• כרטיס רופא והטבות
  • אתרי הר"י
  • צרו קשר
  • פעולות מהירות
  • עברית (HE)
  • מה תרצו למצוא?

        תוצאת חיפוש

        דצמבר 2007

        דרור אשכנזי1, שמעון פרץ2
        עמ'

        סמינומה היא ממאירות שמקורה בתאי נבט והמקור השכיח לה בגברים הוא באשך. סמינומה ראשונית של המיצר (Mediastinum) היא מחלה נדירה. המחלה מתגלה בדרך-כלל בשלב מאוחר. על כן אופייני שלחולה תהיינה תלונות, כגון שיעול, צרידות וכאבים בבית-החזה בשלב קביעת האבחנה. גוש בצוואר הוא מימצא שאינו שכיח במחלה וכאשר מדווח הוא בדרך-כלל גרורה בקשרית-לימפה של הצוואר. מובאת בזאת פרשת חולה שפנה לבירור בשל גוש בצוואר התחתון שנמצא כהמשכו הישיר של גוש גדול במיצר הקדמי. הגוש במיצר והמשכו הישיר בצוואר אובחנו כסמינומה ראשונית של המיצר. למרות גודלו הניכר של הגוש במיצר, הרי שלחולה לא היו תלונות כלשהן.

        מנחם נוימן6,5,3,1, מיכאל פרידמן7,3,2
        עמ'

        ריפיון ריצפת האגן, שאינו אלא בקע נרכש, מוליך לפגיעה בתיפקוד מנגנוני נקיטת השתן והצואה, ואף לפגיעה בתיפקוד המיני. לשיקום בקעים בריצפת האגן נדרשו עד לא מכבר ניתוחים מורכבים, רחבי-היקף וקשים לביצוע. הצלחותיהם הטיפוליות של אותם ניתוחים היו לא מספקים, ולכך נוספו גם סיבוכים תוך- ובתר- ניתוחיים ניכרים. לאחרונה דווח על קידום של ממש בתחום מאתגר זה, ובעיקר על פיתוח מתלי רשת למניעת קריסה נשנית של מדורי ריצפת האגן. למעשה, אין מדובר אלא בהרחבת כללי הטיפול האנטומי הנכון בבקע בבטן, הכוללים השמת רשתות תמיכה סינתטיות למניעת קריסת התיקון, והחלתם אף על בקעים שבריצפת האגן. כך דיווחה קבוצת חוקרים צרפתים על ניסיונה בשתילה לדנית של מיתלה רשת חדיש, העולה לכאורה על קודמיו בפוטנציאל השיקום הטמון בו. זהו שיכלול משמעותי באיכות הרשת ובאופן עיגונה למבנים איתנים באגן. גישה זו מתבססת על ההנחה, כי שתלי רשת הם אמינים ועמידים יותר מאשר תלייה ישירה של הריקמה הצנוחה במבנים באגן, ועל כן מגלמת שינוי תפיסה מהותי בתובנת תהליכי הבקע האנטומיים שבריצפת האגן ובניתוח הראוי. הניתוח המדווח הוא לדני, זעיר-פולשני, אינו מחייב חדירה לחלל הצפק וכולל רשת פוליפרופילן קלה, רכה ורחבת-נהורות למניעת זיהומים.

         

        המטרות היו להעריך את ההצלחה הטיפולית קצרת-הטווח, הבטיחות והסיבוכים המוקדמים של ניתוח ה- Prolift.

         

        ניתוח Prolift בוצע לראשונה ב-100 נשים שלקו בריפיון מתקדם של מדורי ריצפת האגן בבתי החולים של אסותא. נתוני הנשים, תוצאות הניתוח וסיבוכיו נאספו במשך מעקב של חודשיים ועד 12 חודשים.

         

        נמצא, כי משכי הניתוח, האישפוז וההחלמה הם קצרים למדי יחסית לניתוחים הקודמים, וכי לא ניצפו סיבוכים חריגים ומשמעותיים. כל המנותחות, למעט חמש (5%), הביעו שביעות-רצון מתוצאות הניתוח. תיקון ריפיון ריצפת האגן כשלעצמו הניב הפחתה משמעותית בשיעור הלוקות באי-יציבית תסמינית של שריר הדטרוסור.

