תוצאת חיפוש

תמר פדות קלויזמן, רנין שחאדה משעור

מחלקת עיניים, מרכז רפואי בני ציון

תסמונת הקשתית הרפה (Intraoperative-Floppy Iris Syndrome – IFIS) תוארה לראשונה על ידי Chang ו-Campbell [1] בשנת 2005, והיא כוללת שלושה מאפיינים: (1) קשתית בעלת סטרומה רפויה ומדולדלת שנוטה לרפרף בתגובה לנוזלים המוזרמים בעין בזמן ניתוח ירוד שגרתי, (2) הקשתית הרפה נוטה לצנוח ולהתבלט דרך חתכי הניתוח, (3) האישון אינו מתרחב מספיק לפני הניתוח למרות הכנה פרמקולוגית מספקת, והוא מתכווץ והולך במהלך הניתוח.

ניתוחים בהם הופיעה תסמונת הקשתית הרפה התאפיינו בשיעור גבוה מאוד של סיבוכים כירורגיים, עד לסיכון ממשי לאובדן ראייה. בין הסיבוכים נמנו היפרדות רשתית, צניחת חלקי גרעין לזגוגית, בצקת מקולרית, אנדופתלמיטיס ונזק קבוע לקשתית שגרם לאישון מעוות, סינוור ובעת אור (פוטופוביה).

במספר מחקרים נמצא קשר נסיבתי ברור בין תסמונת הקשתית הרפה לבין טיפול קודם או נוכחי בתרופות החוסמות ברירנית (סלקטיבית) קולטנים (רצפטורים) אדרנרגיים מסוג אלפא-1, כאשר הזיקה המובהקת ביותר נמצאה לתרופה טמסולוסין (אומניק, Flomax). תרופות אלו נמצאות בטיפול נרחב עבור תסמינים של מערכת השתן התחתונה (LUTS) בגברים עם שריעות טבה (Benign) של בלוטת הערמונית.

מאמר זה נועד לסקור את הידע העדכני על התסמונת כולל הרקע, שכיחות הבעיה, מנגנון הפעולה ודרכים להתמודדות עם התופעה.

שמעון שטורך¹, נדב וילנר², אורורה טובי³, סימונה קרויטורו⁴, ולדימיר וולפסון⁴, אברהים מטר⁵, אלינור גרושקה⁶, מגד עודה⁷, אפרת וולפוביץ⁸, אלעד שיף², יצחק רוזנר⁹, אליאס טובי¹⁰, אהרן קסל¹⁰, עופר בן יצחק¹², בועז מושקוביץ¹¹, עופר נתיב¹¹

¹המכון לנפרולוגיה ויתר לחץ דם, ²מחלקה פנימית ב', ³היחידה לאולטרסאונד (על שמע), ⁴מחלקת הדימות, ⁵המחלקה לכירורגיה, ⁶המכון לנפרולוגיה ויתר לחץ דם, ⁷מחלקה פנימית א', ⁸מחלקה פנימית ג', ⁹המחלקה לרימטולוגיה, ¹⁰המכון לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, ¹¹המחלקה לאורולוגיה, מרכז רפואי בני ציון, חיפה, ¹²המחלקה הפתולוגית מרכז רפואי רמב"ם, הקריה לבריאות האדם

הקדמה: נכון להיום, יש דיווחים מועטים בספרות על אופן התפלגות מחלות הכליה בישראל. בנוסף, על פי הספרות העולמית, שכיחות מחלות הכליה לסוגיהן נמצאת במגמת שינוי בעשרות השנים האחרונות. לידע האפידמיולוגי בנושא זה חשיבות רבה, ועל הרופא המטפל להכיר את האבחנות המבדלות הרלוונטיות להסתמנות הקלינית של המטופל. מובאת בזאת סקירה מקורית של התפלגות מחלות הכליה על פי ביופסיה באוכלוסיית המחקר, אשר לטעמנו משקפת באופן עדכני את התפלגות מחלות הכליה לפי ביופסיה במדינת ישראל.

מטרה: לחקור את שכיחותן של מחלות הכליה בחולים שעברו ביופסיית כליה, לפי גיל, מין, מוצא והסתמנות קלינית.

