תוצאת חיפוש

Following 90 Patients with Antiphospholipid Syndrome: Manifestations of the Disease, Follow-Up of Antibodies Titers and Correlations with Clinical Manifestations in the Israeli Population - Patients in the Sheba Medical Center, Tel Hashomer

Ibrahim Marai, Yair Levi, Gezal Godard, Yehuda Shoenfeld

Department of Medicine B and Research Unit of Autoimmune Diseases, Chaim Sheba Medical Center (affiliated to Tel-Aviv University), Israel.

The antiphospholipid syndrome (APS) is defined by the presence of antiphospholipid antibodies (aPLs) with venous or arterial thrombosis, recurrent pregnancy loss or thrombocytopenia. The syndrome can be either primary or secondary to an underlying condition, most commonly systemic lupus erythematosus (SLE).

The purpose of the study was to review the manifestations of the APS in Israeli patients and to investigate the difference between patients with primary or secondary syndrome. Analysis of the correlation between the manifestations of the disease and the antibody titers [LA (lupus anticoagulant), IgG aCL (anticardiolipin), IgM aCL] was also performed.

In the study there were 90 patients with APS in the Sheba Medical Center. The clinical findings for all patients were recorded according to established protocol.

Results: Arterial thrombotic events were present in 51.1% of the patients; cereberal ischemic attacks were the most frequent arterial events. Venous thrombotic events were present in 45.6% patients; deep venous thrombosis was the most frequent venous event. Obstetric complications were found in 37.3% of patients; the most frequent complication was abortions. The clinical findings of patients with primary or secondary syndrome were similar. Patients with APS associated with lupus had a high prevalence of hemolytic anemia (28.6% v 3.3%; P=0.001), and ANA (antinuclear antibody) (75% v 12.9%; P=0.0001). There was no correlation between the antibody titers (LA, IgG aCL, IgM aCL) and clinical manifestations. The patients received anticoagulant treatment and antiaggregant drugs to prevent recurrence of symptoms. Clinical manifestations in Israeli patients did not differ from those in non-Israeli patients.

Conclusions: Venous or arterial thrombosis and obstetric complications are the most frequent clinical findings in APS. There was no different in clinical manifestations between primary and secondary syndrome. The findings of autoimmune hemolytic anemia and ANA were more frequent in patients with secondary APS. There was no correlation between antiphospholipid antibody titers and manifestations of disease. Overall, the patients require therapy with anticoagulant treatment and antiaggregant drugs. The clinical manifestations were similar in Israeli and non-Israeli patients.

Treatment of Traumatic False Aneurysm of the Thoracic Aorta with Stent Graft

R. Avrahami, M. Noyman-Levine, M. Haddad, A. Koren, J. Dahan, G. Sivak, A. Zelikovski,

Department of Vascular Surgery, Rabin Medical Center, Beilinson Campus, Petah Tikva

and Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University, Israel

The treatment of traumatic false aneurysm of the thoracic aorta by endovascular stent graft may have advantages over conventional surgery. This is a case study of two women suffering from false aneurysm of the thoracic aorta caused in one by a knife injury and in the other by a car accident. After the patients became hemodynamically stable, a commercially available endothelial stent graft (Talent, Gor) was deployed. Recovery was rapid in the first patient. The second patient required emergency laparotomy for venous bleeding one day after stent placement; she died two weeks later, mainly from organ failure.

Conclusions: Endovascular techniques can be used in selected cases to treat thoracic false aneurysms thereby avoiding the complexity and morbidity of conventional surgery.

Aggressive Surgical Treatment for Cholangiocarcinoma

M. Shimonov, P. Schecter, Y. Avni¹, E. Rabin², A. Rosen, A. Czerniak,

¹Department of Surgery A, Gastroenterology and ²Invasive-Radiology, Wolfson Medical

Center, Sackler Faculty of Medicine, Tel-Aviv University, Israel

Surgery remains the only curative approach to cholangiocarcinoma. Despite operative difficulties concerning tumor location, vascular involvement or hepatic invasion curative resection (i.e. achievement of tumor free margins) carries good survival rates and is associated with low morbidity and mortality. Our experience with 31 patients with cholangiocarcinoma operated during the years 1993-1999 is presented.