         

        לסיכום, ניסיוננו בטיפול ב-100 נשים עם ריפיון מתקדם של ריצפת האגן ודפנות הלדן מעיד כי ניתוח זה יעיל, דל סיבוכים ועתיר הצלחה, וכי ראוי שהכללתו בסל הטיפולים הקיימים לשיקום ריצפת האגן תישקל בכובד ראש – לאחר שייאסף מידע ארוך-טווח נאות.
         

        נובמבר 2007

        יעקב לביא,12, יגאל כסיף2, דב פריימרק3, ידעאל הר זהב3, ורה קומן4, סרגיי פרייסמן4, ארם סמולינסקי2, אהוד רענני2
        עמ'

        חולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית מצויים בסכנת חיים מיידית בהמתינם להימצאות תורם מתאים להשתלת לב. השתלת מכשירי עזר חד- או דו-חדריים כגשר להשתלת הלב עשויה להציל חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת, לעיתים גם מחוץ לכותלי בית-החולים.

         

        בין השנים 1994-2006 עברו במחלקתנו 29 חולים השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב: ב-21 חולים הושתל מכשיר עזר לחדר השמאלי וב-8 חולים הושתל מכשיר עזר דו-חדרי. ההוריות להשתלת המכשירים היו הלם מתמשך של הלב ב-16 חולים ואי-ספיקת לב סופנית ב-13 חולים. האטיולוגיות למצב הסופני היו מחלת לב איסכמית ב-20 חולים וכן קרדיומיופתיה אידיופתית, דלקת שריר הלב, מום לב מלידה, מחלת מסתמי הלב, קרדיומיופתיה שלאחר לידה וואסקולופתיה כרונית בלב מושתל.

         

        שבעה-עשר חולים שרדו את השתלת מכשירי העזר החדריים (59%), מהם 14 חולים עברו השתלת לב, ושלושה חולים עדיין נתמכים במכשיר וממתינים להשתלת הלב. משך התמיכה הממוצע  במכשירי העזר החדריים היה 72 ימים (טווח 1-353 ימים). כל החולים ששרדו את השתלת המכשיר והגיעו להשתלת הלב היו בדרגת תיפקוד I לפי הגדרות ה-New York Heart Association. שיבעה מבין החולים (24%) שוחררו לבתיהם להמתנה להשתלת הלב בעודם נתמכים במכשיר העזר לחדר השמאלי וחזרו לפעילות יומיומית שגרתית, כולל חזרה לעבודה למשך ממוצע של 146 ימים (טווח 16-258 ימים). תישעה מבין החולים שעברו השתלת לב (64%) שוחררו לבתיהם, ושבעה מהם חיים ובריאים כיום, עד 12 שנה לאחר השתלת הלב.

         

        לסיכום, השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב בחולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית היא שיטה חיונית להצלת חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת.
         

        עופר מרין, שולי זילברמן, מיכאל אילן, אברהם אורן, דני פינק, דני ביטרן
        עמ'

        הפרעות הולכה חדשות המצריכות השתלת קוצב לב קבוע מופיעות ב-1%-3% מהחולים העוברים ניתוח לב. המטרה בעבודה הנוכחית היא לאפיין את החולים שנזקקו להשתלת קוצב קבוע, ההוריות והמנבאים להשתלתו.

         

        נבדקו 4,999 חולים שעברו ניתוח לב בשנים 1993-2005. נתוני החולים הוזנו למאגר נתונים ובוצע ניתוח חד- ורב-משתנים השוואתי בין החולים שעברו השתלת קוצב לבין אלו שלא.

         

        בשבעים-ושניים (1.4%) חולים הושתל קוצב לב קבוע. ההוריות היו חסם פרוזדורי-חדרי מלא (59 חולים), ברדיקרדיה קיצונית (9 חולים), חסם פרוזדורי-חדרי מדרגה שנייה (2 חולים) וחסם בשני צרורות (2 חולים). המנבאים לצורך בקוצב לב קבוע בניתוח רב-משתנים היו חסם בצרור הולכה שמאלי לפני הניתוח, ניתוח של מסתם הוותין ורמה גבוהה שלCPK-MB .