שיטות: בין השנים 2014-2000 בוצעו במרכז הרפואי בני ציון בחיפה 155 ביופסיות כליה במסגרת בירור מחלות כליה לפי ההוריות מקובלות. מרבית הביופסיות (65%) בוצעו בטכניקה המקובלת של דיקור עם מחט בגישה אחורית, ואילו שאר הביופסיות (35%) בוצעו בגישה ניתוחית זעיר פולשנית. ב-148 ביופסיות נתקבלה כמות רקמה שהספיקה לביצוע אבחנה פתולוגית.

תוצאות: ההוריות השכיחות ביותר לביצוע הביופסיה היו תסמונת נפרוטית, תסמונת נפריטית וחלבון בשתן (37.4%, 25.8% ו-24.5%, בהתאמה). מספר פקעיות ממוצע לביופסיית מחט היה 17.5 ואילו בגישה זעיר פולשנית היה המספר הממוצע 82.23, ושיעור הכישלון הטכני היה 7% לעומת 0%, בהתאמה – הבדלים שנמצאו מובהקים סטטיסטית. האבחנה הפתולוגית השכיחה ביותר בכלל אוכלוסיית הנבדקים הייתה Focal Segmental Glumerulosclerosis (להלן: FSGS), אשר היוותה כ-20% מכלל הדגימות, ולאחריה בסדר יורד: Chronic glumerulonephritis (להלן: Chronic GN), IgA Nephropathy, Lupus Nephritis, Minimal Change disease (להלן: MCD), Membranous Nephropathy, Tubular Interstitial Nephritis (להלן: TIN) (11.5%, 11.5%, 10.1%, 9.5%, 8.1% ו-6.1%, בהתאמה).

מסקנות: FSGS הייתה האבחנה השכיחה ביותר בכלל אוכלוסיית המחקר, בקבוצת החולים שעברו ביופסיה עקב תסמונת נפרוטית או חלבון בשתן, השכיחה ביותר בקרב גברים, והשכיחה ביותר בחולים מעל גיל 60 שנים. בחולים מגיל 30 שנים ומטה הייתה IgA nephropathy השכיחה ביותר.

דיון וסיכום: בשנים האחרונות, FSGS הולכת ותופסת מקום מרכזי מבחינת שכיחות ביחס לשאר מחלות הכליה, ומימצא זה תואם מחקרים עדכניים במדינות אחרות בעולם. הודגמה גם מרכזיותה של IgA Nephropathy, בעיקר באוכלוסייה הצעירה ובחולים שהסתמנו עם המטוריה. למיטב ידיעתנו אין נתונים על שכיחות מחלת FSGS בישראל, ומחקרנו מהווה נדבך חשוב בידע האפידמיולוגי הקיים.

מוטי פינדלר¹, אלי מיכאלי², ירון חביב^{1, 2}

¹המחלקה לרפואת הפה,  סדציה ודימות,  בית הספר לרפואת שיניים,  הדסה עין כרם, ירושלים

²מירפאת השיניים לחולים בסיכון רפואי,  המחלקה לכירורגיה פנים ולסתות,  מרכז רפואי ברזילי, אשקלון

תסמונת הפה השורף (Burning mouth syndrome) היא תופעה שכיחה הפוגעת בעיקר בנשים מבוגרות. כאב ותחושת צריבה בחלל הפה ובעיקר על גבי הלשון יכולים לנבוע מבעיה ראשונית ללא מקור ידוע או מגורם שניוני שהוא משני לבעיה הבסיסית. הקושי בקביעת אבחנה ובעיקר הקושי הרב בקביעת טיפול מתאים, מלווים לעיתים בתחושת חוסר שביעות רצון ניכרת של המטופלים. בעבודה זו, נסקור את הסיבות לתסמונת בצורתה הראשונית והמשנית, מאפייניה, תוך סקירת דרכי האבחון והטיפול הידועים. 

אורי זילברמן

מירפאת שיניים לילדים, מרכז רפואי אוניברסיטאי ברזילי, אשקלון

תסמונת דאון מציבה בפני רופאי השיניים מספר רב של בעיות טיפוליות, החל מחוסר מלידה של הרבה שיניים קבועות, המשך בהתפתחות לקויה של אמצע הפנים הגורמת ללסת עליונה קטנה בהשוואה ללסת תחתונה וסגר הפוך, וכלה בהסתיידות לקויה של מרכיבי השן, צפיפות נמוכה של עצמות והיפוטוניה. האתגר הגדול של שחזור חוסר שיניים קבועות הביא לפיתוח תחום השתלים הדנטאליים לפני כשלושים שנים. אולם ההתפתחות הלקויה של עצמות הלסתות יחד עם הסגר ההפוך באנשים הלוקים בתסמונת דאון, גרמו לחששות בקרב רופאי השיניים בנוגע לשימוש בשתלים דנטאליים באוכלוסייה זו.