Twenty-five patients were found to have hilar cholangiocarcinoma, 3 carcinoma of mid-choledochus and 3 distal cholangiocarcinoma. All patients were evaluated by a diagnostic protocol including laparoscopy and laparoscopic ultrasound. Surgery consisted of local resection of the tumor with Roux en Y hepaticojejunostomy reconstruction. Three patients had concomitant hepatic resection for hilar cholangiocarcinoma while 3 patients had pancreaticoduodenectomy for distal cholangiocarcinoma. Adenocarcinoma was diagnosed in all patients. Curative resection was achieved in 19 patients and palliative resection (microscopically involved resected margins) in 12. One patient died at 60 days postop (3.5% mortality). Postoperative complications included cholangitis occuring in 10 patients who were referred with biliary drains, intraabdominal abscess (2 patients) and biliary leakage (1 patient) all treated conservatively.

Overall survival rate was 82% at one year, 73% at two years and 45% at 5 years. When comparing curative resection with palliative resection, survival rates were 92% versus 71% for 1 year, 72% versus 50% for 2 year and 57% versus 14% for 5 years.

Selection of patients using Laparoscopic Ultrasound combined with aggressive surgical approach enable curative or palliative resection 15 the only treatment modality which is significantly improved survival.

Eosinophilic Ascites - Presenting Symptom of the Hypereosinophilic Syndrome

Sofia Rimbrot1, Michael Bennett², Marina Komorovski², Yishai Levy³

¹Department of Medicine A, ²Department of Haematology, Haemek Medical Center, Afula and ³Technion Faculty of Medicine, Haifa, Israel

We report a case of a 22 year old man with a history of bronchial asthma, suffering from diarrhea, eosinophilic ascites and prominent blood and bone marrow eosinophilia. The patient responded to corticosteroid treatment.

Later, hydroxyurea was added to this treatment because of recurrence of eosinophilia, ascites and hepatosplenomegaly.

Eosinophilic ascites is rarely the outstanding symptom of the hypereosinophilic syndrome.

Following the exclusion of other reasons for eosinophilia, concomitant unexplained hepatosplenomegaly suggested the diagnosis of a hyperereosinophilic syndrome.

Sentinel Lymph Node Biopsy in Breast Cancer: A Validation Study and Preliminary Results

Aviram Nissan, Ram M. Spira, Roland Chisin, Oded Zamir, Diana Prus, Martin Klein, Mahmoud Badriyyah, Herbert R. Freund

Departments of Surgery. Biophysics and Nuclear Medicine, and Pathology. Hadassah University Hospital Mount Scopus and Hebrew University - Hadassah Medical School, Jerusalem

Introduction: Sentinel lymph node biopsy (SLNB) has been recently proven to be an accurate staging method for breast cancer, replacing axillary lymph node dissection (ALND) in selected cases. We present our initial experience and the process of introduction and implementation of SLNB in a University Hospital setting.

Material and methods: 46 SLNB were performed in 42 consecutive female patients with invasive breast cancer. Treatment included 0.4mCi-2mCi of Tc-99m rhenium colloid injected either 2 hours before surgery (0.4 mCi) or the night before surgery (2 mCi). Four milliliters of Patent Blue V were injected peritumoral 10 minutes prior to skin incision in all patients. Following SLNB all women underwent subsequent ALND. Sentinel nodes were processed both with multiple (10-15) H&E sections and immunohistochemistry with cytokeratin antibodies stain.