         

        1.4% מהחולים שעוברים ניתוח לב יזדקקו לקוצב לב קבוע. ניתן לזהות מנבאים לצורך בהשתלתו. בהתאם למנבאים אנו ממליצים השתלה מוקדמת של קוצב, על-מנת לאפשר ניוד מוקדם של החולים וקיצור משך האישפוז.
         

        סוניה שנייר, דנה מרקוביץ, ויקטוריה ביילין, מרינה גופמן, דרור דיקר
        עמ' 902-903

        ברטונלה הוא מתג גראם-שלילי, המחולל מגוון מחלות ומסתמן באופנים שונים, אשר אחד מהם הוא דלקת פנים הלב (Infective endocarditis). דלקת פנים הלב, אשר נגרמת על-ידי ברטונלה הנסלה (B. henselae), מהווה סיכון גבוה לתחלואה ותמותה בשל היכולת של המזהם להרוס את מסתמי הלב ובשל סיבוכים על רקע תסחיפים.

        צבי פרי1, גל מאירי2
        עמ'

        הכינוס ה-12 אודות חינוך רפואי נערך בניו-יורק, ארה"ב, בין התאריכים 20-24 במאי 2006. זהו אחד מהכנסים הגדולים בעולם העוסקים בחינוך רפואי (כך, השתתפו בו יותר מ-1200 רופאים ואנשי צוות ומחקר בתחום). בנוסף לתערוכה מקצועית נרחבת שעסקה בעזרים החדישים ביותר הקיימים בתחום החינוך הרפואי, נכללו בכנס גם הרצאות, סדנאות לימודיות, מיני-קורסים והצגה של ממצאים מחקריים בעזרת הרצאות ופוסטרים.

        גיא גוטמן1,2,4, אלי גבע1,3,4, יוסף לסינג2,4, ראובן אמסטר1,2,4
        עמ'

        בשנת 1935 דיווחו לראשונה Stein ו-Leventhal על מימצאיהם בשבע נשים הלוקות באל-וסת, השמנה, שיעור-יתר ומימצאים אופייניים בשחלות. ברבות השנים קבל צירוף קליני זה את השם הידוע כתיסמונת השחלות הרב-כיסתיות (שר"כ)1 ((Polycystic ovary syndrome. בגיל ההתבגרות ובגילאי הפוריות מתמקדות תלונות הנשים הלוקות בתיסמונת שר"כ באי סדירות המחזור החודשי, בהפרעות פוריות, ובתסמינים כחטטת (Acne) ושיעור-יתר הכרוכים בהפרשת יתר של אנדרוגנים.

         

        אולם במהלך שני העשורים האחרונים הצטברו עדויות רבות המעידות על ההשפעות ארוכות-הטווח של חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת שר"כ (סוכרת, הפרעות ברמות שומני הדם), תחלואת הלב וכלי-הדם, וסיכון-היתר לשאתות רירית-הרחם.

         

        הטיפול בתיסמונת מורכב וכולל שינוי אורחות-חיים, ירידה במשקל, הימנעות מעישון, הגברת הפעילות הגופנית, גלולות למניעת הריון, תרופות אנטי-אנדרוגניות, קלומיפן ציטראט, גונדוטרופינים, ניקוב שחלות בניתוח ומטפורמין. הרופא המטפל באישה הלוקה בתיסמונת שר"כ נדרש לפתח גישה רחבה וארוכת-טווח, המתייחסת לתלונות המיידיות (דימום וסתי לא סדיר, אי-פוריות, שיעור-יתר וחטטת), אך בטווח הזמן הארוך עוסקת במניעה וטיפול בהשלכות, הקרדיווסקולאריות, האונקולוגיות ועל חילוף-החומרים הכרוכות בתיסמונת.
         