בשנת 1999 בוצעה על ידי צוות מירפאת השיניים של המרכז הרפואי ברזילי השתלה ראשונה בנער הלוקה בתסמונת דאון. השתלה זו נועדה לשחזר חוסר של ארבע שיניים קבועות. שתל אחד נפלט במהלך הריפוי ולאחר השתלת שלושת השתלים הנותרים, נערך מעקב של 15 שנים.

אחד הגורמים המשפיעים ביותר על הצלחת שתלים דנטאליים הוא בריאות החניכיים, כאשר מחלת חניכיים מתקדמת פוגעת ברמת העצם האוחזת את השתל ויכולה לגרום לפליטתו החוצה. הנער שבו בוצעה ההשתלה הגיע לביקורות במירפאה כל שלושה חודשים במהלך 15 שנות המעקב, ובכל ביקור בוצעו הערכה של בריאות החניכיים וניקוי אבנית או רובד חיידקים, על מנת למנוע דלקת חניכיים. פעולות אלה הביאו לכך שלא נצפה איבוד עצם סביב השתלים במהלך תקופת המעקב.

פרשת חולה זה ייחודית בכך שהוא היה הראשון שבו בוצעו שתלים דנטאליים. יתרה מכך, ניתן היה לשמור על השתלים במצב מיטבי במהלך תקופה ארוכה של 15 שנים, על ידי שמירה קפדנית על בריאות החניכיים.

אסקיאל פלמנוביץ¹, מיכל פרנקל², יפתח חצרוני¹, מאיר ניסקה¹, ניב מרום¹, נעמה קונסטנטיני³, לאונרדו טרחו⁴, רון בכר⁴, גדעון נובק⁴, זהב לנקובסקי⁵, גדעון מן¹

¹מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ²מרכז רפואי אסף הרופא, צריפין, ³מרכז רפואי הדסה, ירושלים, ⁴חייל הרפואה, צה"ל, ⁵משמר הגבול, משטרת ישראל

הקדמה: תסמונות כאב ופציעות שימוש יתר מהוות תוצר לוואי בעייתי של הפעילות הגופנית המאומצת במהלך האימונים ביחידות חי"ר, במיוחד בקרב נשים לוחמות. פציעות אלה מביאות לאיבוד ימי אימון, כאב וחוסר נוחות, ואף עלולות להשפיע על כושר ויכולות הלחימה.

מטרות: המטרה במחקר היא לבדוק את ההשפעה של אפוד לחימה חדש ומותאם מיגדר על ההיארעות של כאב גב תחתון (LBP), כאב בקידמת הברך (AKPS) וכאב פלנטרי בעקב (PHFP) בקרב לוחמות חי"ר.

שיטות מחקר: נערך מחקר פרוספקטיבי אקראי בקרב 243 מגוייסות חי"ר ממשמר הגבול. המעקב נערך במשך ארבעה חודשי טירונות. סך הכול 101 חיילות צוידו באפוד לחימה סטנדרטי Unisex Special Unit Fighting Vest)) ו-139 חיילות צוידו באפוד חדיש (New Fighting Vest), המותאם באופן ייחודי למבנה הגוף העליון הנשי. אפוד זה סופק בשלוש מידות וכלל רצועות הניתנות להתאמה. מידע על שיעור פציעות ותסמונות כאב נאסף כל שבועיים, וכלל מעבר על רשומות רפואיות וביקורי מירפאה, תוך שימת דגש מיוחדת על תלונות הנוגעות לכאבי גב, כאב בקידמת הברך וכאב עקב פלנטרי.