Results: Blue dye, isotope or the combination of both identified 43/46 (93%) of the sentinel lymph nodes. ALND was performed only unilaterally in 4 patients with bilateral breast cancer bringing the total evaluable SLNB to 39. In the 39 patients in whom the sentinel node was successfully identified and underwent ALND, the SLNB was true positive (TP) in 17/39 (44%) true negative (TN) in 20/39 (51%) and false negative in 2/39 [(5%), both T2 lesions] with overall accuracy of 95%. In the last 10 cases all sentinel nodes were successfully identified with 70% TP and 30% TN.

Conclusions: Experience with at least 30-40 consecutive cases for safe implementation of SLNB in clinical practice. Specific training and dedication is required for the entire team involved, including surgeons, nuclear medicine physicians and technicians and pathologists.  

חיים בסן ואורי קרמר

המכון להתפתחות הילד והיחידה לנירולוגית ילדים, החטיבה לילדים, בי"ח דנה, מרכז רפואי ת"א, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

הליגה הבינלאומי למניעת כיפיון מגדירה פירכוסי חום (פ"ח) כפירכוסים המתרחשים בילדים מעל גיל חודש, נלווים למחלת חום, אינם נובעים מזיהום במערכת העצבים המרכזית, בהעדר אנאמנזה של פירכוסים ללא חום ואשר אינם במיתאם עם ההגדרה של פירכוסים תסמיניים חדים אחרים. פ"ח מתרחשים ברוב החולים בשלב עליית החום, בד"כ אך לא תמיד ביממה הראשונה של מחלת החום, ובלי קשר למידת החום. שיעור הפ"ח בארה"ב ובמערב אירופה הוא 4%-2%, ביפן 10%-9% ובגואם 14%. תופעה זו היא הסיבה השכיחה ביותר לפירכוסים בילדות.

יהושע שמר, יהודה שינפלד,

מערכת "הרפואה"

"הרפואה", עיתונם של הרופאים בישראל, משקף את הפעילות הרפואית הקלינית בישראל. מירב ומיטב הרופאים שולחים מאמרים ל"הרפואה" והעיתון המופץ בקרב כל חברי ההסתדרות הרפואית בישראל, מהווה כרטיס ביקור עדכני של המחברים ואמצעי להעברת מידע בין הרופאים והחוקרים. הודות לכך, הגיע עיתון "הרפואה" בשנים האחרונות לרמה מקצועית גבוהה מאוד והדבר בא לידי ביטוי גם במלאכת העריכה הצרופה. כתיבת מאמר מדעי-רפואי היא אומנות לשמה. היא כוללת שלבים רבים, החל מגיבוש הרעיון המרכזי, דרך איסוף החומר, ניתוח הנתונים ועיבודם ועד לדרך הצגת הדברים בצורה מגובשת ובהירה ברמה מדעית הולמת. כתיבה לעיתון "הרפואה" מטילה על המחברים תוספת נכבדה של התייחסות לשפה העברית המהווה מיקטע נוסף במרקם הכולל של מעשה האומנות.

Traumatic Brain Injury: The National Trauma Registry*

Einat Peles, Vita Barell, Valentina Boyko, Arnona Ziv, Giora Kaplan

Health Services Research Unit, Ministry of Health, Sheba Medical Center Tel-Hashomer

Background: Traumatic Brain Injury (TBI) has been established as a category in reporting systems. Uniform data systems case definition has been suggested for hospital discharge data surveillance systems cases based on ICD-9-CM diagnostic codes. These include fractures and specific mention of intracranial injuries such as contusion, laceration, hemorrhage, and concussion. Inspection of data from the Israel National Trauma Registry suggested that two diagnostic groups of very different severity and outcome were being unjustifiably combined.

Aim: To evaluate the validity of categorizing TBI into two discrete groups, using the presence of specific mention of intracranial injury and/or loss of consciousness for more than one hour as the definition of definite TBI. Possible TBI includes skull fractures with no mention of intracranial injury and/or concussion with no loss of consciousness.

Methods: The study population includes all traumatic injuries admitted to hospital, dying in the ER or transferred to other hospitals and recorded in the 1998 Trauma Registry in all 6 level I trauma centers in Israel and two level II centers.