        תמר גרין1, משה קוטלר1,2
        עמ' 883-888

        התסמינים האופייניים הנובעים מחשיפה לאירוע חבלה (Trauma) קיצוני מסווגים לשלוש קבוצות תסמינים: אירוע החבלה נחווה מחדש בהתמדה; קיימת הימנעות מגירויים הקשורים לחבלה; מופיעים תסמינים מתמידים של עוררות-יתר. מעבר למיסגרת התסמינים המקובלים של הפרעת הדחק הבתר-חבלתית (Post Traumatic Stress Disorder) קיים מערך של תסמינים נלווים שקשורים בחשיפה לדחק קיצוני ומתמשך כגון ניצול מיני בילדות, אלימות גופנית, כליאה במחנות ריכוז. עם הצטברות העדויות לתסמינים אלו החל ניסיון המשגה לתיסמונת מורכבת יותר, הנובעת מדחק קיצוני הכוללת, אך אינה מוגבלת לתסמינים של הפרעת דחק בתר-חבלתית. במיסגרת סקירה זו ברצוננו לגעת במספר סוגיות הקשורות להפרעת דחק בתר-חבלתית מורכבת, אשר כשמה היא מהווה נושא מורכב ושנוי במחלוקת. ראשית מוצג המושג של הפרעת דחק בתר-חבלתית מורכבת, דרך התפתחותה וכיצד הנושא בא לידי ביטוי בספרי האבחנות הפסיכיאטריות. שנית, נסקרת הסיפרות המקצועית הרלבנטית להפרעה זו, ולבסוף מוצג הפולמוס המתנהל בין העוסקים בחקר ההפרעות הבתר-חבלתיות בנוגע לתקפות, מהימנות והצורך באבחנה נפרדת לתסמינים אלו.

        אליק שגיא, מרדכי ואטורי, ירון שפירא
        עמ'

        מחלת מסתם הוותין (היצרות או אי-ספיקת המסתם) היא מחלת המסתמים השכיחה ביותר בעשור האחרון והסיבה הנפוצה ביותר לניתוח החלפת המסתם. בסקר האירופאי למחלות מסתמים שפורסם לאחרונה נמצא, שמחלות המסתם הוותין מהוות קרוב ל-60% מכלל מחלות המסתמים. יש לכך שתי סיבות עיקריות: 1) מסתם ותין דו-צניפי הוא מום מלידה השכיח ביותר (1%-2% מהאוכלוסייה); 2)  עלייה בתוחלת-החיים מגדילה את הסיכון להתפתחות של היצרות ותין ניוונית משמעותית באוכלוסייה המזדקנת. מחלה זו קשורה בתחלואה ותמותה גבוהים, ועדיין לא נמצא טיפול יעיל במחלה או מניעה, למעט ניתוח. בסקירה זו מסוכמים חידושי השנים האחרונות בהבנת הפתופיזיולוגיה, באיבחון ובטיפול במחלות מסתם הוותין (היצרות ואי-ספיקה) עם דגש מיוחד על ההוריות לטיפול וניתוח המסתם על-פי ההמלצות החדשות בטיפול בחולים עם מחלות מסתמי הלב של האיגודים האמריקאים (AHA/ACC) למחלות לב שהתפרסמו השנה [1]. כמו-כן, מושם דגש על החידושים בהתייחסות למחלת מסתם הוותין הדו-צניפי ומחלת הוותין העולה. נערכת גם השוואה להמלצות קודמות של האיגודים האמריקאים וכן להמלצות של האיגוד האירופאי למחלות לב.

        יעקב לביא,12, יגאל כסיף2, דב פריימרק3, ידעאל הר זהב3, ורה קומן4, סרגיי פרייסמן4, ארם סמולינסקי2, אהוד רענני2
        עמ'

        חולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית מצויים בסכנת חיים מיידית בהמתינם להימצאות תורם מתאים להשתלת לב. השתלת מכשירי עזר חד- או דו-חדריים כגשר להשתלת הלב עשויה להציל חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת, לעיתים גם מחוץ לכותלי בית-החולים.

         

        בין השנים 1994-2006 עברו במחלקתנו 29 חולים השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב: ב-21 חולים הושתל מכשיר עזר לחדר השמאלי וב-8 חולים הושתל מכשיר עזר דו-חדרי. ההוריות להשתלת המכשירים היו הלם מתמשך של הלב ב-16 חולים ואי-ספיקת לב סופנית ב-13 חולים. האטיולוגיות למצב הסופני היו מחלת לב איסכמית ב-20 חולים וכן קרדיומיופתיה אידיופתית, דלקת שריר הלב, מום לב מלידה, מחלת מסתמי הלב, קרדיומיופתיה שלאחר לידה וואסקולופתיה כרונית בלב מושתל.