תוצאות: 240 חיילות השלימו את מהלך המחקר. עם שלוש חיילות אבד הקשר במעקב. כאב גב תחתון הופיע בקרב 86% בקבוצת האפוד הסטנדרטי לעומת 82% בקבוצת האפוד המותאם (ללא משמעות סטטיסטית). כאב בקדמת הברך הופיע בקרב 65% בקבוצת האפוד הסטנדרטי לעומת 62% בקבוצת האפוד המותאם (ללא משמעות סטטיסטית). כאב עקב פלנטרי הופיע בקרב 73% בקבוצת האפוד הסטנדרטי לעומת 69% בקבוצת האפוד המותאם (ללא משמעות סטטיסטית).

מסקנה: בהתאם למימצאים במחקר זה, אפוד לחימה מותאם מיגדר שתוכנן להתאמה למבנה הגוף הנשי, לא הפחית את השיעור של תסמונות כאב ושימוש יתר כדוגמת: כאב גב תחתון, כאב בקידמת הברך וכאב פלנטרי בעקב. יש מקום לבחון השפעה מגינה של גורמים אחרים מפני פציעות שימוש יתר בקרב חיילות חי"ר, כגון שינויים במשקל הציוד הנישא, ושינויים בעצימות ובאופי תוכניות האימונים. עולה מהמחקר, כי תסמונת כאב ופציעות עקב שימוש יתר בקרב לוחמות שכיחות יותר מהמדווח. פציעות אלה מביאות לאיבוד ימי אימון, כאב וחוסר נוחות, ואף יכולות להשפיע על כושר ויכולת לחימה. מספר חוקרים מצאו כי שינויים בציוד הלחימה, כגון גודל ומשקל, יכולים להשפיע על שיעורן של פציעות אלה, אך עדיין יש מחסור במידע מבוסס בכל הנוגע לשינויים מבוססי מיגדר לציוד הלחימה ולהשפעותיהם. עולה כי אפוד מותאם לגוף האישה לא הפחית את השכיחות של פציעות עקב שימוש יתר.

נעמה מרקוס בראון*, עינבר בן שחר

מחלקת נשים-יולדות, המרכז הרפואי זיו, הפקולטה לרפואה, אוניברסיטת בר אילן, צפת

כאבים כרוניים באגן הם אחת הסיבות השכיחות לביקורים נשנים במירפאות נשים, לאשפוזים ולניתוחים במחלקות הנשים. המימצאים הבולטים בניתוחים אלו הם אנדומטריוזיס והידבקויות, בעוד שב-50% מהחולים לא נמצאת סיבה נראית לעין המסבירה את הכאבים. אלן ומסטרס תיארו בשנת 1955 תסמונת כאבי אגן בנשים, בהקשר לטראומה מילדותית. בכל הנשים נמצא שהרחם היה בכפיפה אחורית, צוואר הרחם היה יתר תנועתי (היפר מובילי), ובניתוח נצפו קרעים בעלה האחורי של הרצועה הרחבה. פורסמו בספרות מספר טיפולים, בהם גם תיקון הקרעים, אך לא נמסרו תוצאות הטיפול לטווח ארוך. בשנת 1972 פורסם בצרפת מחקר על קבוצת חולות בתסמונת שעברו תיקון הקרעים וקירוב הרצועות האוטרו-סקרליות לאחר קילוף צפק כיס הדוגלס בניתוח בטן פתוח, והוכחה הפחתה בכאבים במעקב ארוך טווח. בשנת 1997 דיווח רופא צרפתי בשם פיטר ואן תאובלד על הליך הביצוע של אותו ניתוח, אך הפעם בגישה לפרוסקופית, והוכיח את יעילותו כטיפול ארוך טווח בנשים הלוקות בתסמונת זו. במאמר זה, אנו מדווחים על שלוש פרשות חולות שאובחנו עם התסמונת, הניתוח שעברו והמעקב ארוך הטווח הבתר ניתוחי. כמו כן נדונות במאמרנו דרכים לאבחון התסמונת וטיפול הבחירה בחולות אלו.