Results: The significant difference in severity between groups supports the validity of sub-dividing the TBI classification into definite and possible subcategories. As a result, we obtain two different severity groups without measuring specific severity scores which are limited in the reporting system.

Conclusion: The groups were significantly different in severity, hospital resource use, immediate outcome, demographic and injury circumstances.

*           Level I: Rambam, Beilinson-Schneider, Sheba, Ichilov (Tel Aviv Sourasky Medical Center), Hadassah Ein Karem and Soroka.

            Level II: Hillel Yaffe and Kaplan

דניאל אלבירט, מרב פרנקל-רובין, דויד ארגז, זאב שטגר

המח' לרפואה פנימית ב', המרכז הרפואי קפלן, רחובות, מסונף לפקולטה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

בעבודה הקלינית עומדים הרופאים, פעמים רבות, בפני התלבטויות איבחוניות וטיפוליות של חולים במצב קשה, לגביהם האבחנה אינה. וכך, קיימים מצבים בהם לא ניתן לקבוע בוודאות, האם הבסיס למחלה או זיהומי-חיידקי, מחלה זיהומית אחרת (לדוגמה, מחלה נגיפית) או מחלה דלקתית שאינה זיהומית. לדוגמה, בחולה הלוקה במחלה אוטואימונית, לא תמיד ניתן לקבוע האם האבחנה היא התפרצות של המחלה הבסיסית המצריכה טיפול בסטרואידים או בתרופות מדכאות-חיסון, או שהחולה לוקה בזיהום חיידקי חד או באלח-דם המצריכים גישה טיפולית שונה לגמרי (אנטיביוטיקה). באופן דומה ניתן לתאר מצבים נוספים, כמו האבחנה בין דחיית שתל לבין זיהום מישני לצורך הערכת התגובה הדלקתית בחולה שמצבו קשה מבוססים על הערכה קלינית סובייקטיבית ובדיקות דם כגון נוסחת-דם. שקיעת-דם ורמות CRP (C-reactive protein) או ציטוקינים אחרים בנסיוב כדוגמת IL-6 – כולם מדדים בעלי סגוליות נמוכה יחסית. כמו כן, תרביות (דם,שתן, כיח וכד') המהוות מרכיב חיוני לאיבחון זיהומים, מצריכות זמן (בדרך כלל ימים) עד לקבלת תוצאה. בנוסף, תרביות עקרות אינן שוללות תהליך זיהומי (טיפול חלקי באנטיביוטיקה, חיידקים מיוחדים וכד'). מכאן, שקיים צורך במדד מעבדתי זמין מהיר וטוב יותר, שיאפשר איבחון מהיר וגישה טיפולית נכונה.

מוחמד מחאג'נה, שרון צימרמן-אביצרור, רפאל וייץ

היח' לנירולוגיה של הילד, מרכז שניידר לרפואת ילדים, פתח תקווה

נירופיברומטוזיס סוג 1 (נ"פ-1)* היא אחת המחלות השכיחות על רקע הפרעה בגן יחיד. שכיחות המחלה לפי עבודות שונות נעה בין 1/3,000-1/4,000. התורשה של מחלה זו, היא אוטוסומית שולטנית, אך שכיחות המוטאציות החדשות מגיעה עד ל-50% מהמקרים.

ינינה גלבויז (1), שרה שפירו (2), ניצה להט (2), אריאל מילר (1,3)

(1) היחידה לנירואימונולוגיה, המח' לנירולוגיה, (2) היחידה לחקר אימונולוגיה, המרכז הרפואי כרמל, הטכניון – הפקולטה לרפואה, (3) מכון רפפורט למחקר במדעי הרפואה, חיפה

אנזימי המטריקס-מטלופרוטאינאזות (matrix metal-loproteinases - MMP's) (אממ"פ)* הם משפחת אנזימים פרוטאוליטיים אשר, יחד עם מעכביהם הריקמתיים – TIMs, מעורבים בעיצוב המירקם החוץ-תאי (ECM) (מח"ת – מירקם חוץ-תאי) במיגוון מצבים פיזיולוגיים, כגון התפתחות עוברית וריפוי פצע. לאחרונה, מצטברות עדויות למעורבות אממ"פ גם במיגוון רחב של מחלות, כגון התפשטות גרורות, טרשת העורקים, מצבי דלקת ומחלות אוטואימוניות.