         

        שבעה-עשר חולים שרדו את השתלת מכשירי העזר החדריים (59%), מהם 14 חולים עברו השתלת לב, ושלושה חולים עדיין נתמכים במכשיר וממתינים להשתלת הלב. משך התמיכה הממוצע  במכשירי העזר החדריים היה 72 ימים (טווח 1-353 ימים). כל החולים ששרדו את השתלת המכשיר והגיעו להשתלת הלב היו בדרגת תיפקוד I לפי הגדרות ה-New York Heart Association. שיבעה מבין החולים (24%) שוחררו לבתיהם להמתנה להשתלת הלב בעודם נתמכים במכשיר העזר לחדר השמאלי וחזרו לפעילות יומיומית שגרתית, כולל חזרה לעבודה למשך ממוצע של 146 ימים (טווח 16-258 ימים). תישעה מבין החולים שעברו השתלת לב (64%) שוחררו לבתיהם, ושבעה מהם חיים ובריאים כיום, עד 12 שנה לאחר השתלת הלב.

         

        לסיכום, השתלת מכשירי עזר חדריים כגשר להשתלת לב בחולים עם הלם של הלב או אי-ספיקת לב סופנית היא שיטה חיונית להצלת חיי רבים מהם, תוך הקניית איכות-חיים משופרת.
         

        עופר מרין, שולי זילברמן, מיכאל אילן, אברהם אורן, דני פינק, דני ביטרן
        עמ'

        הפרעות הולכה חדשות המצריכות השתלת קוצב לב קבוע מופיעות ב-1%-3% מהחולים העוברים ניתוח לב. המטרה בעבודה הנוכחית היא לאפיין את החולים שנזקקו להשתלת קוצב קבוע, ההוריות והמנבאים להשתלתו.

         

        נבדקו 4,999 חולים שעברו ניתוח לב בשנים 1993-2005. נתוני החולים הוזנו למאגר נתונים ובוצע ניתוח חד- ורב-משתנים השוואתי בין החולים שעברו השתלת קוצב לבין אלו שלא.

         

        בשבעים-ושניים (1.4%) חולים הושתל קוצב לב קבוע. ההוריות היו חסם פרוזדורי-חדרי מלא (59 חולים), ברדיקרדיה קיצונית (9 חולים), חסם פרוזדורי-חדרי מדרגה שנייה (2 חולים) וחסם בשני צרורות (2 חולים). המנבאים לצורך בקוצב לב קבוע בניתוח רב-משתנים היו חסם בצרור הולכה שמאלי לפני הניתוח, ניתוח של מסתם הוותין ורמה גבוהה שלCPK-MB .

         

        1.4% מהחולים שעוברים ניתוח לב יזדקקו לקוצב לב קבוע. ניתן לזהות מנבאים לצורך בהשתלתו. בהתאם למנבאים אנו ממליצים השתלה מוקדמת של קוצב, על-מנת לאפשר ניוד מוקדם של החולים וקיצור משך האישפוז.
         

        אוקטובר 2007

        דן נמט, אלון אליקים
        עמ'

        תכשירים ארגוגניים (מהמילה היווניתrgon   שמשמעותה עבודה) ניטלים כדי לשפר את יכולת ניצול האנרגיה של הספורטאי. בשנים האחרונות חלה עלייה בהשתתפות ילדים ובני-נוער בספורט תחרותי ועמה עלייה בנטילת תכשירים האמורים לשפר את יכולת הספורטאי. נטילת תכשירים אלו על-ידי ילדים ומתבגרים מתרחשת בתקופה שבה חלים שינויים הורמוניים רבים והתפתחות מינית עצמונית. התפתחות זו יכולה, מחד-גיסא, להיות מושפעת מעצם נטילת התכשירים, ומאידך-גיסא הרמה הגבוהה של ההורמונים האנאבוליים בגיל ההתבגרות יכולה להשפיע על יעילות מתן חיצוני של חומרים אלה. בין הסמים האסורים נכללים חומרים ממריצים, משככי כאבים, משַתנים, סטרואידים אנאבוליים והורמונים חלבוניים. מסקירת הסיפרות עולה, כי מחד-גיסא לא נמצאה עדות לכך שמתן חומרים ממריצים, סטרואידים אנאבוליים או הורמון גדילה אכן תורמים לשיפור היכולת הספורטיבית באוכלוסיית הילדים והמתבגרים, ומאידך-גיסא, שמתן חומרים אלה במינונים על-פיזיולוגיים בניסיון לשפר את היכולת, מגביר את הסיכון לפתח השפעות-לוואי.