ליאור זלר^1,4,5, אדוארד לינג^3,4,5, מחמוד אבו שקרה^2,4,5

¹מחלקה פנימית ו', ²מחלקה פנימית ד', ³מחלקת ילדים ב', ⁴היחידה לרימטולוגיה, ⁵המרכז הרפואי האוניברסיטאי סורוקה, הפקולטה למדעי הבריאות, אוניברסיטת בן גוריון

תסמונת בכצ'ט היא מחלה דלקתית רב מערכתית. ביטויי המחלה כוללים ביטויים בעור ככיבים בחלל הפה או דרכי המין, ביטויים בעיניים כדלקת הלשכה, ובנוסף תיתכנה הסתמנויות כלל גופיות המערבות את מערכת העצבים המרכזית ומערכת העיכול. ההיסטופתולוגיה הנפוצה ביותר היא דלקת של עורקים וורידים בגדלים שונים. הטיפול במחלה מגוון ומותאם למערכת המעורבת.

נטיית הרופאים היא לטפל בנוגדי קרישה בחולים הלוקים בפקקת בכלי הדם, אולם יעילותו של טיפול זה לא הוכחה במחקרים מבוקרים והוא אף עלול לגרום לסכנת דימום – במיוחד בקרב הלוקים במיפרצת בכלי הדם – כתוצאה מהתהליך הדלקתי. בפרשת חולה זו, אנו מציגים דילמה טיפולית בחולה צעיר אשר פיתח פקקת בוורידים העמוקים של הגפיים התחתונים ומיפרצת בכלי הדם בריאות.

לאונרד סאיג¹, מוחמד שיח' אחמד¹, מריה רעות¹, יוסף ג'ובראן¹, כרמלה שכנר¹

¹המכון האנדוקריני, המרכז הרפואי בני ציון, חיפה

תסמונת קושינג היא מחלה הנגרמת מחשיפה מוגברת לטיפולים המכילים גלוקו-קורטיקוסטרואידים, או מהפרשת יתר תוך גופית של קורטיזול. עם העלאת החשד שחולה לוקה בתסמונת קושינג ונשללה צריכת סטרואידים, הדרך לאבחון או לשלילת התסמונת היא ביצוע תבחיני סקר שונים. בשנים האחרונות, עם הורדת סף האבחון בתבחין הסקר של דיכוי דקסמטזון 1 מ"ג, מדווח על עלייה בשכיחות היארעות התסמונת, ואבחון של יותר חולים קלים המאופיינים בבדיקות סקר תקינות בחלקן. במאמר סקירה זה, אנו מביאים בפני הקוראים את תבחיני הסקר השונים והרגישות שלהן באבחון תסמונת קושינג קלה. אנו למדים שבדיקות הסקר אשר יוחסה להן רגישות גבוהה בעבר, מדגימות רגישות נמוכה יותר בשנים אחרונות. בעבר, האתגר באבחון היה להבחין בין חולים הלוקים בתסמונת קושינג לבין חולים הלוקים בתסמונת דמוית תסמונת קושינג (Pseudo-Cushing's syndrome). בעידן המודרני מתווסף אתגר נוסף: הקלינאי נדרש שלא לפסוח על חולים הלוקים בתסמונת קושינג קלה עם בדיקות סקר שבחלקן תקינות. בדיקת איסוף שתן לקורטיזול מדגימה רגישות נמוכה יותר מהדיווחים בעבר, ועל כן אנו ממליצים שלא לאמצה כבדיקת סקר יחידה.

בנימין עבו^1,3, איגור סחוטניק^1,3 , אמנון רופא^2,3

¹מחלקת כירורגיית ילדים ²והנהלת המרכז הרפואי בני ציון, חיפה, ³הפקולטה לרפואה של הטכניון, המכון הטכנולוגי לישראל, חיפה

הטיפול בילדים עם "תסמונת המעי הקצר" מחייב יכולות רב מערכתיות הכוללות תיאום בין התמיכה התזונתית הניתנת בדרך פומית לזו הניתנת דרך הווריד, תמיכה רפואית לסיבוכים הקשורים למצב, ביצוע ניתוחים להארכת המעי וביצוע השתלות מעיים מורכבות. בארצות הברית וקנדה הוקמו מרכזי על לשיקום וטיפול בכשל מערכת העיכול בילדים בכ-14 מרכזים רפואיים לילדים. במקביל, הוקם איגוד מרכזי לשיקום וטיפול בכשל מערכת העיכול. איגוד זה מוביל מחקרים פרוספקטיביים ורב מרכזיים, שמטרתם להגדיר בצורה טובה יותר כיווני פעולה שייעלו את הטיפול בכשל מערכת העיכול בילדים ויאפשרו לשפר את התוצאות ארוכות הטווח. המידע המתפרסם ממחקרים אלו מחזק את ההבנה שתסמונות כשל מערכת העיכול בילדים ניתנות לטיפול, ומדגיש את הצורך בטיפול אגרסיבי והפנייה מהירה של תינוקות עם סיכון מוגבר לכשל מערכת העיכול, למרכזי ההתמחות בנושא. תקשורת טובה יותר ושילוב מוקדם של שירותי ההשתלות הובילו להערכה ראשונית מוקדמת, ירידה במספר ההשתלות וירידה בשיעור התמותה מאי ספיקת כבד. הנתונים המתפרסמים מוכיחים, כי מיסוד תוכנית חדשה להתמודדות עם כשל מערכת העיכול עשוי להוביל להישרדות טובה מאוד של קבוצת ילדים גדולה עם תחלואה כרונית וסיבוכים קשים שבעבר גרמו לשיעור תמותה גבוה.

