במעבר להיבט הקליני, על ידי ניתוח תפקודם של המטופלים הלוקים באפזיה, ניתן להבין באופן ממוקד יותר את מיקום הליקוי במנגנוני העיבוד הללו.

במקביל התפתח המודל הסוציאלי לאפזיה ברוח מודל ה- ICF (the International Classification of Functioning, Disability and Health) שלפיו הגישה למטופל הלוקה באפזיה צריכה להתמקד גם בשיח התקשורתי, בהדרכת הפרטנרים התקשורתיים, ובהחזרת המטופל להשתתפות פעילה בחברה למרות מגבלות השפה.

במאמר זה נסקור את שתי הגישות החלופיות לתיאור אפזיה ואת היישום הקליני שלהן.

ארבעה חולים התקבלו למחלקתנו עם הסתמנות נדירה: כולם לקו בהרס שרירים (רבדומיוליזיס) ובתסמונת המדור, לאחר שינה ארוכה בתנוחת ישיבה ובהשפעת אלכוהול או חומרים אחרים. לאחר אשפוז סוער ביחידות לטיפול נמרץ, הועברו להמשך שיקומם במחלקתנו. בירור מקיף העלה שהתסמונת כוללת: ליקוי פולינירופתי תחושתי-מוטורי, וכי שניים לקו בתת פעילות תת קלינית של בלוטת התריס. מהלך השיקום לא היה שגרתי: ברגע שהאבחנה אינה ברורה והנסיבות מעורפלות, קשה להעריך את תוצאות השיקום. העובדה שהנכות אינה מזכה בשום פיצוי מעבר למה שקופת החולים והמוסד לביטוח לאומי נותנים, גרמה אף היא לתסכול מתמשך בקרב המטופלים. הגיע לידינו פרשת חולה של מטופל חמישי מקרואטיה, שמהלכו הקליני היה זהה למדווח על ידינו.

הקדמה: המודל לשליפה לקסיקאלית מתאר את תהליך שליפת המילה (שיום) – החל משלב המושג המופשט ועד להפקת המילה. התהליך מורכב ממספר שלבים, נפרדים זה מזה. כל אחד מהשלבים הללו עלול להיפגע ולגרום לליקוי בשיום – ליקוי הנקרא אנומיה. מחקרים הראו שליקויים בשלבים השונים גורמים לסוגים שונים של אנומיה. אחת הדרכים לזהות קושי בשליפה היא באמצעות מבדק שיום – מבדק בו מוצגות תמונות והנבדק מתבקש לתת שם לכל תמונה.

מטרות: לבחון האם המודל התיאורטי המבחין בין סוגי אנומיה יישומי בעשייה הקלינית. כלומר, האם ניתן להבחין באמצעות מבדק שיום בין סוגים של אנומיה הנובעים מליקויים בשלבי העיבוד השונים המתוארים על ידי המודל, ולאבחן בדרך זו את הליקוי הספציפי של כל מטופל.

שיטת המחקר: ביצועיהם של 24 נבדקים עם אפזיה עם ליקויים במבדק שיום – מבדק בו מוצגות תמונות והנבדק מתבקש לתת שם לכל תמונה, נותחו במחקר. ניתחנו את סוגי הטעויות בשיום ואת האפקטים המשפיעים על השיום. כמו כן, ניתחנו את הביצוע במגוון מבדקי שפה הבודקים את שלבי העיבוד השונים בתהליך השליפה הלקסיקאלית, כולל במבדקים שאינם מערבים שיום.

תוצאות: נמצאו סוגים שונים של ליקויים בשיום בקרב הנבדקים השונים. כלומר, ניתן היה לסווג את הנבדקים לסוגים שונים של אנומיה, הנובעים מליקויים בשלבים השונים של תהליך השליפה הלקסיקאלית. סוגי האנומיה השונים נבדלים זה מזה בסוגי טעויות השיום, בקיומם של אפקטים שונים המשפיעים על השיום ובמידת ההצלחה במבדקי השפה השונים.

דיון: המודל לשליפה לקסיקאלית יישומי בעשייה הקלינית – ניתן להתבסס עליו באבחון סוגים שונים של אנומיה. להבחנה זו יש גם השלכות מבחינה טיפולית – התאמת טיפול מתאים לכל מטופל, בהתאם לאופי הליקוי הספציפי שלו.

סיכום: ממצאי המחקר מדגימים שמודל תיאורטי של שליפה לקסיקאלית יכול להיות בסיס לתיאור תופעות קליניות. הממצאים תומכים בכך שהקשר בין תיאוריה להסתמנות הקלינית הוא דו-כיווני – תיאוריות הן עוגן לתיאור תופעה קלינית, ואילו ממצאים קליניים יכולים לאשש תיאוריה או להפריכה.