בתהליכים דלקתיים של מערכת העצבים המרכזית, האממ"פ הם הגורם העיקרי בהרס מחסום הדם-מוח, בהתהוות בצקת מוחית, בהסננת תאי דלקת, בתהליכי הרס מיאלין ובהתהוות צלקת הגליה במוח. פעילות מוגברת של MMPs אובחנה בבעלי-חיים חולים בדגם ניסיוני של מחלות דה-מיאליניות וטרשת נפוצה. רמות גבוהות של אממ"פ, בעיקר MMP-2 ו-MMP-9, התגלו שינויים בפרופיל האממ"פ דווחו גם בהקשר של דלקות עוצבה חיידקיות ונגיפיות. כמו כן, למרות סתירות מסוימות במימצאים, נראה כי אממ"פ מעורבים גם בתהליכי הצטברות חלבון הביתא-amyloid במחלת אלצהיימר. מעורבות אממ"פ במחלות מערכת העצבים המרכזית מעוררת עניין מיוחד בזכות יכולתם לשמש בסימנים לפעילות המחלה ובזכות הפוטנציאל הטיפולי הטמון בשימוש במעכבי אממ"פ.

(1,2) ניר פלד, (1,2) צ'רלס נקר, (2) שי אשכנזי, (1) פאול מרלוב

(1) המח' לילודים, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, (2) מרכז רפואי "שניידר" לילדים, פתח תקווה, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת ת"א

בשני העשורים האחרונים, נרשמו תנודות חדות בשכיחות העולמית של מחלת העגבת בכלל ועגבת הילוד בפרט. בראשית שנות התשעים, אובחנה עגבת הילוד בכל 1/10,000 לידות של ילודים חיים בארה"ב. התמותה במחלת עגבת הילוד מגיעה לכדי 40% (תוך- וחוץ-רחמית), ואף השורדים לוקים בתחלואה קשה. לפיכך, ממליץ המרכז לבקרת המחלות בארה"ב (CDC) על סקר נוגדנים בלתי סגולי לעגבת לכל אם הרה במהלך השליש הראשון להריון, או בתחילת המעקב ההריוני, הסקר נערך באמצעות תבחין בלתי-סגולי למחולל העגבת, Treponema pallidum, לרוב תבחין VDRL.

נוכח העלייה הנרשמת בשיעור חולים אלה בישראל, דנה סקירה זו במעקב ההריוני וניהול היילוד שאמו בעלת תבחין VDRL המפורש כחיובי.

Malignant Humoral Hypercalcemia Associated with Angiotropic Large B Cell Lymphoma: Case Report

Boleslaw Knobel, MD;^1,5 Ilan Sommer, MD;¹ Pauline Petchenko, MD;² Dorit Lev, MD; ³ Elimelech Okon, MD;^4,5

¹Department of Medicine "B", ²Department of Hematology, ³Institute of Genetics, Edith Wolfson Medical Center, Holon ⁴Department of Pathology, Rabin Medical Center, Petach Tikva and 5Sackler Faculty of Medicine, Tel Aviv University, Tel Aviv, Israel

Angiotropic large B cell lymphoma (angiotropic LCL) or intravascular large cell lymphoma (IVLCL) was diagnosed by liver and bone marrow biopsies and immunohistochemical studies in a 52 year old Caucasian male.

IVLCL is a very rare disease characterized by widespread intravascular proliferation of lymphoma cells. Although it most commonly affects the central nervous system or skin and occasionally bone marrow, angiotropic LCL may be present without evidence of localized disease, as seen initially in our patient.