עולא אעלימי¹, אתי שפיגל^2,3, אילנה צ'רבינסקי^1,2 , טניה אטיה-ביאטק⁵, נדיה אלקרטופי⁵, סופי סונייר⁵, מישל ויקמנס⁵, אולפת אבו ליל-זועבי¹, משה צ'מקה¹, רונן שפיגל ^1,2,4*, סתוית שלו^1,2*

¹המכון לגנטיקה, מרכז הרפואי העמק, עפולה, ²הפקולטה לרפואה, רפפורט, טכניון, מכון טכנולוגי לישראל, חיפה, ³מחלקת נשים ויולדות, מרכז רפואי העמק, עפולה, ⁴מחלקת ילדים ב', מרכז רפואי העמק, עפולה, ⁵מחלקה לגנטיקה, בית חולים לילדים נקר, פריס, צרפת

^*מחברים אלה תרמו תרומה שווה לכתיבת המאמר.

הקדמה: תסמונת Meckel-Gruber (MKS היא תסמונת גנטית קטלנית נדירה המועברת בתורשה אוטוזומית רצסיבית. התסמונת מאופיינת במומים שונים מלידה, ביניהם כליות רב כיסתיות (פוליציסטיות, אנצפלוצלה של העורף ("עורפית" וריבוי אצבעות (פולידקטיליה. שילוב של שניים מהמומים האלה הוא אבחוני לתסמונת Meckel-Gruber. כיום ידועים לפחות 11 גנים אשר מוטציות בהם אחראיות לתסמונת MKS.

שיטות: בעבודה זו נסקרות באופן רטרוספקטיבי כל המשפחות שבהן נקבע אבחון של תסמונת MKS במרכז הרפואי העמק, ומסוכמים המאפיינים הקליניים והגנטיים של החולים.

תוצאות: סך הכול נקבעה אבחנה ב-17 פרטים מ-12 בתי אב שונים. החשד לאבחנה זו עלה או נקבע בסקירות על שמע טרום לידה, חלק מהילודים נבדקו לאחר לידתם, כאשר ב-94% מהם נמצאה עדות לכליות רב כיסתיות, ב-82% היה אובחנה אנצפלוצלה של העורף ("עורפית וב-50% מהם לערך אובחן ריבוי אצבעות (פולידקטיליה. בקרב 11 מהמשפחות זוהה הבסיס הגנטי של התסמונת, מוטציות נמצאו בשבעה גנים שונים. זוהי שונות גנטית בולטת, וכל אחת מהמשפחות (חמולות התאפיינה בבסיס גנטי שונה.

מסקנות: זיהוי הבסיס הגנטי של תסמונת MKS באזורנו מאפשר ייעוץ גנטי מכוון ומבוסס למשפחות, ואף מהווה כלי חשוב בתכנון המשפחה ומניעת לידת פרטים הלוקים בתסמונת קטלנית זו. בעתיד, אנו נערכים לבדיקת שכיחות המוטציות שנמצאו בקהילות השונות, במטרה לקבל החלטות מושכלות לגבי הרחבת תוכנית הסקר הלאומי הגנטי באוכלוסיות בסיכון.