        רות גייסט¹, יורם בייט²
        עמ'

        גלולות למניעת הריון ניתנות, כמקובל מאז תחילת הנטילה של גלולות, באופן שיגרום לדימום רחמי אחת לחודש (28 יום), על-מנת לחקות את מחזור הווסת הטבעי. על-פי סקירת הסיפרות שערכנו, המטופלות מעונינות בדימום לעיתים רחוקות יותר.

         

        הניסיון ממתן גלולות באופן רציף וממושך מסיבות רפואיות שונות, כגון כאבי מחזור קשים, אנדומטריוזיס, מנורגיות עד חסר דם ותסמינים הקשורים במחזור, ומסיבות לא רפואיות , בעיקר הלכתיות, מורה כי אפשרי מתן גלולות באופן רציף, ליצירת דימום רחמי אחת לתקופה ארוכה יותר מחודש.

         

        במאמר הנוכחי נסקרה הסיפרות לגבי מתן גלולות  למניעת הריון באופן רציף למחזורים ארוכים של עד שנה. על-פי הפירסומים בסיפרות בנושא זה, שהדיון בו החל בתחילת העשור הקודם, מתן גלולות  באופן זה אינו כרוך בירידה ביעילות של מניעת הריון, ולא חלה עלייה בשיעור הסיבוכים הקרדיוואסקולריים או בממאירות של רירית-הרחם. קיימות עדויות לעלייה בהיארעות סרטן השד עם התחלת הנטילה של גלולות ועד עשור מתום נטילתן, ללא קשר לאופן הנטילה. מעבודות ספורות שנערכו בנושא טיפול הורמוני חלופי, עולה חשש כי הטיפול הרציף והממושך מעלה אף יותר את הסיכון המוגבר בלאו הכי.

         

        נטילת גלולות באופן רציף כרוכה במעט השפעות-לוואי, בעיקר של דימומים, אך סך ימי דימום הווסת מועטים במידה ניכרת, וגם הדימום תוך כדי נטילת גלולות מתמעט והולך עם המשך הנטילה. השפעות-לוואי אחרות הן מועטות יותר במתן רציף לעומת מתן מקובל.
         

        מיכל אופיר1, עדית הוכהאוזר1, ברנרדו וידנה1, דוב פרימרק2, מיכאל ארד2
        עמ'

        מוטציות בתת-יחידה γ2 של האנזים AMP activated protein kinase (AMPK) גורמות לקרדיומיופתיה באדם המאופיינת בהיפרטרופיה, בתיסמונת Wolf Parkinson White (WPW) ובהפרעה במערכת ההולכה. בפתולוגיה נמצאו כיסות תוך-תאיות העמוסות בגליקוגן.

         

        AMPK הוא וסת חילוף-חומרים הפועל על-מנת לשמר את רמת האנרגיה בתא וברמה המערכתית בתנאים של ביקוש גבוה, עקה וחוסר במצע. האנזים מתבטא במרבית רקמות הגוף ובנוי משלוש תת-יחידות: α- קטליטית, β ו - γ- מווסתים (רגולטורים) – חלבונים שנשתמרו משחר האבולוציה. AMPK מעוכב על-ידי ATP ומופעל על-ידי AMP המתחרים על אתרי קישור לנוקלאוטידים על-פני היחידה γ. שיפעול האנזים מחייב ירידה משמעותית במאגרי האנרגיה בתוך התא. כמו-כן משופעל AMPK על-ידי קינאזות המזרחנות את היחידה הקטליטית, מנגנון המאפשר את הפעלת האנזים בזמן מאמץ, בעקבות איסכמיה, ובתגובה לגירוי סימפתטי והורמוני חילוף-חומרים כגון לפטין ואדיפונקטין.