To date, only a few cases of intravascular malignant lymphomatosis associated with parathyroid hormone related protein (PTH-rP) induced humoral hypercalcemia have been published.

Our extraordinary case was diagnosed mainly by liver biopsy. The neoplastic lymphoid cells stained diffusely and strongly positive with CD-20 (Pan B) and were negative for CD-3 (Pan T) immunostain.

The most significant, initial clinical finding was severe, unexplained hypercalcemia (until 18.6 mg/dl). Plasma PTH-rP showed a ten-fold increase at 8 pmol/L (normal value less than 0.8 pmol/L). Very unusual cytogenic abnormalities were found.

The patient received the massive third generation combination chemotherapy comprising of Methotrexate, Doxorubicine, Cyclophosphamide, Vincristine, Prednisone and Bleomycin and developed, complete although temporary, clinical, humoral and cytogenetic remission.

אבי בן-הרוש(1), טלי זילברשטיין(2), מרדכי חלק(2), בוריס קפלן(1)

המח' לנשים ויולדות, מרכז רפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה(1), החטיבה למיילדות וגינקולוגיה, מרכז רפואי סורוקה, באר שבע(2)

בסוף שנות ה-60, הציגו Driscoll’O וחב', מדבלין, "חבילת" טיפול וניהול פעיל ללידה ראשונה. לבד מתמיכה פסיכולוגית ומעקב צמוד לאורך הלידה, הוכנסו מספר חידושים מהפכניים; פקיעה מלאכותית של קרומי השפיר (amniotomy) ומתן אוקסיטוצין במינונים גבוהים מוקדם בתהליך הלידה, שהוגבלה ל-12 שעות בלבד. מסקנתם היתה אז, ששיטה זאת יעילה למניעת לידה ממושכת. בניגוד לסברה שרווחה שהגבלת זמן הלידה תוביל לשיעור גבוה יותר של חיתוכי דופן (cesarean section), במהלך שנות ה-70 נמצא, שבעוד שברחבי העולם שיעור חיתוכי הדופן עולה והולך, הרי ששיעור זה נותר נמוך יחסית בדבלין. מאוחר יותר, דיווחה אותה הקבוצה מדבלין, כי למעשה ניהול פעיל הוא זה המוריד את שיעור חיתוכי הדופן. מאז, חלוקות הדעות בדבר יעילות שיטת ניהול לידה זאת והישגיה, לעומת ניהול לידה שמרני וברירני יותר. בסקירה זאת, נעמוד על הקשר שבין ניהול לידה פעיל לשיעור חיתוכי הדופן.

אשר ברק(1), אורי אפרתי(1), מרדכי ר' קרמר(2)

היחידה למחלות ריאות ילדים, בי"ח שיבא תל-השומר(1), המכון למחלות ריאה: מרכז רפואי ע"ש רבין, פתח תקווה(2)

בשנים האחרונות, התפתח הסיווג של מחלות דרכי הנשימה הקטנים: הסימפונונים (bronchioles). מגוון המחלות והגורמים הרבים והמשותפים לחלקם, גורמים לא פעם לבלבול. מחלות הסימפונונים מסוג ברונכיוליטיס חסימתי (bronchiolitis obliterans – ב"ח) וברונכיוליטיס חסימתי עם דלקת בהתארגנות (bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia – בחד"ה). מהווה סיבות חשובות למחלות ריאה מפושטות והסננתיות. ההכרה בהבדלים שבין שתי תיסמונות אלו מאפשרת קביעת פרוגנוזה וטיפול מתאים לחולה. בסקירה ספרותית זו מדווח על המיבנה האנטומי של הסימפונונים, הסיווג הפתולוגי והקליני של מחלות הסימפונונים. מושם דגש על המשותף והשונה שבמחלות ב"ח ובחד"ה: מהלך קליני, בדיקות רנטגן, טיפול ופרוגנוזה של כל אחת ממחלות אלו.