רונית קונפינו-כהן^1,3, יוסף מקורי^{2, 3}

¹היחידה לאלרגיה ואימונולוגיה קלינית, המרכז לחקר מחלות תאי פיטום על שם הרברט, ²מחלקה פנימית ב', מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תלאביב

תסמונת השפעול של תאי פיטום היא מחלה שאמות המידה (הקריטריונים) לאבחונה הוגדרו לאחרונה. התסמונת מאופיינת בהסתמנויות הדומות לתגובות אלרגיות או מסטוציטוזיס, אולם הביולוגיה של תאי הפיטום שונה מהידוע במצבים אלה. מדווח במאמרנו על סידרת חולים עם אבחנה זו, יחד עם אפיוני המחלה, הבירור שנערך, אמות המידה לאבחנה והטיפול שנקבע.

¹תשת"פ – תסמונת השפעול של תאי פיטום.

דוחא חאג' יחיא ¹, דוד פרג'^2,4, מיכאל לישנר^41,, אבישי אליס^3,4

¹המחלקה לרפואה פנימית ²והמחלקה לקרדיולוגיה, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא, ³מחלקה לרפואה פנימית, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקווה, ⁴הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב

הקדמה: טיפול למניעה שניונית הכולל אספירין ו/או קלופידוגרל, חוסמי ביתא, נוגדי מערכת רנין־אנגיוטנסין־אלדוסטרון וסטטינים, מפחית את שיעור התחלואה והתמותה של החולים לאחר אירוע כלילי חד .

מטרות: לאמוד את שיעורי מתן הטיפול בתרופות למניעה שניונית לאחר אירוע כלילי חד לחולים המאושפזים במחלקה לרפואה פנימית, לזהות את המנבאים לטיפול במלוא הפרוטוקול ולבחון את הסיבות לאי מתן תרופות.

שיטות מחקר: בחינה רטרוספקטיבית של הרשומות הרפואיות של 399 חולים שאושפזו עקב אירוע כלילי חד בחמש המחלקות לרפואה פנימית במרכז רפואי אוניברסיטאי במהלך 2010 . נאספו נתונים דמוגרפיים וקליניים, נתוני האשפוז הנוכחי, הטיפול בתרופות טרם ההתקבלות ובשחרור והסיבות לאי מתן כל אחת מהתרופות למניעה שניונית.

תוצאות :כשני שלישים מהחולים שוחררו עם טיפול "מלא" למניעה שניונית. בנותרים, ברוב החולים הסיבות לאי מתן התרופות לא פורטו ולא ניתן היה לשחזרם.  המדדים המנבאים מתן "טיפול מלא" למניעה שניונית היו: "טיפול מלא" עוד טרם האשפוז, יתר לחץ דם, אוטם בשריר הלב ורווסקולריזציה בעבר, אשפוז נוכחי בגין אוטם שריר הלב ללא והרחבה מלעורית של עורק כלילי במהלך האשפוז. פרפור פרוזדורים היה  ST הרמת קטע גורם מנבא שלילי.

מסקנות: ה"טיפול מלא" למניעה שניונית לחולים לאחר אירוע כלילי חריף, המאושפזים במחלקה לרפואה פנימית הוא תת מיטבי. נדרשים מאמצים בכדי להשריש טיפול מבוסס הנחיות זה.

עבדאללה ותד^1,2, הווארד עמיטל^1,2,3, יהודה שינפלד^2,3,4

¹המחלקה לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²המרכז למחלות אוטואימוניות זבלודוביץ', רמת גן, ³הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, ⁴הקתדרה על שם ליאורה שוורץ-קיף לחקר מחלות אוטואימוניות, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

המערכת החיסונית מתפקדת בקפידה יתרה במטרה להבדיל בין מרכיבים עצמיים ולא עצמיים. סטייה קטנה מיכולת זו עלולה לגרום ליתר פעילות של מערכת החיסון כלפי אנטיגנים עצמיים (Autoantigens) ולגרום למחלה אוטואימונית. זה שנים הודגם הקשר בין מחלות אוטואימוניות להיבטים תורשתיים, תזונתיים והורמונאליים וכן לגורמים סביבתיים שונים. הזיהומים נחשבים לגורם הסביבתי המרכזי בתרומתו להתפתחות מחלה אוטואימונית, אך לאחרונה דווח על זיקות חדשות בין גורמים סביבתיים ומחלות אוטואימוניות שלא היו ידועים קודם לכן, כגון הקשר בין מלח למחלות אוטואימוניות. במאמר זה, נסכם את הקשר שבין גורמים סביבתיים שונים לבין מחלות אוטואימוניות ונדגיש את החידושים בתחומים אלה.