         

        AMPK פועל באמצעות זירחון חלבוני מטרה שהטיפוסי בהם Acetyl CoA Carboxylase. ההשפעות הקלאסיות הן ירידה בייצור שומן בכבד ובריקמת שומן, עלייה בחימצון חומצות שומן, עלייה בכניסת גלוקוזה לתאי השריר והגברת הגליקוליזה. מיכלול מנגנונים זה נועד למלא את החסר במשק האנרגיה של התא ושל הגוף כולו. כאשר מוטציות בתת-היחידה γ משבשות את יכולתה לקשור נוקליאוטידים, היעדר עיכוב על-ידי ATP גורם לשיפעול לא תקין של האנזים בתנאי מנוחה. לכן תא השריר מגייס יותר מצע מהדרוש לו לצורכי אנרגיה, והדבר מוביל לאגירת גליקוגן.

         

        האם AMPK יהווה בעתיד מטרה לטיפול בתרופות? שאיפת חוקרים רבים היא לרתום את AMPK לפעילות ביולוגית מיטיבה כמו טיפול בסוכרת, הגנה מנזקי איסכמיה ובקרה על חלוקת התא, אולם מחקרים אלה טרם עברו את סף המעבדות.
         

        דורית שמואלי1, ורדה גרוס-צור2
        עמ'

        תיסמונת וורסטר-דראוט (תו"ד)1 היא תיסמונת התפתחותית, המהווה כאחוז אחד מכלל מצבי שיתוק-מוחין. ההפרעה המוטורית הבולטת בתיסמונת זו היא חולשה פסידו-בולברית – חולשה של שרירי הפנים, הלוע והלעיסה וקוואדריפלגיה עוויתית קלה. כתוצאה מהחולשה הפסידו-בולברית שכיחים קושי ניכר בדיבור או היעדרו, קשיי בליעה ולעיסה, וריור. בנוסף שכיחים הפרעות התנהגות, ליקויי למידה, כיפיון ומומים נוספים מלידה. בדימות המוח שכיחים מומי נדידה, במקרים רבים באזור האופרקולום, אולם בחלק מהלוקים בתיסמונת המימצאים בדימות מפורשים כתקינים.

         

        למרות שזוהי תיסמונת רב-מערכתית מלידה והילדים נמצאים במעקב רפואי ופארא-רפואי מגיל צעיר, הרי שהאיבחון מתעכב מספר שנים ולעיתים לא נקבעת כלל אבחנה. הסיבה לכך היא, ככל הנראה, מודעות נמוכה לתיסמונת וחפיפה ניכרת עם תיסמונות אחרות, שתוזכרנה להלן.

         

        מובאות במאמר שתי פרשות חולים אופייניות לתו"ד. מובאים ההסתמנות הקלינית, המהלך לאורך השנים, גורמי ההפרעה, המימצאים בבדיקות הדימות, ההשערות בנוגע למיקום הפגיעה במערכת העצבים המרכזית וההתערבות הטיפולית המומלצת. לבסוף נדון הדימיון שבין תו"ד לתיסמונות אחרות מלידה והאפשרות לאחד את התיסמונות החופפות תחת הגדרה אחת, ולקרוא לכולן תיסמונת וורסטר-דראוט. 


        _______________________

        1תו"ד – תיסמונת וורסטר-דראוט.
         

        הבהרה משפטית: כל נושא המופיע באתר זה נועד להשכלה בלבד ואין לראות בו ייעוץ רפואי או משפטי. אין הר"י אחראית לתוכן המתפרסם באתר זה ולכל נזק שעלול להיגרם. כל הזכויות על המידע באתר שייכות להסתדרות הרפואית בישראל. מדיניות פרטיות
        כתובתנו: ז'בוטינסקי 35 רמת גן, בניין התאומים 2 קומות 10-11, ת.ד. 3566, מיקוד 5213604. טלפון: 03-6100444, פקס: 03-5753303