טליה אלדר-גבע, הרי י' הירש, ורדה גרוס-צור

המירפאה הארצית הרב תחומית לתסמונת פראדר-ווילי, מרכז רפואי שערי צדק, ירושלים

תסמונת פראדר ווילי (Prader Willi syndrome) היא תסמונת גנטית הנובעת מחוסר ביטוי גנים מוחתמים של האב באזור ייחודי על פני  כרומוזום 15. התסמונת מאופיינת בהפרעות אנדוקריניות, חוסר בתחושת שובע, קומה נמוכה, פיגור שכלי קל עד בינוני, הפרעות התנהגות ומראה פנים אופייני. במרבית הגברים עם תסמונת פראדר-ווילי ובמרבית הנשים עם תסמונת זו, קיימת עדות רפואית ו/או מעבדתית לתת פעילות של הגונדות (האשכים והשחלות), המשפיעה על מראם, בריאותם ואיכות חייהם. בניגוד למה שסברו עד לא מזמן, אי ספיקה ראשונית של האשכים/שחלות היא התורם העיקרי לרמות הנמוכות של הורמוני המין, טסטוסטרון בגברים ואסטרדיול בנשים. רק לעיתים רחוקות ניתן למצוא פגם חמור בהפרשת הגונדוטרופינים מבלוטת יותרת המוח (ההיפופיזה) כגורם לתת פעילות האשכים/שחלות. למרות הרמות הנמוכות של הורמוני המין, מתבגרים ומבוגרים עם תסמונת פראדר-ווילי עסוקים במחשבות על נושאים מיניים. כמו כן, דווחו מספר מועט של הריונות בנשים הלוקות בתסמונת, אך לא דווח על פוריות בגברים. יש להביא נושא זה למודעות הצוותים המטפלים, ולהציע הנחיות מקדימות וייעוץ וחינוך מיני הולמים. מומלץ לתת טיפול בטסטוסטרון לגברים עם תסמונת פראדר-ווילי תוך מעקב אחר השפעות לוואי אפשריות. בנשים, פרופילים אישיים של הורמוני המין, במיוחד רמות אינהיבין B, עשויים ללמד על תפקוד השחלות. יש לשקול מתן טיפול הורמונאלי חלופי הולם או אמצעי מניעה כאשר יש הוריה לכך. טיפול הורמונאלי חלופי עשוי גם לשפר את צפיפות העצם, ולהשפיע לחיוב על דימוי הגוף ואיכות החיים.

רמית מעוז סגל¹, ננסי אגמון לוין^2,1 , איתן ישראלי¹, יהודה שינפלד^1,3

¹מרכז זבלודוביץ' למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל השומר, רמת גן, ²הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב, ³הקתדרה על שם לאורה שוורץ קיפ לחקר מחלות אוטואימוניות,  אוניברסיטת תל אביב, רמת אביב 

תסמונת הבניין החולה (Sick building syndrome-SBS) מתאפיינת בהופעת תסמינים שונים בעובדי או דיירי בניין מסוים, בעקבות שהות בחלל המבנה, מבלי שניתן לאתר גורם אחר לתלונות אלו. תסמונת זו כוללת מגוון רחב של תסמינים לא סגוליים אלרגיים ואחרים והיא מהווה אתגר אבחוני. התגובה החיסונית לממריץ (Adjuvant) חיצוני-סביבתי  (Environmental) או פנימי, שונה מאדם לאדם, והיא תלוית גורמים רבים כגון תורשה, חשיפה קודמת, רקע אטופי וגורמים אחרים. שונות זו תורמת לאיחור ולקושי באבחון תסמונת הבניין החולה. עם זאת, בשנים האחרונות דווח על מספר מצבים נוספים שמאפייניהם דומים והם נקשרו לתגובה חיסונית (אימונית) הנגרמת בעקבות חשיפה לגורם חיצוני ממריץ. מצבים אלה הוכללו לאחרונה תחת תסמונת אחת המכונה ASIA (Autoimmune/inflammatory syndrome induced by Adjuvants), אשר נראה כי היא רחבה דיה לכלול תחתיה גם את תסמונת הבניין החולה.